IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性肝胆胰疾病为IgG4-RD受累肝胆胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。从基因遗传、感染与分子模拟、免疫因素等方面阐述IgG4相关性肝胆胰疾病的发病机制,从而提高对该病的认识。     

IgG4相关性疾病诊治中国专家共识

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病,可累及全身多个器官和系统,临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短,我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐,国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平,由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组,在总结国内外经验和研究结果的基础上,制定了本共识,旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识,减少漏诊和误诊,改善患者预后。     

IgG4相关疾病的诊断和治疗

IgG4相关疾病 ( IgG4-RD ) 自2003年起开始在全球范围内被临床医生认识. 胰腺胆道, 腹膜后/主动脉, 头颈部和唾液腺受累是最常见的疾病表型, 其流行病学特征、 血清学和预后不同. 该病临床表现多样, IgG4-RD常被误诊为肿瘤或感染性疾病. 由于缺乏可靠的生物标志物, 组织病理学仍然是诊断的关键. ...     

IgG4相关性硬化性胰腺炎1例报道及文献复习

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身的多系统的慢性进行性自身免疫性疾病,IgG4相关性硬化性胰腺炎为IgG4-RD受累胰腺系统表现,其主要特征为血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴浆细胞浸润,可模仿各种炎症及肿瘤疾病,临床易漏诊误诊。现将我院确诊的1例罕见IgG4相关性硬化性胰腺炎病例报道如下,并复习相关文献,以提高对该病的认识。     

2019年美国风湿病学会/欧洲抗风湿病联盟免疫球蛋白G4相关性疾病的分类标准问世

IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及全身多个器官系统的自身免疫病,包括胰腺、胆道系统、肺、肾、主动脉、腹膜后及甲状腺等均可受累,而涎腺及泪腺最常受累,常伴有血清中IgG4的升高.IgG4-RD司导致器官功能障碍甚至威胁生命,常需要和恶性肿瘤、感染及其他自身免疫性疾病相鉴别.特征性的病理表现是诊断的重要依据,但如有典型的临床、血清学及影像学表现,也可在无病理证据的情况下确诊.尽管IgG4-RD在临床、血清学、影像学及组织学上均有特征性表现,但任何一项的单独存在都不能确诊IgG4-RD,IgG4-RD的诊断始终面临很大挑战.基于最新的研究结果,ACR/EULAR联合推出了IgG4-RD的最新分类标准,于2020年初发表在Arthritis Rheumatol杂志上[1].采用本分类标准诊断IgG4-RD分为三步,具体如下.     

IgG4相关性疾病研究进展

正IgG4相关性疾病(immunoglobulin-G4 related disease,IgG4-RD)是一组近年来新被定义的自身免疫性疾病,可以累积全身多脏器,多伴血清IgG4水平增高。该病主要的组织病理表现为以IgG4+浆细胞为主的淋巴浆细胞浸润,并伴有席纹状纤维化、阻塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞浸润~([1])。本文拟从IgG4-RD的命名、临床及基础等多个方面的研究进     

2015年IgG4相关疾病诊断及治疗国际专家共识推荐意见解读

IgG4 相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD) 国际专家组于2015 年首次颁布了关于IgG4-RD 的国际专家
共识。文章从IgG4-RD 的诊断、治疗时机、治疗方案及选择等方面给予解读。     

2012年IgG4相关性疾病分类标准及病理诊断共识的解读

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性强,为了能够在临床上快速准确地作出诊断,亟需建立包括累及其他器官的IgG4-RD分类标准.     

IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展

IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease,IgG4-RD)是一种可累及多个脏器,以血清IgG4水平升高和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病.近年研究发现,IgG4-RD可导致相应肝损伤表现,目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要...     

血清免疫球蛋白(Ig)G4在非IgG4相关性肝胆疾病中的表达

回顾性分析因腹痛、黄疸、肝功能异常等肝胆系统相关症状而就诊并进行血清免疫球蛋白(Ig)G4检测的患者,探讨血清IgG4在非IgG4相关性肝胆疾病患者中的表达情况及其临床意义,发现血清IgG4水平升高亦见于非IgG4相关性肝胆疾病(IgG4-RD)患者,性别和年龄可能对血清IgG4水平造成一定的影响。通过随访IgG4-RD患者的血清IgG4水平和/或病理组织学检查有助于提高对IgG4-RD以及血清IgG4水平价值的认识。     

重视IgG4相关性疾病的诊治刘朝君 辛星 董培源 孙汉英

IgG4相关性疾病(IgG4-Related Disease)是一种与IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞密切相关的慢性、系统性、进行性的自身免疫性疾病,其主要特征有：IgG4阳性浆细胞浸润多种器官及组织；受累器官肿胀、纤维化、硬化；闭塞性脉管炎；伴或不伴有血清IgG4升高。由于IgG4-RD临床谱广泛,临床表现多样,目前尚无统一的诊断标准,患者可能因不同临床表现而于不同的专科就诊,故常误诊、漏诊。本文就近年来IgG4-RD的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述,以加深临床医生对该病的重视。     

IgG4相关性疾病的诊治进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一种新发现的慢性、纤维炎症性自身免疫性疾病。该病好发于中老年男性，可累及身体的任何组织器官，导致受累脏器肿大、局部解剖结构受压及组织纤维化，进而导致脏器功能受损。本病常与实体肿瘤、慢性感染、淋巴瘤等临床表现相似，临床中易漏诊、误诊。因此，对该病及时、准确地识别及合理、规范地诊治至关重要。IgG4-RD需整合临床症状、实验室检查、病理检查、影像学检查结果并积极完善鉴别诊断后综合判断。近年来，得益于人们对本病关注度的提高和各种检测技术的发展，本病的诊断、治疗策略取得了长足的进步。本文综述了近年来IgG4-RD诊断和治疗方面的新进展，以期为人们探索本病的发病机制、新型诊疗靶点等提供线索。     

IgG4相关性疾病:从认知到展望

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)作为新认识的一类疾病,虽然发病率不高,但其疾病谱广泛,已得到临床各个学科的重视。患者主要表现为IgG4阳性浆细胞浸润、血清IgG4水平升高及肿块样压迫症状。病理为诊断金标准,主要表现为IgG4阳性浆细胞浸润、席纹状纤维化和闭塞性静脉炎。IgG4-RD对糖皮质激素敏感,但副反应明显且易复发。针对其发病机制以及糖皮质激素之外的治疗策略探讨是当前研究的重点。     

第三届国际IgG4相关性疾病和纤维化疾病研讨会纪要

正第三届国际IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4-RD)和纤维化疾病研讨会(The Third International Symposium on IgG4-RD and Fibrosis)于2017年2月15日至18日在美国夏威夷召开,大会由John Stone教授和Tsutomu Chiba教授主持,大会内容丰富,异彩纷呈,涉及IgG4-RD相关病因、发病机制、鉴别诊断、治疗及与肿瘤的相关性等多方面。参会代表讨论热烈,是一次名副其实的思想交融与碰撞。     

IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展

免疫球蛋白G4相关疾病(IgG4-RD)是一类具有共同特定病理学、血清学和临床特征的免疫介导性疾病。IgG4相关肝胆胰疾病的共有特征包括受累器官组织的局灶性或弥漫性肿胀、血清IgG4浓度升高、IgG4阳性浆细胞浸润、不同程度的以"席纹状"为特征的纤维化和闭塞性静脉炎,同时又具有各自的特异性表现和诊疗特征。激素治疗IgG4-RD的效果佳,患者预后好,但易复发。本文就IgG4相关肝胆胰疾病的发病机制和诊疗研究进展作一概述。     

血清IgG4检测在IgG4相关性疾病诊治中的作用

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种新发现的以IgG4阳性淋巴细胞-浆细胞浸润为特点的累及多器官的系统性纤维炎症性病变.IgG4-RD受累器官广泛,临床表现多样,具有独特的病理学及血清学表现.但病理学检查存在诸多缺点:标本不易获取,尤其涉及到特定组织(如腹膜后组织、纵膈)、器官(如垂体、胰腺);为有创检查,患者不易接受等,使其在临床实施过程中受到一定限制.血清IgG4浓度升高作为IgG4-RD的诊断标准之一,其检测在临床应用方面有许多优点:方便、快捷、具有较高的敏感度和特异度,在疾病的诊治过程有一定的价值.     

IgG4相关肺疾病的诊断进展

正IgG4相关疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是一种罕见的累及多个系统的硬化性疾病,最初在胰腺中发现,肺部受累的报道较为少见。IgG4相关肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)于2004年首次被报道[1],具有一系列的临床、放射学、组织病理学特征。但在实际临床工作中,IgG4相关肺疾病的临床表现相当多样化,且不具特异性,诊断也缺乏特异性试验,人们对该疾病的认识不足     

IgG4相关性消化疾病及治疗研究进展

IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组病因不明的表现为慢性纤维化的系统性自身免疫疾病,可波及全身器官,以IgG4升高以及IgG4阳性浆细胞浸润受累组织器官为特征,在消化系统中主要累及胰腺、肝脏、胆道、腹膜后等,糖皮质激素是目前公认的治疗IgG4-RD的一线用药,几乎所有的患者对于糖皮质激素治疗反应良好.     

以1型糖尿病起病的IgG4相关性疾病:1例报告及文献复习

目的报道1例以T1DM起病的IgG4相关性疾病(IgG4-RD)患者,逐渐出现胰腺、肾脏、垂体等多系统受累症状。分析病例资料并复习相关文献,提示IgG4-RD可在早期出现内分泌相关症状,甚至为首发症状。患者易被误诊、漏诊,临床医生需提高警惕。     

以阻塞性通气功能障碍为首发表现的IgG4相关性疾病1例并文献复习

<正>IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)是一组由免疫介导的慢性自身炎症性疾病，可累及全身多个器官及组织；日本学者在 2003 年首次提出了 IgG4 相关性肺疾病(IgG4-related lung disease, IgG4-RLD)的概念，指发生在呼吸系统、胸膜、纵隔的IgG4-RD,临床表现可与多种疾病相似，易漏诊、误诊^[1]。