矫正型大动脉转位伴心脏畸形外科治疗

自１９８５年９月至１９９４年３月手术治疗３３例矫正型大动脉转位伴心脏畸形病人，其中男２１例，女１２例，年龄１～３５岁（平均１１岁）。其中ＳＬＬ型３１例，ＩＤＤ型２例，手术修复室间隔缺损２８例，肺动脉狭窄２９例（１４例应用外带瓣管道，其中９例同种主动脉带瓣管道，５例为带戊二醛处理的猪肺动脉瓣的人工管道），修补房间隔缺损１５例，左侧房室瓣关闭不全成形２例，动脉导管未闭缝合和改良Ｆｏｎｔａｎ手术各１例。     

Double Switch术治疗先天性矫正性大动脉转位二例

目的 介绍解剖矫治先天性矫正性大动脉转位的手术特点。方法 2例矫正性大动脉转位患者,1例9个月,合并室间隔缺损、肺动脉高压,行Senning加动脉调转术;1例23岁,合并室间隔缺损、肺动脉狭窄、三尖瓣关闭不全,行Rastelli加Senning术。结果 2例患者全部成活,其中1例术前出现Ⅲ度房室传导阻滞,安装永久起搏器,术后超声检查心室功能正常,心内隧道和心外管道通畅。无三尖瓣反流。结论 Double Switch手术是一种理想的治疗先天性矫正性大动脉转位的方法。     

大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损

目的：采用大动脉转换术治疗右室双出口合并肺动脉瓣下室间隔缺损（Taussin-Bing综合征）。方法：5例2－7月龄，体重4．5－6．5kg的Taussig-Bing综合征病儿经大动脉转换术纠治。其中2例因肺炎，心衰急诊手术。所有病例在深低温停循环或低流量下行室间隔缺损至肺动脉心内隧道补片方法修补和大动脉转换术方法纠治。其中1例冠状动脉畸形，结果：全组手术死亡1例，该例术后心功能不全，尿量少。余4例恢复良好，术后10－24d出院，结论：大动脉转换术治疗Taussig-Bing综合征，能防止术后左室流出道梗阻，避免了心外管道应用，减少了术后病死率，提高了术后远期疗效。     

Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄的早期结果

目的回顾性研究Nikaidoh术治疗完全型大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的早期结果。方法在2004年1月至2005年12月期间,有8例TGA/VSD/PS患者在我院接受Nikaidoh术矫治,手术年龄4～29个月(11.4±7.6个月),体重5.2～11.0kg(8.0±1.9kg);所有患者房室连接一致,其中伴房室瓣骑跨1例,左肺动脉狭窄1例,本组患者术前均未行其他手术,手术均采用改良Nikaidoh术,即主动脉根部移位和重建左、右心室流出道,除1例冠状动脉同时移植和使用Homograft重建右心室流出道外,用自体心包补片扩大重建右心室流出道。结果手术死亡1例,无1例出现明显左室流出道梗阻(LVOTO)和右室流出道梗阻(RVOTO),轻度肺动脉反流3例,中度4例,除1例死亡患者外,其余左心功能均正常;随访时间平均8.8个月(3～18个月),7例存活;心功能状况佳,射血分数(EF)0.64±0.02;短轴缩短率(FS)0.33±0.02。未出现进展性主动脉瓣反流、LVOTO、RVOTO和肺动脉反流加重。结论Nikaidoh术适宜于治疗TGA/VSD/PS,尤其当解剖上存在不宜行Rastelli术的患者,早期结果良好。     

完全性大动脉错位、室间隔缺损伴重度肺动脉高压的治疗

2001年8月至2005年8月，我们对5例完全性大动脉错位（D—TGA）、室间隔缺损（VSD）伴重度肺动脉高压（PH）患儿施行VSD补片开窗的大动脉调转术，取得了满意疗效，现报告如下。     

改良Nikaidoh手术治疗伴左室流出道狭窄的大动脉转位

2004年2月至10月，我们在Nikaidoh手术基础上，用改良术式治疗2例大动脉转位（TGA）合并室间隔缺损（VSD）和肺动脉狭窄（PS）的病儿，以解决术后冠状动脉供血不足和重建后右室流出道非生长性的难题，手术取得了很好的近期疗效，现报道如下。     

双调转术治疗矫正型大动脉转位合并心内畸形

目的总结双调转手术治疗矫正型大动脉转位（cTGA）合并心内畸形的经验。方法2002年4月至2004年6月，行双调转手术治疗cTGA合并心内畸形病儿7例，其中男6例，女1例；年龄4—15岁，平均8．4岁。SLL型6例，IDD型1例。合并室间隔缺损6例，右室双出口1例，继发孔房间隔缺损2例，肺动脉狭窄6例；3例SLL型为右旋心，1例IDD型为左旋心。手术方式包括改良Senning＋Rastelli 4例，Mustard＋Rastelli＋双向Glenn手术、Senning＋Rastelli手术、改良Senning＋Switch手术各1例。结果术后早期死亡1例，为cTGA合并室间隔缺损、肺动脉高压，行改良Senning＋Switch手术者，死因为左心功能衰竭。早期主要并发症有低心排血量综合征、房室分离各1例，胸腔积液和低蛋白血症2例。随访2—24个月，恢复良好，复查多普勒超声心动图、心电图和X线胸片显示，窦性心律5例，结性心律1例，心功能均为Ⅰ级。结论双调转手术可以达到解剖矫治cTGA合并心内畸形，早期手术死亡率低，中、远期心功能效果良好。SLL型病例采用改良Senning心房内调转手术效果优于Senning和Mustard手术。     

阜外医院71例Rastelli手术的近中期结果

目的总结分析阜外医院Rastelli手术的近中期结果。方法2010年5月至2017年3月阜外医院完成71例Rastelli手术治疗大动脉转位(TGA)或者右心室双出口(DORV)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄患儿,男48例,女23例;手术时年龄(4.7±2.7)岁,其中10例完全型大动脉转位;27例DORV,34例矫正型TGA(CTGA)。30例有手术史,其中Blalock-Taussig分流13例,双向Glenn手术17例。31例同时扩大室间隔缺损。外管道使用同种带瓣管道9例,牛颈静脉管道56例,自制Gore-Tex外管道6例;管道直径(17.9±3.3)mm。结果本组主动脉阻断(132.0±71.1)min,体外循环(209.0±83.4)min。机械通气时间(102.6±81.7)h。术后住院(13.6±12.8)天。早期死亡1例(1.4%)。早期并发症12例(16.9%),其中因Ⅲ度房室传导阻滞安装永久起搏器4例,心包积液开窗3例,延迟关胸3例,二次开胸2例。术后随访4个月~6.8年。1、5年生存率分别为97.2%,97.2%;1、5年免除右心室流出道狭窄(RVOTO)率分别为98.6%,84.1%;1、5年免除干预率分别为98.6%,90.0%。随访期间置换外管道1例,介入球囊扩张7例10次。所有患儿最后一次随访均未见左心室流出道狭窄,左心室到主动脉压差(10.5±8.8)mmHg。结论Rastelli手术适用于部分DORV、CTGA、TGA合并VSD和严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁患儿,早期死亡比例低,中期效果好,但是远期常需要再手术,尤其是置换外管道。     

小儿多发室间隔缺损临床分析

目的 总结小儿单纯性多发室间隔缺损外科治疗的经验教训,以提高对本病的诊治水平。方法 回顾性分析21例多发性室间隔缺损患儿的临床诊治资料。结果 本组患儿诊断准确率95．2％,病死率9．5％,无残余漏发生。2例术后早期出现Ⅲ度房室传导阻滞。结论 小儿多发肌部室间隔缺损,行手术矫治疗效满意;术前详细的心脏彩色血流图检查和术中仔细探察,对于提高本病诊断准确率,防止手术后残余漏至关重要。     

主动脉移位术纠治婴幼儿完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的探讨主动脉移位术纠治完全性大动脉错位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄(TGA/VSD/PS)的临床应用。方法2004年8月到2005年7月,采用主动脉移位术连续纠治6例TGA/VSD/PS,其中男5例,女1例;年龄4~24个月,平均(11.33±6.86)个月;体重5.6~11.0kg,平均(8.43±2.19)kg。结果无手术死亡。体外循环转流112~204min,平均(153.83±33.70)min,主动脉阻断73~139min,平均(89.16±18.61)min。术后随访2~12个月。6例病儿活动良好,X线胸片示心影较术前略大,肺血增多;心电图示窦性心律,心脏超声检查示主动脉瓣反流轻微2例,轻度1例。射血分数0.74~0.86,短轴缩短率0.34~0.52。结论当前TGA/VSD/PS普遍采用Rastelli手术,但长期随访发现术后并发症较多,结果尚不理想。主动脉移位术重建左心室流出道和右心室流出道,避免了Rastelli手术后左心室流出道梗阻和心外管道梗阻的并发症。     

合并室间隔缺损的大动脉转位所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制

目的 探讨合并室间隔缺损(VSD)的完全性大动脉转位(TGA)所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制.方法 24例平均肺动脉压力大于30 mmHg(4.0 kPa)病儿,其中大动脉转位伴室间隔缺损10例,单纯室间隔缺损14例.在体外循环开始前取其右中叶肺组织,标本经HE及弹力纤维染色,评估肺血管病变程度.ELISA检测标本中eNOS、iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-2、MMP-9及TIMP的表达情况.结果 两组病儿年龄、身高、体重、VSD大小、术前肺动脉压力筹异均无统计学意义,而血红蛋白浓度、主动脉及肺动脉内氧饱和度及术后肺动脉压力下降值筹异明显,P<0.05.两组肺标本Heath-Edwards分级0～Ⅱ级,ELISA检测发现TGA组的eNOS及MMP-2表达,分别为(280.13 ±101.92)ng/mg和(31.68±15.36)ng/mg,明显低于单纯VSD组的(488.41±249.6)ng/mg和(69.28±49.12)ng/mg,P<0.05.两组iNOS、ET-1、ET-AR、ET-BR、MMP-9及TIMP表达差异无统计学意义.结论 NOS系统、ET系统及MMP/TIMP系统的失衡参与TGA合并VSD者的肺高压形成过程,相对于单纯VSD者,TGA者肺循环的高氧合状态使MMP-2和eNOS表达下调,在一定程度上影响肺动脉高压的进展及其肺血管病变的可逆性程度.     

室间隔完整型大动脉错位的手术治疗

目的　探讨室间隔完整型大动脉错位 (TGA/IVS)的手术治疗方法。　方法　回顾性总结 1999年 8月～ 2 0 0 1年 12月 ,手术纠治TGA/IVS 12例的临床资料。 3例年龄 >2个月的患儿行Senning手术 ,9例年龄 <1个月的采用大动脉转换术 (switch)。　结果　本组采用switch手术治疗者 1例死亡 ,死亡原因为单根冠状动脉。 11例存活患者 ,随访 2个月～ 2年 ,平均 (12± 7)个月 ,效果良好。结论　室间隔完整型大动脉错位必须早期做出诊断 ,以便及时得到治疗。switch手术的最佳手术年龄应在婴儿 2周内 ,最好不超过 1个月     

半旋转动脉干调转术治疗完全性大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄

目的 报道半旋转动脉干调转术治疗完全大动脉转位(TGA)合并室间隔缺损(VSD)和肺动脉狭窄(PS)的近期疗效.方法 2例病儿男、女各1例,分别为16岁和19个月.均为TGA/VSD/PS.采用半旋转动脉干调转术治疗.结果 2例病儿均生存.女病儿术后发生低心排出量综合征和毛细血管渗漏综合征,治疗后痊愈.男病儿术后恢复良好.术后分别随访10、9个月,心功能Ⅰ级.结论 半旋转动脉干调转术可有效治疗TGA合并VSD和PS.长期效果仍需观察.     

大动脉转换术在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 回顾总结我院近3年采用大动脉转换术治疗小儿复杂先天性心脏病(先心病)的临床经验。方法2000年1月至2003年5月,采用大动脉转换术(Switch手术)治疗小儿复杂先心病61例。其中完全性大血管错位(TGA)45例,包括室间隔完整型(TFGA-IVS)26例,伴室间隔缺损(TGA,VSD)19例;右心室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-Bing)16例。结果TGA,IVS死亡2例;TGA-VSD死亡4例;Taussig-Bing死亡4例;总手术病死率16％。术后随访3个月-3年,所有病例青紫症状消失,活动能力明显增强。1例Taussig-Bing术前二尖瓣轻～中度返流,术后仍为中度返流。2例TGA术后出现主动脉和肺动脉瓣上狭窄,压差40mmHg,1例肺动脉瓣下狭窄和残余室间隔缺损,3个月后再次手术治愈。结论大动脉转换术应用于完全性大血管错位的纠治,手术效果满意;应用于右室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损的纠治,不但可早期纠治,防止其肺血管阻塞性病变发生,而且避免了心内修补左室流出道梗阻的远期并发症。     

完全性大血管错位和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损伴主动脉弓病变的一期矫治手术

目的评估一期纠治完全性大血管错位(TGA)和右心室双出口肺动脉瓣下室间隔缺损(Taussig-B ing)伴主动脉弓病变的手术疗效。方法2001年1月—2004年6月对8例伴主动脉弓病变的TGA(3例)和Taussig-B ing(5例)行一期手术治疗。3例TGA中,室间隔完整型1例,伴室间隔缺损2例;主动脉弓病变为7例主动脉缩窄、1例主动脉弓中断。手术年龄1例为8个月,7例为5 d~3个月,平均40 d,体重3.5~6.3 kg,平均(4.3±0.5)kg。均采用胸骨正中切口。手术先在深低温、停循环下矫治主动脉弓病变,然后在深低温、低流量下行大动脉转换术(Sw itch术)。体外循环转流时间107~159 m in,平均(126±23)m in,主动脉阻断时间63~118 m in,平均(92±16)m in,停循环14~45 m in,平均(30±12)m in。结果手术死亡1例,为8个月Taussig-B ing伴主动脉弓发育不良、冠状动脉畸形患儿,术后因低心排血综合征、Ⅲ度房室传导阻滞、肺高压危象死亡;1例3月龄患儿术后5 d喂奶时窒息死亡。6例随访5个月~2年,生长发育良好,1例Taussig-B ing主动脉弓中断出现吻合口狭窄,压差60 mm Hg;2例出现主动脉瓣轻微返流,1例肺动脉瓣轻度返流。结论一期纠治TGA和Taussig-B ing伴主动脉弓病变能取得较好手术效果,手术死亡原因为肺动脉高压和冠状动脉畸形。     

完全性大动脉转位的个体化外科治疗

目的 研究不同类型完伞性大动脉转位(TGA)的个体化外科治疗策略及其效果.方法 1998年3月至2009年10月,共收治各类TGA患者127例(158例次),男性97例,女性30例.年龄生后4 h～17岁,平均(25±37)个月,其中<3个月56例66例次;体质量2.7～47.5 kg,平均(8±8)kg.初期手术行Glenn手术14例(其中3例行双侧Glenn手术),主-肺动脉分流术14例,肺动脉环缩术8例,房间隔缺损扩大+肺动脉环缩+主-肺动脉分流术15例.终期手术包括Seaning手术5例,一期Switch手术32例,二期Switch手术11例,Switch手术+室间隔缺损修补术20例,Switch手术+室间隔缺损镶嵌手术1例,Nikaidoh手术3例,Rastelli手术13例,Fontan手术18例,心内隧道等其他手术4例.结果 20例患者接受初期手术后现正在等待或已放弃二期手术,21例患者接受2期手术,5例接受3次及以上手术.66例次患者术后延迟关胸.采用腹膜透析9例,呼吸机使用时间2 h～16 d.全组早期死亡12例(病死率9.4%),死因包括术后低心排出最5例,肺动脉高压危象2例,术中出血2例,冠状动脉畸形1例,感染合并自发性肝破裂1例,肾功能衰竭1例.109例患者术后随访1个月～12年,6例失访,远期2例死亡.随访患者中,10例有不同程度的并发症,3例已再次手术,随访效果好.余存活病例,心功能正常,生长发育良好.结论 根据TGA患者解剖条件,采用个体化治疗策略,制定不同的手术方案,可以明显提高患者的手术成功率和远期生存率.     

合并室间隔缺损的大动脉转位所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制

Objective Explore the reversibility and potential molecular mechanisms of pulmonary hypertension in pa-tients with complete transposition of the great arteries (cTGA) combined with ventricular septal defect (VSD) in comparison with those with simple VSD. Methods Twenty-four patients with pulmonary hypertension (mean pulmonary arterial pressure was greater than 30 mmHg) were enrolled in our study, in which 10 patients suffered from cTGA with VSD, and the rest 14 pa-tients suffered from simple VSD. Lung specimens were taken from the right middle lobe of lung before cardiopulmonary bypass. The extent of pulmonary hypertension was then graded according to the Heath-Edwards classification. ELISA was used to exam-ine the expression of eNOS, iNOS, ET-1, ET-AR, ET-BR, MMP-2, MMP-9 and TIMP in all the specimens. Results No statistically significant differences in age, height, weight, the size of VSD, and the pulmonary artery pressure before operation were found between the groups. The level of hemoglobin, aortic and pulmonary arterial oxygen saturation, and the reduction value of pulmonary arterial pressure after surgery were significantly higher in the cTGA patients than that in the simple VSD pa-tients (P < 0.05). All patients had grade 0 - Ⅱ Heath-Edwards changes in their lung biopsy samples. The expression of eNOS and MMP-2 was significantly lower in the TGA group than that in the simple VSD group [eNOS: (280.13 ± 101.92) ng/mg vs. (488.41±249.6) ng/mg, P<0.05; MMP-2:(31.68±15.36)ng/mg vs. (69.28±49.12)ng/mg, P<0.05]. There were no statistically significant differences between the two groups regarding the expression of iNOS, ET-1, ET-AR, ET-BR,MMP-9 or TIMP. Conclusion The imbalance of the NOS/ET system and the MMP/TIMP system involves in the development of pulmonary hypertension in patients with TGA combined with VCD. In patients with cTGA, the high oxygenation state in pul-monary circulation may decrease the expression of MMP2 and eNOS, and may affect the progress of pulmonary hypertension to a certain extent.     

合并室间隔缺损的大动脉转位所致肺动脉高压的可逆性程度及其分子机制

Objective Explore the reversibility and potential molecular mechanisms of pulmonary hypertension in pa-tients with complete transposition of the great arteries (cTGA) combined with ventricular septal defect (VSD) in comparison with those with simple VSD. Methods Twenty-four patients with pulmonary hypertension (mean pulmonary arterial pressure was greater than 30 mmHg) were enrolled in our study, in which 10 patients suffered from cTGA with VSD, and the rest 14 pa-tients suffered from simple VSD. Lung specimens were taken from the right middle lobe of lung before cardiopulmonary bypass. The extent of pulmonary hypertension was then graded according to the Heath-Edwards classification. ELISA was used to exam-ine the expression of eNOS, iNOS, ET-1, ET-AR, ET-BR, MMP-2, MMP-9 and TIMP in all the specimens. Results No statistically significant differences in age, height, weight, the size of VSD, and the pulmonary artery pressure before operation were found between the groups. The level of hemoglobin, aortic and pulmonary arterial oxygen saturation, and the reduction value of pulmonary arterial pressure after surgery were significantly higher in the cTGA patients than that in the simple VSD pa-tients (P < 0.05). All patients had grade 0 - Ⅱ Heath-Edwards changes in their lung biopsy samples. The expression of eNOS and MMP-2 was significantly lower in the TGA group than that in the simple VSD group [eNOS: (280.13 ± 101.92) ng/mg vs. (488.41±249.6) ng/mg, P<0.05; MMP-2:(31.68±15.36)ng/mg vs. (69.28±49.12)ng/mg, P<0.05]. There were no statistically significant differences between the two groups regarding the expression of iNOS, ET-1, ET-AR, ET-BR,MMP-9 or TIMP. Conclusion The imbalance of the NOS/ET system and the MMP/TIMP system involves in the development of pulmonary hypertension in patients with TGA combined with VCD. In patients with cTGA, the high oxygenation state in pul-monary circulation may decrease the expression of MMP2 and eNOS, and may affect the progress of pulmonary hypertension to a certain extent.     

产前产后一体化诊治大动脉转位畸形5例

目的 总结产前和产后一体化诊治大动脉转位畸形(TGA)的经验.方法 5位孕妇在产前诊断中心确诊胎儿TGA,愿意继续妊娠.孕妇平均年龄(28.4±3.0)岁,产前诊断时胎龄(28.4±4.4)孕周.妊娠(36.5±1.8)孕周分娩,新生儿体重(2468±442)g.新生儿接受超声心动图复查,TGA合并室间隔缺损2例,室间隔完整3例.针对严重缺氧患儿,给予前列腺素和呼吸机辅助呼吸.完善术前准备,均在中低温体外循环下完成大动脉调转术,同时矫治合并心脏畸形.结果 患儿生后2～19天,平均(9.0±6.2)天手术.生存3例.死亡2例,1例早产低体重(1770 g)儿,术后第2天心搏骤停,复苏失败;1例Apgar评分低早产儿术前使用呼吸机和前列腺素,生后第2天急诊手术,术后顽固性低心排血量,第3天死亡.结论 TGA产前和产后一体化诊治有利于减少患儿术前缺氧,避免长途转运,但是需要多科室合作,任何环节的不足将会抵消产前诊断给TGA患儿带来的益处.

Abstract：

Objective To summarize primary experiences of integrated fetal diagnosis and postnatal treatment for the transposition of the great arteries (TGA). Methods Five fetus were diagnozed as TGA at(28.4 ±4.4) weeks of gestation via fetal echocardiography. The mean age of the pregnant women was (28.4 ±3.0) years old. Delivers were taken by caesarean at (36.5 ±1.8) weeks of gestation. The body weight of neonates was (2468 ±442) grams. All neonates were transported to the department of neonatology and re-checked by echocardiography. 3 cases were TGA with intact ventricular septum, 2 cases were TGA with ventricular septal defect. Prostaglandin and mechanical ventilation were applied if oxygen saturation was lower. The standard arterial switch procedure was performed under cardiopulmonary bypass with moderate hypothermia. Results The mean age for patients at surgery was (9. 0 ±6. 2) days ( ranged 2-19 days). Three neonates survived, 2 preterm neonates died. One with body weight 1770 g, 2 days after operation was died of sudden heart arrest and failure of resuscitation. Another was treated by mechanical ventilation and prostaglandin after delivery and underwent operation at the second postnatal day, the neonate appeared low cardiac output and high serum lactate postoperatively and died in the third day. Conclusion The integrated fetal diagnosis and postnatal treatment for TGA could prevent severe cyanosis and emergency transportation after parturition. The lack of any link in the cooperation among the multidisciplinary team could affect the benefits for the TGA neonates provided by prenatal diagnosis.