2019致心律失常性右室心肌病（ARVC）目前诊断标准及鉴别诊断国际专家报告解读

正致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以右室心肌渐进性纤维脂肪化为特征的遗传性心肌病,是年轻人致心律失常性心脏骤停的主要原因之一。ARVC总体发病率约为1/5000,一些欧洲国家的发病率更高。本病的临床表现多为心悸、晕厥与心脏骤停[1],其重要特征为恶性心律失常与心室重构及功能障碍严重程度不一致[2]。     

致心律失常型右室心肌病的基因学研究进展

致心律失常型右室心肌病(ARVC),也称为右室心肌病、致心律失常型右室发育不良,是一种遗传性心肌疾病.通常呈家族性发病,表现为外显率不同的常染色体显形遗传(少数为常染色体隐形遗传,称Naxos病)并伴有表型的多态性表达.     

致心律失常右室心肌病心源性猝死危险因素研究进展

<正>致心律失常右室心肌病(ARVC),又称致心律失常右室发育不良,是一种遗传性、进展性心肌病,以右心室心肌细胞被纤维及脂肪组织替代为组织病理学特征,以桥粒蛋白基因突变(DPGM)为分子遗传学特征,临床表现为室性早搏(VP)、非持续性室性心动过速(NSVT)、持续性室性心动过速(SVT)、心室扑动(VFL)和(或)心室颤动(VF)等室性心律失常引起的心悸、头晕、晕厥和     

楚雄州克山病区9例致心律失常性右室心肌病切片观察

致心律失常性右室心肌病（ARVC）为原发性心肌病的一种,由于其易诱发恶性心律失常与猝死密切相关,已受到国际医学界重视,ARVC的病理表现可不典型,在猝死的临床研究中常被漏诊。本文对282例“克山病”病理切片进行整理,发现部分是致心律失常性右室心肌病。现就克山病区致心律失常性右室心肌病一些因素进行分析探讨。     

遗传性心肌疾病的诊断及治疗

<正>遗传性心肌疾病是一组原发性的、以累及心肌结构和功能为主要病理生理基础的心脏疾病,通常由一种或多种编码心肌细胞、组织的基因发生变异引起,有较强的遗传倾向。遗传性心肌疾病主要包括肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病/发育不良(ARVC/D)、左室心肌致密化不全(LVNC)、遗传性心肌淀粉样变等,以前二者最常见。1致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种原因不明     

致心律失常性右室心肌病的心电学指标

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一类心肌组织被纤维脂肪替代为特征的遗传相关性心肌病，具有较高的心律失常及心力衰竭发生风险。心电图是ARVC的重要诊断工具，新近研究提出的一些心电学新指标不仅为ARVC的早期识别提供了帮助，还可用于疾病的临床分型、病变评估及危险分层。     

致心律失常性右室心肌病和Brugada综合征

年来临床医师屡屡发现一些严重室性快速心律失常的病人,其平时记录的心电图有一些特征性的改变,这些改变可能与室性快速心律失常的发作有关,其中最受注意的是致心律失常性右室心肌病和Bmgada综合征的心电图特征。 致心律失常性右室心肌病 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenicright ventricular dysplasia,arrhythmogenic right ventricu-lar cardiomyopathy,ARVC)指病变主要累及右心室的原发性心肌病。病变使右心室心肌部分或全部缺如,由纤维或脂肪组织所代替。临床表现以心脏增大、右心衰竭、反复发生室性快速心律失常而致晕厥甚至猝死为特征。本病于1978年由Fon     

诊断ARVC的心电图新标准(59)

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种进行性右室心肌被纤维或脂肪组织替代的一种遗传性疾病。近时,Rodriguez在心律失常杂志发表"致心律失常性右室心肌病心电图诊断新标准"一文并提出,对高度怀疑ARVC但不符合1994年诊断标准者,可应用新的心电图诊断标准而能提高ARVC的诊断率。适应证:诊断或怀疑ARVC的患者。方法:在V1~V3导联,测量QRS波的S波最低点到QRS波结束点之间的间期(图1)。     

致心律失常性右室心肌病的遗传学研究进展

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是一种右室心肌细胞被纤维脂肪细胞所取代,主要临床表现为室性心律失常和心源性猝死的心肌病。ARVC具有早期症状的隐匿性和临床表型的多样性,分子遗传学的发展为ARVC的早期诊断提供了新的突破。越来越多的研究表明桥粒蛋白基因为其主要致病基因,本文就ARVC的分子发病机制及遗传学研究进展加以综述。     

心律失常基质与致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)多伴有不同程度的心脏功能障碍,最终可导致心力衰竭和恶性室性心律失常,甚至心脏性猝死(sudden cardiac death,SCD),严重危及患者的生命。近来研究较多的是起源于右室的室性心律失常发生机制。本文就ARVC的心律失常基质做一简要综述。     

致心律失常型心肌病危险分层

致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死(SCD)的主要原因。ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病(ARVC)以右室为主,但新近发现发病时即可     

致心律失常性右室心肌病的诊断与治疗现状

致心律失常性右室心肌病(ARVC)，旧称致心律失常性右室发育不良(ARVD)。Frank Fontaine等1978年首次报告。广义的致心律失常性右室心肌病，包含一大类临床表现为右室起源的室性心动过速、组织结构相似但临床表现不尽相同的疾病。如ARVD／C，Naxos病，Uhl’s anomaly、Venetian心肌病     

致心律失常性右室心肌病的临床诊断特点

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是遗传性心肌病的一种,以右心室心肌细胞被纤维、脂肪组织代替为主要病理特征.临床主要表现为反复发生心律失常、心衰和猝死,在年轻人及运动员猝死中具有重要地位.因此,有必要进一步加深对该疾病的病理、生理和临床特征的认识和进一步研究.该文就ARVC的临床特点、心电图表现、超声心动图特点和核磁共振成像特点作一综述.     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种相对少见的原发性心肌疾病,主要临床表现为起源于右室的室性心律失常。由于疾病的异质性导致推荐的诊断标准有较大的局限性。现对该病的诊断和治疗做一简要综述。     

DSG2基因突变与致心律失常性右室心肌病有关

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种遗传性心肌病,以心肌进行性萎缩、代之以纤维脂肪组织为特征性改变,常呈家族性发病。新近的研究表明编码盘状球蛋白、DSP蛋白及PKP2蛋白的基因突变导致桥粒缺陷、细胞间连接障碍、心肌基质改变是ARVC发生折返型心律失常和猝死的可能原因。桥     

致心律失常右室心肌病的诊治进展

致心律失常右室心肌病(ARVC)是一种以右心室正常心肌组织被纤维脂肪组织替代为特点的遗传性心肌病，常表现为右心室功能障碍及致命性室性心律失常。在年轻的心源性猝死患者尤其是青年群体中，ARVC是常见的原因之一。近年来，国内外学者围绕ARVC的诊断、危险分层及治疗进行了大量研究。本文对ARVC的流行病学、临床表现、病理机制、诊断及治疗等方面的研究进展进行综述。     

致心律失常性右室心肌病与Brugada综合征的比较:同一种疾病的不同临床表现?

致心律失常性右室心肌病(ARVC)是一种以右室心肌萎缩和被纤维脂肪组织替代、右室源性心律失常为特征的遗传性结构性心脏病,Brugada综合征是一种仅有功能异常而无结构改变的遗传性心脏离子通道疾病,长久以来两者被认为是两种完全不同的疾病。但是,最近越来越多的报道提示Brugada综合征与ARVC可能并非两种完全截然不同的疾病,两者在临床表现、心电图特点、心脏结构、基因改变等特点方面均存在不同程度的交叉,可能为同一种疾病的不同表现。     

致心律失常生右心室心肌病

致心律失常性右心室心肌病(ARVC)亦称致心律失常性右心室发育不良,是一种心肌细胞逐渐被脂肪和纤维组织取代,病变以右心室为主,有一定家族倾向的原发性心肌病[1].本病最重要的临床意义在于心脏猝死,在30岁以下的猝死患者中,ARVC可占20%[2].     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiom yopathy,ARVC)是一种主要影响右室的心肌病,其病理学特点是正常心肌组织逐渐被脂肪组织和纤维组织所取代。ARVC是引起<30岁人群中猝死的最重要原因。有报道在年轻人群中近20%的猝死是ARVC引起的犤1犦。近年来,ARVC越来越受到重视。本文对ARVC的定义、病因、临床特点、诊断、治疗等作一介绍。一.ARVC的定义1977年,Fontaine报道了6例无明显器质性心脏病的持续性室性心动过速病人,这6例病人应用抗心律失常药物后均疗效不佳。进一步研究表明这些病人均存在着以右室…     

致心律失常性右室心肌病的临床特征及预后因素

致心律失常性右室心肌病又称致心律失常性右室发育不良,是一种右室心肌细胞被纤维/脂肪细胞取代,进而导致室性心律失常的遗传性心肌病。致心律失常性右室心肌病主要的发病人群以青少年为主,以年轻运动员最为多见。近些年随着医学水平的进步,对致心律失常性右室心肌病的临床特征和预后因素等方面的认识越来越深入。现就致心律失常性右室心肌病的临床特征及其预后因素进行综述,为致心律失常性右室心肌病的临床治疗提供帮助。