影响儿童继发孔型房间隔缺损肺动脉压力的因素

目的 探讨儿童继发孔型房间隔缺损（ASD）肺动脉压力的影响因素.方法 回顾性分析2000年4月至2011年1月沈阳军区总医院收治的10岁以下继发孔型ASD患者,全部患儿在氯胺酮全麻下行心导管检查测肺动脉压力,并完成封堵治疗.收集患者性别、年龄、身高、体重及体表面积、ASD直径、心胸比值和肺动脉收缩压、舒张压、平均压,术后超声心动图随访1年,并按缺损直径和年龄分组.结果 本研究共359例患儿,男130例（36.2％）.平均年龄（5.8±2.2）岁（2～10岁）,平均体重（21.0±7.1） kg （10～57kg）,平均缺损直径（13.6±5.6） mm（5～30 mm）,体表面积矫正缺损直径为（17.0±7.1） mm/m2（1.3～41.0 mm/m2）,平均肺动脉收缩压（40.8±8.7 mmHg） （15～67 mmHg）（1 mmHg=0.133 kPa）.318例（88.6％）患者心导管测量存在肺动脉高压,所有患者术前及术后1、3、6、12个月超声估测肺动脉压均正常;肺动脉压力不随房间隔缺损直径增大而升高（P＞0.05）;10岁以下儿童肺动脉压力与年龄和体表面积矫正的缺损直径无相关性（P＞0.05）.结论 10岁以下继发孔型ASD患儿,心导管检查所测肺动脉压力与患儿年龄和体表面积矫正的缺损直径无关,与缺损直径无简单线性关系,压力不随缺损直径增大而升高.     

手术矫治右肺动脉起源于升主动脉的临床分析

目的:探讨一期手术矫治右侧肺动脉起源于升主动脉的手术指征、方法,并对2005年前后手术效果进行比较。方法:1993年1月至2011年7月,一期矫治右侧肺动脉起源于升主动脉15例,年龄5个月～14岁,中位数年龄3.0(2.0,7.3)岁,体质量5～37 kg,中位数体质量11.5(9.5,21.8)kg,2005年前8例,2005年后7例。术前均行超声心动图检查,2005年前漏诊3例。全组合并动脉导管未闭10例,室间隔缺损3例,主肺动脉间隔缺损2例。全部手术在静吸复合麻醉体外循环下完成根治手术。2005年前在深低温低流量下人工材料连接6例,其中同种异体血管5例,Gore-Tex血管1例,自体肺动脉直接连接2例;2005年后在中低温常流量下自体肺动脉直接连接7例,同期矫治心脏合并畸形。结果:手术死亡2例,均在2005年前死于术后肺部感染所致败血症。均在2005年前,2005年后无死亡。2005年后体外循环转机、阻断时间,术后呼吸机使用、ICU停留及住院时间明显缩短。全组随访6～37个月,1例2005年前行Gore-Tex人工血管连接者右肺动脉流速240 cm/s,压差23 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),余无狭窄。结论:右肺动脉起源升主动脉手术效果良好;中低温常流量自体肺动脉直接连接术后效果明显改善;术后肺部感染为常见并发症;     

肺动脉束带术在治疗复杂型先天性心脏病中的临床应用

目的　探讨肺动脉束带术 (PAB)在治疗复杂型先天性心脏病中的应用价值。方法　 1997年 5月至 1998年11月 ,在我科住院的 8例患儿 ,年龄 4个月～ 8岁 ,平均 (3 3± 2 5 )岁 ,体重 4 5～ 17kg ,平均 (10 8± 3 8)kg ,经心导管检查及造影诊断为复杂型先天性心脏病伴肺动脉高压且无一期根治手术指征。 6例施行体外循环手术 ,其中 5例先行房间隔造口术 ,3例合并动脉导管未闭者予以结扎或缝扎 ;再按Trusler的方法施行PAB ;2例在非体外循环下行PAB。结果术后肺动脉压力 32～ 40mmHg ,动脉血氧饱和度 (SaO2 )为85 %～ 95 %。随访 2～ 2 0个月 ,肺炎及充血性心力衰竭明显减少或消失 ,SaO2 维持在 80 %～ 97% ,超声心动图检测跨肺动脉束带处压力阶差为 44～ 6 7 6mmHg。无手术死亡及严重并发症。结论　PAB可作为部分复杂型先天性心脏病的过渡型姑息手术 ,为以后的二期手术创造条件 ;亦可作为较大龄高危患儿的终结性姑息手术 ,改善生活质量。     

复杂先心病术后远期同种移植物衰败的再手术治疗

目的 回顾性总结复杂先心病术后远期同种异体移植物衰败再狭窄的手术方法和疗效。方法 2010年1月至2016年1月,同种异体主动脉重建肺动脉术后远期肺动脉再狭窄的手术治疗共23例。年龄20.6±4.7岁(13～31岁),男15例(65.2%)。病种包括右心室双出口 室间隔缺损 肺动脉狭窄11例,肺动脉闭锁/室间隔缺损6例,矫正性大动脉转位 室间隔缺损 肺动脉狭窄3例,永存动脉干3例。首次手术时均使用同种异体主动脉重建肺动脉,直径16.6±1.6 mm(14～19 mm,其中4例不详)。本次手术前峰值肺动脉压力阶差111.7±21.8 mmHg (86～170 mmHg),本次手术与前次手术的间隔时间为15.0±2.3年(12～19年)。术前通过心脏彩超和心脏及周围大血管CTA明确诊断。术中以涤纶人造血管(以牛心包缝制抗反流活瓣,开胸前缝制好)重建肺动脉,使用的人造血管直径20.6±1.5 mm(18～22 mm)。体外循环时间145.7±31.4 min(106～182 min),升主动脉阻断时间85.3±17.4 min(70～118 min)。术后每6个月门诊随访一次,平均随访时间30(6-78)个月。结果 无死亡。术后并发症有纵隔感染1例(4.3%),术后低心排综合症2例(8.7%),呼吸机使用时间大于72小时4例(17.4%),均痊愈。无再次开胸止血。术后ICU时间6.0±2.6 d(3～15 d),术后住院时间13.7±4.8 d(7～30 d)。术后复查心脏彩超峰值肺动脉压力阶差12.6±5.4 mmHg(3～25 mmHg)。 随访中无死亡,肺动脉压力阶差无明显增加,无需要再手术患者。结论 对于同种异体主动脉重建肺动脉后远期肺动脉再狭窄患者,可采用带瓣人造血管再次重建肺动脉,手术安全可靠,早期疗效良好。     

成人房间隔缺损并肺动脉高压患者的手术治疗体会

目的进一步提高房间隔缺损并肺动脉高压的手术治疗效果。方法对15例成人房间隔缺损并肺动脉高压患者行手术治疗,术中采用直接缝合3例,自体心包补片修补8例,涤纶补片修补4例。结果 15例均痊愈出院,随访1～5 a,活动正常,口唇发绀及下肢水肿消失,心功能均获得改善,X线胸片心胸比率降至0.51～0.62。超声心动图无心房水平分流,肺动脉收缩压降至19～37 mmHg。结论房间隔缺损并肺动脉高压手术治疗效果良好,正确处理其合并症,加强围手术期管理是保证手术成功的关键。     

主肺动脉窗及合并心脏畸形的外科手术治疗经验总结

目的:回顾分析主肺动脉窗及合并心脏畸形的临床特征,总结外科手术治疗的经验和效果.方法:自1997-01至2011-05,共有46例主肺动脉窗患者接受了外科手术治疗,平均年龄(3.2±2.5)岁(0.1～16)岁,平均体重(11.4±6.2)kg(4～47)kg.合并的心脏畸形包括右肺动脉起自升主动脉7例、二尖瓣关闭不全7例、主动脉瓣下隔膜5例、动脉导管未闭6例、主动脉弓中断5例、室间隔缺损4例、房间隔缺损4例、右室双出口3例、三尖瓣关闭不全2例、右冠状动脉起自肺动脉2例、法乐四联症1例.43例患者在体外循环下手术,其中23例经主动脉切口补片修补,12例经肺动脉切口修补,4例经主肺动脉窗修补,2例行切断缝合.其余3例患者在非体外循环下行主肺动脉窗缝扎(1例)或切断缝合(2例).合并心脏畸形同时矫治.结果:早期死亡3例,平均随访5年,1例患者术后一年死于肺动脉高压,其余患者无再次手术及残余分流,主动脉和肺动脉发育正常.结论:主肺动脉窗一经诊断,应尽早外科手术治疗,体外循环下经主动脉切口补片修补是首选的方法.     

婴幼儿室间隔缺损合并重度肺动脉高压术后心排量与氧代谢的变化规律

目的:总结分析婴幼儿期室间隔缺损合并重度肺动脉高压心脏直视术后心排量与氧供、氧耗的变化规律及临床意义。方法:室间隔缺损合并重度肺动脉高压患儿25例,男性15例,女性10例。年龄0.5～2.75(1.25±0.68)岁,体质量5～13.7(8.68±2.49)kg,术前经皮血氧饱和度(SPO2)0.95～0.99(0.97±0.70),超声心动图检查平均肺动脉压力65～82(67.86±21.35)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。合并心脏畸形包括:房间隔缺损9例,动脉导管未闭5例,主动脉弓缩窄3例。麻醉时经颈内静脉置入4F Swan-Ganz漂浮导管,经桡动脉置入动脉测压管。分别于手术结束即刻、术后4 h、8 h、12h、24 h、48 h及72 h,由桡动脉及漂浮导管抽取动脉和混合静脉血标本行血气分析。热稀释法测定心排量(CO),PHLIPS M:8007 A计算心排指数(CL)、氧供指数(DO2I)、氧耗指数(VO2I)、氧摄取率(O2ER)。结果:①术后DO2I与VO2I显著相关,术后即刻呈线性依赖;②术后8 h CI、DO2I、VO2I最低;O2ER最高。结论:婴幼儿期室间隔缺损合并重度肺动脉高压,术后即刻存在着病理性氧供依赖,术后8 h既存在氧供不足又有氧耗下降,应积极提高心排量改善组织氧分。     

动脉导管未闭并发重度肺动脉高压的介入治疗

我院1999年10月～2004年2月应用封堵器治疗动脉导管未闭(PDA)并发重度肺动脉高压(SPH)患者15例,疗效满意,现报告如下。1资料与方法1.1临床资料PDA并发SPH(右心导管检查肺动脉平均压>50mmHg)患者15例,男5例,女10例,年龄6～44岁,平均24岁,体重17～68.5kg,平均32kg。出现轻度发绀2例。听诊胸骨左缘第2～3肋间闻及双期连续性杂音8例,闻及双期不连续性杂音3例,仅闻及收缩期杂音4例。心电图示左心室肥厚6例,双心室肥厚5例。X线胸片均示肺纹理增多、增粗,肺动脉段明显凸出,心胸比例0.55～0.64,平均0.59。彩色多普勒检查9例左向右分流,6例双向…     

1岁以下婴儿室间隔缺损伴肺动脉高压的外科治疗

目的　探讨婴儿室间隔缺损 (VSD)伴肺动脉高压 (PH)外科治疗的结果和经验。方法　对 6 0例 1岁以下婴儿室缺伴肺高压的手术治疗进行总结。年龄 2～ 11个月 ,平均 (6 2 3± 2 6 0 )个月 ,体重 3～ 10kg,平均 (5 5 0± 1 2 6 )kg。术前中度以上肺高压 5 3例 (88 8% )。结果　全组手术死亡3例 (5 % ) ,手术死亡的主要原因是肺动脉高压危象和急性心包填塞。术后主要并发症为肺动脉高压危象 ,术后出血和肺部感染。结论　婴儿室缺伴肺高压应尽早手术治疗。术前、术后支持疗法 ,术中加强心肌保护、提高手术技巧 ,术后注意呼吸、循环监测 ,加强呼吸道管理 ,防治可能出现的并发症是手术治疗成功的关键。     

单向活瓣补片房间隔成形术对重症心脏病术后心功能的保护作用

心脏病并发重度肺动脉高压及复杂先天性心脏病并发肺动脉和 (或 )右心室发育不良 ,术后易发生急性右心衰竭 ,引起低心排出量综合征 ,目前尚缺乏理想的防治措施 ,预后比较差。自 1 997年 1 2月～ 2 0 0 0年 6月 ,我院在 1 4例重症先天性心脏病矫正术中应用单向活瓣补片房间隔成形治疗 ,取得良好效果 ,现报告如下。1　对象与方法1 .1 　 对象1 4例中男 9例 ,女 5例 ,年龄 1～ 2 6岁。左向右分流致重度肺动脉高压 9例中巨大室间隔缺损( VSD) 4例 ,VSD加房间隔缺损 ( ASD) 2例 ,右心室双出口 2例 ,完全性心内膜垫缺损 1例 ,术中测压主肺动脉…     

前列腺素E1对先心病合并重度肺动脉高压患者血流动力学的影响

先天性心脏病 (下称先心病 )合并重度肺动脉高压较难处理 ,所以对该病患者术前应用前列腺素 E1(PGE1)可降低其肺动脉压力 ,改善血流动力学指标 ,提高手术安全性 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　本文 5 4例先心病合并重度肺动脉高压患者 ,男 3 0例、女 2 4例 ,年龄 1～ 5 8岁、平均 7± 1 4.6岁。其中室间隔缺损 2 6例 ,房间隔缺损 1 2例 ,动脉导管未闭 8例 ,其他 8例。心电图检查示双心室肥大 2 8例 ,右心室肥大 2 1例 ,左心室肥大 5例。X线检查示肺纹理增多 ,心影增大 ,其中 48例肺动脉段显著突出 ,右下肺动脉明显增宽。彩色…     

先天性心脏病合并重度肺动脉高压诊断性治疗的临床研究

目的:评估诊断性治疗在选择伴艾森门格综合征的左向右分流型先天性心脏病(先心病)外科根治手术的临床价值。方法:回顾性分析2011年1月至2015年7月,行手术治疗的先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者32例(男性8例,女性24例)。年龄9~52岁,中位年龄23岁,体质量25~60kg,平均(45.9±10)kg,其中房间隔缺损8例,室间隔缺损18例,部分型心内膜垫缺损2例,单纯动脉导管未闭2例,动脉导管未闭合并房间隔缺损、室间隔缺损各1例。首诊时经皮血氧饱和度(Sp O2)86%~94%,平均(91.5±2.2)%。均予强心利尿治疗的基础上,加用西地那非或波生坦等选择性降低肺动脉压靶向药物8周到24周,行右心导管检查后在全麻体外循环下行外科手术根治,术中放置4/5#SwanGanz漂浮导管监测术中及术后肺动脉压。术后残余肺动脉高压患者继续给予降低肺动脉压力药物治疗。术后1个月、3个月、6个月及以后每年超声心动图检查随访。结果:患者经药物靶向治疗后Sp O2均95%,平均(97±1.7)%,术前右心导管检查肺动脉平均压(m PAP)47~93mm Hg,平均[(75±13)mmHg,1mm Hg=0.133k Pa],肺血管阻力指数(PVRI)平均(10.2±3.1)Wood unit·m-2(4.6~15.3),肺循环血流量与体循环血流量比值(Qp/Qs)1.30~2.98,平均(1.84±0.44);导管检查中行急性肺血管扩张实验阳性31例,阴性1例。术后随访6个月~4年,全组术后至随诊无一例死亡,无远期并发症。结论:本组病例提示,诊断性靶向药物治疗作为慢性肺血管扩张实验,为错过良好手术时机的艾森门格综合征前期患者提供了可能根治的机会。术后残余肺动脉高压患者继续降低肺动脉压力药物治疗仍有一定疗效。     

主-肺动脉间隔缺损的外科治疗(附11例报道)

目的总结11例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断的经验教训和外科治疗效果.方法自1992年2月到2000年2月我院共收治11例先天性主-肺动脉间隔缺损患者,年龄1.5～13岁,平均(5.9±4.1)岁.其中I型APSD7例,Ⅱ型4例.合并右室双出口,主动脉瓣下隔膜,二尖瓣关闭不全,室间隔缺损,法鲁四联症和主动脉右弓右降,主动脉弓中断和动脉导管未闭各一例.3例入院前曾误诊为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史.8例采用补片修补缺损,3例直接缝合.10例经主动脉切口修补,1例经肺动脉切口修补.结果术后早、晚期死亡各一例,分别为合并法鲁四联症,主动脉弓中断和动脉导管未闭的患者.8例随访1～78个月,平均43.2个月,疗效满意.结论主-肺动脉间隔缺损是一种易被误诊为动脉导管未闭的少见先天性心脏病,早期手术治疗效果良好,合并有复杂心脏畸形和重度肺动脉高压时手术风险增大.     

15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析

目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4~252)个月。非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16~96)个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果:全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前(62±16)%升至术后(89±10)%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%(11/13)。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。     

2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病行单心室修复的初步研究

目的：探讨2岁以上合并重度肺动脉高压先天性心脏病（先心病）行单心室修复的手术指征及效果。方法：回顾性分析年龄〉2岁合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的先心病患儿15例,男性9例,女性6例。年龄2.0～10岁,平均（7.8±3.8）岁。体质量11～24kg,平均（15.32±4.24）kg,术前经皮血氧饱和度（SPO2）88%～95%,平均（91.75±2.29）%。肺动脉压（mPAP）52～91mmHg（（1 mm-Hg=0.133 kPa））,平均（54.61±16.8）mmHg。心脏畸形：单心室7例,三尖瓣闭锁3例,室缺远离两大动脉伴左心室发育不良型右心室双出口2例,心室不均衡型完全型房室通道2例,十字交叉心1例。均在静吸复合麻醉下先期行肺动脉环缩术,后期逐步完成双向格林或全腔肺动脉吻合术。结果：全组无住院死亡;PAB术前后mPAP、SPO2明显下降;PAB术后3～6年内完成双向格林（Glenn）4例,全腔肺动脉吻合术（TCPC）2例。结论：PAB术能有效降低肺动脉压力,≥2岁PAB术后可进一步完成Glenn或TCPC术。     

干下型室间隔缺损的外科治疗

1997～ 2 0 0 1年 ,我们对 92 6例室间隔缺损 (下称室缺 )患者行手术治疗 ,手术中发现干下型室缺 93例 ,现对其治疗进行讨论。1　资料与方法1 .1　临床资料　本组男 5 3例 ,女 40例 ;年龄 2～ 2 7岁 ,平均 6岁 2个月 ;体重 1 0 .5～ 6 2 kg,平均 2 2 .8kg。均为查体或患上感诊治时发现心脏杂音 ,入院时多无症状。 2 3例合并中度以上肺动脉高压及 (或 )严重主动脉瓣关闭不全的患者术前有心悸、气促等症状。心功能 级 86例 , 级 1 8例 , 级 5例 ;鸡胸 3 9例。均在胸骨左缘第 3、4肋间扪及收缩期震颤 ,闻及 ～ 级全收缩期杂音 ,肺动脉第二心…     

解剖矫正型大动脉异位合并心内畸形的手术治疗(附17例报告)

1998～ 2 0 0 1年 ,我们对 17例解剖矫正型大动脉异位( ACMGA)合并心内畸形患者行手术治疗 ,现报告如下。临床资料 :本组 ACMGA患者 17例 ,男 10例 ,女 7例 ;年龄 6～ 12岁 ,平均 9.6岁 ;合并室间隔缺损 ( VSD) 8例、VSD及肺动脉瓣狭窄 ( PS) 4例、完全心内膜垫缺损 1例、单心室及PS1例、房间隔缺损 ( ASD)并三尖瓣畸形 1例、完全心内膜垫缺损并完全肺静脉异位引流及 PS1例、完全心内膜垫缺损及右室双出口 1例 ;伴紫绀 8例。手术方法 :VSD修补 8例 ,VSD修补及带瓣外管道 4例 ,改良式 Fontan手术 2例 ,全腔肺动脉吻合 2例 ,ASD…     

新疆地区107例低体质量婴儿先天性心脏病的外科治疗

目的:探讨新疆地区体质量5 kg以下少数民族婴儿,先天性心脏病(先心病)的外科治疗方法及围术期处理。方法:2006年7月至2011年12月,本院手术治疗5 kg以下先心病患儿107例,年龄11 d至13个月,体质量2.6～5 kg。病种包括:动脉导管未闭(PDA)4例,室间隔缺损(VSD)和(或)房间隔缺损(ASD)54例,其中部分伴动脉导管未闭(PDA)和(或)肺动脉高压(PH),肺动脉瓣狭窄(PS)1例,法洛三联症3例,法洛四联症(TOF)9例,完全性心内膜垫缺损(ECD)9例,右心室双出口(DORV)9例,完全性大血管转位(TGA)8例(室间隔完整4例,室间隔缺损4例),完全性肺静脉异位引流(TAPVC)3例,主动脉弓缩窄(COA)并室间隔缺损、房间隔缺损3例,肺动脉闭锁(PA)2例,三尖瓣闭锁(TA)1例,房室连接不一致1例。本组中I期根治手术96例,减状手术11例(肺动脉环缩术6例,中心分流术4例,右心室流出道疏通术1例);体外循环下手术93例,其中深低温停循环3例。结果:本组术后早期死亡6例(5.6%),死于低心排出量综合征(低心排)1例,多脏器衰竭2例,呼吸衰竭2例,凝血功能障碍1例。术后主要并发症:低心排9例,多脏器损害5例,肾衰竭3例,肺部感染28例,心律失常3例,切口感染3例,心包积液2例,残余分流1例及乳糜胸1例。随访2个月～5年,81例无中期死亡,再手术3例。结论:严格评估低体质量先心病患儿手术适应证和时机,加强围手术期处理,是提高治疗效果的关键。     

老年房间隔缺损患者经导管封堵治疗的可行性及疗效

目的　探讨经导管封堵治疗老年房间隔缺损患者的可行性及疗效。方法　 19例年龄≥ 6 0岁的老年房间隔缺损患者 ,术前经胸超声测量房间隔缺损直径为 10～ 34(2 4 .4± 8.2 )mm ,其中 3例患者为双孔型房间隔缺损。 11例患者合并心房颤动或阵发性心房颤动。X线胸片示心胸比例均 >0 .5 (0 .5 2～ 0 .70 )。术前心功能 (NYHA分级 )Ⅱ级8例 ,Ⅲ级 9例 ,Ⅳ级 2例。所有患者均在局麻下 ,应用X线透视和经胸心脏超声引导行房间隔缺损封堵术。结果术中测肺动脉平均压力 2 1～ 4 7mmHg(1mmHg=0 .133kPa) ,其中肺动脉平均压力 >2 5mmHg者 16例。所有患者均用Amplatzer房间隔缺损封堵器或国产双盘状封堵器一次封堵治疗成功。所用封堵器直径为 14～ 38mm。 3例双孔型缺损 ,2例用 2 8mm和 32mm封堵器一并封堵 ,另 1例用直径 14mm和直径 2 6mm的封堵器封堵成功。所有患者于术后 5～ 7d行经胸心脏超声检查 ,无残余分流。术后患者心功能明显改善 ,随访 1～ 30个月 ,无封堵器相关的并发症。结论　经导管封堵治疗老年房间隔缺损患者是一种安全有效的方法。     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压的诊断性治疗及远期随访

目的:分析室间隔缺损合并重度肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)患者的诊断性治疗及远期随访结果,总结先天性心脏病(先心病)合并重度肺动脉高压患者的诊断性治疗体会。方法:2005年10月至2010年12月,收治室间隔缺损合并重度肺动脉高压患者65例,分别给与选择性扩张肺动脉药物治疗,以不吸氧状态下末梢氧饱和度稳定在95%以上为主要标准,判断手术指征。结果:手术54例,均在体外循环下行室间隔缺损修补术。围手术期死亡1例,无远期死亡,11例不具备手术条件,继续药物治疗。随访12～36个月,平均肺动脉压力低于40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。未手术患者肺动脉压力明显降低,心功能明显改善。结论:通过药物对重度肺动脉高压患者进行诊断性治疗,可以对肺动脉高压性质做出准确的判断,能获得良好的疗效。