小儿脊髓纵裂畸形的诊治

目的：探讨少见的小儿脊髓纵裂畸形的诊断和治疗。方法：分析了8年间经影像学检查及手术证实的脊髓纵裂10例，男4例、女6例，年龄1个月～10岁，平均年龄4．5岁。8例行MRI检查，其中3例在病变区加作CT扫描。CT和椎管造影检查各1例。10例中2例拍脊柱X线平片。结果：脊髓纵裂部位：腰骶段2例，腰段7例，下胸段1例。依影像学检查结果，按Pang脊髓纵裂分型：Ⅰ型8例，Ⅱ型2例。9例术后神经功能均有较明显改善，1例生后因腰背部脊髓脊膜膨出，外院手术后左下肢瘫，脊髓纵裂术后无明显改善。结论：影像学检查是明确诊断和术前分型的重要手段。Pang分型反映了脊髓纵裂的特征。按分型制定治疗方案，Ⅰ型应及早手术，切除骨嵴，修整硬膜囊，解除脊髓栓系等。Ⅱ型是否手术视情况而定。     

小儿脊髓纵裂诊治的进展

脊髓纵裂（Diastematomyelia）是一种少见的先天性脊髓畸形。这种畸形是以“脊髓被间隔在矢状面上呈节段性分开”为特点[１]，且多伴背部皮肤异常、脊柱畸形、（脊髓）脊膜膨出、脊髓栓系等，间隔可以由纤维组织、软骨、骨组织或者上述几种成份组成[２]。出生后脊髓的发育持续受到畸形椎骨、纤维束带的限制，临床神经症状往往逐渐加重[３]，严重危害着小儿的生长发育。近年来，随着影像学的不断发展，给临床诊断和治疗提供了很大的帮助，手术是目前唯一的治疗方法，现将小儿脊髓纵裂的诊治进展作一综述。１概述脊髓纵裂的命名目前不统一，…     

脊髓纵裂的CT诊断价值

１９７８－１９９２年共收治脊髓纵裂３９例，其中１７例术前行ＣＴ检查确诊。ＣＴ特征：椎管中央有纵行骨嵴将脊髓或马尾分隔，多数骨嵴两侧蛛网膜下间隙及脊髓不均称；该部柱管扩大；椎体及附件结构紊乱。ＣＴ不仅能准确诊断损害的平面，而且能显示椎管的自然状态和骨嵴的种类及轮廓。     

小儿脊髓空洞症3例报道

脊髓空洞症好发于20岁～30岁,偶见于儿童期。现将我院1993年～1999年收治的3例报道如下。本组男2例,女1例,均起病于婴儿期,就诊年龄1岁以内2例,2岁半1例;发病隐匿,进展缓慢,肢体运动障碍均开始于一侧下肢,患肢肌力、肌张力减低,腱反射消失,2例有病理反射;2例有明确的痛觉减退,1例不能确定。2例腰骶皮肤有凹陷或毛发丛。腰     

儿童脊髓纵裂手术治疗的并发症

目的：研究脊髓纵裂手术并发症，提高手术疗效，提出预防措施。方法：我院自1978年8月至2001年7月手术治疗脊髓纵裂患儿39例，6例出现不同程度并发症，发生脑脊液漏2例、神经损伤3例、硬膜外血肿1例。对6例并发症的原因、时间、治疗、预后、临床表现进行分析。结果：6例并发症产生原因是由于术中硬膜的修补不完善、损伤及牵拉脊髓，止血不严密造成，经治疗预后较好。结论：手术中熟悉脊髓纵裂解剖特点，显微操作，严密止血可避免并发症。     

小儿颈椎及颈脊髓损伤

目的 总结小儿颈椎及颈脊髓损伤的诊断治疗经验。方法 回顾分析４７例小儿颈椎及颈脊髓损伤。男３１例,女１６例,年龄６－１４岁,平均１１．６岁。新鲜损伤１９例,陈旧性损伤２８例。其中上颈椎损伤３３例,下颈椎损伤１０例,多节段间隔性颈椎损伤１例。无Ｘ线异常的脊椎损伤３例,非手术治疗２７例,手术治疗１９例,未治１例。结果 早期死亡１例。４５例获１－１２年随访,恢复正常或接近正常者３４例,明显改善者６例,５     

小儿自发性胆道穿孔腹腔镜诊疗体会

目的总结小儿自发性胆道穿孔的术前诊断和手术方式。方法回顾自1987年以来共收治的5例小儿自发性胆道穿孔行腹腔镜手术患儿的临床资料并进行评价。结果5例患儿均好转出院,随诊3月～5年,3例无特殊异常;2例胆总管有轻度扩张,均未行二期胆道根治术。结论腹腔镜能明确胆道穿孔情况,决定行胆囊造瘘,腹腔引流术,避免术中过多分离,可减轻手术创伤,促进恢复。     

脊髓纵裂的手术疗效观察

收治脊髓纵裂４６例，其中２９例作神经功能状态的临床评价及胫后神经皮层体感诱发电位检查。结果：非手术组随访后神经功能缺陷无改善（Ｐ＞０．０５）；２０例手术组神经功能的临床评分明显增加及胫后神经皮层体感诱发电位明显改善（Ｐ＜０．０５）。表明手术不仅可阻止神经功能缺陷的发展，而且可使其得到改善，是一有效的治疗手段。     

儿童椎管内肠源性囊肿的诊治体会

目的 总结儿童椎管内肠源性囊肿的临床特点和治疗经验。方法 回顾性分析我院6例儿童椎管内肠源性囊肿的临床、影像学资料。结果 本组6例均有肢体活动障碍,4例伴有神经根性疼痛,5例感觉障碍。囊肿位于颈段4例,胸段2例。MRI检查表现为稍长T1、长T2均匀信号。5例作全切或大部切除术,1例行部分切除术。5例术后神经功能恢复良好。结论 儿童椎管内肠源性囊肿是少见的先天性疾患,多发生于颈段椎管硬膜下脊髓腹侧。MRI是有效的检查工具。早期诊断和显微手术是治疗的最佳方案。     

小儿隐睾扭转的诊治体会

目的：探讨小儿隐睾合并扭转的临床诊治经验。方法回顾性分析2008年7月至2013年12月我们收治的14例小儿隐睾合并睾丸扭转病例的临床资料,其中左侧9例,右侧5例;左侧9例中,2例为双侧隐睾;右侧5例中,1例术中及术后病理检查证实为隐睾合并睾丸成熟畸胎瘤。14例均为单侧隐睾扭转。患儿年龄4岁至11岁5个月,平均3．1岁。结果14例患儿中,11例行扭转坏死睾丸切除术,3例行扭转睾丸复位＋下降固定术,患儿均同期行健侧睾丸固定术或健侧睾丸下降固定术。术后经2个月至5年随访,11例睾丸切除患儿健侧睾丸发育良好,血清睾酮水平正常;3例睾丸下降固定术患儿中,2例睾丸发育良好,1例合并睾丸畸胎瘤患儿经保睾手术后患侧睾丸发育较小,无肿瘤复发。结论早期诊断和及时手术治疗是提高隐睾并扭转患儿睾丸存活率的关键。     

小儿直肠肛管狭窄的诊断和治疗

目的结合我院治疗5例患儿的成功经验，探讨先天性直肠肛管狭窄的特点和诊治体会。方法回顾1995年1月-2003年12月先天性直肠肛管狭窄的诊断和治疗情况。结果3例经麻醉下扩肛治疗，2例行手术治疗。1例术后诊断为Currarino三联症。5例均恢复顺利，排便正常，无便秘和大便失禁表现，预后均较好。结论先天性直肠肛管狭窄是一种罕见的特殊类型的肛门直肠畸形，Currarino三联症患者多以直肠肛管狭窄就诊。直肠肛管狭窄治疗方法各异，术后便秘和充溢性大便失禁较多见。术前诊断和治疗方法的选择是关键，可改善预后。     

小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤诊治探讨

目的探讨小儿腹部炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)的诊断与治疗方法,以提高其诊治水平。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科2006—2018年收治的18例经手术病理确诊为腹部IMT患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学诊断、外科治疗方法及随访情况等。18例患儿术前均行超声检查、CT或MRI检查。1例行穿刺及术前化疗,1例仅行开腹活检及术后化疗,其余均接受肉眼下肿瘤全切术,其中2例弥漫性腹部病变行多次手术并接受全身规律化疗。结果术后病理提示肿瘤细胞均呈梭形伴有炎症浸润,部分镜下可见玻璃样变或局灶出血。1例随访中失访,1例肿瘤位于腹膜后间隙者于术后3个月死亡,其余16例随访4~29个月,未见术后严重并发症或死亡发生,1例弥漫腹部IMT病灶患儿带瘤存活。结论IMT可来源于腹部各区域并引发不同症状。影像学检查利于定位和诊断,但缺乏特异性。大部分单发病变可以单纯经手术治愈,对患有弥漫性腹部病变的难治性病例的治疗亟待经验积累及进一步研究。     

脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析

目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率最高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段最多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.     

小儿先天性肝囊肿

目的 探讨小儿先天性肝囊肿的临床表现、诊断及鉴别诊断，正确选择治疗方法。方法 回顾性研究我院自1972年至今的14例小儿先天性肝囊肿病例，评价其治疗手段。结果 本组14例均行手术治疗，其中6例多囊肝病例中，1例术后呼吸衰竭死亡。8例孤立性肝囊肿中，2例行开窗引流，5例行不同形式的肝切除手术，1例行囊肿空肠Roux—Y吻合术。除3例多囊肝病例术后仍有轻度肝肿大外，其余患儿预后良好。结论 小儿先天性肝囊肿的治疗，应根据其不同表现，采取不同治疗手段，以达到满意疗效。     

儿童纵隔畸胎瘤156例临床特征及外科治疗CSCD

目的 总结儿童纵隔畸胎瘤的临床特征、诊断要点及外科治疗经验。方法 以2012年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科收治的156例纵隔畸胎瘤患儿为研究对象,患儿均经病理学检查确诊为纵隔畸胎瘤。男74例,女82例;年龄17天至15岁9个月(平均年龄6岁3个月)。肿瘤位置:前纵隔129例,后纵隔22例(合并椎管内畸胎瘤10例),中纵隔(心包)2例,肺2例,食管1例。结果 临床表现:咳嗽发热79例,胸痛45例,胸闷气促40例,无症状10例,下肢无力或瘫痪4例,咯血2例,胸壁畸形2例,咳出异物1例,心脏杂音1例,腹痛1例。156例均行肿瘤切除术,其中机器人手术3例(1.9%),胸腔镜手术65例(41.7%),胸腔镜中转开胸手术16例(10.3%),开胸手术72例(46.2%)。142例为成熟畸胎瘤,14例为未成熟畸胎瘤(Ⅰ级7例,Ⅱ级5例,Ⅲ级2例)。术后发生心包积液1例,乳糜漏2例,膈膨升6例。患儿均治愈出院,术后平均随访60个月(1~121个月),1例术后复发,经再次手术切除。结论 儿童纵隔畸胎瘤临床表现、影像学特征较为复杂,确诊需结合临床表现及MRI、CT、超声等影像学检查结果。手术是儿童纵隔畸胎瘤安全有效的治疗方案,早期诊断并根据肿瘤临床特征选择合理的手术时机和治疗方式是获得良好预后的关键。     

胆道闭锁术后肝内胆管囊性扩张的诊治

目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流（PTCD）,结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。     

32例儿童急性胰腺炎诊治分析

目的探讨儿童急性胰腺炎的发病因素和诊治方法。方法回顾性分析2010年1月至2014年3月我们治疗的32例急性胰腺炎患儿临床资料。结果32例患儿中,胆源性胰腺炎12例(37.5%),外伤性胰腺炎8例(25%),特发性胰腺炎12例(37.5%)。急性轻型胰腺炎24例(75%),急性重症胰腺炎8例(25%)。26例通过非手术治疗治愈。4例合并胆总管囊肿患儿行胆道外引流术后治愈。1例胆总管囊肿合并胰腺炎患儿行胆道外引流术后,胰腺炎仍反复发作,行内镜下乳头括约肌切开(Endoscopic sphincteropapillotomy,EST)和鼻胆管引流(Endoscopic nosal biliary drainage,ENBD)后治愈。1例合并胰腺脓肿患儿行B超引导下行经皮穿刺置管引流后治愈。结论儿童急性胰腺炎以胆源性胰腺炎、外伤性胰腺炎为主,大部分患儿可通过非手术治疗治愈,复发性胰腺炎和合并局部并发症的胰腺炎可考虑内镜治疗和外0手术干预。     

国内小儿自发性胆道穿孔320例临床荟萃分析

目的汇总分析最近22年国内报道的小儿自发性胆道穿孔（Spontaneousperforationofthebileduct,SPBD）病例,探讨国内SPBD的临床特点及诊疗策略。方法检索中国知网中国期刊全文数据库、万方期刊全文数据库、维普中文科技期刊数据库,提取符合标准的文献资料进行总结分析。结果符合纳入标准的SPBD共320例,男：女为1：1．74,平均年龄3．82岁。主要临床表现为腹胀（86．8％）,呕吐（76．8％）,腹痛（75．8％）,发热（68．8％）,黄疸（38．6％）,白陶土样便（23．5％）,移动性浊音阳性（31．5％）,右上腹包块（16．0％）,随病程发展,可出现腹膜刺激征（46．6％）,肠鸣音减弱或消失（27．6％）。术前确诊仅75例,确诊率为23．4％,其中71例（占确诊病例的94．7％）通过腹腔穿刺术确诊,245例（76．6％）经手术确诊。均行手术治疗,首次手术治疗方式为T管引流加腹腔引流术者占63．2％,单纯腹腔引流术占14．7％,胆囊造瘘引流术占7．2％,I期肝管空肠Roux．en—Y吻合术占2．0％,50．2％行Ⅱ期胆道重建术。死亡率为6．9％。结论d,JL自发性胆道穿孔病情进展快,可通过临床表现结合腹腔穿刺术、腹部超声及cT检查早期确诊,积极手术治疗是治疗本病及降低死亡率的关键。