肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症1例报道并文献复习

目的 探讨肾脏郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床病理特征.方法 对1例肾脏LCH患者的临床病理资料进行分析并结合文献复习.结果 患者年龄23岁,女性,表现为无症状性左肾肿物.腹部CT示左肾肿物,大小约4.3 cm×6.1 cm,考虑肾癌.行根治性左肾切除术.免疫组化显示CD1α,S-100,CD68,Lysozyme呈阳性.病理诊断为LCH.随诊3个月时未见肿瘤复发或转移.结论 肾脏LCH极其罕见,确诊依赖病理学及免疫组化检查.     

肛周朗格罕细胞组织细胞增生症一例

患者 女性．46岁。因痔术后切口未愈8个月于2008年9月4日入院．患者8个月前无明显诱因下肛缘出现环状隆起．无出血和流脓液。于当地医院诊断“混合痔”后行“混合痔切除术”,术后切口始终未愈,伴疼痛,无脓性分泌物流出,无出血。检查：（截石位）肛缘9、12点处各有一放射状切口,切口肉芽新鲜隆起．少许黏液,切口边缘可见散在黑色素沉着．挤压切口周围伴疼痛,无脓液流出。因惧痛未行指诊及肛门镜检查。拟诊：克罗恩病？恶性黑色素瘤？     

确诊朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例及文献复习

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）是一组以朗格汉斯组织细胞（Langerhans cell,LC）异常增生为特点的疾病,为一组病因不明,临床表现多样,多发于小儿的疾病。由于临床表现多样,复杂且不典型,易误诊和漏诊,现对本科近期收治的1例LCH病例的临床资料进行总结,并结合文献探讨LCH的临床特点、诊断及治疗等,现报道如下。     

锁骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1.临床资料患儿,男性,2岁.右肩部外伤50余天,发现右肩包块伴红肿20余天,偶有发热10 d入院.体格检查:右锁骨近端处皮肤突起约2 cm×2 cm×1.5 cm大小,质软,有波动感,表面红肿,皮温高,触之患儿啼哭明显.     

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症误诊为结核1例

1病例资料 患者,男,17岁,因颈部旋转活动受限伴左肩部酸胀2个月,于2012年9月10日入院。查体：C7椎体棘突压痛（＋）,颈部屈伸及旋转活动稍受限,被动屈伸后颈部疼痛。     

颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症的诊断和治疗

目的:总结颈椎朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的诊断和治疗经验.方法:我院自1997年10月至2007年9月诊治颈椎LCH患者35例,男性24例,女性11例;年龄1.5-41岁,其中未成年(<18岁)患者25例,成年(≥18岁)患者10例.累及寰枢椎15例.累及下颈椎20例;单发病变(EG)30例,多发病变5例.33例为病理诊断(29例在CT引导下行病灶穿刺活检,1例皮肤病灶取活检,3例手术时病理检查),2例为临床诊断.23例神经功能损害不明显、颈椎无严重畸形和不稳的患者选择保守治疗,其中单纯局部制动保护5例,制动加放射治疗13例,制动加化学治疗3例,制动加放、化疗2例.12例选择手术治疗.其中3例诊断不明确,4例颈椎明显后凸畸形,3例神经损害症状明显,2例颈椎不稳.随访患者临床症状及影像学的变化.结果:35例患者影像学检查病灶均表现为溶骨性破坏,19例累及附件结构及椎旁软组织.CT穿刺活检病理结果阳性符合率96.7%(29,30).30例获得随访,平均随访53.5个月,均未见复发.保守治疗的20例患者CT和X线片均见原病灶处骨质明显修复,11例骨质压缩超过50%的脊椎相对高度有较明显恢复.手术治疗的lO例患者神经损害症状均缓解,畸形均有所改善,植骨均融合.结论:经CT引导下穿刺活检是确诊LcH的首选方法,非手术治疗(局部制动、放疗及化疗)可获得良好疗效;但对于难以确诊、明显脊柱不稳、严重颈椎畸形和/或严重神经损害病例宜选择手术治疗.     

成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

<正>病人, 男,63岁。因左侧胸壁痛1个月于2023年2月21日入院。入院前1个月无明显诱因出现左侧胸壁疼痛,咳嗽时明显,活动牵拉后加重。既往体健,无遗传性疾病史。5个月前体检行胸部CT检查时肋骨未见异常(图1A)。入院后胸部CT检查提示左侧第7肋后段骨质破坏并软组织影(图1B～D),全身骨扫描提示左侧第7后肋可见骨质代谢异常活跃灶,考虑为骨肿瘤性病变可能性大(图2)。     

髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正患者,男,24岁,因右髋关节疼痛3个月入院。患者自诉3个月前无明显诱因出现右髋关节疼痛,疼痛呈锐性,沿右大腿后侧向膝关节放射痛,间断性发作,活动后加重,休息可缓解。曾就诊于当地医院,拍片后考虑"右髂骨骨肿瘤",因症状较轻,患者未接受系统治疗。近3个月患者自觉疼痛逐渐加重,为求进一步诊治于2016年5月收住我院。入院查体:右侧髋关节周围皮肤无发红,局部无肿胀,皮温正常。右侧腹股沟中点处压痛阴性,右侧股骨大转子处叩击痛阴性,Faber试验阴性,Thomas征阴性。右侧髋关节活动范围:伸0°,屈曲100°,内收35°,外展45°,     

成人胸腺朗格罕细胞组织细胞增生症1例报告

<正>朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是一组未成熟树突细胞增生紊乱性疾病,也是一种网状内皮组织疾病,发病机制复杂,至今尚未明确。该病可累及全身多个系统,临床表现多样,如疼痛、脾大、发热、咳嗽、多饮多尿、头疼、突眼、淋巴结肿大、走路不稳,甚至出现神经精神症状等,发病率低,可见于任何年龄组,小儿多见,成     

骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症二例

患者 1男性,8岁,因"右小腿外侧酸痛"于2007年9月29日就诊.患者在外院查X线片发现不断进展的腓骨中段溶骨破坏、伴明显骨膜反应(图1),按"急性骨髓炎"更换多种抗生素治疗无效,转入我院就诊.入库院体检:右小腿中段外侧轻度肿胀,皮肤温度较对侧略高,肿胀区触痛.实验室检查:红细胞沉降率第1小时30 mm,碱性磷酸酶245 U/L.MRI:腓骨中段及周围软组织广泛高T2信号(图2).术前X线检查显示病变呈膨胀性改变,溶骨破坏区界限开始清晰,逐渐形成"洞套洞"现象(图3).病变部位穿刺活检,病理报告"骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)"(图4).行肿瘤切除术,为保留腓骨,病变原位微波灭活、病灶清除、异体骨植骨钢板内固定(图5),术后病理诊断仍考虑LCH.患儿术后随访未见病变复发,26个月时骨质愈合(图6),取出内固定.     

系统性朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及小儿包皮1例及文献复习

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)以活化的朗格汉斯细胞在一个或多个器官中克隆性增生、聚集为特点,可分为局灶性病变和系统性病变[1]。LCH病变累及男性外生殖器临床上较罕见,临床医师对其认识不足,易误诊为其他外生殖器疾病,也缺乏临床治疗经验。截至本文报道前,仅有外文文献报道7例,中文文献报道1例[2-9]。本文报道1例男童LCH累及包皮病例诊治过程,同时复习相关文献,为临床医     

成人肝朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析(附四例报告)

目的 探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)伴肝脏受累的临床特点.方法 回顾性分析4例成人LCH伴肝损伤患者的临床资料.结果 4例患者均经过病理学诊断为肝LCH,其中3例以肝外表现为首发症状,3例出现肝功能酶学异常.肝脏影像学检查提示4例均出现肝内异常结节,2例出现肝脏弥漫性肿大.结论 LCH是一种可引起多器官受累的少见病.其临床特征表现为反复的肝功能异常、肝占位和肝脏肿大.临床上出现不明原因的反复肝功能异常、肝占位、肝脏肿大并伴有尿崩症、皮疹和骨质破坏等表现时,应考虑LCH可能.     

PET/CT显像诊断成人多发骨骼朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

正患者女,37岁,因"右肩部疼痛伴乏力、盗汗1个月"入院,活动后气喘,无发热、寒战;外院CT示双侧第4肋骨及T6椎体右侧附件溶骨性破坏,伴软组织肿块,T5椎体类圆形低密度影。实验室检查:红细胞比容0.345,单核细胞比率0.082,嗜酸性粒细胞0.03×109/L,降钙素原0.112μg/L,谷氨酰基转移酶144U/L。18F-FDG PET/CT:下颌骨、双侧多发肋骨、全身多发椎体、双侧髂骨、左侧髋臼骨及右侧坐骨多发骨质溶骨性破坏,     

脊椎朗格汉斯组织细胞增生症13例报告

背景：脊椎朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）是一种少见病,诊断困难,治疗方法仍有争议。目的：探讨脊椎LCH的临床和影像学特征及其治疗效果。方法：回顾性分析1985年10月至2003年10月收治的13例脊椎LCH患者的临床资料,男7例,女6例,年龄1．5～11岁,平均5．5岁。脊椎以外颅骨、腓骨、股骨颈、股骨大转子和坐骨等多发骨骼受累6例;勒-雪病发病1-2年内出现新的骨病变3例;患病处疼痛或放射痛、压痛或畸形;合并四肢轻瘫3例;骶神经受压1例;皮疹、间质性肺炎、肝大、尿崩症等多系统受累5例。对合并四肢轻瘫者行化疗或放疗加手术治疗2例;因骶神经受压行手术减压1例;仅行放疗1例;单用化疗3例;无全身症状,无进行性脊柱畸形者,密切观察不作特殊处理6例。X线、CT的特点有椎旁阴影扩大,椎体溶骨性改变（呈楔形变或致密薄片）,病变严重者累及椎弓根或椎板6例。两相邻椎体受累者可见椎间变窄,与椎体炎症难鉴别。经活检或手术确诊7例,根据临床资料、影像学确诊6例。结果：经治疗4例脊髓及骶神经功能恢复。2例尿崩症随访11年1例无改善,另1例恶化。12例经2～12年随访（平均7．4年）椎体高度不同程度恢复,6例恢复正常,5例轻度后突畸形,1例轻度侧突畸形。失访1例。结论：根据临床及X线、CT或MRI资料,并结合活检及密切随访,有助于多系统或多发骨骼受累的脊椎LCH的诊断。化疗结合手术可控制脊椎LCH进展。全身无症状的脊椎LCH无进行性畸形者密切观察无需特殊处理。     

2例肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症的护理

对2例临床明确诊断肺朗格罕斯细胞组织细胞增多症患者行保守和电视辅助胸腔镜手术治疗,同时进行规范的气胸、发热、呼吸道症状、皮疹护理及加强戒烟干预、心理护理及出院指导等。结果患者在积极治疗护理后好转出院。提出规范的全方位护理及戒烟干预可促进疾病好转和预防复发。     

成人胰岛细胞增生症1例报告

<正>1病历简介病人女性,28岁。2010-01-04,10时,病人家属发现其倒卧家中,呈昏迷状态,无抽搐、大小便失禁等。急诊入当地医院,指尖血糖不可测出,立即给予静脉注射葡萄糖,病人出现牙关紧闭,刺痛双上肢过屈,四肢肌张力增高等症     

L_3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

<正>朗格汉斯细胞组织细胞增多症(langerhans cellhistiocytosis, LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病[1],按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(Letterer-Siwe disease, LSD)、韩-薛-柯病(Hand-Schüller-Christian disease, HSCD)和     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症伴甲状腺乳头状癌1例报告北大核心CSCD

甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma,PTC)约占甲状腺恶性肿瘤的90%以上,预后较好,5年疾病特异性生存率>98%[1-2]。朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH),是一种起源于骨髓单核-巨噬细胞系统的树突状细胞克隆性疾病。     

影像学评价长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症

目的探讨长骨朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的影像学表现。方法回顾性分析7例经手术病理证实的LCH患者的综合影像学资料。7例均接受X线平片检查,6例接受CT,4例接受MR,6例接受ECT检查。分析各种影像学检查的表现和诊断价值。结果共8处长骨病灶,7处位于骨干部,1处在干骺端,X线平片和CT示8处病灶均表现为溶骨性骨质破坏,其中6处边界清楚,2处周缘见少许骨质增生;6处周围骨膜增生明显,其中2处表现为多层骨膜增生,4处病灶旁可见骨膜新生骨。4处病灶呈T1WI低-等信号,T2WI上呈均质或不均质高信号,病灶周围均见明显骨髓水肿和软组织肿胀。MRI显示软组织肿块2处。ECT示6例共7处病灶均表现为放射性浓聚区。结论长骨LCH影像学表现有一定特征性,应用综合影像学检查可更好地诊断。