I型Gaucher病合并骨髓纤维化一例并文献复习

患者，男，26岁，因“咳嗽咳痰伴气促3d”于2010年11月24日入院。查体：左颈部可触及2枚肿大淋巴结，约黄豆大小，质韧，无压痛，活动度可，边界清。两肺底可闻及少许湿罗音。腹膨隆，肝脏肿大，深达盆腔，双下肢中度浮肿。患者17年前因“反复上腹部饱胀不适”至当地医院就诊，诊断为“脾功能亢进”，行脾切除术。本次入院后辅助检查：     

I期矽肺伴发骨髓纤维化1例报告

本文报道了一例Ｉ期矽肺伴发骨髓纤维化的临床诊断与治疗过程，分析了误诊的原因，以便对今后诊治此类病例提供借鉴。     

儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习

对我院儿童克罗恩病继发IgA肾病1例报告并文献复习如下. 1 病历摘要 女,11岁.因反复发热伴发作性排茶色尿3.5个月入院.入院前多次查尿常规:RBC(+～++), Pro(-～++),发热多于午后和夜间,热峰37.8 ℃.既往有脐周阵发性隐痛2 a,与进食无明显关系.无腹泻或便秘.大便多为软便,无黏液和脓血.有进行性消瘦.查体:体重25 kg,睑无浮肿,咽无充血,心肺腹无特殊.查CRP 15～24 mg/L,大便常规正常.     

系统性红斑狼疮伴骨髓纤维化2例报道

1　病例摘要例 1,女性 ,37岁 ,间断关节痛伴低热、紫癜 1 5年 ,加重 3月于 1997年 2月 13日入院。查体 :Ｔ37 5℃ ,中度贫血貌 ,余 ( )。辅助检查 :Ｂ超 :脾厚4 2ｃｍ ,平吸气肋下 1 5ｃｍ。白细胞 4 4× 10 9/Ｌ、血红蛋白 6 0ｇ/Ｌ、血小板 4 2× 10 9/Ｌ ,尿常规 :蛋白 (+ + ) ,隐血 (+ ) ,血沉 75ｍｍ/ｈ ,ＩｇＧ 2 11Ｉｕ/ｍｌ,ＩｇＡ 5 9Ｉｕ/ｍｌ,ＩｇＭ14 5Ｉｕ/ｍｌ,补体Ｃ30 4 4ｇ/Ｌ。抗核抗体 (ＡＮＡ)、抗ｄｓＤＮＡ抗体、抗ｒＲＮＰ抗体均为阳性 ,ＥＮＡ电泳阳性 ,中性粒细胞碱性磷酸酶 (ＮＡＰ)阳性率 38% ,积分 131分。…     

Ⅰ期矽肺伴发骨髓纤维化1例报告

本文报道了一例Ⅰ期矽肺伴发骨髓纤维化的临床诊断与治疗过程，分析了误诊的原因，以便对今后诊治此类病例提供借鉴。     

Ⅰ期矽肺伴发骨髓纤维化1例报告

本文报道了我市1例矽肺伴发骨髓纤维化的临床诊断与治疗过程，分析了误诊的原因，以便对今后诊断此类病例提供借鉴。     

青少年型囊性子宫腺肌病一例并文献复习

青少年型囊性子宫腺肌病（juvenile cystic adenomyosis）是子宫腺肌病的罕见分型,主要表现为初潮5年内出现严重盆腔疼痛及痛经,药物治疗效果不佳。盆腔磁共振成像是最敏感的检查,术前与梗阻性生殖道畸形难以鉴别。腹腔镜切除病灶是本病最确切的治疗方式,术后复发率低。报告1例青少年型囊性子宫腺肌病病例,患者初潮后2年痛经剧烈,术前被误诊为梗阻性生殖道畸形,腹腔镜探查术中诊断为囊性子宫腺肌病,完整切除病灶后痛经症状明显改善。通过回顾相关文献,加深对青少年型囊性子宫腺肌病的认识。     

新生儿面横裂一例并文献复习

面横裂是一种严重影响新生儿美观和生存的先天性面部畸形，其发病率极低，其中以单侧裂常见。面横裂至今病因不明，目前尚无明确有效的手段可以在孕前或者孕期筛查该病，因此新生儿出生前不易诊断，但产后根据其临床表现易于确诊。目前对于面横裂的治疗主要依靠手术矫正面部畸形，但最佳手术方式尚无定论。本文报道一例新生儿面横裂病例，并复习相关文献，总结面横裂的相关知识，以期提高产科医师对该病的认识。     

妊娠合并骨髓异常增生综合征1例

骨髓增生异常综合征（ MDS）是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,病理学表现为髓系细胞分化及发育异常,临床表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病（ AML）转化。 MDS治疗主要集中于两类问题：骨髓衰竭及并发症、AML转化。对于不同的患者而言,MDS患者自然病程和预后的差异性很大,治疗宜个体化。     

妊娠合并颊间隙感染三例并文献复习

<正>孕妇由于孕期生活习惯及机体激素水平的改变,易发生各类口腔疾病,加之妊娠期机体特殊的生理病理变化,口腔疾病若不能及时治疗,容易导致感染,并蔓延至颊间隙,引起严重并发症,继而危及孕妇和胎儿生命~([1-2])。目前国内外对于妊娠合并颊间隙感染的报道较少~([3])。本研究回顾性分析3例妊娠期口腔颊间隙感染患者病例资料,探讨该病病因、诊断和治疗等相关问题。     

多中心型Castleman病合并红病样病变一例

患者,男,农民。因全身淋巴结肿大20余年,皮肤瘙痒3余年,于2011年3月12日入本院。入院时体查：全身皮肤红肿,脱屑,并可见搔抓后破损的皮肤。手足部皮肤病变见图1A、1B。双侧腋窝、腹股沟扪及约10枚肿大淋巴结,最大约鸡蛋大小,中等硬度,活动度可。皮肤科以红皮病收住院。     

重症新冠肺炎合并乙肝病毒感染一例报告并文献复习

目前,全球新型冠状病毒(2019-novel coronavir-us,2019-nCoV)感染疫情仍在持续蔓延.在众多患者中,其中不乏合并慢性基础肝病的患者,如乙型肝炎病毒(hepatitis B virus,HBV)携带者等.从新型冠状病毒肺炎(corona virus disease 2019,COVID-19)...     

炎性肠病合并骨髓增生异常综合征9例临床分析并文献复习

目的 探讨炎性肠病(IBD)合并骨髓增生异常综合征(MDS)患者的临床发病特点.方法 总结9例IBD合并MDS患者的临床特点,并进行文献复习.结果 (1)患者MDS与IBD发病年龄相仿.(2)以克罗恩病多见(7例),常见结直肠累及(5例).(3)IBD早于MDS诊断1例,晚于MDS诊断5例,与MDS同时诊断3例.(4)所有患者均有贫血,其中单纯贫血1例,贫血伴血小板减少1例,三系减少7例.(5)IBD的预后取决于MDS.结论 IBD和MDS可能存在未明的共同发病机制,特别是当IBD伴发不明原因中度及以上贫血、血小板减少或三系减少时,应进行有关MDS的检查.     

两次妊娠合并急性胰腺炎一例报告

患者，女，33岁，G3P1，因停经35^＋4周，饱食后上腹疼痛伴恶心、呕吐2h于2007年1月19日第2次入院。第1次入院情况：G2P0，因停经35^＋4周，饱食后上腹剧烈疼痛伴恶心、呕吐9h于2005年3月11日入院。体温38℃，上腹部压痛、反跳痛、肌紧张。胎心正常。B超示：胆囊炎，胰腺探查不满意。外周血白细胞9．5×10^9／L，中性粒细胞0．75，血淀粉酶357IU／L。可疑胰腺炎给予禁食、胃肠减压、抑酶、抑酸、抗生素治疗。次日CT示：急性胰腺炎，复查血白细胞23．1×10^9／L，中性粒细胞0．94，血清呈乳糜状，确诊为急性胰腺炎，转胃肠外科治疗。患     

急性颅内压增高引起巨大脑囊虫病一例报告并文献复习

<正>脑囊虫病是最常见的神经系统寄生虫病,由寄生在中枢神经中猪带绦虫的幼虫引起。临床表现以癫痫、头痛和神经功能缺损等慢性症状为主~([1])。随着居民生活水平提高和保健意识的增强,以及对疾病认识的深入和治疗方法进展,近年来本病已比较少见,但仍有散在发病。尤其是个别脑囊虫病影像学表现可不典     

遗传性中枢性尿崩症并肾积水一家系病例并文献复习

先证者（Ⅱ．3）男,54岁,因腰疼不适行体检发现肾积水于2010年4月23日入院,追问病史,10年前开始出现多尿,烦渴,多饮,且症状不断加重,病程中,尿色清,喜冷饮,夜尿次数增多5～6次每晚,饮水量和排尿量相当,现饮水量达7—13L／d,无糖尿病病史,无脑外伤及精神病病史,查体生命体征平稳。彩超示：双肾重度积水;实验室检查：尿比重1．002,血肌酐：     

梅干腹综合征一例并文献复习

报告1例在妊娠13周行超声检查发现梅干腹综合征（prune belly syndrome,PBS）的病例,该孕妇系第一次妊娠,家族中无相关遗传病史,妊娠12周以前的检查未见明显异常。妊娠12周超声检查发现胎儿膀胱增大,局部凸出于腹壁,2周后因为胎心搏动消失而引产。目前PBS的病因及发病机制尚未具体阐明,多考虑是由于严重的膀胱出口梗阻或继发于妊娠6～10周的中胚层发育缺陷所致。分析本病例并回顾复习国内外相关文献,讨论PBS的病因、发病机制、临床表现及治疗等,以期提高临床上对PBS的认识,为其多学科管理和个体化治疗提供参考。     

卵巢生长性畸胎瘤综合征一例并文献复习

卵巢生长性畸胎瘤综合征（growing teratoma syndrome,GTS）作为一种罕见并发症,其特点是在化疗期间或化疗结束后,肿瘤标志物正常,但肿瘤的大小或数目增加或两者同时增加,手术标本病理检查提示仅存在成熟畸胎瘤成分。诊断明确,但由于发病率低,临床医生对其认识不足,易被误解为疾病进展。虽然该病的确切病因和发病机制仍未明确,但临床特征已明确,作为一种耐化疗和放疗的疾病,外科手术是最好的治疗方式。报道1例卵巢GTS,并复习相关文献,为临床诊断及治疗提供参考。     

Ⅲ型主动脉夹层合并急性下壁心肌梗死及截瘫一例报告

患者,男,49岁。因“突发胸痛,双下肢乏力3h”于2008年5月4日晚来本院就诊。自诉疼痛呈刀割样,部位位于前胸后背。发作时伴大汗,恶心,呕吐一次。焦躁不安。既往无高血压病史,无糖尿病及高脂血症。无遗传病家族史,不嗜烟酒。查体：血压130／70mmHg（1mmHg=0．133kPa）,面色苍白,痛苦貌,身高150cm,体性矮瘦,四肢无畸形,颈软,双肺未见异常,心率86／min,律齐,心音低钝,