肺动脉高压

肺动脉高压是指肺平均压((?)ap)在静息时高于20mmHg 或运运动时高于30mmHg。在静息时已高于正常称为显性肺动脉高压;如在静息时 Pap尚正常,仅当运动时超过30mmHg,称为隐性肺动脉高压。肺动脉高压为临床常见的病理过程。过高的肺     

结缔组织病相关性肺动脉高压

正常个体肺动脉平均压(MPAP)为12~16 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),静息状态下MPAP>25 mmHg或活动状态下>30 mmHg时定义为肺循环高压(PH)。2008年WHO Dana point最新分类把PH分为5类,结缔组织病(CTD)相关性肺高压归属第1类,即肺动脉高压(PAH)。血流动力学特点     

左向右分流型先天性心脏病肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是指海平面高度下,人在静息状态下肺动脉平均压(MPAP)≥25 mmHg(1mmHg=O.133 kPa)或运动时MPAP>30 mmHg的一种病理状态[1].它是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要病理生理学特征的一种疾病[2].     

先天性心脏病并发肺动脉高压的研究现状

肺动脉高压是一个古老的话题 ,自 1 897年ViktorEisenmenger描述肺动脉高压的临床特征以来 ,医学界对其进行了不懈地研究 ,但至今还未得到圆满解决。1　定义、病理改变肺动脉的正常收缩压 (sPAP)、舒张压 (dPAP)及平均压 (mPAP)约为 2 4、9、1 6mmHg( 1mmHg=0 .1 33kPa)。静息状态下sPAP、dPAP、mPAP分别超过 30、1 5、2 0mmHg ,或运动过程mPAP >30mmHg均可诊断为肺动脉高压。mPAP2 1～ 30、31～ 5 0和 >5 0mmHg分别为轻、中和重度肺动脉高压。1 998年 9月在法国举行的WHO肺动脉高压专题研讨会中 ,将肺动脉高压分为 5类 ,其中…     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压(PPH)系指原因不明的“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压>25mmHg(1mmHg=0.133 kPa),或运动时肺动脉平均压>30mmHg,肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力(PVR)进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征,其病因不明,以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等,患者最终往往死于心力衰竭。近年来,在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一…     

肺动脉高压的研究进展

<正> 肺动脉高压(Pulmonary Hypertension)是指平均肺动脉压在静息时超过3.33kPa(25mmHg),运动时超过4.0kPa(30mmHg).肺动脉高压分为原发和继发两类.原发性肺动脉高压病因不明,治疗效果不佳.继发性肺动脉高压较为常见,是本文介绍的重点.     

小儿肺动脉高压的诊断与治疗

肺动脉压力超过正常称为肺动脉高压(Pul-monary Hypertension),即当肺动脉收缩压超过4.00kPa(30mmHg)或肺动脉平均压超过2.67kPa(20mmHg)时,则表示有肺动脉高压存在(新生儿2周内,正常肺动脉压力可稍高)。在小儿时期,肺动脉高压常见于以下疾病:先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压(持续性胎儿循环)、缺氧性疾患(支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性肺动脉高压及支气管肺发育不良等)及原发性肺动脉高压等。     

肺动脉高压与免疫炎症反应

肺动脉高压（PAH）是一大类以肺动脉压进行性升高为特点的肺血管疾病。目前广泛采用的PAH血流动力学定义为：静息状态下肺动脉平均压〉25mmHg，或运动状态下〉30mmHg。而相应的肺毛细血管嵌压小于15mmHg。由于现代医疗技术的进步与发展，人们对肺动脉高压的认识也日趋深入。2003年威尼斯第三届世界PAH会议上，新指南将肺动脉高压分为肺动脉性高压（PAH）、左心疾病伴发肺动脉高压、     

肺动脉高压的新分类

肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)是以肺血管阻力(PVR)进行性增加为临床特征的一组疾病,可导致右心衰竭,引起过早死亡[1-4]。影响肺动脉压力(PAP)的3个因素是PVR、心输出量(CO)和左房压(PLA),三者的关系可用以下公式表示:平均PAP=PVR×CO PLA任何影响上述因素的疾病均可引起PAH。美国国立卫生研究院(NIH)规定,当心导管测定平均PAP,在静息状态下≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动状态下≥30mmHg,而肺毛细血管压或PLA≤15mmHg即可确定PAH。最近世界卫生组织(WHO)定义PAH的标准为肺动脉收缩压>40mmHg(相当于…     

治疗肺动脉高压的新药研究

肺动脉高压（PAH）是一种危及生命的疾病，其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高，最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg（1mm Hg=0．133kPa）或运动时肺动脉平均压≥30mmHg，肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa／（L·s）]。如果不治疗，PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2．8年。     

慢性肺部疾病所致肺动脉高压靶向药物治疗研究进展

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是一种以肺动脉压力升高为主要表现的病理生理状态,可无明显诱因,也可由多种病因引起[1]。PH的诊断标准为:在海平面,静息状态下经右心导管测得平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa)。根据2015年ESC/ERS肺动脉高压指南,将肺动脉高压分为动脉性肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉     

先天性心脏病合并肺动脉高压的药物治疗进展

肺动脉高压（PAH）是一种少见的预后不良的疾病,以肺动脉压力和阻力增高为特征。当肺动脉平均压（mPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）,或运动时mPAP〉30mmHg,并且肺毛细血管嵌压≤15mmHg,肺血管阻力（PVR）〉3Wood（1wood=80dyne·s/cm^5）时诊断为PAH。     

原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。     

肺动脉高压研究现状和进展

肺动脉高压（PH）是一组由不同病因和发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床综合征。PH病理特征是肺血管收缩、肺血管壁重塑和原位血栓形成,导致右心负荷增大或功能不全、肺血流减少,严重影响患者生活质量和预后。静息状态下心导管测定平均肺动脉压（MPAP）≥25mmHg或运动状态下MPAP≥30mmHg、肺毛细血管楔压或左房压≤15mmHg即可诊断PH。     

肺动脉高压的研究进展

肺循环是一个高容量低阻力系统 ,正常人静息平卧位在海平面呼吸空气时肺血管床的阻力仅为体循环阻力的 1/ 10 ,平均肺动脉压 (MPAP)为 ( 14± 3)mmHg( 1mmHg =0 133kPa)。美国国立卫生研究院 (NIH)规定 ,静息状态下心导管测MPAP >2 5mmHg ,或运动状态下MPAP >30mmHg ,即可诊断肺动脉高压 (PH)。最近世界卫生组织 (WHO)定义PH的标准为 :肺动脉收缩压 >4 0mmHg(相当于多普勒超声检查三尖瓣血液反流速度 >3 0m/s)。根据静息状态下MPAP的水平可分为轻度PH ( 2 6～ 35mmHg)、中度PH( 36～ 4 5mmHg)和重度PH( >4 5mmHg) [1,2 ] …     

肺动脉高压靶向药物治疗进展

<正>肺动脉高压(PH)是指静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压(mPAP)≥25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。临床分为五类:第1类动脉性肺动脉高压(PAH);第2类左心疾病引起的PH;第3类肺部疾病和(或)低氧引起的PH;第4类血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)和其他肺动脉闭塞病所致PH;第5类不明原因的和(或)多重因素机制引起的PH。近20年来,PAH的药物治疗取得了突破性进展,针对不同作用靶点的药物不断涌现,     

HIF-1α、BNP表达在缺氧性肺动脉高压中的研究进展

<正>肺动脉高压指肺动脉平均压在静息状态时大于25 mm Hg或运动状态时30 mm Hg。临床上见肺动脉高压多为继发性肺动脉高压,它的形成是由于机体长期处于缺氧状态、高碳酸血症及呼吸性酸中毒时,肺血管失调,最终造成肺血管重建,缺氧性肺血管收缩反应(HPV)与缺氧性肺血管重塑(HPSR)是肺动脉高压形成中两个最重要的环节,慢性缺氧时常导致许多内源性的细胞因子调节失衡[1]。本文     

第六届肺动脉高压大会专家意见解读之二——肺动脉高压血流动力学定义和临床分类更新

肺动脉高压（pulmonary hypertension）既往被定义为仰卧位静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。第六届肺动脉高压大会（WSPH）建议用mPAP>20 mmHg定义肺动脉压的异常升高，而要定义毛细血管前肺 动脉高压需要加上PVR≥3 WU。关于肺动脉高压的临床分类，此次大会在第一大类动脉性肺动脉高压中新增了“1.5 对钙离子通道阻滞剂（CCBs）长期有反应的肺动脉高压”并且用“1.6伴有明显肺静脉或肺毛细血管受累的PH”代替原 有的“1’肺静脉闭塞病（PVOD）或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）”。     

系统性红斑狼疮相关肺动脉高压的诊治进展

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类病因多种、发病机制复杂而预后极差的疾病。PAH定义为:休息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg,肺动脉楔压(pulmonary arterial wedge pressure,PAWP)或左心室舒张末压<15mm-Hg和肺动脉阻力增加[1]。2008年Dana Point会议对PAH进行了新的分类,其中危险因素相关性肺动脉高压包括:结缔组织疾病等,见表1(1～4)。PAH     

肺动脉高压的治疗进展

肺动脉高压（pulmonary artery hypertension,PAH）是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重塑为主要特征的一种疾病。一般认为,静息时平均肺动脉压（mean puhnonary arery pressure,MPAP）〉25mmHg（1mmHg=0．133kPa）或运动时MPAP〉30mmHg可定义为PAH。