恶性萎缩性丘疹病一例报告

恶性萎缩性丘疹病(Malignant Atrophic Papulosis)是一种少见而有特征的致命性疾病。由Degos于1942年首先描述。我国李英华等1965年报告一例。本科1973年曾遇到一例,今介绍如下。     

恶性萎缩性丘疹病一例报告

恶性萎缩性丘疹病一例报告詹明呼和浩特铁路中心医院病理科ｌ１１０１０患者，男，６９岁。１９９３年６月入院。三年前曾以无明显诱因全身泛发水肿性丘疹，伴痒、无痛及其它不适，到当地医院以“嗜酸性痒疹”诊治，症状稍缓解。半年前无其它诱因感腹部隐痛，偶有腹泻、无...     

恶性萎缩性丘疹病引起肠穿孔一例

恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征 ,国内报道较少 ,现将作者所见引起肠穿孔的 1例报告如下。患者 ,男 ,6 9岁。于 1992年 10月 4日因顽固性皮疹入院。该患者于 1年前躯干、四肢出现淡红色、淡玫瑰色绿豆至黄豆大小半球状水肿性丘疹 ,以背部为多。皮损逐渐扩大 ,中心凹陷并很快坏死 ,以痂皮覆盖 ,有时皮疹发生萎缩。皮损分批出现 ,孤立存在 ,无自觉症状 ,曾诊断过敏性皮炎给予皮质类固醇及脱敏治疗 1个月无效 ,后转入外院会诊。实验室检查 :Ｈｂ 9.6ｇ·Ｌ 1 ,ＷＢＣ 8.2× 10 9Ｌ 1 ,抗核抗体(ＡＮＡ) (- ) ,ＩｇＧ …     

恶性萎缩性丘疹病的研究进展

恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病,是一种罕见的不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。Degos病的临床表现为许多直径0.5~1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机制尚不完全清楚,近年研究发现SDF-1/CXCL12、C5b-9参与了恶性萎缩性丘疹病的发病,一些新的治疗方法如Eculizumab、曲前列尼尔、糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白也取得了一定疗效。文章对恶性萎缩性丘疹病的病因,发病机制,诊断和治疗等进展进行综述。     

恶性萎缩性丘疹病1例并文献回顾

<正>恶性萎缩性丘疹病(Malignant atrophic papulosis, MAP)又名Degos病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,是一种罕见的系统性血管疾病,目前国内外文献报道的病例不足200例。MAP发病机制尚不明确,缺乏特异性治疗方法,死亡率较高。本文报道1例MAP案例,并进行文献复习。1 病例资料患者女,34岁。主诉为“躯干四肢红斑、丘疹4年余”,于2021年3月就诊我科。     

临床表现不典型的恶性萎缩性丘疹病1例

背景:恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的系统性疾病,累及皮肤和内脏器官,约50%的患者在1年或2年内死亡。近年来仅发现一些皮肤受累的患者。方法:作者报道1例青年男性患者,躯干和上肢出现中心为蓝色或黑色的单个不典型丘疹,接近愈合时变为白色。过去的6年中这种皮损在不同部位反复出     

恶性萎缩性丘疹病误诊为艾滋病一例分析并文献复习

目的 探讨恶性萎缩性丘疹(Degos)病误诊为艾滋病的原因和诊断应该注意的问题.方法 收集1 例Degos病误诊为艾滋病的患者的临床资料,回顾分析其临床症状及诊断和误诊过程.结果 误诊原因主要是患者首发症状不典型,医患双方对Degos病缺乏认识,询问病史不详细.结论 感染科医务人员要在提高对艾滋病认识的同时,提高对其他皮疹性疾病的认识,对以腹痛、皮疹、发热就诊的患者要详细询问病史并做相应的检查,以免漏诊及误诊.     

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例并文献综述

患者,男,18岁,冈发现皮疹4年,剖腹探杏术后12 d、伤口渗液1 d人中南大学湘雅医院普外科.患者于2000年5月起无明显诱因出现颈部、躯干、四肢散在红色斑丘疹,以后部分斑丘疹中心萎缩、凹陷、呈白色(图1),同时伴有脐周疼痛,体温升高达40℃,抗炎可缓解,但皮疹范围逐渐增多,范围扩大至臀部和阴囊.20G12年来我院行皮肤活榆,示"恶性萎缩性丘疹病."     

恶性萎缩性丘疹病致小肠穿孔、脑梗塞伴脑出血一例报告

恶性萎缩性丘疹病(MAP)是一种罕见的血管闭塞性疾病,除皮肤外,常累及胃肠道及中枢神经系统,既往的个案报道几乎都只涉及胃肠道或中枢神经系统的单个病变,因为同时导致胃肠道和中枢神经系统严重病变较为罕见.本文就1例累及胃肠道及中枢神经系统的MAP报道如下.     

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔、大网膜血栓1例

1　病历报告患者 ,男 ,2 4岁。因中下腹持续性疼痛阵发性加剧 7ｈ ,于2 0 0 1年 11月 8日以腹痛待查入院。患者于 2年前无明显诱因出现全身皮疹 ,以躯干及四肢部位为甚 ,皮疹约黄豆大小 ,呈淡红色或灰黄色 ,突出体表 ,2 0ｄ左右皮疹中央坏死形成白色结痂 ,痂皮脱落后 ,中央萎缩凹陷 ,类似脐窝状 ,有少量鳞屑。皮疹成批出现反复发作 ,消褪后留有白色小瘢痕。近半年间断上腹胀痛、脐周隐痛、恶心、呕吐、反酸、嗳气。胃镜检查提示 :胆汁反流性胃炎、十二指肠壶腹炎。曾以胆汁反流性胃炎、十二指肠壶腹炎、肠激惹综合征而住院治疗。否认传染病…     

恶性萎缩性丘疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变1例报道

恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称为Degos病,临床非常罕见,该病为血管性疾病,表现为血管炎性和血管栓塞性病变,血管内皮增生,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统,少数尚可累及心脏、眼、肾脏、膀胱、阴茎等脏器.本病的诊断主要依据特征性皮疹及组织病理学检查,预后多较差,死亡率高,无特效治疗手段,目前主要针对免疫功能异常和凝血功能进行治疗.现将本科收治的1例恶性萎缩性血疹病伴肠穿孔及中枢神经系统病变患者的诊治情况报道如下.     

1例恶性萎缩性丘疹患者出现阴茎痛性溃疡

恶性萎缩性丘疹病(M AP)是一种罕见的、“毁灭性”的血管病变,可累及多个系统,预后不良。虽然早期多表现为皮肤损害,但全身受累也很常见,结果通常为致死性。病变极少累及外生殖器。作者报道1例45岁M AP男性患者,有多系统病变并伴有阴茎痛性溃疡。M AP的发病机制尚不完全清楚,目     

恶性萎缩性丘疹（Degos病）的视神经和脊髓表现

报道1例死于恶性萎缩性丘疹（Degos病）的病例，该患者的视神经和脊髓受累。视神经的MRI显示，静注钆喷酸葡胺后的脂肪抑制T1加权成像信号异常增强，在矢状面T2加权成像上，超过7个椎体节段的脊髓可见锯齿图形。尸检显示，左侧视神经有髓鞘神经纤维严重缺失，同时有视网膜中央动脉血栓栓塞。脊髓各节段均可见海绵状变性，并伴由蛛网膜下腔血管内皮增殖和血栓形成所致斑片状和虫蚀状损坏。MRI检查结果与病理检查结果一致。     

淋巴瘤样丘疹病一例

淋巴瘤样丘疹病一例范秀芝叶贵龄杨秀兴患者女，５０岁。１４年前开始双上肢及躯干部反复出现数量不等的丘疹、结节。自觉症状轻微，皮疹初期为米粒大红色丘疹，逐渐发展为蚕豆大之结节，随之结节中央出现水疱，继而出现坏死、发黑、破溃及结痂，但从未化脓。每次皮疹复发...     

白色纤维性丘疹病一例

本文报道1例白色纤维性丘疹病病例。患者女,49岁,面部、颈部、手背部多发无症状黄白色丘疹6年。丘疹组织学表现为表皮过度角化,真皮上、中部胶原纤维增生,伴胶原化变性,弹力纤维染色显示真皮上层小部分区域弹性纤维减少且有断裂。     

鲍温样丘疹病一例报告

临床资料　患者女 ,31岁 ,因外阴部皮疹伴瘙痒 2个月来我院就诊。于 2个月前无明显诱因出现外阴部瘙痒 ,并有少量皮疹 ,在当地卫生院就诊 ,予“药水”(药名不详 )外用后症状无好转 ,皮疹逐渐增多 ,颜色转深。患者平素体健 ,否认有性乱史。体检 :一般情况良好 ,心肺 (- ) ,右侧大小阴唇处见多发性黑色扁平丘疹 ,境界清楚 ,皮疹呈群集性 ,部分融合成乳头状。组织病理变化 :表皮细胞极性紊乱 ,有多个核大且深染的细胞 ,单个或成团分布 ;有少数角化不良细胞、多核细胞及少数核分裂象。诊断 :鲍温样丘疹病。治疗 :无菌条件下行 CO2 激光治疗后局…     

伴Leiden V因子突变和狼疮抗凝物的恶性萎缩性丘疹病（Degos病）死亡1例

恶性萎缩性丘疹病（Degos病）是一类非常罕见的疾病，其皮损特点是萎缩性丘疹和多种系统症状。作者描述了1例33岁的男性患者，其表现为泛发性皮损，与恶性萎缩性丘疹病的体征一致。患者病程中甚至发生阴茎溃疡，此症状以往仅有少数报道。患者发病2．5年后死于小肠复穿孔。实验室检查显示Leide nV因子突变和狼疮抗凝物的出现，但未发现抗心肌磷脂抗体。患者先后接受了窄波紫外线（UV）、强的松龙和阿司匹林、己酮可可碱、华法林的治疗。尽管接受了这种强抗凝血和抗血小板治疗，患者皮损和系统症状仍未得到改善。     

恶性组织细胞病一例

患者,女,40岁,农民.因头昏、乏力,食欲减退5日入院.患者主述五年前曾因贫血在本地中心医院确诊为铁剂治疗,症状缓解后,自行停药.饮食起居未觉不适,最近几天方感不适,随即入院检查.……