恶性纤维组织细胞瘤的分化谱、异源性与核型演进

恶性纤维组织细胞瘤 (ＭＦＨ)的概念仍存在争议。作者介绍其细胞的分化谱与异源性 ,并就其形态发生与细胞遗传学演进的关系加以探讨。1　ＭＦＨ瘤细胞形态的分化谱1 1　ＭＦＨ瘤细胞的基本表型　早年对ＭＦＨ的电镜观察为数很少。当时曾认为 ,肿瘤系由纤维母细胞与组织细胞等细胞系组成。Ｅｎｊｏｊｉ等 (1980 )Ｈｏｆｆｍａｎ和Ｄｉｃｋｅｒｓｉｎ(1983)及其他研究者发现肿瘤组织中并不存在上述两种外形与细胞器可以明确区别的瘤细胞 ;在富于粗面内质网的纤维母细胞样细胞与含多量溶酶体的组织细胞样细胞两极之间存在着中间型细胞。实验性…     

树突状细胞新的免疫组织化学标记——S-100蛋白在淋巴组织、皮肤及组织细胞增生性疾病中的分布

组织细胞/网状细胞(Histiocyte/reticulum cell)是一群广泛分布于淋巴组织及其它器官、光镜下形态相似而不易区分的细胞群。近年来,经电镜、酶组织化学、免疫组织化学及功能研究证实,它们具有不同的特征和功能。Favara等将组织细胞分为两大系统,即单核—巨噬细胞系统(Mononnclear-Phagocytic System,MPS),树突状细胞系统(Deudritic Cell System,DCS)。对树突状细胞研究还处于早期阶段,它含有:(1) 淋巴组织T区指状突     

组织细胞/树突状细胞肿瘤的分类和进展

20世纪70年代以前病理界对组织细胞来源的肿瘤诊断过多,如中线恶网(中线坏死性肉芽肿)、恶性组织细胞增生症(组织细胞性髓性网状细胞增生症)、肠道恶性组织细胞增生症以及凡是淋巴结原发性大细胞肿瘤均称组织细胞肉瘤(网状细胞肉瘤)等等。随着免疫组织化学、电镜和其他辅助诊断技术的应用,目前上述种种所谓的组织细胞肉瘤或组织细胞增生症等均已证实为T或B细胞淋巴瘤或噬血细胞综合征,而真正的组织细胞来源的肿瘤极少,仅占淋巴瘤的1％左右。     

黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义

目的 探讨黏液炎性纤维母细胞肉瘤与结节性腱鞘炎的相关意义.方法 对1例复发于结节性腱鞘炎的黏液炎性纤维母细胞肉瘤进行光镜和免疫组织化学检查.结果 证实黏液炎性纤维母细胞肉瘤具有特征性异型细胞,包括假脂肪母细胞、印戒样细胞及相似于病毒细胞、神经节细胞和R-S细胞.组织结构由明显黏液样区、纤维透明变性和炎症性病变混杂组成.肿瘤细胞表达vimentin弥漫阳性,CD34和CD68部分阳性,大多数淋巴细胞表达CD3和CD45RO阳性.结节性腱鞘炎不出现特征性异型细胞和明显黏液样区.结论黏液炎性纤维母细胞肉瘤是一种低度恶性肿瘤,好发于肢端,生长缓慢,复发率高,与肢端结节性腱鞘炎的临床病理和免疫表型有明显相似处,惟没有特征性异型细胞和明显黏液,MIFS和结节性腱鞘炎相互关系有待进一步研究.     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

人胸腺内Ghrelin的免疫组织化学定位

目的:观察Ghrelin在人胸腺的定位与分布,为深入探讨胸腺内Ghrelin的功能意义提供实验依据。方法:采用特异性抗Ghrelin血清,用免疫组织化学ABC法观察人胸腺内Ghrelin的定位与分布。结果:Ghrelin免疫反应阳性细胞在胸腺内分布广泛。胸腺皮质浅层的Ghrelin阳性细胞呈巨噬细胞形态特点;而皮髓质交界区有大量上皮性网状细胞呈Ghrelin免疫反应阳性;胸腺髓质内Ghrelin阳性信号主要定位于树突状细胞和上皮性网状细胞;胸腺小体呈Ghrelin免疫反应强阳性。结论:胸腺内Ghrelin分布广泛,定位于胸腺巨噬细胞、上皮性网状细胞、树突状细胞和胸腺小体。Ghrelin可能参与胸腺细胞分化和成熟的调节。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

恶性间皮瘤的病理形态学研究

本文对57例恶性间皮瘤进行病理形态学观察。结果发现大体形态有5种类型,即弥漫型、弥漫结节型、局限型、结节型及囊状型,而病理组织形态学类型有腺管样型、腺管乳头状型、未分化型、纤维母细胞型、印戒样细胞型、粘液样型、肌纤维母细胞型、淋巴组织细胞样型、血管母细胞型、小细胞型及混合细胞型,并对其形态学特点及该瘤的诊断要点进行了简要讨论。     

先天性纤维肉瘤6例病理分析

6例先天性纤维肉瘤均发现于出生后3个月之内,4例见于初生。4例累及四肢远端,另2例分别位于臀部和枕部。肿瘤大多生长快速,局部侵袭明显,但无转移。组织病理学虽以梭形瘤细胞成束交错或青鱼骨状排列为特征,但常有明显的粘液样基质;血管外皮瘤构型;大量微坏死灶和未分化圆形细胞区等。电镜观察见多数瘤细胞符合胚胎性或未成熟纤维母细胞特征,少数类似组织细胞,本瘤似有向其它间叶细胞转化的倾向。     

浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤1例并文献复习

目的探讨浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,74岁,右侧大腿中段出现缓慢生长的皮下肿物,直径约2.5 cm。镜下发现真皮内一相对分化良好的软组织肿瘤呈浸润性生长,浸润周围脂肪组织,肿瘤由梭形至上皮样细胞构成呈片状、束状排列,肿瘤细胞具有颗粒状的胞质,散在少量奇异性核细胞。免疫表型:瘤细胞弥漫强表达CD34,不表达SMA、CK(AE1/AE3)、EMA、CD31、S-100蛋白、HMB-45、desmin。CD68标记间质内的泡沫细胞和散在的树突状细胞阳性而瘤细胞阴性,Ki-67增殖指数1%。结论浅表性CD34阳性纤维母细胞肿瘤是一种纤维母细胞性肿瘤新亚型,具有典型的形态学特征和独特的生物学行为,需与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤等肿瘤相鉴别,以准确评估患者预后,防止过度治疗。     

网状纤维染色在显示胃肠道间质瘤中的应用

网状纤维染色是常用的特殊染色之一。网状纤维为细胞外问质成分,存在于人体各组织器官中,通过网状纤维染色观察网状纤维在肿瘤组织中的形态变化是鉴别诊断中重要参考依据。笔者在对来源于胃肠道以梭形细胞为主的问叶源性肿瘤且组织学形态相似的平滑肌瘤、神经鞘瘤和梭形细胞型问质瘤,辅以网状纤维染色,目的在于区分肿瘤的组织来源。     

炎症性肌纤维母细胞瘤及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤

肌纤维母细胞是一种同时具有纤维母细胞及平滑肌细胞超微结构特点的高度分化细胞,常见于损伤修复和肿瘤的间质反应等多种病理状态。以往对于肌纤维母细胞能否构成真性肿瘤一直存有争议。直到近年炎症性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymy ofibroblastic tumor,IMT）被确定是一种具有复发潜能的真性肿瘤,细胞遗传学的研究结果亦支持这一观点。WHO新分类已把IMT及低度恶性肌纤维母细胞肉瘤（low grade myofibrobla sticoma,LGMS）归人中间性（偶有转移性）的纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤中。[第一段]     

真性组织细胞淋巴瘤—形态学及免疫组化研究(附四例报告)

真性组织细胞淋巴瘤(THL)是属于组织细胞源性的恶性肿瘤。长期来由于人们对组织细胞乃至整个单核吞噬细胞系统(MPS)和树突状细胞系统(DCS)缺乏足够的了解,以致造成了某些误解和命名上的混乱。把淋巴细胞源性的肿瘤误当为组织细胞瘤,甚至把全     

非典型褥疮性纤维组织增生

目的：探讨非典型褥疮性纤维组织增生的病理形态学特点。方法：对2例非典型褥疮性纤维组织增生进行临床病理学分析和免疫组化研究,并复习文献。结果：2例均为行动不便的老年患者,临床上分别表现为臀部和肩部深部软组织内的无痛性肿块。镜下,病变界限不清,呈多结节状,并大致呈现区带性,即由位于中央的成片纤维素性坏死区和位于周边的肉芽肿样组织组成,间质呈明显的黏液样变性。肉芽肿样区内的增生性纤维母细胞形态各异,有一定的异型性,并常见节细胞样细胞。似增生性筋膜炎。免疫组化显示强阳性表达vimentin,部分弱阳性表达α-SMA或MSA。除增生的纤维母细胞外,周边还可见增生的薄壁小血管,其内皮多肿胀,部分区域内似与周围的增生性纤维母细胞有移行。部分血管壁伴有透明样变性或可见纤维素性沉着。结论：非典型褥疮性纤维组织增生属于一种少见类型的假肉瘤性纤维母细胞性增生,由局部软组织长期间歇性受压引起局部缺血所致,有别于褥疮性溃疡。因增生的纤维母细胞常显示一定异型性,容易被误诊为肉瘤性病变,诊断时应特别加以注意。另一方面也需注意与增生性筋膜炎等其他类型的假肉瘤性纤维母细胞增生鉴别。     

伴有肌样/肌纤维母细胞性分化的隆突性皮纤维肉瘤的临床病理分析

目的 探讨隆突性皮纤维肉瘤（ＤＦＳＰ）中肌样／肌纤维母细胞性分化的本质及其临床病理学意义。方法 采用常规ＨＥ切片对１２４例ＤＦＳＰ进行筛选,对6例伴有肌样／肌纤维母细胞性分化的ＤＦＳＰ病例进行免疫组织化学标记,其中２例加做电镜检测。结果 肌样／肌纤维母细胞性分化多出现在纤维肉瘤型ＤＦＳＰ（ＦＳ－ＤＦＳＰ）中,表现为肿瘤周边部或肿瘤内散在性分布的深嗜伊红色小结节或短要束,由梭形细胞组成,细胞多无异型性,核分裂象也罕见,形态上似平滑肌细胞或肌纤维母细胞。免疫组织化学标记显示肌样区域细胞表达α－平滑肌肌动蛋白和肌物质特异性肌动抗原,不表达ＣＤ３４;电镜观察证实细胞含有质膜下微丝束、局灶性致密体及微胸饮囊泡样结构,与肌纤维母细胞相一致,结论 ＤＦＳＰ中的肌样／肌纤维母细胞性分化可能是间质中肌纤维母细胞增生的结果,并非代表了瘤细胞的真性肌纤维母细胞性分化。     

肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤

目的 探讨肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型及其鉴别诊断。方法 对1例发生于足背和右小腿远端的肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤进行光镜观察和免疫组化标记。结果 患者因足背皮下“结节性筋膜炎”局部切除术后复发就诊。体检发现足背至右小腿远端前外侧皮下多发性结节,直径1～4cm,影像学检查提示肿瘤累及深部骨膜。镜下肿瘤由比例不等的黏液样区、透明变性区及炎症性区域混合组成。黏液样区域主要由交织条柬状排列的梭形瘤细胞组成,核显示轻至中度异型性,核分裂象罕见,间质疏松、黏液样,局部区域可见黏液湖形成。其内可见单空泡印戒样或多空泡状假脂肪母细胞,形态类似黏液纤维肉瘤。透明样区域由散在的胖梭形至卵圆形的瘤细胞和透明样间质混和组成。炎症性区域由成簇的淋巴细胞组成,与黏液样区域和透明变性区相混杂。病变内可见体积较大类似节细胞或R-S细胞的畸形细胞。免疫组化标记显示瘤细胞弥漫表达Vim,个别细胞表达p53,而CD68、actin、Des、CD34、CD30和S-100蛋白等标记均为阴性,多数淋巴细胞表达CD45RO。结论 肢端黏液炎性纤维母细胞性肉瘤是一种罕见的低度恶性软组织肉瘤,瘤细胞由变异的纤维母细胞衍化而来,熟悉其形态学特征对避免误诊为其它良性或恶性病变具有重要意义。该瘤常在局部呈侵袭性生长,具有较高的复发率,临床上应予以完整切除。     

54例骨纤维结构不良的发病机制探讨

总结54例骨纤维结构不良的临床及病理表现,并对6例新鲜标本作碱性磷酸酶染色。结果发现:54例中31例有灶性骨母细胞,且纤维样细胞与典型骨母细胞移行;14例中见粘合线,6例新鲜标本碱性磷酸酶均呈阳性,对照组纤维瘤及纤维肉瘤碱性磷酸酶均呈阴性。根据:①纤维样细胞与典型骨母钿胞移行,并有成骨作用。②纤维样细胞与骨内膜关系密切。③纤维样细胞碱性磷酸酶阳性。推测在骨的纤维构结不良中的纤维样细胞其本质符合骨祖细胞特点。故认为骨的纤维结构不良的发病机制可能是成骨过程的障碍,即骨祖细胞向骨母细胞转化受阻。     

肾脏原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理学分析

孤立性纤维性肿瘤（solitary fibroustumor，SFT）过去认为是间皮组织肿瘤，发生于胸腹膜腔，肿瘤中的梭形细胞由间皮细胞向纤维母细胞分化而来。现在认为是一种间叶性肿瘤，肿瘤细胞起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征，并有明显的血管外皮瘤样血管。SFT可发生于全身各部位，主要位于胸腹膜腔，近年来胸腹膜外的SFT报道增多，其中以头颈、上呼吸道、腹腔和周围软组织常见。     

泌尿生殖道炎性假肉瘤

Roth于1980年首次描述了泌尿生殖道炎性假肉瘤(inflammatory pseudosarcoma ,IPS).该瘤少见,属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性病变[1],与术后梭形细胞结节主要区别在于前者近期无手术病史[2].该病变曾命名为炎性假瘤、假肉瘤、结节性筋膜炎、假肉瘤样纤维母细胞增生、炎性肌纤维母细胞性假瘤、不典型肌纤维母细胞瘤、肌纤维母细胞瘤、炎性假肉瘤、肌纤维母细胞假瘤及硬化性炎性假瘤[3].国内文献报道较少,多以膀胱炎性假瘤命名[4～6].     

结节性筋膜炎的病理特点和亚型

结节性筋膜炎由Ｋｎｏｗａｌｅｒ等〔１〕于１９５５年首次提出并命名，又称为假肉瘤性筋膜炎。本病既非炎症性疾病，亦非真性肿瘤，而是一种以纤维母细胞和肌纤维母细胞增生为主的软组织瘤样病变。由于其核分裂象多见，富于细胞，增生的纤维母细胞生长活跃，“上窜下跳”...