先天性巨结肠病儿的肠电图改变

先天性巨结肠病儿的肠电图改变中国医科大学第二临床学院小儿外科（１１０００３）王练英徐建军李正陈晓慨对先天性巨结肠的诊断，目前已有很多客观检查方法。近年来我们对先天性巨结肠术前病儿做直肠结肠肠电图检查，发现在部分肠段有特异波型，对该病的诊断有意义。１临...     

一氧化氮在先天性巨结肠肠粘膜和血中的改变

目的 通过测定肠粘膜和血中一氧化氮的改变,探讨先天性巨结肠病理生理变化和先天性巨结肠合上肠结膜炎的原因。方法 比色法测定２５例ＨＤ患者肠粘膜中一氧化氮合酶和手术前后血中ＮＯ含量。结果 （１）ＨＤ粘膜层中ＮＯＳ含量狭窄段组扩张段组低,２组间差异有显著性。（２）ＨＤ狭窄段粘膜层中ＮＯＳ含量较非ＨＤ粘膜层中ＮＯＳ含量低,２组间差异有显著性。（３）ＨＤ术前组较非ＨＤ组血中ＮＯ含量明显减低,２组间差异有显著     

用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的疗效观察

目的：探讨用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠的临床效果。方法：对2010年1月～2013年12月期间我院收治的80例先天性巨结肠患儿的临床资料进行回顾性研究。我院使用腹腔镜下先天性巨结肠根治术对这80例患儿进行治疗。结果：经过治疗,这80例患儿中有76例患儿手术成功,有4例患儿转为进行开腹手术,手术的成功率为95%。他们手术的时间在50～120min之间,平均手术时间为82.1±5.6min。他们术中的出血量在40～110ml之间,平均术中出血量为62.3±5.8ml。他们住院的时间在5～16d之间,平均住院时间为8.5±2.1d。在手术后,这80例患儿中有7例患儿出现了并发症,发生手术并发症的几率为8.75%。这7例出现手术并发症的患儿经治疗后全部康复出院,其手术效果没有受到并发症的影响。结论：用腹腔镜下先天性巨结肠根治术治疗先天性巨结肠具有疗效好、手术时间短、术中出血量少、患儿恢复时间短和发生术后并发症的几率低等优点。该手术可作为治疗先天性巨结肠的首选方法。     

先天性巨结肠相关标志物的研究及意义

目的观察先天性巨结肠(HD)不同节段肠壁肠神经系统(ENS)、平滑肌和肠间质细胞(ICCs)的病理改变及病变范围,探讨HD病理诊断依据及手术切除肠管范围。方法以20例手术切除HD标本为HD组,以11例死于与胃肠道或神经系统无关疾病患儿结肠标本为对照组,分别行肠壁S-100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)和c-kit蛋白免疫组织化学,观察2组ENS、平滑肌和ICCs的分布情况。结果 HD组狭窄段、移行段及扩张段0、2、4、6cm S-100、α-SMA和c-kit阳性表达与对照组相比均显著降低(P<0.05);至扩张段上述指标逐渐增加,在扩张段8、10cm处,三者总体趋于正常。结论 HD切除肠段ENS、平滑肌和ICCs均存在病变,至扩张段8cm处病变缓解,在患儿结肠长度允许的情况下,手术切除范围应达到或超过此范围。     

成人先天性巨结肠患者的观察

1病例摘要 病人男,71岁.2008年3月5日因反复左中上腹阵发性胀痛18天,肛门停止排便排气5天入院,拟诊①腹痛原因待查,②肠梗阻.病人多年来经常便秘,排便困难,一般2～3天排便1次.未经任何治疗.否认有家族史.     

先天性巨结肠及类缘病临床病理分析

目的 探讨先天性巨结肠（hi rschsrung’3 disease，HD）及类缘病（hi rschsprungs disease alIied disorder，HAD）的病理学形态及其免疫组化特征，提高对该病的诊断率。方法 对90例先天性巨结肠根治术患儿的病变肠段进行HE染色、免疫组化检查，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况。结果 先天性巨结肠、巨结肠类缘病与正常结肠的神经元、神经节细胞的数量和形态病理学形态及其免疫组化特征比较有显著差异。结论 先天性巨结肠与巨结肠类缘病的诊断主要依据病理形态学，需通过HE染色及免疫组织化学染色，观察神经元、神经节细胞的数量和形态以及神经纤维发育情况诊断，区别这两个病有临床意义。     

先天性巨结肠根治术并发肠滞留综合征原因分析

先天性巨结肠根治术并发肠滞留综合征原因分析ＣａｕｓａｌＡｎａｌｙｓｉｓｏｆＳｔａｇｎａｎｔ－ｌｏｏｐ－ＳｙｎｄｒｏｍｅａｆｔｅｒＲａｄｉｃａｌＯｐｅｒａｔｉｏｎｏｆＭｅｇａｃｏｌｏｎＣｏｎｇｅｎｉｔｕｍ何德麟（附属医院外五科）关键词先天性巨结肠；肠滞...     

成人先天性巨结肠1例

患者，男性，60岁，因反复腹痛、腹胀5年，加重1年入院。缘于5年前因食不洁食物后出现腹痛、腹胀、腹泻，为黄色稀水样便，无脓血、粘液，无里急后重感，在重庆市某医院诊断为“急性胃肠炎”，给予抗炎、补液治疗后症状缓解。其后，上述症状无明显诱因出现3次，均行结肠镜和钡灌肠检查，诊断为“慢性结肠炎”，口服“结肠炎丸”，症状缓解出院。1年前无明显诱因     

先天性巨结肠根治术的麻醉体会

先天性巨结肠根治术的麻醉体会湖南省儿童医院麻醉科（４１０００７）张溪英我院于１９８７年８月～１９９４年１１月在椎管内麻醉下行巨结肠根治术７２例。效果满意，现报告如下：１临床资料本组７２例，男６５例，女７例，年龄２０ｄ～１０１２岁。１岁以内的３０例，其...     

先天性巨结肠的治疗与回顾

讨论先天性巨结肠的诊断依据和手术治疗,探讨全结肠型巨结肠的手术时机及方法：方法：回顾３０例先天性巨结肠手术效果。结果：采用改良Ｄｕｈａｍｅｌ术式治疗先天性巨结肠并发症少,远期排便及功能良好。结果：改论Ｄｕｈａｍｅｌ术式知于任何年龄和所有类型的巨结肠,疗效满意。     

先天性巨结肠与RET基因的相关研究进展

RET原癌基因编码酪氨酸激酶受体,在细胞的增殖分化和迁移过程中发挥重要作用。先天性巨结肠(hirschsprung disease, HSCR)是由于肠神经嵴细胞(enteric neural crest cells, ENCCs)在肠道内的移行、种植过程中发生异常,致使远端肠道缺乏神经节细胞,是最常见的先天性小儿消化道畸形。研究证实RET原癌基因为主要易感基因。本文就近年来RET基因与HSCR发生、发展关系的国内外研究进行综述。     

Ikeda钉合法治疗先天性巨结肠疗效分析

目的：分析我院从1997年11月至2001年11月采用Ikeda钉合法治疗的60例先天性巨结肠患儿的近远期疗效。方法：患先天性巨结肠的60名儿童，年龄5月～5岁，普通型44例，长段型10例，短段型6例，均采用Ikeda钉合法治疗，术后随诊2-6年。随诊内容包括近期术后并发症，远期肛门排便功能测定及生活质量情况。结果：本组病例中无围手术期死亡的。近期并发症：4例患儿出现小肠结肠炎，约占6．7％；7例患儿出现少量血便，约占11．7％；便秘12例，约占20％。远期随诊患儿无肛门排便失禁及长期污粪者，肛门功能优良率达到96．7％，生活质量优良。结论：采用Ikeda钉合法治疗先天性巨结肠虽受年龄限制，但该术式的近期并发症少，术后恢复快，远期疗效优良，生活质量高。     

RET基因与GDNF基因在先天性巨结肠中的蛋白表达

目的以免疫组化方法检测HD中RET、GDNF蛋白水平的表达,探讨其在HD肠道神经中的分布及其作用。方法21例HD患者全层肠标本,免疫组化使用抗RET、抗GDNF及磷酸化酪氨酸(p-Tyr)抗体,生物素-亲合素-碱性磷酸酶系统。对照组采用5例年龄匹配非HD患者的结肠标本。结果在对照组结肠与HD正常段肠管肌间丛、粘膜下丛神经节细胞胞浆可见抗RET、抗GDNF强阳性染色;移行段神经节细胞染色强度弱于正常段神经节细胞;痉挛段肌间丛、粘膜下丛无RET、GDNF阳性细胞;在HD正常段、移行段肠管粘膜腺体上皮细胞胞浆可见GDNF红染,多位于腺腔上中部,肌间丛内细胞间有抗GDNF阳性染色。结论RET与GDNF在HD正常段、移行段与痉挛段表达逐渐减少,与HD肠神经节细胞缺乏相吻合,提示HD病变肠段既存在酪氨酸激酶受体的缺陷,也可能存在神经营养因子的异常。     

先天性巨结肠

先天性巨结肠又称无神经节细胞症.由于结肠远端运动功能紊乱,粪便停滞于近端结肠,以致肠管扩大、肥厚.是一种较常见的消化道发育畸形,占消化道畸形的第二位.国外统计本病的发病率为0.2‰,我国为0.5‰.左右.男孩较女孩多见,男女之比为4:1.有家族性发病倾向,有报道兄弟间共6人均发病,国外报道家族性巨结肠约占6%,国内     

先天性巨结肠的护理体会

目的探讨护理在先天性巨结肠患儿治疗中的重要作用。方法对我院收治的91例先天性巨结肠患儿护理进行总结。结果经过精心的护理先天性巨结肠在治疗中的并发症明显减少。结论精心的护理在先天性巨结肠的治疗中有着重要的作用。