腹腔镜辅助结肠次全切除术治疗先天性肠神经元发育不良症的对比研究

目的：对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术（直肠后拖出术）28例,同期接受腹腔镜辅助下Soave术（直肠内拖出术）34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较,均无统计学意义（P＞0.05）。排便频率比较：腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d,明显少于腹腔镜下Soave术的15次（P＜0.05）;恢复到正常排便频率（1～2次/d）时间比较：腹腔镜下Duhamel术平均为（3.5±0.5）个月,腹腔镜下Soave术平均为（6.7±0.8）个月,差异有统计学意义（P＜0.05）。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例（3.6％）,污粪1例（3.6％）,粪石1例（3.6％）;腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例（11.8％）,吻合口狭窄1例（2.9％）,便秘复发2例（5.8％）,污粪1例（2.9％）。肛周湿疹的发生率：Soave术组明显高于Duhamel术组（41.2％VS 7.2％）。58例术后获功能随访,平均随访时间为4年6个月（2个月至8年）。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2％,腹腔镜下Soave术为87.0％。两组差异无统计学意义（P＞0.05）。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿,腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式,腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少,且排便频率更快恢复正常,肛周湿疹发生率低。     

全结肠切除回肠肛管吻合及肛门内括约肌部分切除术在全结肠型巨结肠手术中的应用

目的：探讨肛门内括约肌部分切除术治疗全结肠型巨结肠的临床疗效。方法自2012年1月至今我们共收治全结肠型巨结肠26例,其中男性17例,女性9例,年龄1～14个月;随访23例,失访 3例。23例先行回肠造瘘,二期根治,3例行全结肠巨结肠一期根治术,术式采用回结肠多处活检,全结肠切除,回肠肛管吻合术,全部患儿术中行肛门内括约肌部分切除。术后分别于3个月、6个月、12个月、24个月进行随访。结果患儿均手术顺利,术后感染 3例,末段回肠血栓形成、局部坏死,行二次手术1例。无直肠肌鞘感染,吻合口瘘等术后并发症。最终全部患儿治愈出院。术后随访无一例便秘复发,偶发轻微小肠结肠炎9例（64．2％）,持续小肠结肠炎1例（7．1％）,4例（33．3％）存在轻度污粪,无便失禁;轻度吻合口狭窄1例（7．1％）。全部患儿术后体重增加,2例生长发育落后,其余营养状况良好。结论全结肠型巨结肠采用全结肠切除,回肠肛管吻合术同时行肛门内括约肌部分切除,避免了术后便秘复发,对术后小肠结肠炎的控制效果较好,术后大便次数和控制可逐渐恢复,患儿生活质量可,是可以选择的手术方式。     

腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症

目的总结腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗肠神经元发育不良症 B 型（IND —B）的操作技巧,探讨其临床疗效。方法2010年至2014年,我们收治29例 IND — B 型患儿,经规范的保守治疗仍存在顽固型便秘,延迟拍片提示钡剂残留位于脾曲以近的结肠。均接受腹腔镜辅助 Du-hamel 结肠次全切除术,平均手术年龄为5岁2个月。手术操作按照 Smith 方法有改进：将腹腔镜下腹腔内直肠的离断改为经直肠后壁切口肛门外直肠离断。结果所有病例均在腹腔镜下顺利完成手术,平均手术时间为180 min,术中无并发症。术后发生小肠结肠炎1例,便血1例,均经保守治疗好转。均获随访,平均随访时间31个月,无吻合口狭窄、污粪发生。术后第2周排便频率为每日3～18次,第4周排便频率为每日6～10次,术后平均3．5个月,排便次数达到正常。1例术后需持续扩肛3个月。无一例出现便秘复发、大便失禁。结论腹腔镜辅助 Duhamel 结肠次全切除术治疗 IND — B 患儿安全有效,操作简便,创伤小,术后排便次数少,需扩肛的患儿少。     

Martin与Soave术治疗全结肠巨结肠的疗效比较

目的分析Martin术与Soave术在全结肠巨结肠患儿治疗中的疗效.方法2001年1月至2008年6月,本院采取Martin术治疗全结肠巨结肠患儿14例,采取Soave术治疗全结肠巨结肠患儿15例.比较两组患儿术后发热、术中输血、腹部伤口感染、吻合口漏、术后住院时间、小肠结肠炎的发生情况以及随访期间排便情况.结果 Martin手术组与Soave手术组患儿术后发热时间分别为3～11(5.5±3.4)d、1～5(3.1±1.7)d;术中输血人数分别为13例(13/14)、7例(7/15);腹部伤口感染分别为4例(4/14)、1例(1/15);吻合口漏2例(2/14)、0例(0/15);平均术后住院天数(14.3±2.6)d(12～21 d)vs(8.4±2.2)d(7～12 d).两组差异有统计学意义.Martin手术组术后发生小肠结肠炎7例,其中4例多次住院治疗;Soave手术组发生小肠结肠炎2例,1例门诊扩肛治疗后好转,1例住院治疗.术后4周两组患儿均存在排便次数增多、肛周皮肤糜烂;术后3个月随访,Martin手术组8例每日排便2～4次,Soave手术组4例;术后6个月,Martin手术组11例(78.6%)每日排便2～4次,Soave手术组为8例(61.5%).Soave手术组患儿术后均需要扩肛治疗3～6个月.结论全结肠巨结肠患儿Soave手术在术后发热、术中输血、伤口感染、吻合口漏及术后住院天数方面均优于Martin手术,且术后发生小肠结肠炎的机率低于Martin手术,但其存在术后排便恢复慢、需要数月扩肛治疗的缺点.因此,对不同情况的全结肠巨结肠患儿可选择不同的手术方法,以期取得更好疗效.     

Ten years' experience with laparoscopic-assisted endorectal Soave pull-through procedure with a short muscular cuff for Hirschsprung's disease

目的 探讨腹腔镜辅助下经肛门Soave长肌鞘分离、短肌鞘吻合、后壁“V”形切除术,治疗先天性巨结肠症(HD)的并发症和疗效.方法 回顾分析1999年9月至2010年6月间采用改良腹腔镜辅助下经肛门Soave术治疗HD患儿218例的临床资料、术中术后并发症、排便功能等.手术技术在Georgeson-Soave基础上稍有改进,包括减少盆底游离、环形黏膜切口、电凝分离黏膜直到腹膜反折、肌鞘剪短,后壁V形部分切除.结果 218例患儿,手术年龄为15 d～12岁,狭窄段位于直肠乙状结肠176例、左半结肠38例、横结肠4例.平均手术时间176min,中转开腹2例.术中左髂血管出血1例、新直肠180°扭转2例.肠蠕动恢复时间8～36 h(平均23 h),术后住院时间7～20 d(平均10.4 d).术后2周以内每天排便3～12次(平均4.6次),术后3个月每天排便1～5次(平均2.3次).早期术后并发症包括小肠从套管孔疝出2例(0.9％),肛周皮炎共73例(35.6％),吻合口瘘3例(1.4％).182例患儿随访6～120个月,晚期术后并发症包括粘连性肠梗阻2例(1.1％),肛门狭窄4例(2.2％),小肠结肠炎17例(9.3％),便秘4例(2.2％),污便8例(4.4％).排便功能优良率达到87％.结论 腹腔镜辅助下经肛门Soave长肌鞘分离,短肌鞘吻合,肌鞘后壁“V”形切除治疗HD安全有效.术后并发症中括约肌痉挛、便秘复发和小肠结肠炎发生率减少,污便的发生率没有增加.     

直肠肌鞘内拖出一期治疗新生儿先天性高位肛门闭锁尿道瘘

目的 探讨直肠盲袋肌鞘内拖出一期治疗男性新生儿先天性高位肛门闭锁尿道瘘的临床应用价值.方法 回顾性分析获得随访的87例行直肠盲袋肌鞘内拖出术患儿的临床资料（为A组）,并与48例行Pena手术治疗的男婴无肛尿道瘘患儿比较（为B组）,评价两组患儿术后排尿功能、肛门功能及排便控制功能.结果 ①直肠盲袋肌鞘内拖出术患儿术后出现尿线异常（15/87,17.24％）、尿滴沥（9/87,10.34％）、尿道狭窄（28/87,32.18％）、尿道瘘（2/87,2.3％）、尿道憩室（5/87,5.75％）、膀胱充盈量、残余尿、膀胱输尿管反流（7/87,8.05％）、输尿管扩张（4/87,4.6％）、肾积水（3/87,3.45％）;Pena手术患儿术后出现尿线异常（5/48,10.42％）、尿滴沥（4/48,8.33％）、尿道狭窄（15/48,31.25％）、尿道瘘（1/48,2.08％）、尿道憩室（2/48,4.17％）、膀胱充盈量、残余尿、膀胱输尿管反流（2/48,4.17％）、输尿管扩张（2/48,4.17％）、肾积水（1/48,2.08％）.两组术后各并发症比较,差异无统计学意义（P值均＞0.05）.②直肠盲袋肌鞘内拖出（A组）与Pena手术（B组）在排便次数、便失禁,有无污粪,排便控制能力,辨别稀便和气体的能力,术后肛门功能、直肠肛门狭窄、直肠黏膜脱垂等指标比较,P值均＞0.05,差异无统计学意义.结论 直肠盲袋肌鞘内拖出一期治疗男性新生儿先天性高位肛门闭锁尿道瘘,可避免多次手术,有良好的控制排便、排尿功能,可减轻患儿痛苦,提高患儿术后生活质量.     

腹腔镜下结肠切除Soave直肠内拖出术在肠神经元发育不良症中的应用

目的探讨腹腔镜下结肠切除、Soave直肠内拖出术治疗肠神经元发育不良症（IND）的可行性和中期随访结果。方法对25例IND和先天性巨结肠合并IND（HaIND）的患儿在腹腔镜下行Soave、结肠切除术，其中IND17例，HaIND8例。所有病例通过钡灌肠及延迟拍片、直肠黏膜活检、直肠肛管测压、腹腔镜浆肌层或全层活检明确诊断及病变范围。采用一个观察孔，2～4个操作孔。根据病变范围在腹腔镜下分别游离降结肠、横结肠、升结肠及系膜，会阴部手术按改良Soave方法。对患者手术方法、病变范围的确定、术后并发症和临床结果进行评估。结果25例中，10例行左半结肠切除，15例行结肠次全切除，按Deloyers法将升结肠逆时针转位270°下拖。行左半结肠切除术的患儿术前24h钡剂残留部位均在降结肠远端以远肠管，行结肠次全切除术的患儿术前24h钡剂残留在降结肠近端以近的肠管。平均手术时间分别为145min和188min，平均失血40ml。术后并发症：吻合口瘘2例，重度肛周皮肤红肿、糜烂11例，肠粘连1例，小肠结肠炎2例。术后平均随访4年，行左半结肠切除术的患儿，术后3个月内排便恢复正常；行结肠次全切除术的患儿术后3个月大便每日4～10次，12～24个月每日大便2～3次。2例出现污粪，无便秘复发和大便失禁病例。结论腹腔镜下结肠切除、Soave术治疗IND和HaIND安全、可行，创伤较小，术后并发症少，术后中期随访疗效满意。术前钡灌肠24h延迟拍片钡剂残留部位可以预测结肠切除的近端位置。     

B型肠神经元发育不良的临床病理分析

目的：探讨B型肠神经元发育不良的临床病理特征及诊断。方法对9例B型肠神经元发育不良患儿的临床病理特征进行分析,患儿年龄3个月～1岁,平均7.8个月,男女比为5∶4,均表现为便秘及腹胀进行性加重;标本进行全层肠段取材,常规制片,行HE和免疫组织化学染色,观察肠神经元及神经节细胞形态和数量的变化。结果本组病例狭窄肠段肠壁肌间神经节细胞数明显增多,神经节细胞密度增高,可见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞,近端肠段肠壁肌间神经节细胞数量和密度正常,未见巨神经丛及孤立或异位神经节细胞,形态符合B型肠神经元发育不良的诊断标准,结合临床表现,可诊断为B型肠神经元发育不良。结论对B型肠神经元发育不良的诊断标准应严格掌握,临床上必须有典型巨结肠类缘病的表现,病理形态上具有巨神经节、孤立或异位神经节细胞、肠壁神经节细胞数目增多,并排除其他原发性因素后,才能诊断为B型肠神经元发育不良。     

先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎188例分析

目的 探讨先天性巨结肠根治术后小肠结肠炎发生的相关性,分析术后小肠结肠炎的高危因素.方法 收集2009 ～2012年先天性巨结肠及同源病根治手术治疗病例188例,根据病理诊断与手术切除范围不同分组,对比各组间术后小肠结肠炎发生率,分析术后小肠结肠炎发生的相关性.结果 先天性巨结肠与巨结肠同源病在术前小肠结肠炎发病率无明显差异（P＞0.05）,术后巨结肠同源病发生小肠结肠炎的几率明显高于先天性巨结肠（P＜0.05）;术前发生小肠结肠炎与术后发生小肠结肠炎明显相关（P＜0.05）;术中结肠切除范围和术后小肠结肠炎之间无明显相关（P＞0.05）;Soave与心形吻合方式对于术后小肠结肠炎的发生无明显相关（P＞0.05）;全结肠型巨结肠更易发小肠结肠炎.结论 术前小肠结肠炎、巨结肠同源病及全结肠型巨结肠仍然是影响术后小肠结肠炎发生的重要因素.     

肛门直肠肌鞘部分切除预防巨结肠根治术后肠炎

目的探讨直肠肌鞘部分切除对预防巨结肠根治术后继发巨结肠性肠炎的作用。方法对37例先天性巨结肠患儿在行肛门根治术的同时行直肠后壁肌鞘切除。结果本组36例,获随访35例,随访时间4～24个月,仅1例患儿于术后1个月有一次肠炎病史,术后肠炎发生率为2.7%,比术前明显减少。肛门直肠测压结果显示,先天性巨结肠患儿手术前的肛管静息压力比对照组明显增高(p<0.05);手术后肛管静息压力比手术前明显减低(p<0.01),术后6个月内患儿的肛管静息压力有上升趋势,与对照组比较差异不显著。结论本研究结果表明肛门直肠肌鞘部分切除术安全易行,可以有效地预防术后继发巨结肠性肠炎的发生。     

先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素

目的：分析先天性巨结肠术后发生小肠结肠炎的高危因素。方法：1991年1月－1999年6月行先天性巨结肠根治手术155例,获随访141例,进行10个相关因素调查,包括非手术因素和手术因素。结果：34例发生不同程度小肠结肠炎（24％）,吻合口狭窄或瘘和肠梗阻是术后发生小肠结肠炎的高危因素,术前患小肠结肠炎是术后发生小肠结肠炎的另一危险因素。沁肠结肠炎患儿上呼吸道或肺部感染增加一倍。结论：术后小肠结肠炎是肠道梗阻和肠粘膜抵抗力降低共同作用的结果,避免和解除梗阻因素的同时改善患儿肠道粘膜功能是降低该并发症发生并使其疗效有显著性改善的新途径。     

先天性巨结肠伴先天性巨结肠类缘病1例

肠神经元性发育异常（NID）是先天性巨结肠类缘病的一种,临床诊断困难,主要根据病理特征诊断。现就我科1例先天性巨结肠(HD)伴NID的病理改变报告如下。临床资料患儿,男,7 a,生后未排便,我院诊断为HD,生后52 d行横结肠肝曲造瘘。术后排便功能正常,9个月时行巨结肠根治术。病理报告：直肠壁肌间神经丛未见神经节细胞,吻合口肠壁神经丛内可见神经节细胞,个别节细胞呈空泡变性,诊断为HD（常见型）。术后3个月开始便秘,伴腹胀,洗肠无明显好转,反复发生肠炎和肠梗阻、水电解质紊乱、营养不良住院,肠镜下发现残留的升结肠及回…     

Soave术根治全结肠型巨结肠中远期预后的相关因素分析

目的探讨Soave术根治全结肠型巨结肠的预后相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2013年7月作者收治的31例全结肠型巨结肠Soave根治术患儿临床资料,并进行电话随访,随访时间2~6年,平均随访时间(3±2.4)年。电话随访内容包括患儿体重、排便次数、排便性状及大便失禁情况、术后小肠结肠炎的发生次数等。结果 31例均行经腹会阴Soave术,其中3例行Ⅰ期根治术,28例行回肠造瘘术后再择期行根治术,患儿完成Soave术手术月龄1~13个月,平均(5.2±2.3)个月,手术时平均体重(6.4土2.5)kg,手术剩余小肠长度90~250 cm,平均(169±40)cm,近端肠管中见发育成熟的神经节细胞24例,发育较成熟的神经节细胞7例。患儿按年龄别体质量:术后正常者19例,轻度营养不良8例,中度营养不良3例。术后患儿均无大便失禁,3例偶有污粪,无肛门狭窄需扩肛病例。粪便呈糊状或成形28例(28/31例),糊状或水样3例(3/31例);每日排便次数5次28例,6次或以上3例;术后小肠结肠炎2次24例,3次或以上7例。手术剩余小肠越长,大便情况越好;近端肠管发育成熟神经节细胞患儿术后小肠结肠炎的发生率较发育较成熟患儿明显降低(P0.01)。结论全结肠型巨结肠患儿实施经腹会阴Soave术远期疗效满意,能获得较好的营养发育和直肠肛门功能,手术后剩余小肠长度和近端肠管神经节细胞发育成熟度是影响远期预后的重要因素。     

先天性巨结肠症术后小肠结肠炎发生与合并神经节细胞减少症的相关性分析

目的探讨先天性巨结肠症（HD）合并神经节细胞减少（HYP）与术后肠炎发生的相关性。方法对97例在我院行巨结肠根治术的患儿进行随访，随访时间1．5～8年，平均3．4年。分为两组：A组70例，为HD；B组27例，为HD合并HYP。对其排便功能与术后小肠结肠炎（EC）的发生情况进行分析比较。结果A组术后发生肠炎有8例（11．4%），B组发生肠炎有11例（40．7％），两组相比较差异有统计学意义（P〈0．005）。按照李正的评分系统，A组排便功能评分为优者比率为85．7％，明显高于B组的62．9％（P〈0．05）。A组便秘复发率为2．9％（2／70），B组为14．8％（4／27），但两者之间差异无统计学意义（P〉0．05）。结论HD合并HYP患儿术后较HD更易发生小肠结肠炎，完全切除HYP肠管可降低EC的发生率，减轻肠炎发生的程度。     

肛门直肠畸形术后排便障碍患儿的肛提肌MRI评价及治疗北大核心CSCD

目的探讨肛门直肠畸形术后排便障碍患儿肛提肌的形态学变化及肛提肌成形术治疗排便障碍的早期临床结果。方法回顾性分析2006年11月至2011年2月间肛门直肠畸形术后大便失禁患儿32例的临床资料。男21例,女11例;年龄4～13岁,均同时合并排便困难,无肛门狭窄及直肠扩张,全部病例行盆腔MRI检查,于轴位、矢状位和冠状位对肛提肌进行观察,同时行肛肠测压和结肠传输试验。3（J例排泄分数〈8（）％,传输指数〉50％。临床评分良11例,差21例。全部患儿利用转移的臀大肌瓣行肛提肌成形,术后随访6个月～1年,26例行肛肠测压,21例行结肠传输实验及全部病例行肛门功能临床评价。结果盆底肌MRI显示肛提肌变薄、不完整及下塌。术后6个月～1年,24例排便功能改善,15例结肠传输试验排泄分数〉80％。临床评分9例为优,15例为良,8例为差。结论肛提肌发育不良可能是肛门直肠畸形术后排便障碍的重要原因之一,利用转移的臀大肌瓣行肛提肌成形术可改善患儿的排便功能。     

直肠盲袋肌鞘内拖出治疗肛门闭锁合并尿道瘘男婴的临床研究

目的 探讨直肠盲袋肌鞘内拖出治疗肛门闭锁合并尿道瘘男婴的价值.方法 回顾性分析2000年1月至2010年12月11年间获得随访的48例行直肠盲袋肌鞘内拖出(A组)和64例行后矢状入路肛门直肠成形术(B组)治疗肛门闭锁合并尿道瘘男婴的临床资料.比较两组术后疗效.结果 A组术后良好控制排便的有38例(79.2％),B组55例(85.9％);肛门外括约肌具有较强肌张力的有36例(75％),B组55例(85.9％),组间差异无统计学意义(P＞0.05).术后便秘A组3例(6.3％),B组15例(23.4％),组间差异有统计学意义(P＜0.05).A组术后发生直肠肛门狭窄2例,尿瘘1例,尿道狭窄2例,直肠黏例膜脱垂5例;B组术后发生直肠肛门狭窄6例,尿瘘1例,直肠黏例膜脱垂10例,组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 直肠盲袋肌鞘内拖出治疗男婴儿肛门闭锁合并尿道瘘可免多次手术,有良好的控制排便功能,减轻了患儿痛苦,提高了患儿术后的生活质量.     

腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术105例

目的总结腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术的并发症、疗效及操作经验。方法回顾性分析本院2010年3月至2016年3月采用腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术治疗的105例先天性巨结肠患儿临床资料,分析其并发症发生率,总结操作经验。结果所有患儿在腹腔镜辅助下完成手术,无一例中转开腹手术。手术时间85～205 min,平均(115±18)min。平均切除肠管20～65cm,平均(35±15)cm。无盆腔脓肿及吻合口狭窄发生,吻合口瘘2例。术后患儿均能自主排尿和排便,无尿潴留,术后6个月内有12例发生小肠结肠炎(11.4%)。86例男性患儿中80例(93.9%)观察到阴茎自主勃起,8例(7.6%)出现便秘。结论腹腔镜辅助Swenson-like巨结肠根治术效果良好,术后有较好的控便和排尿功能,可以避免Soave肌鞘和Duhamel闸门所致相关并发症。     

直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用

目的探讨直线切割吻合器在全结肠型巨结肠根治术中的应用价值。方法自2006年6月至2013年6月我们收治15例新生儿全结肠型巨结肠患儿,患儿均存在严重腹胀、低位小肠梗阻和肠穿孔,均一期仅行急诊回肠末端造瘘加结肠多处活检,术后经病例检查明确诊断为全结肠型巨结肠;6~12个月后,均采用直线型切割吻合器行二期行回肠与升结肠侧侧吻合术+直肠回肠心形吻合术。收集患儿术中情况,术后并发症以及随访期间排便情况。结果所有患儿均治愈。术后并发小肠结肠炎2例。无一例发生肠吻合口瘘、切口感染或肛门狭窄。术后随访1~2年,平均随访1.2年。术后早期肛周有红肿,糜烂,6个月后基本消失;大便次数约6~9次/d,术后2年大便次数约2~3次/d;粪便由稀水样转为软粪;1例出现污粪,无大便失禁;患儿生长发育良好。结论回肠与升结肠侧侧吻合术根治全结肠型先天性巨结肠,可以保留部分升结肠吸收水分、电解质和营养功能,应用直线切割吻合器缩短了手术时问,简化了操作,降低了术后早期并发症的发生率。     

改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的疗效分析

目的总结分析改良Soave术治疗先天性直肠肛管狭窄的临床疗效,探讨准确诊断和一期治愈的手术方法。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2015年1月至2018年1月采用改良Soave术治疗5例先天性直肠肛管狭窄患儿的疗效。其中男3例,女2例,年龄4个月至6岁,病程1个月至6年,均足月出生,5例大肠气钡双重造影提示均合并继发性巨结肠,临床表现可排细条状大便。结果5例患儿术后手术切口一期愈合,排便通畅,术后1个月无小肠结肠炎、吻合口出血、吻合口漏、肌鞘感染、泌尿系统感染、腹膜炎;随访12~37个月,远期无便秘,无梗阻综合征、吻合口狭窄,无二次入院。其中1例远期出现Ⅰ°直肠脱垂,随访该患儿停止扩肛3个月后直肠黏膜脱垂频率较扩肛期间逐渐减少,截至术后15个月时已无直肠黏膜脱垂,排便正常,平均1次/d。1例远期夜间偶有污便,随访该患儿术后1年夜间偶有污便,日间控便正常,可保证生活质量。结论小儿先天性直肠肛管狭窄治疗方法尚无统一标准,常合并继发性巨结肠,改良Soave术为一期手术治愈先天性直肠肛管狭窄提供可能。准确诊断主要依据大肠气钡双重造影,狭窄段主要位于耻尾线(PC线)与I线之间。     

经肛巨结肠根治术后患儿的肛肠功能评价

目的：经肛门巨结肠一期根治术近期效果好,但术后患儿的肛肠功能目前尚不十分清楚。该文旨在评估患儿术后的排便模式,结肠和肛门括约肌功能。方法：对58例经肛门巨结肠根治术后半年以上儿童进行随访,随访时间为15.8 月 (6～24 月)。并进行排便功能问卷调查、钡灌肠、结肠传输时间和肛门直肠测压检查。33例正常儿童作为对照。结果：大多数随访患儿排便正常,无任何临床症状。４例出现稀便便频,9例污便,5例便秘,3例小肠结肠炎。钡灌肠结果显示大多数随访患儿结肠形态恢复良好。全部病例术后直肠肛管角（度）较对照组显著开大,有症状组较无症状组显著开大。58例随访患儿的平均全胃肠、左半结肠和右半结肠传输时间较术前显著缩短,与对照组相比差异无显著性意义。直肠肛管反射5例阳性。便秘组的肛管最大静息压和最大收缩压明显高于无症状组和对照组。污便组向量容积和对称指数较对照组显著降低。便秘组对称指数显著高于对照组。结论：经肛门巨结肠根治术后大多数患儿排便功能、结肠功能和括约肌功能良好。少数病例排便功能障碍可能与术后乙状结肠曲减少或消失、“新直肠”储便功能代偿不全和拖出结肠致直肠肛管角开大、肛门括约肌痉挛失弛缓有关。［中国当代儿科杂志,2007,9（3）：188-192］