单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏1例报告及文献复习

目的：探讨单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的发病机制、临床表现、诊断和手术方法,提高对其临床特征的认识。方法：收集1例单侧内耳Mondini畸形并发脑脊液耳漏患者的临床资料,结合国内外相关文献,分析其临床特征、影像学表现、诊断和手术方法。结果：患者因"左侧鼻腔流水、头痛20年,加重1个月"就诊。查体见左耳鼓膜内陷、完整,左耳听力下降。鼻内镜下,颅内压增加时左侧咽鼓管咽口有脑脊液流出。结合患者相关检查结果和临床表现初步考虑左耳Mondini畸形并脑脊液耳漏。行左脑脊液耳漏修补术,患者术后听力良好,无鼻腔流液和头痛不适。随访1年,患者未复发脑膜炎。结论：反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能。颞骨薄层CT与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法,手术是主要的治疗方法。     

先天性内耳畸形致脑脊液耳鼻漏三例报告

先天性内耳畸形致病脑脊液耳漏引起反复发作性脑膜炎3例，该3例患者均有脑脊液耳漏，患耳完全性耳聋，患侧前庭功能减退或消失，经采用手术修补瘘道治疗，术后效果满意，本文就先天性内耳畸形致脊液耳漏的病因，诊断、瘘道的部位以及手术治疗方法进行了探讨。     

儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的病例系列报道

目的 探讨儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的临床特征、诊断及治疗.方法 收集我院2012-2021年9例先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏患儿的临床资料,回顾性总结本组病例的临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况.结果 9例患儿均为单侧发病,左耳1例,右耳8例,均伴发热.部分患儿伴头痛、呕吐、惊厥发作、耳溢液、耳痛等临...     

持续性脑脊液耳漏的诊断与治疗

目的：探讨持续性脑脊液耳漏的发病原因、临床表现、诊断及手术处理方法。方法：分析1987年6月－2000年12月收治26例持续性脑脊液耳漏的临床资料，男16例，女10例。成人18例，儿童8例。结果：26例中自发性脑脊液耳漏14例，因乳突及侧颅底手术引起的12例。15例伴有复发性脑膜炎。26例中25例在我院1次手术修补成功，1例听神经瘤术后脑脊液鼻漏行2次手术修补成功。结论：手术是主要的治疗方法，术中应注意颅底的修复，尤其对内听道、鼓室、咽鼓管、乳突尖等重要部位的处理，以预防术后脑脊液耳漏的发生。     

鼻内镜修补脑脊液鼻漏31例临床分析

目的:总结经鼻内镜修补脑脊液鼻漏的经验.方法:收集我科2000～2006年经鼻内镜修补脑脊液鼻漏患者31例的临床资料,分析脑脊液鼻漏的病因、手术时机、围手术期的治疗及术中注意事项.结果:31例患者中,一次修补成功有28例,2例经再次修补,1例经第3次修补成功.1例术后并发脑膜炎.随诊6个月～7年,无再发生脑脊液鼻漏.结论:前颅底、鞍底、斜坡处瘘口,除恶性肿瘤引起的鼻漏,最佳的治疗方法是鼻内镜下修补瘘孔.     

内镜经鼻入路颅底软骨肉瘤切除术后铅黄肠球菌脑膜炎合并顽固性脑脊液漏一例

铅黄肠球菌脑膜炎十分罕见,它属于具有高致死率的肠球菌脑膜炎,但目前对其临床特点和预后了解很少,对其诊断和治疗也缺乏经验。我们在此报道一例特殊的术后铅黄肠球菌脑膜炎病例。这是一位50岁男性患者,罹患广泛累及中颅底的巨大软骨肉瘤,在内镜经鼻入路全切肿瘤的过程中,鞍结节区发生硬脑膜缺损,术中予人工硬脑膜修补,但患者术后发生反复发作的脑膜炎、难治性脑脊液漏和间断性颅高压,脑膜炎和颅高压导致两次经鼻内镜脑脊液漏修补术失败。在第二次脑膜炎发作时,多次脑脊液培养证实脑膜炎致病菌为万古霉素耐药性铅黄肠球菌。铅黄肠球菌脑膜炎最终通过敏感抗生素利奈唑胺治疗和反复腰穿引流治愈,随后,通过第三次内镜经鼻入路多层修补术和同时进行的腰大池腹腔分流术成功治愈脑脊液漏。在至今两年的随访过程中未见脑膜炎、脑脊液漏和颅高压复发。     

垂体腺瘤经蝶窦显微手术并发脑脊液漏的防治

目的 探讨垂体腺瘤经蝶窦入路手术并发脑脊液漏的防治。方法 回顾性分析230例显微镜下经蝶窦垂体瘤切除术中，39例术中发生脑脊液漏。术中用自体脂肪、肌肉浆及耳脑胶修补，4例术后出现脑脊液鼻漏。结果 用自体脂肪等修补39例脑脊液漏，其中35例术后未发生脑脊液漏；术后发生脑脊液漏4例，其中2例经腰穿脑脊液持续引流5天自愈，另2例须再次经蝶窦手术予以鞍底修补并治愈。无脑膜炎。结论 应用自体脂肪、肌肉浆修补经蝶垂体腺瘤切除术中脑脊液漏是有效的方法，术后并发脑脊液漏应行腰穿脑脊液持续引流，1周内未治愈者应再次经蝶窦手术予以鞍底修补。     

导航下经鼻内镜脑脊液鼻漏的修补(附14例报告)

目的:探讨导航指导下经鼻内镜行脑脊液鼻漏修补的不同方法及疗效。方法:回顾分析14例脑脊液鼻漏患者在导航指引下用鼻内镜行不同修补方法的临床资料及术后疗效。结果:14例脑脊液鼻漏患者中,特发性脑脊液鼻漏3例,外伤性脑脊液鼻漏10例(其中术前发现脑脊液鼻漏6例,术中发现脑脊液鼻漏4例,均为复合性颅底骨折),医源性脑脊液鼻漏1例,漏口1 mm×1 mm~20 mm×10 mm大。采用外贴法修补9例,内贴法3例,筋膜加软骨法2例,在导航指引下,鼻内镜修补均一次成功。结论:导航指引下鼻内镜脑脊液鼻漏修补术具有漏口定位准确、创伤小、操作简单、视野清楚、成功率高、并发症少等优点,结合耳脑胶的使用,手术成功率大大提高。     

手术显微镜下修补脑脊液鼻漏1例报告

我院1977—1978年2年中收治因外伤而致脑脊液鼻漏者7例。5例经开颅修补而愈。1例保守治疗自愈。1例先后3次开颅手术修补均失败。转入我科,在手术显微镜下经鼻外进路修补瘘孔成功,观察5年效果满意。现报告如下:杨××,女,37岁。因反复鼻溢清水三年,先后高热、头痛、呕吐、抽搐发作5次,诊断为“脑脊液鼻漏并发脑膜炎”,经3次开颅手术修补均失败,于1978年10月转入我     

脑脊液鼻漏致化脓性脑膜炎救护(附3例报告)

脑脊液鼻漏致化脓性脑膜炎救护（附３例报告）王本英（烟台市芝罘医院急诊科山东烟台２６４０００）脑脊液鼻漏致化脓性脑膜炎（简称化脑）常反复发作，根治的措施是脑膜修补术〔１〕，现将近期遇见的３例报告如下。１病例报告例１：男，３７岁。因反复发作头痛，呕吐发热...     

新疆地区255例重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形临床分析

目的 探讨重度-极重度感音神经性耳聋患儿的内耳畸形的影像及手术特点,从而更好地为人工耳蜗植入提供临床指导。方法 调取新疆维吾尔自治区人民医院2020年1月—2021年12月筛查并行人工耳蜗植入术的内耳畸形患儿的颞骨高分辨率CT资料,根据Sennaroglu的分类方法对其进行分类,依次为Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良(Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型)、不完全分隔Ⅰ型(IP-Ⅰ)、Ⅱ型(IP-Ⅱ)、Ⅲ型(IP-Ⅲ)、前庭及半规管畸形、前庭导水管扩大及内听道狭窄等,并记录人工耳蜗植入径路、电极类型及并发症,分别分析各类畸形的影像特点及手术注意事项。结果 255例重度-极重度感音神经性耳聋患者中有66例(125耳)内耳畸形患者,其中,IP-Ⅱ型占内耳畸形的30.30%(20例/66例),单纯前庭导水管扩大占19.70%(13例/66例),其他类型比例较低。共55例(57耳)内耳畸形患儿接受了人工耳蜗植入手术,双侧植入2例。所有畸形病例均鼓阶开窗或圆窗植入电极。耳蜗发育不良(Ⅱ型、Ⅲ型)、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ型选择短的直电极,IP-Ⅱ型、前庭导水管扩大、内听道扩大者选择标准电极。1例IP...     

儿童先天性感音神经性聋中内耳畸形的影像学分析

目的分析先天性感音神经性聋(SNHL)患儿中内耳畸形的颞骨影像学表现。方法对行听力学检查后确诊的先天性SNHL儿童进行颞骨CT和MRI检查,其中188例资料完整,总结影像学所见,按Sennaroglu分类法进行分析讨论。结果CT和MRI显示其中35例(54耳)存在内耳发育畸形,3例(5耳)同时合并中耳及外耳畸形。35例中共同腔畸形2例(4耳);耳蜗发育不全1例(1耳);耳蜗不完全分隔Ⅱ型(IP-Ⅱ)即Mondini畸形13例(26耳);前庭扩大4例(7耳);半规管畸形13例(19耳);内听道狭窄7例(10耳);内听道扩大1例(2耳);前庭导水管扩大19例(34耳)。结论对先天性SNHL患儿行CT及MRI检查非常重要,可发现其中存在的内耳发育畸形。CT及MRI对诊断内耳畸形优势互补,为临床治疗,尤其是人工耳蜗植入适应证的选择提供了重要依据。     

CT联合MRI在感音神经性耳聋检查中的应用

目的探讨CT联合MRI技术在感音神经性耳聋检查中的价值。方法收集临床表现为感音性耳聋病人75例。同时采用CT及MRI检查,在相应的后处理工作站上进行MPR、MIP及VR重建处理,分析两种检查方法的Kappa一致性。并在MRI上对其中正常内耳的主要结构进行数据测量,对不同侧别、不同性别的内耳进行分析。结果75例中,30例未见异常,其不同侧别、不同性别内耳各测量值差异均无统计学意义（P>0.05）。45例耳结构异常,包括半规管畸形3例,耳蜗畸形4例,前庭导水管扩大9例,内听道畸形4例,外耳道异常2例,蜗神经发育不良18例,内听道血管发育异常5例。两种检查方法对检出半规管畸形、耳蜗畸形、大前庭导水管综合征的一致性较好,内听道畸形的一致性较差。结论CT、MRI两种检查方法诊断感音神经性耳聋各有优势,相辅相成,为临床提供可靠的影像学依据,具有重要的临床应用价值。     

Diagnostic approach to recurrent bacterial meningitis in children

Recurrence of bacterial meningitis in children is not only potentially life-threatening, but also involves or induces psychological trauma to the patients through repeated hospitalization and multiple invasive investigations if the underlying cause remains undetected. Bacteria migration, along congenital or acquired pathways from the skull or spinal dural defects, gains entrance into the central nervous system (CNS) and should be taken into consideration when children face recurrent bacterial meningitis, however, symptoms and signs of cerebrospinal fluid (CSF) rhinorrhea or otorrhea are rare in such patients. Without evidence of CSF leakage, a cranial symptom/sign or coccygeal cutaneous stigmata may suggest the approximate lesion site, diagnosis and detection remains difficult. To detect an occult dural lesion along the craniospinal axis, such as basal encephalocele, dermal sinus tract, or neurenteric cyst, a detailed clinical evaluation and the use of the modern diagnostic imaging methods is necessary. Because of the possibility of concomitant occurrence of more than one malformation, both the frontal and the lateral skull base should be carefully evaluated. Precise localization of the dural lesion is a prerequisite for successful surgical repair. In addition, the bacteria specificity could leave significant clues: Pneumoccocus or Hemophilus suggests cranial dural defects, E. coli or other gram negative bacilli suggests spinal dural defects, and meningococci suggest immunologic deficiency. Asplenia or immunodeficiency such as complement or immunoglobulin deficiency rarely causes recurrent meningitis without a history of frequent infection of non-CNS areas. Salmonella meningitis or brain abscess should not be treated incompletely or inadequately and could lead to recrudescence, relapse or recurrence of bacterial meningitis. Antibiotic (penicillin or trimethoprim-sulfamethoxazole) induced meningitis may repetitively occur on occasion.     

磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋中的应用

目的:探讨磁共振内耳成像在儿童感音神经性耳聋(SNHL)中的应用价值.方法:搜集38例可疑内耳畸形所致SNHL患儿,使用Philips Gyroscan Intera 1.5 T超导磁共振仪,首先进行颅脑常规扫描,排除颅内其他病变后,分别进行3D/T2WI/TSE轴位和B-TFE的超薄斜矢壮位扫描,迷路病变采用MIP重建.结果:16例32耳显示听神经、迷路正常.2例3耳Michel畸型;6例12耳Mondini畸型;12例24耳前庭导水管扩大;20例畸形中有6例12耳同时伴有耳蜗前庭神经信号不同程度的缺失.2例4耳显示内听道狭窄伴蜗神经变细.结论:磁共振内耳成像对诊断儿童先天性SNHL有着重要的价值,对判断患儿内耳迷路及各神经发育情况有着不可替代的作用,是这类患儿进行人工耳蜗置换的术前必要检查.     

先天性内耳畸形患者人工耳蜗植入的临床体会

目的 探讨先天性内耳畸形重度或极重度感音神经性聋患者人工耳蜗植入方法及术后言语康复效果.方法 回顾性分析1998-2007年于我科行人工耳蜗植入295例患者的临床资料,其中前庭水管扩大25例,Modini畸形9例,共同腔畸形5例.所有患者均采用澳大利亚Nucleus24型人工耳蜗.对大前庭水管综合症患者,4例采用Nucleus 24R(ST)型植入体.8例采用Contuor型24R,10例采用Contuor Advance 24R.其余病例均采用Nucleus24M型直电极植入体.结果 25例大前庭水管综合征患者有3例术中出现井喷,15例术中耳蜗钻孔后见外淋巴液出现不同程度的波动;另有4例Mondini畸形及2例Common cavity畸形亦出现严莺井喷,但所有内耳畸形患者术中电极插入均顺利,术后无面瘫及脑脊液漏现象发生,术后听阈与耳蜗结构正常植入患者无明显区别.经过半年以上的言语康复训练,所有患者的听力及言语能力均有不同程度提高.结论 人工耳蜗适用于内耳畸形患者,但对耳蜗未发育或内听道听神经缺失患者除外,术前全面的听力学及影像学评估至关重要.

Abstract：

Objective To summarize the clinical experience with multi-channel cochlear implantation in patients with inner ear malformations and evaluate and the outcomes of speech rehabilitation. Methods A retrospective study was conducted in 295 patients receiving cochlear implantation from 1998 to 2007, including 25 patients with large vestibular aqueduct syndrome (LVAS), 9 with Modini malformation, and 5 with common cavity deformity. All the patients received the Nucleus24 cochlear implants. In LVAS cases, 4 had Nucleus 24R (ST) implants, 8 had Contuor implants, 10 had Contuor Advance, and the remaining cases used Nucleus24(M) straight-electrode implants. Results Severe gusher appeared in 3 cases of LVAS, and perilymph fluctuation were seen in aother 15 cases. Four patients with Mondini malformation and 2 with common cavity malformation also experienced severe gusher, but the electrodes were inserted smoothly in all the patients without postoperative facial paralysis or cerebrospinal fluid leakage. The hearing threshold in these patients was similar to that in patients with normal cochlear structure. After speech rehabilitation for over 6 months, the abilities of speech discrimination and spoken language improved in all the cases in comparison with the preoperative lingual functions. Conclusion Multi-channel cochlear implantation can be performed in patients with inner ear malformation, but should not be attempted in patients with poor cochlear and cochlear nerve development. A comprehensive pre-operative radiographic and audiological evaluation is essential.     

CHIARI畸形伴脊髓空洞症的脑脊液动力学

目的探讨脑脊液动力学在Ｃｈｉａｒｉ畸形伴脊髓空洞症的发生、发展中的作用，提出本病脑脊液动力学异常的早期指标及相应的手术治疗方法。方法全组２２例病人经ＭＲＩ和ＣＴ检查，伴脑积水者进行颅内压监护，其他患者行颈部不同体位的术前和术后的脑脊液动力学研究，按其异常程度分别行脑室腹腔分流术、后颅＋颈１－２椎板减压术和硬膜减张。结果全部病人均有不同程度的脑脊液动力学的改善，术后１６例获得随访，其中１２例复查ＭＲＩ，空洞缩小９例，３例同术前。３例临床症状完全缓解，９例有不同程度改善，２例同术前，２例加重。结论脑脊液动力学的异常在Ｃｈｉａｒｉ畸形伴脊髓空洞症的发病和病程演变中有重要意义，而纠正其异常应是手术治疗的主要目的。合并颅内压增高者，脑室腹腔分流术同样可使空洞缩小。