儿童皮肌炎27例临床特点分析

目的探讨儿童皮肌炎的临床特点。方法对27例儿童皮肌炎的临床表现及实验室检查结果进行回顾性分析。结果本组JDM中,男女比例为1:1.7,首发症状以皮疹为主,儿童患者的面部水肿性紫红斑阳性率显著高于成人患者,发热、关节痛、心脏受累、吞咽困难的阳性率显著低于成人患者,未见间质性肺炎及恶性肿瘤。结论儿童皮肌炎以女性多见,皮肤损害为首发症状,系统损害轻,且不伴发恶性肿瘤,预后较好。     

112例皮肌炎临床分析

目的探讨皮肌炎患者的临床特点、血清学改变、实验室检查及合并恶性肿瘤的发生率。方法总结112例皮肌炎患者发病年龄、首发症状、皮疹表现、受累肌群、血清肌酶特征、伴发恶性肿瘤情况,并进行分析比较。结果①患者62.5%以皮炎为首发症状,主要以眶周融合紫红色斑为主要表现。②患者以四肢肌群受累为主。③恶性肿瘤发生率占17.86%,④乳酸脱氢酶(LDH)和磷酸肌酸激酶(CK)阳性率分别为72.32%,46.43%,与国内报道基本一致。结论特殊的皮疹表现及血清肌酶增高对皮肌炎有诊断意义,在诊疗皮肌炎患者中,应注意有无合并肿瘤,对判断预后有重要意义。     

系统性红斑狼疮228例临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮患者男女临床特点及预后。方法对228例系统性红斑狼疮住院患者进行回顾性分析。结果患者男25例,女203例,男女比例1:8.12,平均发病年龄(32.72±13.49)岁(6~71岁),平均病程(2.33±2.82)年(20d~10年);男性组肾脏损害、口腔溃疡、神经系统损害、血小板减少、抗Sm抗体阳性较女性组多见(P<0.05),而女性组则以蝶形红斑、关节受累、雷诺现象、抗SSA阳性较多见(P<0.05);经治疗女性组好转率(83.74%)较男性组(60.00%)高(P<0.05),死亡率(5.42%)则较男性组(16.00%)低(P<0.05)。结论 SLE患者男女临床表现、实验室检查及预后有一定差别,与女性相比,男性内脏损害发生率较高且预后较差,临床应引起重视。     

皮肌炎46例临床分析

本文回顾分析了46例皮肌炎的临床资料,男18例,女28例,发病年龄16~78岁。皮肤损害以上眼睑紫红斑(82.60%)、Gottron丘疹(52.18%),V区干燥性红斑(69.57%)、皮肤异色斑(17.39%)及甲周红斑(28.26%)多见,肌肉受累以四肢近端多见(上肢80.43%、下肢71.74%)。血清肌酶升高CPK(82.60%)、LDH(76.08%)、AST(71.74%)。9例为乙肝病毒携带者,5例合并乙型肝炎。5例合并内脏恶性肿瘤。皮肌炎是一种主要累及皮肤和肌肉的炎症性疾病,与免疫、感染、肿瘤有关。乙型肝炎与皮肌炎可能存在着某种关系。     

皮肌炎患者心脏损害185例临床分析

目的探讨皮肌炎心脏损害发生的临床特点。方法收集185例皮肌炎的临床资料,进行回顾性分析。结果185例患者中89例出现心脏损害(48.12%)。其中心电图改变51例(57.30%),超声心动检查异常34例(38.20%)。主要表现为窦性心动过速、心脏扩大、房室传导阻滞及心包积液等。结论皮肌炎患者心脏损害是临床上较多见的合并症之一,表现复杂多样,应引起足够重视并积极给予治疗。     

儿童过敏性紫癜118例临床分析

目的:了解过敏性紫癜(HSP)临床特点及肾脏受累因素。方法:总结2006年3月—2007年2月118例HSP患儿的临床资料,对HSP发生的流行病学、临床特征、紫癜性肾炎(HSPN)临床与组织病理特征、肾脏受累的危险因素进行分析。结果:①发病年龄主要在6~13岁,占75.60%,平均年龄(10.41±2.70)岁,最小年龄2岁,发病以11月和3月最多见,感染仍是主要诱因(32.20%);②紫癜以双下肢最多见(98.31%),其中阴囊受累15.25%,68.64%紫癜于1个月内消退;胃肠道及关节症状发生率分别是65.25%和54.24%,以胃肠道表现为首发症状者中有80%发生误诊;③67.80%出现肾脏损害,91.25%发生在起病3个月以内,2例发生肾功能不全,临床以急性肾炎最常见(55.00%),病理改变以Ⅲ级为主,占71.88%。④发病年龄≥10岁,阴囊受累及紫癜反复≥1个月在肾脏易感因素中有统计学意义(P0.05)。结论:儿童HSP临床表现多样,其中以胃肠道首发者最易误诊,应详细进行皮肤、关节及尿液检查;HSPN肾脏病理改变相对严重,起病年龄≥10岁、阴囊受累及紫癜反复≥1个月是HSP患儿易发生肾脏损害的危险因素。     

393例过敏性紫癜患者临床及肾脏损害危险因素分析

目的:明确过敏性紫癜(HSP)的临床特点及肾脏损害的危险因素。方法:回顾性分析393例HSP住院患者的临床资料,对发病年龄、病程等与肾脏损害的关系进行单因素和多因素分析。结果:(1)发病年龄主要在4~18岁,占75.32%,发病月份以1月和3月最多,上呼吸道感染是主要诱因(24.42%);(2)紫癜累及双下肢392例(99.74%),臀部及外阴165例(41.98%)、双上肢115例(29.26%);272例(69.21%)患者皮损在1个月内消失;(3)136例患者有关节症状(34.61%),193例(49.11%)有胃肠道症。212例(53.94%)出现肾脏损害,临床上多表现为血尿和蛋白尿;(4)年龄≥10岁、皮疹反复≥1个月及IgA升高与肾脏损害存在正相关(P0.05)。结论:HSP有年龄、季节特点,发病诱因常见于上呼吸道感染,发病年龄≥10岁、紫癜反复≥1个月、IgA升高是肾脏损害的危险因素。     

儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症20例临床分析

目的探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点。方法回顾性分析20例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的病例资料,总结临床和皮损表现特点。结果 20例患者首发有皮损11例(55.00%)、骨损害所致骨骼痛或皮下包块6例(30.00%)、淋巴结肿大2例(10.00%)、尿崩症1例(5.00%)。表现为单系统受累4例(20.00%),多系统受累16例(80.00%)(其中14例2岁);风险器官受累11例(55.00%);死亡1例(5.00%)。15例(75.00%)患者有皮肤损害,均合并系统受累,躯干、头面部最常见。皮疹主要表现为丘疹、斑块、结节和脂溢性湿疹样损害两类。皮损发生年龄最早1个月,最晚11岁6个月,12例在1岁以前出现。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症皮肤表现多样,早期容易误诊。2岁以下儿童易发生多系统和风险器官受累,预后差。     

48例系统性硬皮病的心脏损害分析

回顾性分析48例系统性硬皮病(SS)患者的临床和实验室资料.分析SS患者的心脏损害.结果:48例SS患者中,临床有心脏损害19例(39.58%),心电图、超声心动图、X线胸片检查发现心脏异常者分别19例(39.58%)、11例(22.92%)和2例(4.17%);其中以心律失常和瓣膜病变较为常见.SS心脏受累并不少见,实验室检查对SS早期心脏损害诊断有一定价值.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎13例临床分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者的临床特点。方法回顾性分析13例ANCA相关性血管炎患者的临床资料。结果13例患者中,男5例,女8例;年龄中位数47岁。肉芽肿性多血管炎(GPA)6例,显微镜下多血管炎(MPA)7例。临床表现多为不明原因发热(53.85%),关节疼痛(46.15%),肌肉疼(38.46%);器官受累多为肺部受累(69.23%),肾脏受累(61.54%)。经糖皮质激素(GC)和环磷酰胺(CTX)诱导缓解治疗,2个月内,5例因肺部感染再次入院,3例为血管炎活动再次入院。结论AAV临床表现多样,以肺和肾为主要受累脏器。     

皮肌炎/多发性肌炎86例的甲状腺功能分析

目的探讨皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)合并甲状腺功能异常的临床特点及其意义。方法回顾性分析86例DM/PM患者的甲状腺功能检测指标及其临床资料,依据其甲状腺功能检测结果是否正常进行分组、比较。结果 86例DM/PM患者中,甲状腺激素检测结果异常者54例(62.79%);其中甲状腺机能正常的病态综合征发生率最高(51.85%),其他依次为亚临床甲减、临床型甲减、亚临床甲亢、桥本甲状腺炎。与正常组相比,甲状腺激素异常组患者多见合并发热、胸膜炎/胸腔积液,也常出现CRP升高、低蛋白血症、血钙下降(P均0.05)。结论 DM/PM患者合并甲状腺激素异常的发生率高,其中尤以甲状腺机能正常的病态综合征最为多见。     

皮肌炎肺损害26例分析

目的观察皮肌炎合并间质性肺损害的临床特点,提高临床医生对皮肌炎肺损害的认识。方法回顾性分析1993年1月~2004年12月本科皮肌炎合并肺损害患者的一般资料、诊断、治疗及转归情况。结果患者的临床表现以发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛为主要症状,皮肌炎肺损害症状不典型,本组26例中误诊8例,误诊率31%,死亡8例,病死率31%。结论皮肌炎肺损害症状不典型,体征不明显,易误诊、漏诊,如不及时诊治,常会导致严重后果。     

白塞综合征64例分析

目的 探讨辽宁籍白塞综合征患者的特点。方法 对2002-2005年64例辽宁籍白塞综合征患者的临床资料进行回顾性分析,并与不同国家及中国不同地区的研究结果进行比较。结果 64例患者中男女之比为1:1.2,发病年龄多见20～39岁。口腔溃疡的发生率为100%,生殖器溃疡为70.3%,眼部损害为46.9%,皮肤损害为81.3%,皮肤针刺反应阳性为70.3%,关节受累为43.8%,肾受累为35.9%,神经系统受累为25.0%,胃肠道受累为18.8%,血管受累为4.7%,心脏受累为1.6%,附睾炎为1.6%,有反复口腔溃疡家族史的为12.5%。女性结节性红斑及关节受累较男性多见(分别为P<0.05),男性胃肠道受累多于女性(P<0.05)。实验室检查中外周血白细胞增高的占21.9%,尿蛋白增高为15.6%,尿红细胞增高为21.9%,血细胞沉降率增快为44.0%,血IgG增高为19.2%,IgA增高为19.2%,IgM增高为10.6%,C3降低为10.6%,C4降低为8.5%,抗ANA抗体阳性为7.1%,抗ds-DNA抗体阳性为14.3%,抗ENA抗体阳性为9.5%,HLA-B*51等位基因阳性为30.0%。结论 白塞综合征某些临床表现的发生率可能因地域的不同存在着差异。     

多发性肌炎和皮肌炎70例临床分析

目的:分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)的临床特征.方法:对70例多发性肌炎和皮肌炎患者的临床资料、实验室检查、治疗及转归进行回顾性分析.结果:本组男女之比为1:1.87,发病年龄13～81岁,平均51.52岁.58例皮肌炎患者以皮肤症状为首发症状者占62%,皮肤损害中以双上眼睑紫红斑最多,占70%.乳酸脱氢酶(LDH)和肌酸磷酸激酶(CPK)阳性率分别为74.3%和51.4%,抗Jo-1抗体阳性率为1.4%.肌活检肌炎性和肌电图肌源性改变分别为90%和56.9%.恶性肿瘤伴发率约为12.9%.结论:45岁以上的患者要注意对恶性肿瘤的筛查.     

关节病型银屑病37例临床分析

目的:探讨关节病型银屑病的临床特点。方法:对37例关节病型银屑病患者的临床资料进行回顾性分析。结果:本组病例平均发病年龄32.2岁,男:女为2.4:1。非对称性少数关节炎型最为常见,占45.9%(17例);其次为对称性多数关节炎型,占21.6%(8例),远端指(趾)关节炎型,占16.2%(6例),脊椎关节病型,占10.8%(4例)及残毁性关节炎型,占5.4%(2例)。各型银屑病皮损均可发生关节炎病变。膝关节最为常见(56.8%),其次为指(趾)关节(54.1%)及踝关节(35.1%)。在21例伴有甲病的患者中,19例患有远端指(趾)关节炎,占90.5%。3例患者尿蛋白检查阳性。X线检查常见的改变有关节间隙变窄,骨质疏松和骨质吸收等,亦可见关节骨性融合、骨刺形成和关节残毁性损害等不常见的改变。结论:非对称性多发性关节炎和远端指(趾)易受累是本病的特点,甲病变是远端指(趾)关节炎型的特征。一部分病人可伴有肾脏损害。非甾体类抗炎药、小剂量糖皮质激素、雷公藤多甙、氨苯砜、甲氨蝶呤等和中药的合理联合应用可取得一定疗效。     

遗传性皮肤病

20050919 结节性硬化症67例临床分析/孙新芬(复旦大学华山医院皮肤科),闫春林,方丽…//临床皮肤科杂志.-2005,34(2).-78-81 回顾性分析67例结节性硬化症(TS)患者的临床、实验室及辅助检查资料。结果常受累的器官为皮肤、脑及肾脏,神经系统损害多见,头颅CT检查阳性率达94.3%,皮肤损害最常见和最早出现的表现是色素减退斑,有81.5%的患者色素减退斑数目>3个,其次常见     

20例皮肌炎的系统病变和并发症分析

临床资料　男8例,女12例,发病年龄10～60岁,病程2月～3年。诊断标准:按日本厚生省《特定疾病研究班1980年的皮肌炎诊断指南》诊断。20例中皮肌炎19例,多发性肌炎1例。根据Bohan的分型,本组型多发性肌炎1例(5%),型皮肌炎8例(40%),型伴恶性肿瘤皮肌炎1例(5%),型儿童皮肌炎1例(5%),型伴重叠综合症皮肌炎3例(15%),伴系统性病变6例(30%)。伴发系统病变:食管受累及吞咽困难4例,急性黄疸性肝炎、间质性肺炎、雷诺征、钙质沉着各2例,心肌病变、肠麻痹、胃癌、乳腺瘤、淋巴结增生各1例20例皮肌炎的系统病变和并发症分析@殷秀琴$齐齐哈尔医学院第二附…     

皮肌炎86例分析

为了探讨皮肌炎的临床表现、治疗反应与恶性肿瘤的关系，回顾性分析了８６例皮肌炎的临床资料。８６例中，男２１例，女６５例，男女之比为１：３．１。发病年龄７５％在２０￣６０岁之间。初发症状以皮炎（５１．２％）和皮炎肌炎同时发生（４４．２％）多见。皮肤损害以上眼睑紫红色浮肿性红斑（８４．９％）、Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹（５９．３％）、皮肤异色症（６１．６％）及甲周红斑（４１．９％）多见。肌肉受累以上肢近端（８０     

白塞病78例临床分析

目的了解白塞病的临床特点。方法回顾性分析78例白塞病患者的诱因、起病类型、初发部位、临床表现、实验室和病理检查情况及其治疗方法。结果白塞病多见于女性,男:女=1:1.44,好发于青壮年(20~45岁),多为慢性起病,27例急性型发病诱因以上呼吸道感染为主(19例,占70.37%),最常见症状依次是口腔溃疡(96.15%)、皮肤损害(78.21%)、生殖器溃疡(42.31%)、眼部损害(37.18%),其余症状相对较少;实验室检查和病理检查无特异性,皮肤针刺反应阳性率52.56%。结论白塞病的诊断主要依靠临床症状,针刺反应有辅助诊断意义。     

儿童皮肌炎

皮肌炎是以红斑、水肿为皮损特点，伴有肌肉无力和肌肉炎症、变性的疾病，常伴有关节、心肌等器官损害，各年龄组均可发病。儿童皮肌炎(iuvenile dermatomvosilis，JDM)是指发生于0～15岁患者的皮肤、肌肉及其他组织器官的自身免疫性疾病，是儿童特发性肌病中最常见的一种类型。发病率低，总体死亡率低，不易并发恶性肿瘤，但容易导致钙质沉着和血管炎，造成患者残疾和重要器官的受累。