西地那非治疗肺动脉高压的疗效及其对患者生活质量的影响

目的观察西地那非治疗肺动脉高压（PAH）的效果及其对患者生活质量的影响。方法选择PAH患者98例,给予口服西地那非（20 mg,3次/d）6个月,给药前后分别进行超声心动图、6分钟步行试验（6MWT）及生活质量调查问卷SF-36评分等。结果与治疗前比较,治疗后6MWT延长,超声心动图中的左心房直径、三尖瓣环收缩偏移数值、左心室射血分数增加,Tei指数、右心室直径、右心房直径、肺动脉收缩压降低,P均〈0.05;SF-36评分8个领域中的5项均得到提高,P均〈0.05。结论西地那非治疗PAH有效,且可明显改善患者生活质量。     

血清HMGB1联合心脏Tei指数对先天性心脏病患儿并发肺动脉高压的诊断价值

目的 探讨血清高迁移率族蛋白B1(HMGB1)联合心脏Tei指数对先天性心脏病（CHD）患儿并发肺动脉高压（PAH）的诊断价值。方法 选取152例CHD患儿为CHD组，入院后行右心导管检查术，根据是否并发PAH分为PAH组（n=39）、非PAH组（n=113）；同期选取48名健康儿童为对照组。收集各组临床资料，包括性别、年龄、BMI、N末端B型钠尿肽前体（NT-proBNP）、超声心动图指标[左心室舒张末内径（LVEDD）、左心房内径（LAD）、左心室射血分数（LVEF）、左心室短轴缩短率（LVFS）]；分别于CHD患儿入院后次日及对照组体检时用酶联免疫吸附法检测HMGB1；两组入院后行超声心动图检查，计算心脏Tei指数；受试者工作特征（ROC）曲线分析血清HMGB1水平和心脏Tei指数对CHD患儿并发PAH的诊断价值。结果 CHD组血清HMGB1水平、心脏Tei指数均高于对照组（P均<0.05）。PAH组NT-proBNP、LAD、HMGB1、Tei指数高于非PAH组，LVEF低于PAH组（P均<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，NT-proBNP、HM...     

先天性心脏病术后合并肺动脉高压心导管检查及急性肺血管扩张试验分析

目的:探讨先天性心脏病术后(CHD-PO)合并肺动脉高压(PAH)患者,行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值。方法:研究选自2008年8月至2015年12月,收住北京安贞医院小儿心脏科,行左、右心导管检查及急性肺血管扩张试验的CHD-PO合并PAH的患者,监测血流动力学指标变化。结果:入选40例患者,男性11例(27.5%),女性29例(72.5%),年龄6.61~45.51岁,平均年龄(23.6±9.3)岁,中位手术年龄13.4岁;平均纽约心功能(NYHA)分级(1.88±0.68)[I~II/III~IV,33例(82.5%)/7例(17.5%)],术后最短行心导管检查的时间为0.5年,最长为25.4年,中位时间为3.0年。术中无肺动脉高压危象发生,无低血压现象,其中1例急性肺血管扩张试验阳性。心导管检查:基础状态下,平均肺动脉压力(MPAP)为(58.30±21.32)mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa),肺小动脉阻力指数(PVRI)为(16.67±11.64)Wood U·m2,肺动脉收缩压/主动脉收缩压(PP/PS)为(0.75±0.25),肺循环阻力/体循环阻力(RP/RS)为(0.63±0.28),所有患者均被证实仍残存肺动脉高压。吸入伊洛前列素(Iloprost)后,肺动脉收缩压(SPAP)、MPAP、主动脉收缩压(SAOP)、PVRI、RP/RS降低,心指数(CI)增加,且均有显著临床意义(P0.05);平均主动脉压(MAOP)、体循环阻力指数(SVRI)降低,但无明显临床意义。结论:CHD合并重度PAH丧失最佳手术时机的患者,行心脏矫治术后,术后远期随访证实肺动脉压力仍未降至正常,需要长期随访及靶向药物治疗。CHD-PO合并PAH患者,与IPAH相比,其肺血管反应差,心导管检查过程中肺动脉高压危象发生率低。雾化吸入伊洛前列素(Iloprost),在增加或者维持CI不变的前提下,具有良好降低肺循环阻力及压力的作用。     

西地那非治疗先天性心脏病相关性肺动脉高压的有效性与安全性

目的:探讨磷酸二酯酶抑制剂西地那非治疗先天性心脏病（congenital heart disease,CHD）所致重度肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）的有效性及安全性。方法: 对体-肺分流型CHD所致重度PAH患者33例给予西地那非治疗6个月。以6分钟步行距离试验、心电图、心脏X线、彩色多普勒超声心动图、右心导管、血细胞和血生化检查检测评估治疗效果和不良反应。结果: 西地那非治疗6个月后,所有患者6分钟步行距离显著改善(P<0.01),18例（54%）患者自觉症状明显改善,左心室射血分数明显增加（P<0.05)。右心导管检查示肺/体循环血流量比值明显提高(P<0.01),肺血管阻力（P<0.05),肺/体循环压力比值（P<0.01)和血管阻力比值（P<0.01)明显下降,但有8例（24%）患者肺/体循环血流量比值下降同时肺/体循环血管阻力比值增大。不良反应事件包括脸红（n=3）、头痛（n=2）、鼻充血（n=1）,异常阴茎勃起（n=1）等。实验室检查显示红细胞和血红蛋白较治疗前显著降低(P<0.01),而肌酐轻度升高(P<0.05)。结论: CHD并发PAH患者接受西地那非治疗6个月耐受性良好,大部分患者运动耐量和血流动力学明显改善。     

超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压患者血流动力学指标的相关性分析

目的:分析超声心动图与心导管检查评估肺动脉高压(PAH)患者血流动力学指标的相关性,评价应用超声心动图检测PAH病情严重程度的可靠性。方法:入选2015年9月至2016年11月入住我科的PAH患者,进行同步(检查时间相距不超过24h)超声心动图和右心导管检查(RHC),根据是否存在心脏解剖畸形分为分流组和无分流组。将超声心动图估测的肺动脉收缩压(Echo-SPAP)与RHC测得的肺动脉收缩压(RHC-SPAP)进行配对t检验及相关性分析,超声心动图测得的肺动脉/主动脉内径比(PA/AO)、三尖瓣瓣环收缩期运动位移(TAPSE)分别与RHC-SPAP和肺小动脉阻力(PVR)行相关性分析。根据是否为重度PAH作Echo-SPAP受试者工作曲线(ROC曲线)。结果:入组67例患者,平均年龄(23.7±14.8)岁,男性17例,女性50例,分流组49例,无分流组18例。Echo-SPAP和RHC-SPAP呈显著正相关(r=0.894,P<0.001),但两者的差异有统计学意义(P=0.001),Echo-SPAP低于RHCSPAP。ROC曲线结果显示Echo-SPAP以63.5mm Hg(1mm Hg=0.133Kpa)作为诊断重度PAH界点时敏感度和特异度分别是86.4%和78.3%,曲线下面积是0.948。相关性分析结果显示无分流组PA/AO比值与RHC-SPAP和PVR均呈显著正相关(r=0.620、0.529,P<0.01);TAPSE与RHC-SPAP和PVR均呈显著负相关(r=-0.664、-0.703,P<0.01),但分流组的相关性均无统计学意义。结论:Echo-SPAP与RHC-SPAP有良好的相关性,但超声心动图易低估肺动脉收缩压;PA/AO比值以及TAPSE可以用来评估心内及大血管水平无分流患者肺动脉高压的严重程度,但对于心内及大血管水平有分流的患者评估价值不大。     

血尿酸与多发性肌炎患者肺动脉压力的相关性研究

目的:探讨血尿酸与多发性肌炎(PM)患者肺动脉收缩压之间的关系。方法:纳入2005年至2014年,我院收治的PM患者62例。采用超声心动图检测肺动脉收缩压,肺动脉收缩压≥40mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa)被定义为肺动脉高压PAH,应用多因素分析评估血尿酸与多发性肌炎患者肺动脉收缩压之间的关系。结果:多发性肌炎患者的8.1%(5/62)存在PAH,平均肺动脉收缩压为(50.75±9.74)mm Hg,平均血尿酸值为(428.20±204.40)μmol/L;肺动脉收缩压与血尿酸水平直线正相关(R2=0.132,P=0.034);多元线性回归提示矫正多个混杂因素后,血尿酸水平与肺动脉收缩压密切相关(P=0.030)。结论:多发性肌炎患者PAH比例较高,且血尿酸水平与肺动脉收缩压密切相关,但具体机制仍然需要进一步研究。     

多普勒超声心动图估价肺动脉高压对左心室功能的影响

目的：探讨肺动脉高压对左心室结构和功能的影响。方法：将58例患者分为肺动脉高压组（n=29）和无肺动脉高压的对照组（n=29）。肺动脉高压组依据肺动脉收缩压进一步分为3个亚组：A组9例，肺动脉收缩压≥40mm Hg（1mm Hg=0．133kPa）但≤70mm Hg；B组11例，肺动脉收缩压〉70mm Hg但〈100mm Hg；C组9例，肺动脉收缩压≥100mm Hg。采用多普勒超声心动图测量相关参数。结果：①与对照组相比，肺动脉高压组左心室舒张末期内径明显缩小、室间隔厚度显著增厚、舒张早期流速峰值（E峰）与舒张晚期流速峰值（A峰）比值和左心室射血分数下降（均P〈0．05）。②在肺动脉高压亚组中，各组间仅E峰值存在显著性差异，且随肺动脉收缩压升高，E峰值下降（r=-0．892，P〈0．01）。结论：肺动脉高压不仅引起左心室结构改变，且导致舒张充盈障碍．并随肺动脉收缩压升高而加重。     

观察阿托伐他汀治疗肺动脉高压的初步疗效

目的评价国产阿托伐他汀钙治疗肺动脉高压(PAH)的疗效。方法入选2006年1月至2009年1月间在我院住院的43例PAH患者(包括先天性体肺分流导致的PAH 25例,特发性PAH 12例,结缔组织病相关的PAH6例)。患者随机分为两组:国产阿托伐他汀钙组(A组,21例)及常规治疗组(22例)。两组均接受常规治疗,A组加用国产阿托伐他汀钙20 mg/d。分别观察治疗前、治疗后6个月患者右心导管所测的肺动脉收缩压(SPAP),肺动脉舒张压(DPAP),平均肺动脉压(MPAP),肺毛细血管楔压(PCWP),六分钟步行试验距离,动脉血气分析指标,超声心动图及血生化指标的变化。结果 (1)A组治疗6个月后MPAP(78.48±14.56)mm Hg、PCWP(10.67±6.82)mmHg,均较治疗前[MPAP(78.71±12.25)mm Hg,PCWP(11.81±8.12)mm Hg]及常规治疗组6个月时[MPAP(78.91±13.72)mmHg,PCWP(10.81±7.26)mm Hg]有所降低(P>0.05)。(2)6分钟步行试验距离两组均有所延长,但均无统计学意义:A组治疗6个月后(416.62±16.70)m,治疗前为(412.90±18.59)m(P>0.05);常规治疗组治疗6个月后(415.81±24.90)m,治疗前为(412.14±16.47)m。(3)所有病人未出现明显不良反应(肌肉痛、肌酶及转氨酶升高等)。结论国产阿托伐他汀钙治疗6个月能使PAH患者MPAP、PCWP有所下降,此结果可能与样本量较小,治疗观察时间过短有关,尚需进一步研究。     

扩张型心肌病合并肺动脉高压的临床特点分析

目的 探讨扩张型心肌病（DCM）合并肺动脉高压的临床特征.方法 连续选取我院诊断DCM的住院患者98例,根据超声数据分为正常肺动脉压组（43例）和肺动脉高压组（55例）.回顾性分析两组的一般资料、生化和超声心动图等检查数据.结果 肺动脉高压组一般资料与正常组患者比较差异均无统计学意义.超声心动图检查肺动脉高压组患者的左心室舒张末径、左心房内径、右心室内径显著大于正常组[分别为（72.36±11.14）mm比（66.82±10.54）mm、（51.76±9.25）mm比（43.13±8.93）mm和（27.93±6.85）mm比（21.47±5.09）mm,P均＜0.05],左心室射血分数显著低于正常组[（28.51±9.36）％比（35.73±10.51）％,P＜0.05],脑利钠肽（BNP）水平显著高于正常组[（1254.73±569.36）ng/ml比（573.26±257.14） ng/ml,P＜0.05].结论 DCM合并肺动脉高压的患者心脏扩张较显著,心功能更差,临床预后可能较差.     

急性血管反应试验在肺动脉高压患者中的应用评价

目的急性血管反应试验是指在对肺动脉高压（PAH）患者行右心导管检查的过程中,给予适当的血管扩张剂,以测试患者对治疗药物的反应性,这是选出适合长期应用钙通道阻滞剂（CCB）治疗患者的重要方法。本文旨在评价急性血管反应试验在这类患者中应用的结果及安全性。方法入选我院2007年7月～2009年12月住院的PAH患者20例,入院后常规检查血生化、凝血四项、心电图、胸部X线、超声心动图等,诊断特发性PAH。药物治疗前均行右心导管检查及急性血管反应试验（采用吸入依洛前列素～万他维的方法）,测定和观察平均肺动脉压、肺血管阻力、心输出量、心脏指数等血流动力学指标,按照欧洲心脏病协会和美国胸科医师协会的肺动脉高压诊治指南中,急性血管反应试验阳性标准（阳性的标准均是:mPAP的下降值≥10 mm Hg,并且mPAP绝对值下降至40 mm Hg以下,并且心输出量保持不变或增加）进行判断。结果 （1）20例患者吸入万他维前平均肺动脉压为（71.00±16.158）mmHg,吸入后降至（64.63±16.996）mm Hg（P<0.05）;（2）20例患者吸入万他维前心排血量为（2.549±0.569）L/min,吸入后为（3.024±0.787）L/min;（3）20例患者吸入万他维前肺血管阻力是（2105.78±605.082）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1509.11±403.315）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（4）20例患者吸入伊洛前列素前全身血管阻力是（2594.00±740.901）达因·s^-1·cm^-5,吸入后降至（1970.50±534.740）达因·s^-1·cm^-5（P<0.05）;（5）按照上述指南急性血管反应试验阳性标准判断,20例患者中无1例达标,均判断为急性血管反应试验阴性;（6）试验中所有患者均无严重不良反应。结论据文献报道IPAH患者阳性率仅为10%左右,其他类型肺动脉高压患者阳性率更低。CCB是非选择性的血?     

维持性血液透析患者发生肺动脉高压的危险因素分析

目的 探究维持性血液透析（MHD）患者发生肺动脉高压（PAH）的危险因素。方法 选取2012年11月至2021年3月在复旦大学附属中山医院血液透析中心治疗的MHD患者335例。根据PAH[肺动脉收缩压（PASP）>35mm Hg]发生情况将患者分为PAH组和非PAH组。比较两组一般资料、实验室检查指标、超声心动图检查结果。采用多因素Logistic回归分析探讨MHD患者发生PAH的影响因素。结果 本研究共有129例患者发生PAH。PAH组透析间期体质量增长率高于非PAH组（P<0.05）。PAH组N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）、肿瘤坏死因子α(TNF-α)高于非PAH组,红细胞分布宽度（RDW）、左心房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径、左心室后壁厚度大于非PAH组,血钙、血红蛋白、左心室射血分数低于非PAH组（P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示,NT-proBNP升高、血钙降低、RDW增大和TNF-α升高是MHD患者发生PAH的独立危险因素（P<0.05）。结论 NTproBNP升高、血钙降低、RDW增大和TNF-α升高是...     

超声诊断左心疾病相关肺动脉高压对慢性左心衰竭患者预后的价值研究

目的评估超声估测肺动脉压与慢性左心衰竭患者预后的关系。方法选择住院的慢性心力衰竭患者（心功能NYHA分级Ⅲ^Ⅳ级）110例,根据超声心动图测定肺动脉压力分为两组:肺动脉收缩压（PASP）50⁷0mm Hg（50⁷0mm Hg组）61例,PASP>70mm Hg（>70mm Hg组）49例,两组患者均进行优化抗心力衰竭药物治疗,比较住院治疗后6 min步行距离、动脉血CO₂分压、左心室射血分数（LVEF）、瓣膜反流程度,平均住院天数,随访1年内再入院率与病死率。结果 50⁷0mm Hg组患者治疗后6min步行试验距离较>70mm Hg组长,CO₂分压、住院平均天数较>70mm Hg组低,差异均有统计学意义（均P<0.05）。两组患者肺动脉瓣、主动脉瓣中度及以上反流在治疗后百分率差异有统计学意义（均P<0.05）。>70mm Hg组患者1年内再入院率、病死率[21例（42.9%）,死亡9例（18.4%）]均高于50⁷0mm Hg组[13例（21.3%）,死亡3例（4.9%）],差异均有统计学意义（χ²=5.907、5.057,均P<0.05）。结论超声估测肺动脉压>70mm Hg的慢性心力衰竭患者预后较差。     

多普勒超声心动图评估肺动脉压力的临床价值

目的:比较多普勒超声心动图(DE)和右心导管检查(RHC)估测肺动脉压力(PAP)值有无差异。方法:连续入选2006年1月1日至2017年11月1日,就诊于大连医科大学附属第一医院同时行RHC和DE的患者,根据是否存在心脏解剖畸形分为先天性心脏病(CHD)组和无分流组,排除14岁及存在右心室流出道梗阻和肺动脉瓣狭窄或其他复杂等畸形的患者。肺动脉高压(PAH)诊断标准参照2015年ESC/ERS肺动脉高压诊断与治疗指南。结果:研究共纳入347例患者,其中CHD组312例,无分流组35例。RHC确诊PAH患者269例(77. 5%),SPAP [50. 81(35,55)]mm Hg(1 mm Hg=0. 133k Pa);无PAH患者78例(22. 5%),SPAP [25. 58(24,29)]mm Hg。两组在年龄、体质量、心功能不全、红细胞分布宽度、BNP、右心室流出道宽度、右心室内径、左心房前后径、右心房前后径、右心房上下径及肺动脉内径等,差异均有统计学意义。年龄、体质量是患者发生PAH的影响因素,年龄大、体质量大的患者PAH发生风险增加(OR=1. 022,1. 028,P=0. 038,0. 046);缺损直径大小是CHD发生PAH的影响因素,缺损直径越大,发生PAH风险越高(OR=1. 063,P=0. 004)。在RHC确诊的的269例PAH患者中,发现RHC估测SPAP高于DE估测SPAP[50. 81(35,55) vs. 41. 19(22,53. 5) mm Hg,P0. 001],而无分流组中估测SPAP值,差异无统计学意义[69. 42(44. 5,87) vs. 70. 48(44. 5,93) mm Hg,P=0. 846];但二者估测的SPAP呈正相关(r=0. 598,P0. 001)。SPAP36 mm Hg时,DE确诊PAH灵敏性和特异性最高,分别为71. 7%和64. 3%。结论:应用DE估测的SPAP与RHC估测的SPAP值相关性较好,但二者仍存在一定差异,DE估测的SPAP低于RHC估测的SPAP; DE在评估无分流PAH患者SPAP准确性较高。     

西地那非对肺动脉高压患者的疗效分析

目的评价西地那非(Sildenafil)对肺动脉高压(PAH)患者的临床疗效。方法选择我院2007年7月～2010年6月住院的PAH患者74例(轻度4例,中度8例,重度62例),随机分为两组:A组西地那非组(38例),在常规药物治疗基础上加用西地那非50～100 mg/d,B组对照组(36例),给予常规药物治疗;观察用药前与用药后3个月、6个月的心功能、超声心动图(TTE)和6分钟步行试验距离,用药前与用药后6个月右心导管检查;随访6～12个月。结果 (1)A组经西地那非治疗6个月后右心房压(RAP)自(7.74±3.78)mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)下降至(6.55±2.82)mm Hg(P<0.05),右心室收缩压(SRVP)自(102.74±25.85)mm Hg下降至(92.45±22.48)mm Hg(P<0.05)、舒张末压(DRVP)自(9.29±4.40)mm Hg下降至(6.16±4.77)mm Hg(P<0.05),肺动脉收缩压(SPAP)自(105.03±24.84)mm Hg下降至(92.58±22.38)mm Hg(P<0.05)、舒张压(DPAP)自(53.61±17.13)mm Hg下降至(45.11±12.58)mm Hg(P<0.05)、平均压(mPAP)自(73.97±18.60)mm Hg下降至(64.05±16.39)mm Hg(P<0.05),心输出量(CO)自(2.7558±0.729)mm Hg上升至(2.963±0.490)L/min(P<0.05),6分钟步行试验距离自用药前为(390.82±22.52)m,用药3个月后为(408.55±20.46)m,用药6个月后(418.42±22.80)m,三者间均有统计学差异(P<0.05)。心功能自用药前的(2.292±0.565)级改善到用药后的(1.50±0.565)级(P<0.05)。(2)A组患者TTE所测肺动脉收缩压亦较治疗前明显下降(P<0.05),右房、右室内径变化不明显(P>0.05)。(3)A组中25例早期艾森曼格综合症的先心病合并PAH患者中,20例在经西地那非治疗6～9个月后,接受手术治疗,其中13例行介入治疗而治愈,7例行外科手术治疗(1例术后死亡),19例患者术后恢复良好。(4)B组患者的肺动脉收缩压(SPAP)自(95.03±31.07)mmHg下降至(90.22±34.43)mm Hg(P>0.05)、舒张压(DPAP)自(50.17±19.12)mm Hg下降至(47.92±15.62)mm Hg(P>0.05)、平均肺动脉压(MPAP)自(68.08±22.77)mm Hg下降至(64.08±22.70)mm Hg(P>0.0     

双重内皮素受体拮抗剂在治疗肺动脉高压中的作用

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension,PAH）是指在海平面静息状态下,平均肺动脉压≥25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,且肺毛细血管楔压≤15 mm Hg的疾病状态。PAH通常为进展性,是严重危害人们健康与生命的疾病。各研究报道PAH发病率的差异很大。     

60岁以上老年人肺动脉高压病因学研究

目的 回顾性分析老年人肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）的病因,以改善PH的综合管理.方法 回顾性分析2012年1月-2014年1月在上海长海医院就诊住院的年龄大于60岁的患者,超声心动图检查提示肺动脉高压者,按病因分组进行统计,对不同疾病导致的经超声心动图三尖瓣返流速度估测的肺动脉收缩压进行比较分析.结果 资料完整的60岁以上PH病例数共540例,男278例,女262例,平均年龄（74.2±8.4）岁,中位年龄70岁.其中无特发性PAH=PH,均为疾病相关性,其中心源性共287例（扩心病19例,肥厚性心肌病8例）;先心病共27例.肺脏疾病相关性PAH为31例.瓣膜疾病相关性PAH、先心病相关性PAH及结缔组织相关性PAH=PH肺动脉收缩压明显高于心肌病及高血压引起的PAH=PH.按欧洲心脏协会2009年分类标准中属于第一组动脉型肺动脉高压为30例,占5％,左心疾病相关性PH为351例,占65％;第三组为肺疾病或/和缺氧相关性PH,为31例,占6％.其中第一组患者的肺动脉收缩压明显高于其他组.按照肺动脉收缩压升高程度来分,主要为中度升高.结论老年人PAH=PH主要是疾病相关性,最主要导致PH的疾病是左心疾病相关性.     

先心并肺高压患者肺血流动力学检测及临床意义

目的评价先天性心脏病并肺动脉高压患者行肺血流动力学检测及临床意义。方法行右股静脉或锁骨下静脉穿刺,利用Edwards Lifesciences^TM VigilanceⅡ连续性肺血流动力学监测系统,使用Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管分别至上、下腔静脉,右心房,右心室,肺动脉测定其血氧饱和度,压力（包括平均压和肺毛细血管楔嵌压）,连续性心排血量,同时测股动脉血气;计算出肺循环血流量/体循环血流量比值（QP/QS）和肺血管阻力;并评估其临床价值。结果先天性心脏病并肺动脉高压患者3例,均为男性;病例一年龄19岁,超声心动图示先天性心脏病室间隔膜部缺损18～19 mm,动脉导管未闭（11 mm）,跨导管压差10 mm Hg,三尖瓣反流速度538 cm/s,估测肺动脉压126 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.57,全肺阻力12.4 wood;暂不手术,先行药物治疗后再行右心导管评估。病例二年龄31岁,4年前曾因法乐氏三联症行手术纠正术,目前超声心动图示左心房、左心室、右房增大,房间隔缺损9 mm,双向分流,右向左分流为主,三尖瓣反流速度412 cm/s,估测肺动脉压78 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.95,全肺阻力6.25 wood,经讨论决定外科行房间隔修补及三尖瓣成形术治疗,术后随访一年,恢复良好。病例三42岁,超声心动图示继发孔型房间隔缺损24 mnm（双向分流,右向左为主）,部份肺静脉异位引流（两支右肺静脉流入右心房）,三尖瓣反流速度410 cm/s,估测肺动脉压77 mm Hg;Edwards六腔Swan-Ganz漂浮导管检测QP/QS为0.6,全肺阻力3.71wood;考虑房间隔缺损的下腔静脉及主动脉对侧缘不良,决定行外科修补术,术后随访一年半,恢复良好。结论先天性心脏病并肺动脉高压患者行肺血流动力学检测意义重大;超声心动图结合QP/QS和肺血管阻力测定可以进一步明确患者是否应手术治疗。     

成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体浓度与肺动脉高压的关系

目的通过检测成人房间隔缺损患者血浆氨基末端脑钠肽前体（NT-proBNP）浓度,研究NT-proBNP与肺动脉高压的（PAH）关系,为临床评价先天性心脏病（CHD）相关性肺动脉高压（PAH）的程度提供参考。方法房间隔缺损患者80例为试验组,依据平均肺动脉压（mPAP）分为正常PAH组、轻度PAH组、中度PAH组及重度PAH组各20例;另选20例健康正常人作为对照组。所有患者均行右心导管检查,测右心房、右心室压力、肺动脉收缩压（sPAP）、mPAP与全肺阻力（PVR）。测定患者术前血浆NT-proBNP浓度,分析其与肺动脉压力的相关性。结果房间隔缺损各PAH组血浆NT-proBNP水平明显高于正常对照组,重度PAH组〉中度PAH组〉轻度PAH组〉正常PAH组〉对照组（P〈0.01）。mPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.889,P=0.000）,sPAP与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.923,P=0.000）,PVR与NT-proBNP水平呈正相关（r=0.835,P=0.000）。血浆NT-proBNP浓度67.53 pg/ml对轻度PAH组有较高的诊断价值;血浆NT-proBNP浓度146.80 pg/ml对中度PAH组、血浆NT-proBNP浓度235.90 pg/ml对重度PAH组有一定的诊断价值。结论房间隔缺损患者血浆NT-proBNP水平随肺动脉压力升高而逐渐增加,可作为评价PAH程度的一项指标。     

吸入依洛前列环素对先天性心脏病继发肺动脉高压患者的急性血管扩张试验

目的探讨吸入依洛前列环素（iloprost）对先天性心脏病（CHD）继发肺动脉高压（PAH）患者的肺动脉压力（PAP）、肺血管阻力（PVR）、心指数（CI）的影响。方法给予34例CHD继发PAH患者吸入iloprost和生理盐水,分别测量吸入iloprost和生理盐水后肺动脉收缩压（SPAP）、肺动脉舒张压（DPAP）、肺动脉平均压（MPAP）、PVR,CI、体循环平均压（MAP）和心率（HR）,比较两组指标的差异。结果吸入iloprost后PAH患者的SPAP、DPAP、MPAP和PVR下降,CI增加,MAP、HR无明显变化。结论吸入iloprost可安全有效地降低PAH患者的PAP和PVR,增加CI。     

吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉肺动脉连接术后早期肺动脉高压临床安全性的观察

目的:观察并评价吸入一氧化氮联合西地那非治疗全腔静脉-肺动脉连接术(TCPC)后早期肺动脉高压(PAH)的安全性。方法:分析2010年1月至2014年12月,阜外心血管病医院采取吸入一氧化氮(i NO)联合西地那非治疗的56例TCPC术后,早期合并PAH患儿的临床资料,PAH的诊断标准为:1术前平均肺动脉压力(m PAP)≥13mm Hg(1mm Hg=0.133k Pa);2术后早期循环不稳、中心静脉压(CVP)≥15mm Hg或跨肺压差(TPG,即中心静脉压与左心房压的压力差值)≥10mm Hg。男性37例,女性19例,平均年龄(63.3±23.9)m,平均体质量(17.5±4.1)kg,术前平均肺动脉压力(m PAP)(14.7±1.5)mm Hg,平均左心室射血分数(63.1±6.3)%,术前经皮氧饱和度(79.2±7.3)%,术前血红蛋白含量(180.1±24.6)g/L。分别记录治疗开始前、治疗开始后24小时的各项血流动力学和呼吸功能指标,定期监测二氧化氮(NO2)、高铁血红蛋白(Met Hb)含量、血小板及肝肾功能。结果:56例TCPC术后早期合并PAH患儿经i NO联合西地那非治疗后,循环逐步稳定,容量需求、胶体入量及血管活性药评分减少,CVP从(15.2±3.2)mm Hg降至(11.2±2.2)mm Hg,TPG从(10.8±2.5)mm Hg降至(5.8±1.8)mm Hg,氧合指数从(203±77)mm Hg升至(278±90)mm Hg。i NO联合西地那非治疗期间,NO2浓度均<1ppm,平均0.3(0.1,0.5)ppm;Met Hb均在3%以下,平均(1.5±0.5)%,均属于安全范围;无患儿出现血小板减少、肝肾功能异常及明显不良反应的表现。结论:吸入一氧化氮联合西地那非在TCPC术后早期PAH患儿中应用是安全可行的。