误诊为恶组的反应性组织细胞增生症1例

误诊为恶组的反应性组织细胞增生症１例郭亚兰恶性组织细胞病（恶组）的细胞形态学特点是见到比例不等的异常组织细胞、多核巨细胞，我们发现１例患者临床和细胞形态学均拟诊恶组，经进一步诊断及治疗后访属误诊为恶组的反应性组织细胞增生症，现报告如下。患者，女，４２...     

特殊临床表现的恶性组织细胞病诊断分析

我院自1994年2月～2003年2月，共收治恶性组织细胞病(恶组)患36例。其中有特殊临床表现6例，这些患除患有恶组外，还同时合并其它恶性肿瘤等疾病。现报告如下：     

35例恶性组织细胞病病例分析

1939年Scott和Robb－Smith首次报告4例以发热、贫血、肝脾肿大为主要表现的患者,提出"恶性组织细胞病"的概念。近年来尽管对恶性组织细胞病（简称恶组）的细胞来源仍存在争议,但多数学者认为确实存在一组来自单核／巨噬细胞系统、具有相似临床特征和病理特点的高度恶性疾病。本文对我院1983~1999年诊断的恶组患者35例进行回顾性分析。1材料与方法1．1一般资料 35例患者中男性24 例,女性11例。年龄1~69岁（平均36．9±18．5岁）。死亡26例的病程为15天~3年（平均5．8±6．5个月）,半年内死亡者占65．4％;8例自动出院,1例在治疗中…     

小儿恶性组织细胞病15例临床分析

为探讨小儿恶性组织细胞病的临床特点 ,以便早期诊断 ,早期治疗 ,现将我院 2 0年来收治的 15例患儿分析如下。1　临床资料1.1　一般资料男 8例 ,女 7例 ;年龄最大的 11岁 ,最小的 10个月 ,<3岁5例 ,3～ 7岁 7例 ,7～ 11岁 3例。 11例患儿因发热和面色苍白就诊 ,2例因黄疸和肝大就诊 ,2例因皮疹就诊。发热时间 3ｄ～ 2 0ｄ ,面色苍白半个月～ 1 5年。咳嗽 4例 ,骨痛或关节痛 3例 ,皮下瘀斑、鼻衄或牙龈出血 6例 ,皮疹 5例 ,黄疸 2例 ,皮肤黏膜苍白 11例 ,肺部听诊有口罗音 4例 ,肝大 10例 ,脾大 7例 ,浅表淋巴结肿大 13例。1.2　实验室及辅助…     

恶性组织细胞病的临床和实验室诊断分析

恶性组织细胞病（ＭａｌｉｇｎａｎｔＨｉｓｔｏｃｙｔｏｓｉｓ，简称ＭＨ）是指全身性进行性单核吞噬系统的组织细胞及其前身细胞弥漫浸润的恶性疾病，是系统性、进行性、浸润性非典型组织细胞增生的恶性肿瘤〔１〕。自Ｓｃｏｔ和Ｒｏｂｂ－Ｓｍｉｔｈ首次报告以来，已对...     

韩—薛柯氏病1例8年随访观察

韩—薛柯氏病属于组织细胞增生病中的一种类型,其恶性程度介于勒雪氏病和嗜酸性肉芽肿之间,治疗困难、且疗程相当长。病例报告张某,男,5岁,患者于1988年7月23日以多饮,多尿、乏力入院检查。入院后查体,瘦小。每日饮水量4000ml~5000ml,尿量3500ml—4800ml之间,作头颅拍片发现颅骨有5处指压痕状脱钙区,胸部正侧位片,见肋骨3处明显变空,脱钙,骨皮质十分薄。余查体无异常,心肺腹均正常,血象化验正常。治疗情况如下:住院期间用8周VP方案化疗,并加服小剂量的环磷酰胺治疗,服用3天每日一次,停4天,进行长时间观察,并辅以中药消渴丸口服治疗。VP方案治疗开始为每周1次,8周治疗后,每月强化1次,共4次,又改为半年VP方案1次,2年后为1年VP方案1次,如此,反复治疗达5年之久,发现在5年之后头颅部缺损的骨     

Rosai-Dorfman病一例及文献分析

目的探讨Rosai-Dorfman病（RDD）的临床表现、诊断、组织特征及治疗。方法研究RDD1例,结合文献回顾分析。结果RDD1例,病理见大量淋巴细胞、浆细胞及组织细胞,并有吞噬淋巴细胞现象,免疫组化S-100强阳性。本病临床表现多样,易误诊。结论RDD是良性的组织细胞增生性疾病,预后主要取决于患者的免疫功能状态、淋巴结受累数目及结外器官受累部位,诊断主要依靠病理及免疫组化,治疗上以综合治疗为主,治疗后应随访。     

韩-薛-柯病一例

患者 ,男 ,30岁。 1996年 5月因发现双腋窝、右腹股沟肿物 9个月求诊于外院 ,诊断为“化脓性汗腺炎” ,行患处局部肿物切除术 ,术后病理报告为韩—薛—柯病。 1997年 7月因上述区域肿物复发而行再次手术切除 ,术后予以ＣＴＸ ＶＣＲ ＰＲＥＤ化疗 3个周期。 1997年 12月于左臂三角肌处发现皮下肿物 ,肿物直径 1.0ｃｍ ,紫色 ,表面皮肤破溃 ,考虑左上臂复发 ,先予以ＩＦＯ ＶＣＲ ＰＲＥＤ化疗 2个周期后又行ＩＦＯ ＡＲＡ Ｃ ＰＲＥＤ化疗 4个周期 ,局部肿物未见缩小 ,遂转诊本院。外院病理切片经本院会诊 ,确诊为韩—薛—柯病 ,给予…     

恶性组织细胞病并多浆膜腔积液5例报告

恶性组织细胞病（简称恶组）是源发于单核巨噬细胞的组织细胞恶性肿瘤性增生性疾病。临床不多见 ,而合并多浆膜腔积液者更为少见。往往因认识不足 ,诊断十分困难 ,故误诊率高。本文对我院２０多年来确诊的３３例恶组中５例并多浆膜腔积液者报告如下。临床资料一般资料 :５例中 ,男性３例 ,女性２例 ;平均年龄２８．４岁（１７岁～３９岁） ;病程２０岁～１４２天 ,平均生存期６２．４天。临床表现 :５例均以持续发热为首发症状 ;咳嗽、咳痰和胸痛４例 ,咯血２例 ,呼吸困难２例 ;皮肤粘膜苍白５例 ,出血点和／或瘀斑３例 ;浅表淋巴结肿大３例…     

42例恶性组织细胞病的临床分析

目的为了更好的了解恶性组织细胞病的临床特点并减少临床误诊率。方法回顾性分析42例恶性组织细胞病的临床症状、体征、实验室检查、物理检查、骨髓象及初诊时情况等。结果临床表现以发热最多见(97.6%),其余依次是乏力(92.9%)、脾肿大(85.7%)、肝肿大(71.4%)、出血表现(54.8%)、消化系统症状(52.4%)、呼吸系统症状(38.1%)、中枢神经系统症状(21.4%)、泌尿系统症状(14.3%)。实验室检查:Hb 40g/L~105g/L,平均68.5g/L。WBC<4×109/L者35例(73.8%),PIt均<100×109/L,平均35.21×109/L。肝损害8例。尿蛋白阳性25例(25.8%)。骨髓象:骨髓增生活跃者32例(76.2%),增生减低者10例,粒红之比0.2~3.5∶1。16例骨髓查见异形组织细胞,占有核细胞之比为3%~82.6%,平均21.6%。其中白血性恶组髓象3例。初诊时误诊率69%。治疗及转归:42例中仅8例行CHOP或COP方案化疗,5例行激素治疗,余仅对症或放弃治疗,住院短期死亡6例。结论恶性组织细胞病的早期临床特点表现多样,几乎影响所有系统,极易误诊;且预后恶劣。     

骨骼Rosai-Dorfman病的诊疗进展

Rosai-Dorfman病，又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种罕见的组织细胞病，通常表现为青少年的无痛性双侧颈部淋巴结肿大。Rosai-Dorfman病发病累及骨骼者不到10%，并且多达75%的骨骼Rosai-Dorfman病患者同时存在软组织病灶。颅骨、颌面骨和胫骨是骨骼Rosai-Dorfman病最常见的发病部位。该病临床表现缺乏特异性，诊断主要依靠常规病理学和免疫组织化学染色检查。临床表现主要是局部疼痛和肿胀。影像学上，通常表现为髓内的溶解性病变，有时伴有周围硬化。目前，Rosai-Dorfman病的病因尚不明确，可能涉及潜在的宿主免疫失调、IgG4相关疾病、多种自身免疫性疾病和基因突变等。目前伴有症状的骨骼Rosai-Dorfman病的治疗方案主要取决于具体病灶位置，主要包括手术刮除或切除，其他治疗方案包括激素治疗和化疗等。由于骨骼Rosai-Dorfman病的临床和影像学表现通常提示恶性病变可能，部分患者可能接受比较激进的治疗。全身PET/CT可以用于Rosai-Dorfman病的分期、随访和评估。     

3例恶性组织细胞病误诊分析

恶性组织细胞病（简称恶组）是单核－巨噬细胞系统异常增生的全身性疾病,典型的临床表现是发热、衰竭,肝、脾、淋巴结肿大,而浆膜腔积液者少见,易误诊。我们观察３例均误诊为浆膜腔结核,现分析报告如下。１病例介绍１．１例１,男,１９岁。无诱因左下肢膝关节以上肿...     

小儿恶性组织细胞增生症13例临床分析

198 0～ 1998年收治小儿恶性组织细胞增生症 13例 ,分析报告如下。1　临床资料本组男 7例 ,女 6例 ;<3岁 5例 ,3～ 7岁 6例 ,8～ 12岁2例。 13例均有长期发热 ,面色苍白 11例 ,皮肤巩膜黄染 2例 ,鼻衄 5例 ,食欲差 13例 ,咳嗽 6例 ,骨痛 4例 ,营养不良 8例 ,皮疹 5例 ,浅表淋巴结肿大 11例 ,肺部听诊有干湿性 口罗音 5例 ,肝大 9例 ,脾大 7例 ,腹水及浮肿 1例。血常规检查 :白细胞 <3 .0× 10 9/Ｌ 4例 ,( 3 .0～ 4.0 )× 10 9/Ｌ 4例 ,( 4.0～ 8.0 )× 10 9/Ｌ 5例 ;血红蛋白 ( 30～ 6 0 )ｇ/Ｌ 3例 ,( 6 0～ 90 )ｇ/Ｌ 7例 ,( 90～ 12 0 )…     

可误诊为恶性肿瘤的组织细胞坏死性淋巴结炎

可误诊为恶性肿瘤的组织细胞坏死性淋巴结炎王敏１许越香２组织细胞坏死性淋巴结炎是由日本的Ｋｉｋｕｃｈｉ等及Ｆｕｊｉｍｏｔｏ在１９７２年首先报告，故又称Ｋｉｋｕｃｈｉ病或Ｋｉｋｕｃｈｉ－Ｆｕｊｉｍｏｔｏ病，是一种良性自限性（ｓｅｌｆ－ｌｉｍｉｔｅｄ）疾病...