前列地尔治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的观察前列地尔（PGE1）对先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的血流动力学的影响。方法对36例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,用前列地尔治疗。静脉持续泵入量5ng/（kg·min）,平均用药（6.8±1.4）d。结果用药后临床症状、肺动脉压、氧合指数、右心射血分数有不同程度的改善。结论先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PH）的患儿,应用前列地尔治疗后,可使肺动脉压及肺循环阻力降低,提高动脉氧分压和氧饱和度,提高氧合指数,改善心肺功能。患者顺利脱离呼吸机,痊愈出院。     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿57例临床分析

目的分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平。方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术。术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力。患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端-脑钠肽前体(NT-proBNP)。结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05)。11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05)。8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05)。结论先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后。前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的。     

缺氧诱导因子-1ɑ在先天性心脏病合并肺动脉高压患儿血清中变化分析

目的探讨先天性心脏病(CHD)合并肺动脉高压(PH)患儿血清中缺氧诱导因子-1ɑ(HIF-1ɑ)的变化及其临床意义。方法选取CHD患儿66例,其中无PH组16例,轻度PH组18例,中度PH组17例,重度PH组15例;同期选取20名健康体检儿童为健康对照组,所有儿童均采用心脏彩色多普勒超声测定肺动脉收缩压(PASP),采用酶联免疫吸附法检测各研究对象血清HIF-1ɑ的水平。结果 5组患儿血清HIF-1ɑ水平差异有统计学意义(F=98.501,P<0.05)。CHD合并PH组明显高于其他各组(P均<0.05),且随着PASP的升高而增加。CHD合并PH患儿血清HIF-1ɑ与PASP呈正相关(r=0.825,P<0.05)。结论 CHD合并PH时,血清HIF-1α的浓度升高,且与PASP存在相关性,其变化在一定的程度上可以反映CHD患儿肺动脉高压的严重程度,用于指导临床病情评估。     

前列地尔联合高频振荡通气治疗新生儿持续肺动脉高压疗效分析

目的探讨分析前列地尔联合高频振荡通气(HFOV)治疗新生儿持续肺动脉高压(PPHN)疗效。方法选取我院2017年2月～2018年2月收治的72例PPHN作为研究对象,分为对照组和观察组,对照组给予常规治疗,观察组给予前列地尔联合HFOV治疗。对比分析两组患儿临床治疗效果。结果观察组患儿PH值、动脉氧分压(PaO_2)、血氧饱和度(SaO_2)明显高于对照组,且动脉二氧化碳分压(PaCO_2)、肺动脉压(PASP)明显低于对照组,差异有统计学意义(P 0.05),但两组患儿血压(BP)、心率(HR)差异无统计学意义(P 0.05);观察组患儿的肺动脉压力(PV)、肺血管阻力(PVR)、体血管阻力(SVR)水平均低于对照组,差异有统计学意义(P 0.05);观察组患儿临床治疗有效率高于对照组,气胸发生率低于对照组,差异有统计学意义(P 0.05);观察组患儿呼吸机使用时间短于对照组患儿,差异有统计学意义(P 0.05)。结论对PPHN患儿采用前列地尔联合HFOV进行治疗,有效改善了患儿临床症状,降低了患儿的肺动脉压,改善了患儿血流动力学,减少了呼吸机使用时间,临床治疗效果显著,具有较高的临床推广价值。     

硫酸镁治疗小儿肺动脉高压临床观察

目的 探讨硫酸镁(MgSO_4)治疗小儿肺动脉高压(PH)的效果。方法 对8例诊断为PH的患儿应用MgSO_4治疗。结果 治疗后,青紫消失,动脉血氧饱和度(SaO_2)和血氧分压(PaO_2)明显上升,二氧化碳分压(PaCO_2)明显降低,且显著优于对照组(P<0.05),未发现明显的药物副作用。结论MgSO_4是治疗小儿PH的理想药物。     

前列地尔注射液治疗心脏病患者体外循环术后肺动脉高压的疗效观察

目的:观察前列地尔注射液对心脏病患者体外循环(CPB)术后肺动脉高压的治疗效果。方法:筛选出42例CPB术后合并肺动脉高压的心脏病患者,经中心静脉置管以20～40 ng.kg-1.min-1的速度泵入前列地尔注射液,比较用药前和用药后15、30、60 min患者的平均肺动脉压(mPAP)、平均动脉压(mSAP)、平均肺动脉压与动脉压之比(PP/PS)、心脏指数(CI)、肺血管阻力指数(PVRI)、体循环血管阻力指数(SVRI)等指标的变化。结果:患者用药后各时点的mPAP、PP/PS均较药前有显著降低(P均<0.01);患者用药后各时点的PVRI较用药前均有显著降低(P均<0.01),且呈逐渐下降趋势;CI在用药后各时点较用药前均有明显增高(P<0.05);mSAP、SVRI无显著变化(P>0.05)。结论:CPB术后应用前列地尔注射液,能有效降低肺动脉压、减轻右心负荷、增加心排量、维持血流动力学稳定,可增加手术安全性。     

Clinical study on congenital heart disease with pulmonary arterial hypertension in children

目的 分析先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床资料,以提高对该病的临床诊治水平.方法 57例患儿均予以吸氧、抗感染以及强心、利尿、扩血管治疗.11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病经内科治疗后肺部感染、心力衰竭难以控制,转我院心外科予以手术.术后8例患儿用前列地尔,6例患儿用西地那非降肺动脉压力.患儿于内科治疗前后、手术后药物治疗前后测肺动脉压力(PAP)、左室射血分数(LVEF)及血浆N端脑钠肽前体(NT-proBNP).结果 38例左向右分流型先天性心脏病患儿经内科治疗后PAP、血浆NT-proBNP水平均较治疗前下降(P<0.05),LVEF较治疗前升高(P<0.05).11例左向右分流型先天性心脏病以及5例复杂型先天性心脏病患儿PAP、血浆NT-proBNP水平均高于前述38例患儿(P<0.05),LVEF低于前述38例患儿(P<0.05).8例患儿术后予以前列地尔,6例予以西地那非治疗后,PAP、血浆NT-proBNP水平较用药前下降(P<0.05),LVEF较用药前升高(P<0.05).结论 先天性心脏病合并肺动脉高压需早治疗,可改善预后.前列地尔、西地那非在治疗肺动脉高压方面是有效的.     

西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效观察

目的:观察西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压的疗效及安全性。方法:将62例符合条件的患者随机分成A、B、C组,分别给予西地那非、贝前列素、西地那非联合贝前列素,每组服药时间均为6个月。观察3组用药前、后6 min步行距离(6MWD)、平均肺动脉压(mPAP)及肺血管阻力(PVR)等指标变化,记录用药期间的不良反应。结果:C组6MWD增加较A、B组明显(P<0.05);A、C组mPAP、PVR较用药前明显下降(P<0.05),且C组下降更明显(P<0.05),B组变化不明显。各组间不良反应无明显差异,均未见严重不良反应。结论:西地那非联合贝前列素治疗先天性心脏病并肺动脉高压较2药单用更有效,且安全,值得推荐。     

前列地尔联合雾化吸入硝普钠治疗新生儿持续肺动脉高压的疗效观察

目的探讨前列地尔联合雾化吸入硝普钠治疗新生儿持续肺动脉高压的疗效。方法回顾性分析2012年5月~2015年5月我院收治的200例肺动脉高压的新生患儿临床资料,根据治疗方法不同分为两组,每组100例,所有患儿均给予头罩加压吸氧、抗凝、强心、利尿等基础治疗,观察组在此基础上给予前列地尔和雾化吸入硝普钠。观察两组患儿临床疗效,以及治疗前后的动脉血氧饱和度(SaO_2)、肺动脉收缩压(PAP)、心率(HR)、血压(BP)和血氧分压(PaO_2)等指标变化。结果观察组患儿总有效率为90.0%,明显高于对照组57.0%,且比较差异有统计学意义(P0.05);两组治疗前PAP、SpO_2、PaO_2、BP、HR等指标比较差异无统计学意义(P0.05);观察组治疗后PAP、SpO_2、PaO_2等指标与治疗前及对照组治疗后比较,差异均有统计学意义(P0.05)。结论前列地尔联合雾化吸入硝普钠是治疗新生儿肺动脉高压的有效方法。     

内皮素心钠素在左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的相关性研究

目的探讨血浆内皮素(ET)、心钠素(ANP)在左向右分流型先天性心脏病(CHD)肺动脉高压形成中的相互关系及临床意义。方法左向右分流型CHD合并肺动脉高压患者32例,正常对照组14例。采用放射性免疫法测定血浆ET、ANP的浓度,分析上述各指标在病变进展过程中的变化特点及相关性。结果①CHD各组术前肘静脉ET的浓度大于对照组(P<0.05);轻度肺动脉高压组与高肺血流量组之间术前肘静脉ET浓度差异无统计学意义(P>0.05);轻度、中度与重度肺动脉高压组之间的术前肘静脉ET浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度肺动脉高压组。②CHD各组术前肘静脉血浆ANP浓度分别明显高于正常对照组(P<0.05);高肺血流量组、轻度、中度与重度肺动脉高压组之间术前肘静脉血浆ANP浓度差异有统计学意义(P<0.05);重度>中度>轻度>高肺血流量组。③CHD各组肺动脉血浆ET浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.794,P<0.01);ANP浓度与肺动脉收缩压/主动脉收缩压呈正相关关系(r=0.700,P<0.01)。④CHD各组术前肘静脉血浆ET与ANP浓度之间呈正相关关系(r=0.891,P<0.01)。结论ANP、ET共同参与了肺动脉高压的病理生理过程,ET合成增多,使缩血管物质与舒血管物质间失衡,促进了肺动脉高压的发生发展;ANP的升高则为机体的一种防御性反应,对维持肺循环稳定,减缓肺动脉高压的发生发展有积极作用。本实验将为延缓肺动脉高压形成或逆转失去手术机会的肺动脉高压患者的治疗提供一定的实验根据。     

缬沙坦联合前列地尔治疗慢性肾衰竭伴心功能不全的临床研究

目的探讨缬沙坦联合前列地尔治疗慢性肾衰竭伴心功能不全的临床研究。方法将慢性肾衰竭伴心功能不全患随机分2组:对照组和试验组,各38例。对照组患口服缬沙坦胶囊80 mg;试验组在对照组基础上静脉滴注前列地尔20μg,持续治疗12周。比较2组患者的临床疗效、血肌酸酐(SCr)及左心射血分数(LVEF)和血浆黏度等,观察药物不良反应(ADR)发生情况。结果对照组的有效率为73.68%,显著低于试验组的92.10%,组间差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,对照组和试验组血SCr分别为(216.57±34.95)和(168.41±32.01)μmol·L-1;LVEF分别为(46.82±6.34)%和(50.27±6.12)%;血浆黏度分别为(2.34±1.20)和(1.72±1.01)mpa·s。上述指标:组间比较比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。2组患者在治疗期间未出现任何ADR。结论缬沙坦联合前列地尔治疗慢性肾衰竭伴心功能不全的疗效显著,可改善心肾功能和血液流变学,且安全性较高。     

Effect of iloprost on biomarkers in patients with congenital heart disease‐pulmonary arterial hypertension

Some biomarkers play important roles in the endothelial dysfunction of patients with pulmonary arterial hypertension (PAH), including nitric oxide (NO), endothelin‐1 (ET‐1), asymmetric dimethylarginine (ADMA), galectin‐3 (Gal‐3), B‐type natriuretic peptide (BNP), and uric acid (UA). However, studies on these biomarkers in pulmonary artery blood in congenital heart disease‐PAH (CHD‐PAH) and the effect of iloprost on the regulation of biomarkers are lacking. This study investigated potential CHD‐PAH biomarkers and their association with the severity of disease. The effect of iloprost on the regulation of these biomarkers was also studied. A total of 31 patients with CHD‐PAH were enrolled. Seven with positive effects of iloprost (the average reduction in mPAP 11.13±1.73 mm Hg) and 19 with negative effects of iloprost (the average reduction in mPAP 4.21±4.87 mm Hg; iloprost positive group [IPG] vs iloprost negative group [ING], P<.01) and five age‐matched controls were studied. The pulmonary artery blood sample was collected before and after inhaling iloprost, and the plasma concentrations of Gal‐3, ADMA, ET‐1, and NO were measured. A significant positive linear relationship was observed between mPAP and plasma ET‐1, BNP, ADMA, and UA levels in all patients with CHD‐PAH. ET‐1, ADMA, BNP, and UA levels had a significant linear relationship with mean pulmonary arterial pressure, which could be used to predict the severity of CHD‐PAH. ET‐1 might be a potential biomarker to pre‐evaluate the effect of iloprost on CHD‐PAH. Iloprost could affect the expression of Gal‐3 and, therefore, the process of fibrosis could be influenced by iloprost.     

腺苷对慢性低氧高二氧化碳大鼠肺动脉高压的影响

目的　观察腺苷对慢性低氧高二氧化碳大鼠血流动力学的影响及氨茶碱的拮抗作用。方法　从大鼠肺动脉内注入腺苷溶液。氨茶碱组大鼠预先注入氨茶碱进行处理。结果　 2 5 μg·kg-1·min-1组 (T组 ) ,5 0 μg·kg-1·min-1组 (F组) ,10 0 μg·kg-1·min-1组 (H组 )用药后平均肺动脉压(mPAP)分别降低 18 5 %± 9 9% ,2 7 1%± 4 5 % ,37 2 %± 7 2 % ,明显低于用药前 (P均 <0 0 1) ,而NO水平则明显升高 (P <0 0 5 ,P <0 0 1,P <0 0 1)。T组 ,F组用药后mPAP/mSAP(平均体循环压 )明显低于用药前 (P <0 0 1,P<0 0 5 ) ,H组差异无显著性 (P >0 0 5 )。氨茶碱组用药后mPAP与F组比较差异有显著性 (P <0 0 1)。结论　腺苷剂量依赖性降低慢性低氧高二氧化碳大鼠的肺动脉高压 ,其机制可能部分依赖于内皮细胞NO的释放。小剂量腺苷对肺循环具有良好选择性。氨茶碱能拮抗腺苷舒张肺血管的作用。     

米力农注射液治疗儿童先天性心脏病合并重症肺炎及心力衰竭的疗效与安全性的Meta分析

目的：系统评价米力农注射液治疗儿童先天性心脏病（CHD）合并重症肺炎及心力衰竭的疗效。方法：计算机检索PubMed、EMBase、the Cochrane Library、万方数据库、CBM、CNKI,收集有关应用米力农注射液治疗儿童CHD合并重症肺炎及心力衰竭的随机对照试验（对照组给予常规对症治疗+多巴胺注射液或洋地黄,试验组给予常规对症治疗+米力农注射液）,检索时限均为建库至2018年8月。由2名评价者独立选择文献、提取资料和评估方法学质量后,采用Rev Man 5.3软件进行Meta分析,并使用Jadad系统评价质量。结果：共纳入5项随机对照试验,共398例患儿。与对照组比较,试验组总有效率（OR=1.25,95%CI：1.13~1.37,P<0.01）、心率平稳时间（SMD=-1.28,95%CI：-1.65~-0.91,P<0.01）、呼吸或咳嗽症状平稳时间（SMD=-2.18,95%CI：-4.02~-0.34,P=0.02）和心功能指标（LVEF）改善情况（SMD=1.14,95%CI：0.66~1.62,P<0.01）均具有明显优势。两组不良反应发生率比较差异无统计学意义（OR=1.31,95%CI：0.57~3.03,P=0.53）。结论：米力农治疗小儿CHD合并重症肺炎及心力衰竭可较快改善临床症状与心功能,提高总有效率。但由于文献质量的局限性,仍需大样本双盲随机试验的证据支持     

波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及安全性评价

目的：探讨波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及不良反应发生情况。方法：选择2015年1月到2016年1月某院收治的90例先天性心脏病合并肺动脉高压患儿,随机分为对照组和试验组,各45例。对照组患儿给予西地那非治疗,试验组患儿给予波生坦联合西地那非治疗,两组患儿均治疗3个月。评价并比较两组患儿的临床疗效。检测并比较两组患儿治疗前后WHO肺动脉高压功能分级。采用右心导管检测测量并比较两组患儿治疗前后平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）。观察并比较两组患儿治疗期间不良反应的发生情况。结果：治疗后,试验组患儿的总有效率为95.56%,明显高于对照组患儿的73.33%,差异具有统计学意义（χ²=8.46,P=0.003 6）。治疗前,两组WHO肺动脉高压功能分级比较差异无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于治疗前,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于治疗前,差异均具有统计学意义（P<0.05）,同时试验组WHO肺动脉高压功能Ⅱ级患儿均明显多于对照组,WHO肺动脉高压功能Ⅲ级、Ⅳ级患儿均明显少于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗前,两组患儿的mPAP、PVR比较,差异均无统计学意义（P>0.05）;治疗后,两组患儿的mPAP、PVR均明显小于治疗前,并且试验组患儿的mPAP、PVR均明显小于对照组,差异均具有统计学意义（P<0.05）。治疗期间,两组患儿的不良反应发生率比较,差异无统计学意义（χ²=1.01,P=0.908）。结论：波生坦联合西地那非治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿临床疗效显著,且安全性较好,值得在临床上推广应用。     

小儿先天性心脏病伴重度肺动脉高压手术指征

目的 探讨先天性心脏病（先心病）伴重度肺动脉高压（肺高压）患儿手术指征的判定标准。方法 ３８例经手术治疗后早期肺动脉压降至正常的和作为可递性肺高压组（简称ＲＰＨ组），１２例经手术治疗后持续性肺高压的患儿作为不可递性肺高压组（简称ＩＰＨ组），对比组血流动力学指标。结果 两组肺－体动脉收缩压比值（Ｐｐ／Ｐａ），肺－体血管阻力比值（Ｒｐ／Ｒａ），肺－体循环血流量比值（Ｑｐ／Ｑａ）及动脉血氧饱和度（ＳａＯ     

波生坦联合伊洛前列素治疗先天性心脏病合并肺动脉高压患儿的临床疗效及对galectins-3、GDF-15和NT-proBNP水平的影响

目的 探讨波生坦联合伊洛前列素治疗先天性心脏病（CHD）合并肺动脉高压（PAH）患儿的临床疗效及其对半乳糖凝集素-3（Gal-3）、生长分化因子-15（GDF-15）及氨基末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）水平的影响。方法 前瞻性选择邯郸市妇幼保健院2019年1月-2021年1月期间收治的84例CHD合并PAH患儿为研究对象,遵照随机数字表法将患儿分为对照组（n=42）与试验组（n=42）,对照组给予基础治疗+口腔雾化吸入伊洛前列素溶液,吸入用伊洛前列素溶液10 μg与生理盐水2 mL混合后雾化吸入,每次15 min,每天6次。试验组在对照组基础上加用波生坦分散片口服治疗,起始剂量2 mg·kg^-1,每天2次,持续4周,随后增加至4 mg·kg^-1,每天2次,持续4周。两组均持续治疗8周。比较两组患儿治疗前后心功能分级、肺血流动力学、肺功能、Borg呼吸困难指数（BDI）评分,同时检测患儿血清Gal-3、GDF-15、NTproBNP水平,观察治疗期间两组患儿不良反应发生情况。结果 治疗后对照组、试验组心功能分级均较治疗前均改善（P<0.05）,且试验组心功能分级优于对照组（P<0.05）。治疗后两组肺动脉收缩压（PASP）、肺动脉舒张压（PADP）、平均肺动脉压（MPAP）均低于治疗前（P<0.05）,用力肺活量（FVC）、第1秒用力呼气容积（FEV1）、第1秒用力呼气容积占用力肺活量比值（FEV1/FVC）均高于治疗前（P<0.05）,且试验组PASP、PADP、MPAP均低于对照组（P<0.05）,FVC、FEV1、FEV1/FVC均高于对照组（P<0.05）。治疗后两组BDI评分均低于治疗前（P<0.05）,且试验组BDI评分低于对照组（P<0.05）。治疗后两组血清Gal-3、GDF-15、NT-proBNP水平均低于治疗前（P<0.05）,且试验组血清Gal-3、GDF-15、NT-proBNP水平低于对照组（P<0.05）。试验组药物相关不良反应发生率（11.90%）与对照组（9.52%）比较,差异不具有统计学意义（P> 0.05）。结论 波生坦联合伊洛前列素治疗CHD合并PAH患儿,可以改善心功能、肺血流动力学、肺功能,降低BDI评分,调节血清Gal-3、GDF-15、NT-proBNP水平,且具有较高安全性。     

75例儿童先天性心脏病介入封堵术后的随访研究

目的 探讨介入封堵术对儿童左向右分流型先天性心脏病（CHD）心脏结构及血流动力学的影响。方法 回顾性分析2011年6月至2016年6月在安徽医科大学第二附属医院行介入封堵术治疗的75例CHD患儿的临床资料，其中房间隔缺损（ASD）患儿24例、室间隔缺损（VSD）患儿24例、动脉导管未闭（PDA）患儿27例，采用经胸超声心动图检测术前、术后第3天、术后1个月、术后3个月、术后6个月及术后1年患儿心脏结构及血流动力学相关指标的变化。结果 介入封堵术后，VSD患儿的右心室内径（RV）、左心房内径（LA）、左心室内径（LV）、肺动脉压（PAP）、肺动脉瓣口血流速度（PV）、二尖瓣口舒张早期最大血流速度（MVE）、二尖瓣口舒张晚期最大血流速度（MVA）较术前减小，ASD患儿的RV、PAP、三尖瓣口舒张早期最大血流速度（TVE）、三尖瓣口舒张晚期最大血流速度（TVA）、PV及PDA患儿的LA、LV、MVE、MVA、AV、PAP均较术前减小，差异有统计学意义（P<0.05）。VSD患儿的TVE、TVA、AV，ASD患儿的LA、LV、MVE、MVA、AV及PDA患儿的TVE、TVA、PV均较术前增大，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 介入封堵术可以显著改善儿童左向右分流型先天性心脏病患者的心脏结构及血流动力学，是一种有效的治疗手段，值得推广。