儿童胆道横纹肌肉瘤1例

患儿男性,5岁,8个月早产儿.因尿色深黄1周,皮肤巩膜重度黄疸1天于2019年4月外院就诊.腹部体检:腹部稍膨隆,上腹部可见腹壁静脉显露,余项无明显异常.白细胞计数10.23×109/L,谷丙转氨酶142?U/L,谷草转氨酶317?U/L,总胆红素151.4?μmol/L,糖基抗原19-9?162.97?U/mL.MR...     

小儿胆道胚胎型横纹肌肉瘤一例

患儿女，３岁，因阵发性腹痛２月、发现腹部肿块半月伴呕吐４天入院。入院后出现进行性黄疸加重。体检：右上腹肋下３ｃｍ处可及一５ｃｍ×４ｃｍ大小肿块，边界清，质中，触痛不明显。探查术中所见：肿块位于右上腹，大小１０ｃｍ×１０ｃｍ×８ｃｍ，质硬，侵及十二指肠...     

儿童横纹肌肉瘤的手术治疗

横纹肌肉瘤是18岁以下儿童和青少年最常见的软组织恶性肿瘤, 约占全部儿童恶性肿瘤的4%, 软组织肉瘤的50%, 5年生存率已经从10%以下提高到70%左右。化疗、手术、放疗的综合治疗模式已经确立。最终获得广泛切除即镜下无肿瘤和无肉眼残留是外科治疗的最终目的, 由于间室切除术及截肢术对儿童病例的生存率无明显提高, 但致残率较高, 明显降低患儿的生存质量, 因此目前广泛切除是主要的治疗方式。对于儿童来说, 功能的保留似乎更加重要, 因此近年来由于化疗水平的提高, 手术趋于保守。本文回顾了原发于头颈部、躯干、四肢、泌尿生殖系统等不同部位肿瘤的手术方式。      

儿童横纹肌肉瘤治疗进展

当代儿童横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)的处理,包括外科手术、放疗和化疗,每种手段对生存率均起到相当重要的作用.在化疗新药问世以前,外科手术曾是RMS的主要处理方法.这涉及到扩大手术范围,甚至切除重要器官和组织,结果导致外形破毁,功能丧失.虽然这些是根治性手术,但也有相当大一部分病人又可出现局部复发.当发现有效化疗后,不但对治疗RMS转移性病变成为可能而且也明显提高了生存率,据2001年Crist统计1970年生存率为25%,1991年即增至70%.     

儿童头颈部横纹肌肉瘤

 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma RMS）是发生于儿童期的一种特异性的肿瘤，以头颈部多见，其恶性程度较高，预后差。本文收集1992年～2002年期间儿童头颈部RMS 13例。现报告如下：     

儿童横纹肌肉瘤中Myogenin 蛋白的检测及其诊断价值

目的：横纹肌肉瘤是儿童期最常见的软组织肉瘤，因其组织学常呈现低分化状态，故与其它儿童小圆细胞瘤的鉴别诊断十分困难。本实验初步探讨应用Western blotting方法检测生肌转录因子基因家族成员之一—Myogenin蛋白以作辅助诊断的可行性。方法：提取8例横纹肌肉瘤及20例其它儿童实体肿瘤新鲜组织中的蛋白质，进行SDS—PAGE电泳，然后将蛋白转移至硝酸纤维膜，作Western blotting蛋白质杂交，对印迹进行分析。结果：8例横纹肌肉瘤均有明显的Myogenin蛋白印迹，在1例肾母细胞瘤中呈假阳性；用Western blotting方法可检测到仅5μg组织蛋白中Myogenin蛋白的表达。结论：用Western blotting方法检测Myogenin蛋白对于横纹肌肉瘤具有极高的灵敏度和较好的特异性，因而有一定诊断应用价值。     

质子治疗横纹肌肉瘤的研究进展

横纹肌肉瘤(RMS)是儿童最常见的软组织肉瘤.放疗已成为RMS治疗的首选治疗方案之一,但可诱发严重的急性和晚期不良反应.质子治疗近年来越来越多的被应用于治疗RMS中.质子治疗安全有效,无严重不良反应.与常规射线比较,质子治疗RMS有物理学优势,可以更好地降低正常组织的受照剂量,提高患者生命质量.仍需要更多前瞻性研究和长期随访的临床结局,明确质子治疗应用于治疗RMS是否在晚期并发症的发生率和严重程度等方面优于光子治疗.     

影响儿童横纹肌肉瘤预后的危险因素

 目的　分析影响儿童横纹肌肉瘤（RMS）预后的危险因素。方法　对56例RMS病例资料进行回顾性分析。结果　单因素分析显示,肿瘤原发部位、大小、病理类型、临床分期、手术完全切除与否、不同治疗方案与RMS患儿生存时间存在相关性（P＜0.05）;多因素分析显示,临床分期是影响RMS患儿预后的独立危险因素（Wald值为8.762,P＝0.003）。结论　RMS的预后与肿瘤原发部位、肿瘤大小、病理类型、临床分期、手术完全切除与否相关,临床分期是影响RMS患儿预后的独立危险因素,将手术、放疗及化疗结合的综合治疗可提高RMS患儿生存率。     

小儿膀胱横纹肌肉瘤的诊治

小儿膀胱横纹肌肉瘤的诊治北京儿童医院外科泌尿组（１０００４５）黄澄如横纹肌肉瘤来源于分化为骨骼肌的原始间胚层细胞，是小儿最常见的软组织肉瘤，约占小儿（１５岁以下）恶性病变的４％～８％。国内五所儿科医院１８０５例恶性实体瘤中，有横纹肌肉瘤４３例（２．４...     

多学科综合治疗71例儿童横纹肌肉瘤的效果评估

  目的  评价横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma,RMS）多学科诊疗草案重庆方案（CQ-RMS-2009）多学科综合治疗（multidisciplinary treatment,MDT）儿童RMS的有效性,探讨RMS预后因素。  方法  回顾性分析2006年5月至2016年4月于上海交通大学医学院附属新华医院治疗、年龄 <14岁RMS患儿临床资料。比较不同因素对RMS患儿长期生存的影响。  结果  71例RMS患儿纳入研究,男女比例1.84:1;中位诊断年龄为47（2~166）个月,中位随访时间52（15~165）个月。5年总体生存率（5-year overall survival,5y-OS）和5年无事件生存率（5-year event free survival,5y-EFS）分别为（61.9±5.1）%和（56.1±4.2）%。2006年5月至2009年12月收治的患儿5y-OS为（48.1±12.1）%,2010年1月至2016年4月收治患儿的5-OS为（73.3±7.9）%,差异具有统计学意义（P=0.042）;5y-EFS分别为（35.9±11.7）%和（69.8±8.7）%,差异无统计学意义（P=0.064）。单因素分析显示,病理类型、术后临床分组、治疗模式、危险度分组是影响RMS患儿总体生存率（overall survival,OS）的重要因素（均P<0.05）。多因素分析显示,术后临床分组及治疗模式是影响患儿预后的独立因素（均P<0.05）。  结论  当RMS确诊时,多数患儿处于中晚期,OS偏低,MDT模式可有效改善RMS患儿的预后,降低晚期患儿复发/疾病进展率,对于疾病复发/进展后的局部控制同样有明显效果。      

儿童横纹肌肉瘤术前治疗的探讨(附34例病例分析)

目的：对儿童横纹肌肉瘤进行术前治疗的讨论及有关文献的复习。方法：1988年1月至2000年1月共收治儿童横纹肌肉瘤患儿34例，平均6．2岁，根据IRS分期：Ⅰ期11例，Ⅱ期12例，Ⅲ期8例，Ⅳ期3例。结果：全部随访，分别统计不同临床分期的1年，2年，5年生存率，Ⅰ期为90．9％，63．6％，36．4％，Ⅱ期为66．7％，33．3％，8．3％，Ⅲ期为50．0％，12．5％，0，Ⅳ期为33．3％，0，0，总体2年生存率为35．3％，5年生存率为14．7％。结论：Ⅰ，Ⅱ期生存率明显高于Ⅲ，Ⅳ期，但总体的远期生存率不能令人满意。儿童横纹肌肉瘤的治疗是以手术为主，结合化疗，放疗的综合治疗，术前化疗可提高肿瘤的切除率，达到较早的临床分期，以提高生存率。     

脾横纹肌肉瘤1例

患者,男性,80岁。左上腹持续钝痛20天,无发热、盗汗、乏力,无放射痛,于2002年7月2日入院。体检:腹平软,未见胃肠型及蠕动波,左上腹轻度压痛,无肌紧张及反跳痛,脾区轻度叩痛,肝脾肋下未及。B超:脾实质内可见一大小约11.4cm×8.3cm类圆形实性肿块;CT:脾内可见一约9.5cm×6.5cm分叶状低密度肿块,密度欠均。余未见其它病灶。患者一般情况良好,无贫血、白细胞及血小板减少,拟诊良性肿瘤,行脾脏切除术。术中探查盆腔、脾门、腹主动脉旁、肠系膜根部无肿大淋巴结,肝脏无结节,脾脏增大,约12cm×8cm,与周围界清。病理检查:脾脏大小15cm×12.5cm×7.…     

36例儿童横纹肌肉瘤疗效分析

目的:探讨儿童横纹肌肉瘤的临床特点、治疗方法及疗效。方法:分析我院2011年6月至2017年6月收治的36例横纹肌肉瘤患儿的临床资料，总结临床特点，评判疗效及预后。结果:36例患儿中男20例，女16例，中位年龄3.5岁；原发于头颈部16例，躯干13例，泌尿生殖系统4例，四肢3例；其中胚胎型30例，腺泡型5例，多型形1例。IRS临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期11例、Ⅲ期16例、Ⅳ期8例，其中低危1例，中危23例，高危12例。3例接受手术+放疗，15例接受手术+化疗，18例接受以手术、化疗及放疗为主的综合治疗；总病例中CR 17例，PR 6例，SD 5例，PD 8例，CR率47.2％，3年OS率为63.9%。结论:儿童横纹肌肉瘤好发于头颈部及躯干，病理类型以胚胎型为主，手术、化疗联合放疗为主的综合规范治疗方案是提高儿童横纹肌肉瘤疗效的重要途径。     

儿童左右主支气管横纹肌肉瘤伴纵隔蔓延

本文报道一例罕见的发生于儿童左右主支气管的横纹肌肉瘤之尸检病例。其特征是肿瘤自左右主支气管壁是葡萄状息肉样向腔内生长，同时蔓延至中纵隔；肿瘤组织结构含三个类型，属混合型。结合文献，对横纹肌肉瘤的诊断、组织学类型、组织起源及临床死亡原因进行了探讨。     

腹股沟横纹肌肉瘤卵巢转移1例报告

患者,女,25岁。因右腹股沟肿块4月,于1995年8月25日入院。检查:右腹股沟可见约8×6×4cm~3肿块,局部皮肤不红,质韧,无波动感。手术切除送检,病理报告为“右腹股沟”多形性横纹肌肉瘤。术后给予全身化疗,方案CVAD(CTX 800mg,iv.d_1 VCR 2mg iv,d_(1.5) ADM 60rng iv.d_1 DTIC300mg iv drip d_(1~5),化疗2疗程,并针对手术床     

横纹肌肉瘤与胚胎横纹肌超结构对比研究

Twelve cases of rhabdomyosarcoma identified by electron microscopy were studied. Of them, 6 were diagnosed originally as rhabdomyosarcoma and 6 as other tumors by light microscopy. Five types of tumor cells, primitive mesenchymal cells, undifferentiated myoblasts, poorly differentiated myoblasts, well-differentiated myoblasts and leptomeric fibril myoblasts were observed under electron microscope. Striated muscle tissue from 5 cases of 5-8 week old human embryo was used as control. There was a correlation in differentiation between rhabdomyosarcoma and embryonal striated muscle. Based on their fine features, the diagnosis of rhabdomyosarcoma is discussed.     

小儿横纹肌肉瘤49例疗效分析

小儿横纹肌肉瘤(RMS)是小儿较常见、恶性度极高的软组织肿瘤,占小儿恶性实质肿瘤的10～15％,其特点是早期浸及局部组织,出现远隔转移。近年采用手术辅以放,化疗,疗效显著提高。本文分析49例疗效,并探讨影响予后的有关因素。临床资料 1972～1990年我校二、三院共治疗RMS49例,其疗效分析如下: 年龄:3个月～15岁其中<2岁11例,2～5岁13例,6～9岁10例,10～15岁15例,各