心外管道全腔静脉与肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病(附3例报告)

对3例无法进行双心空矫治的复杂先天性心脏病患者，采用心外管道全腔静脉与肺动脉连接术行单心室矫治，近期手术效果满意。认为该术式是治疗复杂先天性心脏病的良好方法之一。     

同种带瓣管道在儿童先心病治疗中的应用

目的 :报告应用同种带瓣管道 (VHC)在儿童先心病治疗中的经验。方法 :全组 12例患儿男 7例 ,女 5例。平均年龄 7.5 (2 .2～ 13)岁 ,平均体重 2 1(12 .5～ 32 )kg。病种包括右室双出口 5例 ,共同动脉干 2例 ,矫正性大动脉转位合并室缺 2例 ,完全性大动脉转位 1例 ,法乐四联症合并肺动脉闭锁 1例 ,主动脉瓣关闭不全 1例。主动脉VHC应用 2例 ,肺动脉VHC应用 10例 ,均用于右室流出道重建。结果 :本组病例无手术死亡。平均随访 9.5 (3～ 19)个月 ,死亡 1例。存活患儿心功能明显改善 ,超声心动图检查显示吻合口无狭窄 ,VHC管腔通畅 ,瓣膜无明显返流。结论 :本组结果表明VHC是儿童先心病右室流出道重建的理想材料。     

心外管道全腔肺动脉连接术在复杂先心病中的应用

目的：总结心外管道全腔肺动脉连接（total cavopulmonary connection,TCPC）术治疗复杂先天性心脏病的临床经验。方法：2002年1月～2011年5月,采用外管道TCPC术矫治复杂先天性心脏病47例（病种包括三尖瓣闭锁、单心室、肺动脉闭锁、右心室发育不良、右室双出口）患者,手术年龄（8±4）岁。一期手术25例,分期手术22例。结果：术后早期（术后1月）死亡4例（8%）。死亡原因：多脏器功能衰竭、心脏骤停、感染、蛋白丢失性肠病和低心排。术后早期并发症发生率为17%,主要为肺水肿3例、胸腔积液2例、心律失常1例、心包积液1例、蛋白丢失性肠病和低心排1例。术后均随访,随访时间9～87月。远期再住院率为9%（4/43）,再次手术7%（3/43）。2例再次出现胸腔积液,2例因自行停服肠溶阿司匹林后出现外管道堵塞再次手术,1例于术后出现低心排死亡。其余患者恢复良好。结论：对于适应证明确的复杂先天性心脏病患者行心外管道TCPC手术治疗,近期临床效果满意。     

同种带瓣外管道在校正型大动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄矫正手术中的应用

目的 :评价同种带瓣外管道在校正型大动脉转位合并室间隔缺损 (室缺 )及肺动脉瓣狭窄矫正术中应用的临床效果。方法 :1995年 1月～ 2 0 0 1年 6月 ,13例校正型大动脉转位合并室缺及肺动脉瓣狭窄或肺动脉闭锁患者接受应用同种带瓣外管道矫治手术 ,9例应用同种带瓣肺动脉 ,4例应用同种带瓣主动脉 ,同时修补室缺。患者平均年龄 10 0± 5 1( 5 0～ 2 7 0 )岁 ,平均体重 2 8 5± 14 6( 15 0～ 5 2 0 )kg。结果 :无手术死亡 ,6例手术后并发症 ,其中 2例术后安装永久起搏器。术后机械辅助呼吸时间平均 2 9 7± 2 4 4( 9～ 90 )小时。术后住院时间平均 14 6± 6 7( 7～ 2 6)天。无晚期死亡及并发症发生。结论 :同种带瓣外管道手术治疗校正型大动脉转位合并室缺及肺动脉狭窄可取得满意的手术疗效     

同种带瓣管道在复杂先心病外科治疗中的应用

目的：探讨冷冻保存的同种带瓣管道（ＶＨ）治疗复杂先天性心脏病的临床应用价值。方法：采用冷冻保存的ＶＨ为５例完全性大动脉转位和１例Ⅲ型肺动脉闭锁的复杂先心病患者进行外科治疗。１例行右室流出道重建术,２例行Ｄａｍｕｓ手术,３例行Ｒａｓｔｅｌｉ手术。结果：手术死亡１例,术后早期死亡１例,存活的４例中３例术后有较长时间不明原因的低热,经１～１７个月的术后随访,紫绀和症状消失,心功能明显改善。心功能ＮＹＨＡⅠ和Ⅱ级各２例,最后一次彩色多普勒检查提示,１例ＶＨ瓣膜轻度反流,２例ＶＨ内血流速度稍增快。结论：ＶＨ临床应用具有符合人体生理结构、血流动力学性能优良、心内感染发生率低、术后无需抗凝治疗等优点。掌握好ＶＨ的术中裁制和植入的有关技术,选用尽量偏大号的ＶＨ是提高其治疗复杂先心病效果的关键。     

急诊房间隔造口术在婴儿紫绀属复杂先心病治疗中的应用

目的：探讨应用急诊球囊房间隔造口术(BAS)对缺氧发作的紫绀属复杂先天性心脏病患儿进行抢救和姑息治疗的临床价值。方法：2000-09～2004—10，我院共有6例患儿因急性缺氧发作接受了急诊BAS术，患儿全为男性，年龄2～50d，体重2～10kg，所有患儿术前常规行血气分析、心电图、胸片、超声心动图及心血管造影检查，诊断为完全性大动脉错位(TGA)。所有患儿均因严重缺氧发作在导管室先接受急诊BAS术，     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——左心发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是一组复杂的先天性心脏畸形，主要表现为主动脉瓣狭窄或闭锁，合并二尖瓣狭窄或闭锁，以及左心室及主动脉发育不良。     

先天性二尖瓣瓣上隔膜合并复杂心脏畸形一例并文献复习

1病例资料 患儿男性，8岁7个月，因“发现心脏杂音8年”入院。生长发育、活动量稍差，多汗，易感冒。无发作呼吸困难、发绀、晕厥、黑蒙，无咯血，无水肿。既往史：无特殊。查体：血压：右上：100／60mmHg（1mmHg=0．133kPa）：右下：80／50mmHg。     

国产及进口抑肽酶在复杂先心病矫正术中的应用

抑肽酶能够通过多种机制减少体外循环心脏直视手术后的失血和输血量 [1] ,该作用在有出血倾向、合并感染性心内膜炎及再手术患者中表现更为突出。我们分别应用国产及进口抑肽酶治疗复杂先天性心脏病患儿 ,并观察其对本病患儿术后出血量的影响 ,同时测定血小板及各项凝血功能指标变化。1　资料与方法1 .1　临床资料　将 60例入院待术的复杂紫绀型先天性心脏病患儿随机分为对照组、国产抑肽酶组和进口抑肽酶组三组 ,每组 2 0例 ,其临床资料见表 1。表 1　三组的临床资料对照组(n=2 0 )国产抑肽酶组(n=2 0 )进口抑肽酶组(n=2 0 )年龄 (岁 )体重…     

重症复杂先天心脏畸形的治疗进展

重症复杂性先天性心脏病的外科治疗进步很快,且日益向难度大,过去认为“绝症”的病种发展,手术年龄也明显提前。本文拟从减状、生理矫正及解剖矫正手术三方面,介绍近年来重症复杂性先天性心脏病的外科治疗进展。     

婴幼儿先天性心脏病476例外科治疗

目的 探讨婴幼儿先天性心脏病外科治疗经验.方法 2001年1月～2005年6月行婴幼儿先天性心脏病直视手术476例,男289例,女187例,年龄13日～36个月,体重3～16kg.非紫绀型先天性心脏病患儿307例,全部Ⅰ期根治,紫绀型先天性心脏病患儿169例,行Ⅰ期根治或分期手术.合并症有:中、重度肺动脉高压107例,中重营养不良37例,反复肺炎、抗心力衰竭药不能控制47例.结果 95.2%(453/476)痊愈出院.全组手术死亡率为4.8%(23/476),2004年以来死亡率2.9%(5/175);死亡病儿多为年龄小于1岁和复杂先天性心脏病,主要死因为低心输出量综合征和肺部并发症;限期手术死亡率6%(3/47).结论 婴幼儿先天性心脏病早期手术疗效良好.     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——右心室双出口

右心室双出口(DORV)是指主动脉和肺动脉均起源于右心室的复杂心脏畸形，约占先天性心脏病的1％。其主要特征是主动脉和肺动脉均起源于右心室，主动脉下圆锥存在，主动脉和二尖瓣间没有纤维连接。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——完全性大动脉转位

完全性大动脉转位(TGA)是一种心房与心室连接一致和心室与大动脉连接不一致的圆锥动脉于畸形。其主动脉完全或大部分起源于右心室，肺动脉则完全或大部分从左心室发出。TGA占先天性心脏病的10％，是新生儿紫绀型先心病的首位。这类患儿生后不治疗或内科治疗死亡率1周是29％，1月52％，1岁89％。     

婴幼儿复杂先天性心脏病的外科治疗——房室间隔缺损

房室间隔缺损(AVSD)既往又称为房室管缺损、房室共同通道或心内膜垫缺损，是一较少见的复杂心脏畸形。目前则特指房室瓣结构和功能异常伴房室瓣上下相邻房间隔和室间隔缺损的先天性心脏畸形。Castaneda等提出，AVSD无论畸形变异如何，应当同时具有下列共同形态学特点：①房室间隔缺损；②房室瓣膜异常；③室间隔呈勺形异常使流人道与心尖距离缩短；④非镶嵌状的主动脉瓣同时伴有左室流出道呈鹅颈样形态，使心尖与左室流出道的距离变远；⑤冠状窦、房室结与室间隔近端传导系统均向下异位。     

加速康复在简单先天性心脏病外科手术中的临床应用

目的：探索加速康复（ERAS）在简单先天性心脏病（先心病）外科手术中应用的临床可行性。方法：回顾性总结2021年1月至2023年5月在上海儿童医学中心接受体外循环下心内直视手术的136例简单先心病患儿临床资料,将36例接受ERAS康复的先心病患儿（ERAS组）和100例常规组患儿的围术期资料进行倾向性评分匹配后,比较术后恢复情况及住院费用,评估ERAS在先心病外科手术中的临床可行性。结果：2组患者的基线资料经倾向性评分匹配后,ERAS组32例和常规组52例纳入分析,组间平衡良好,年龄、体质量、身高、体外循环时间等指标差异均无统计学意义。ERAS组与常规组患者的术后呼吸机时间分别为（1.7±0.6）h对（9.9±11.3）h,引流管留置时间（3.4±0.6）d对（4.3±1.0）d,住院时间（5.2±0.8）d对（7.0±2.4）d,住院费用（55 478.7±14 345.0）元对（75 632.0±10 402.6）元,P均<0.001。结论：简单先心病如室间隔缺损和房间隔缺损可以安全顺利地进行ERAS计划,有利于促进术后康复,减少住院时间,节约住院费用。     

双向腔肺分流术在复杂先心病治疗中的应用

目的探讨运用双向腔静脉-肺动脉分流术（BCPS）治疗复杂先心病的疗效及安全性。方法47例复杂先心病患者,21例在体外循环下,26例在非体外循环下完成BCPS手术。共行单侧BCPS术30例,双侧BCPS术17例。结果术后同术期死亡3例,病死率6．38％。随访35例,有7例术后2年左右进行二期根治手术,2例术后2年死亡,余26例心彩超复查无吻合口狭窄,发绀得到不同程度的缓解,心功能改善,生活质量明显提高。结论双向腔静脉-肺动脉分流术对于不能一期矫治的功能性单心室类复杂先心病患者是一种有效的姑息手术方法,非体外循环下行腔肺吻合术有助于心、肺功能的早期恢复,还可减少患者的住院开支,是安全、可行且有利的。     

微创镶嵌手术在复杂先天性心脏病治疗中的应用进展

复杂先天性心脏病发病率较高,治疗过程较为复杂。复杂先天性心脏病主要分为青紫型和体循环灌注不足型。对复杂先天性心脏病,传统外科手术和微创介入手术的应用均受到限制。镶嵌手术是将介入技术与外科手术有机结合的复合技术,能做到取长补短,为患者提供最佳的治疗方案。     

全胃肠外营养在严重心脏病患者中的应用

本文概述了严重心脏病的高代谢特点加上体液、电解质失调的特殊性,重点阐明了对这类病人如何进行全胃肠外营养(TPN)治疗,推荐了“心脏高营养液”,说明了心脏病人进行TPN治疗的适应证以及注意点。从而指出多数严重心脏病患者进行TPN治疗的必要性。     

心脏静脉先天性异常连接的外科治疗

目的通过探讨心脏静脉异常连接的种类、手术方式及其结果来总结经验教训。方法本文回顾性分析本科近30年的手术病例中有关心脏静脉异常连接的76份病例,按心脏术中发现的静脉异常连接的种类进行统计分析。结果部分肺静脉异位引流37例,34例痊愈;完全性肺静脉异位引流16例,12例痊愈;完全性腔静脉异位引流2例,无死亡;双上腔静脉16例,10例痊愈;下腔静脉回流异常5例,4例痊愈。结论心脏静脉异常连接种类繁多,术前充分了解、术中探查对术中的处理有帮助。完全性肺静脉异位引流与双上腔静脉常与其他畸形尤其是复杂心脏畸形合并存在,处理不能遗忘。完全性腔静脉异位引流入左房为临床中罕见病例,超高速CT对诊断帮助最大。     

外科治疗儿童室间隔缺损并重度肺动脉高压144例

目的 报告自1990年1月～1997年11月期间,144例室间隔缺损并重度肺动脉高压患儿的外科治疗结果。方法 全组病例术前均经心导管检查确诊,P_n/P_s(0.81±0.09),R_n(9.41±5.37)wood。在体外循环下行室缺修补术。结果 手术死亡14例,死亡率9.7％。术前P_p/Ps≥0.8和R_p≥10wood,死亡率达28.6％;存活者中超声检查估测S_pPA>50mmHg的有32例;1例术后发展成艾森曼格综合征。结论术前P_p/Ps≥0.8和/或R_p≥10wood的室缺并重度肺动脉高压者手术风险显著增大;婴幼儿室缺并重度肺动脉高压应尽早手术;术后应重视肺动脉高压危象的防治;心内测压管置入对术后并发症有重要作用。