Menzel型橄榄桥脑小脑萎缩一家系报告

<正> 先证者(Ⅲ_(15))男,53岁,汉族。因卧床不起4年,排尿困难半月入院。病人自30岁时渐感双下肢力弱,34岁左右出现走路摇晃及说话缓慢,吐词欠清晰。42岁时因外伤造成右股骨骨折,伤愈后渐感双下肢无力加重,走路不稳呈鸭步态,且常出现双下肢闪电样剧痛,疼痛如发生在站立或行走时,常导致病人跌倒。44岁时需扶拐方能走路,渐出现双上肢精细动作障碍,如划火柴时动作笨拙。近4年扶物亦不     

橄榄桥脑小脑萎缩1例

<正> 患者男,60岁。因眩晕、行走不稳7年,言语不清、呛咳、声嘶、小便频数2年于1990年2月入院。自1983年无诱因出现头晕、行走不稳、摇晃、渐出现言语含混。2年来饮水呛咳、声音嘶哑,不自主摇头,双上肢抖动,小便频数。有时失禁。呈进行性加重,生活不能自理。曾用“得镇”等效不佳。查体:心肺、腹正常。血压卧位、站立位均为16/11kPa。神经系统检查:意识清     

橄榄桥脑小脑萎缩—家系调查

<正> 橄榄桥脑小脑萎缩简称OPCA,是一种以共济失调为主要临床表现的中枢神经系统慢性疾病。本病有家族性及散发性两大类,目前将有家族遗传史及典型临床症状者称Menael型(FOPCA),散发病例则称Dejerine—Thomas(SOPCA)。我们发现一     

Menzel型橄榄桥小脑萎缩的一家系调查

原发性系统性橄榄桥小脑萎缩(简称opcA)可分为遗传型(Menzel型、FOPCA)和散发型(Dejerine-Thomas型、SOPCA)。遗传型通常为常染色体显性遗传。本文报道对一家系的调查。 本家系五代37人,据先证者线索,追溯家庭成员,确定本病者9人(24.32％)。男性4例,女性5例,两性无差别。其中第三代5人中发病3人,占60％;第四代18人中发病者4人,占22.22％。平均起病年龄     

橄榄桥脑小脑萎缩一个家系的调查报告

橄榄桥脑小脑萎缩是一种少见的遗传性疾病,我们收治1例,并对家系作了调查,现报告如下。患者男性,24岁,1986年7月8日入院。1年前出现双下肢无力,不自主抖动,行走不稳,前后倾倒,病情逐渐加重,近半年头部摇动,言语不清,双手持物不稳,其外祖母、母亲及舅父均患有类     

吡啶斯的明治愈橄榄桥脑小脑萎缩1例

患者洗某,男,28岁.因肢体及头部不自主运动7年,走路不稳3年,于1987年4月28日入院.1980年2月先出现左拇指不自主运动,4个月后整个左手均有抖动大的不自主运动,两年后发展至对侧及头部,并且逐渐出现说话困难,近3年伴有走路不稳、阳萎、多汗,常有尿失禁,生活逐渐不能自理,且无缓解.家族中无类似病史.检查:皮肤湿润多汗,智能好,呈吟诗样语言,无     

橄榄体桥脑小脑萎缩1例诊断体会

橄榄体、桥脑、小脑萎缩（OPCA）是遗传性共济失调（小脑型）中的一种类型,属常染色体显性遗传,此病临床较少见。由于临床影像学的发展,MRI、CT的应用,为临床诊断提供了有力的依据。本文报告1例临床和影像学表现典型的OPCA病例,并结合文献复习,以提高对此病的认识。     

橄榄桥脑小脑萎缩5例报告

橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopantocercbellaratrophy,简称 OPCA)为一种少见的神经系统变性疾病。虽属遗传性,而不少散发。现将我院1980～1983年所见4例(其中1例有尸检病理资料)报告于下。     

橄榄桥脑小脑萎缩1例报告及文献复习

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是多系统萎缩（MSA）的3种不同临床亚型之一,又称为MSA-P型,以小脑性共济失调为主.其临床表现复杂,很难作出早期诊断,尤其是症状不典型时,误诊率极高,治疗效果差,预后不良,应引起临床各学科的广泛重视.     

橄榄体桥脑小脑萎缩一例报告

<正> 橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)为一广泛的中枢神经系统变性疾病,主要损及延髓下橄榄体、桥脑、中脑及小脑等处。临床表现以小脑性共济失调症状为主。本病例经二次脑CT扫描方确诊,现报告如下: 患者男性,47岁,2年前曾因头昏,行走不稳,讲话口齿不清,来我院检查拟诊为小脑肿瘤,并作脑CT扫描未能发现异常。以后症状逐渐加重,并出现尿频和排尿困难,再次来院求治。患者病前身体健康,有饮酒史30余年。每天饮白酒300ml左石。家族成员中无类似病患者。检查:患者神志清楚,智力正常,讲     

橄榄桥脑小脑萎缩16例临床分析

橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)是一种遗传性共济失调疾病,其病因和发病机制尚不清楚,1891年Menzel首先描述了一例显性遗传OPCA者的病理改变,其后Dejerine—Thomas报告了类似Menzel的散发病例,并首次提出OPCA的命名。既往许多学者认为OPCA确诊不易,随CT、MRI诊断技术的应用,本病的诊断率明显提高,本科1989年1月～1992年1月共发现16例,报告如下。1 临床资料1.1 一般资料 16例患者中男11人,女5人,男女之比约为2.7:1。起病年龄,23岁以     

橄榄桥脑小脑萎缩30例临床分析

橄榄桥脑小脑萎缩３０例临床分析成都市第一人民医院（６１００１６）张红贵州省安顺地区人民医院陈燕萍华西医科大学附属第一医院任安文现将华西医科大学附属第一医院１９８０～１９９７年收治的３０例橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）病人报告如下。临床资料一、一般资料：...     

橄榄桥脑小脑萎缩34例临床分析

目的探讨橄榄桥脑小脑萎缩的临床表现,以及发病特征,从而能更确切的了解这种疾病,以便于能研制出更好的治疗措施。方法密切观察该组的34例经过CT或MRI辅助检查诊断的橄榄桥脑小脑萎缩患者的临床表现及发病特征进行分析,通过对这些临床表现进行分析,从而得出结论。结果 34例患者出现了共济失调,神经系统症状,锥体外症状。均应用促进脑代谢药物,小牛血去蛋白提取物、三磷酸胞苷二钠等治疗,部分临床症状缓解。配合高压氧治疗,近期疗效理想。但均不能根本阻止神经系统变性的进展。结论病目前尚缺乏有效的治疗措施,预后较差。积极治疗肺炎及改善吞咽功能可能延长患者生命。     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI定量分析

橄榄桥脑小脑萎缩的ＭＲＩ定量分析汤光宇郭庆禄邢萍萍（第二附属医院ＭＲ室南昌３３０００６）ＭＲＩ多方位成像能清晰显示橄榄桥脑小脑萎缩（ＯＰＣＡ）的形态学改变，已成为临床诊断ＯＰＣＡ的首选检查手段。我们对１１例ＯＰＣＡ患者的ＭＲＩ结果进行定量研究，以分析...     

橄榄桥脑小脑萎缩的MRI表现

橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）是一组中枢神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病,其病因复杂,临床表现多样,主要表现为小脑共济失调,部分患者伴有锥体外系症状和其他神经系统症状体征,临床较容易忽视.现将我院2008-10-2014-06收治的16例拟诊为OPCA患者的MRI资料进行回顾性分析,并报道如下.     

橄榄桥脑小脑萎缩诱发电位的研究

<正>橄榄桥脑小脑萎缩(olivoponto cerebellar atrophy,OPCA)多为常染色体显性遗传病,其诊断除症状和头颅CT/MRI外,诱发电位检查也有非常重要的辅助价值。因此,本文通过对OPCA患者的脑干听觉诱发电位(Brainstem anditory evoked potential,BAEP)、胫后神经体感诱发电位(Tibial nerve somatosensory evoked potential,tSEP)和视觉诱发电位(Visaul evoked potential,VEP)进行检查,并结合电生理变化特点进行深入讨论。     

橄榄桥脑小脑萎缩中医诊疗思路探讨

橄榄桥脑小脑萎缩是一种慢性的进行性神经衰退疾病,在中老年中发病较高,对中老年人的身心健康构成了威胁,而现代医学对此还没有研究出一个有效的治疗方法,所以橄榄桥脑小脑萎缩是目前医学上一个疑难顽症。我国医学对此研究是从整体着手,通过中医疗法进行辩证治疗,所取得的效果较为满意。