肉芽肿性多小血管炎一例

患者,女,38岁.因＂间断咳嗽,咳痰5个月,浮肿伴纳差、恶心1个月＂入院.5个月前受凉后出现低热,畏寒,咳嗽,咳带血丝黄痰,胸闷,伴活动后气喘,周身关节酸痛.先后就诊于多家医院,行抗感染治疗后发热、咳嗽、咳痰仍反复发作.病程中曾出现视物模糊（眼科诊断为结膜炎）.4个月后患者出现恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,咯血,尿量渐减少（约300 ml/d）,查血肌酐1100 μmol/L,行连续性肾脏替代治疗（CRRT）,病程中一度出现神志不清.患者既往无特殊病史.人院查体：眼睑浮肿,双肺呼吸音粗,双下肢中度对称凹陷性水肿.     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发中枢神经系统受累八例

目的分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)并发中枢神经系统受累患者的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2017年1月北京协和医院诊治的EGPA并发中枢神经系统受累患者的临床、实验室检查资料以及治疗和预后。结果 73例EGPA患者中,66例资料齐全;8例(11%)并发中枢神经系统受累,男∶女=3∶1,其中4例脑梗死或缺血、2例脑出血、1例蛛网膜下腔出血、1例颈髓受累。与未并发中枢神经系统受累EGPA患者相比,中枢神经系统受累患者更容易出现消化道受累(6/8 vs.10/58,P=0.002)。8例中枢神经系统受累患者中,4例抗中性粒细胞胞浆抗体阳性;6例行腰椎穿刺术检查,其中4例脑脊液压力升高,1例蛛网膜下腔出血患者表现为血性脑脊液,4例脑脊液蛋白升高;4例接受糖皮质激素冲击治疗,2例接受大剂量糖皮质激素治疗,另有2例接受中等剂量糖皮质激素治疗,免疫抑制剂首选环磷酰胺;5例经长期随访病情稳定,1例因消化道穿孔死亡,1例因脑出血死亡,1例失访。结论中枢神经系统受累为EGPA的少见并发症,EGPA患者出现中枢神经系统症状时应警惕原发病累及中枢神经系统的可能,积极控制原发病为治疗的基础。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并多发脑梗死一例

患者,男,52岁,因“反复咳嗽、咳痰、喘息3年,间断痰中带血半年,加重1个月”于2018年10月26日入住华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与危重症医学科。患者于2015年8月无明显诱因出现咳嗽、喘息,于当地医院诊断为哮喘,给予对症治疗后症状缓解,出院后长期规律吸入布地奈德福莫特罗和噻托溴铵,并间断口服孟鲁司特钠、多索茶碱片控制病情,但上述症状仍反复发作,且发作频率增加,急性加重时外院多次查嗜酸性粒细胞(EOS)计数升高(家属代诉,未见报告)。     

变应性肉芽肿性血管炎伴脑梗死一例

变应性肉芽肿性血管炎(CSS)以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸性粒细胞增多和多器官组织嗜酸性粒细胞浸润为特征。临床上较少见，发病率约为2．4／100万。现将我们遇到的1例报告如下。     

变应性肉芽肿性血管炎合并心肌梗死一例

患者男性,29岁,因咳痰7年,间断胸痛3年,活动耐力下降1年于2007年11月9日入院.患者7年前出现间断咳嗽,咯黑色痰,当地医院治疗后症状消失,诊治经过不详.3年前患者饮酒后发作心前区压榨样疼痛,持续1～2 h后自行缓解,未就诊.     

脑肉芽肿性血管炎误诊脑肿瘤一例

原发性中枢神经系统血管炎 (ｐｒｉｍａｒｙａｎｇｉｉｔｉｓｏｆｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍ ,ＰＡＣＮＳ)是局限于中枢神经系统的少见的小血管炎症性疾病 ,组织学显示 :不同程度的肉芽肿性和非肉芽肿性小血管炎 ,可有小血管实质性出血和血栓形成。其中肉芽肿性血管炎的临床表现和影像学特征与肿瘤极为相似 ,如不进行组织病理学检查 ,容易造成误诊。现将我院诊治的1例原发性脑肉芽肿性血管炎患者的情况介绍如下。患者 :女性 ,35岁。 1997年 7月 3日神经内科以“双基底节、颞叶占位病变”收入院。表现为无诱因头痛 1个月 ,多…     

溃疡性结肠炎合并肉芽肿性多血管炎1例

正溃疡性结肠炎(UC)与肉芽肿性多血管炎(granulomatous polyangiitis,GPA)胃肠道受累的临床表现不易鉴别,其诊断主要依靠内镜和病理结果,但其病理发展是一个缓慢渐进的过程,极易漏诊误诊。本文患者最初诊断为UC,规范治疗,效果不佳,直到检测抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)及其靶抗原阳性     

肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤

目的总结肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)并发颅内动脉瘤临床特征、治疗及预后。方法报道1例GPA并发颅内动脉瘤病例。结果患者行双侧大脑中动脉瘤夹闭术,术后恢复良好。结论及时完善相关检查可GPA并发颅内动脉瘤为患者的治疗争取时间,明显改善预后。治疗上应积极应用大剂量皮质激素和环磷酰胺,必要时予手术处理。     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征

目的探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点。方法回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、实验室检查、治疗进行分析。结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累。2例患者以肾脏受累为首发表现。EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月。17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例。17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P0.001)。肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿。2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成。15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好。结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎。EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见。应用激素和环磷酰胺治疗效果好。     

变应性肉芽肿性血管炎伴血小板减少一例

患者女,33岁。1998年5月下旬无明显诱因出现双下肢红斑,伴轻度瘙痒及脱屑。无关节肿痛,无感觉及运动障碍。1个月后红斑数量增多,面积增大;同年6月中旬发现颏下一无痛性肿物,10日内迅速增至鸽蛋大小,疑甲状舌骨囊肿,于6月24日收入院。无咳嗽及呼吸困难。患者无鼻塞及喘憋病史。查体:一般情况好,浅表淋巴结未扪及,颏下可扪及3ｃｍ×2ｃｍ大小肿物,质韧、界清、活动、无压痛,基底位于舌骨前上方,与皮肤不黏连,随舌伸缩而运动。心肺肝脾未见异常。双下肢可见不规则红斑皮疹,最大7ｃｍ×5ｃｍ,最小2ｃｍ×2ｃｍ,边界清,压之颜色稍变浅,质地较硬,…     

长期误诊的变应性肉芽肿性血管炎一例

患者,女性,39岁。因反复咳嗽、气喘20年,加剧伴腹痛腹泻2周,于2002年10月11日入院。患者19岁开始出现反复咳嗽,咳少量白色粘液痰,伴间歇性气喘,每次发作数天到数十天不等,无明显季节性,有时能自行缓解。2001年后症状加重,体力下降,曾在外院按“慢支、肺气肿,过敏性支气管炎,哮喘,肺结核,心脏病”等进行治疗,病情无改善。     

变应性肉芽肿性血管炎一例及文献复习

<正>变应性肉芽肿性血管炎(allergic antigitis granulomatosis,AGA)是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎~([1])。1951年由Churg和Strauss两位病理学家首先报道,故又称(Churg-Strauss syndrome,CSS)。该病临床罕见,国外报道其发病率为2.2~     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎 ,是系统性血管炎变 ,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见 ,根据组织病理确诊的病例统计 ,发生率约 2 4 / 10 0万人口。因首先由Ｃｈｕｒｇ和Ｓｔｒａｕｓｓ两位病理学家描述 ,通常又称Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓ综合征 (Ｃｈｕｒｇ Ｓｔｒａｕｓｓｓｙｎｄｒｏｍｅ ,ＣＳＳ)1　病因和发病机制　　多数ＣＳＳ病因不明。有个案报道吸入变应原 ,如放线菌 ,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发ＣＳＳ ,但极少见。自 1996年扎鲁斯特上市应用以来 …     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一类病因不明、主要累及小和中等口径血管的系统性血管炎。于 195 1年首先由 Churg和Strauss描述 ,故又称 Churg- Strauss综合征 (CSS)。各民族、各地区均有报道 ,发病年龄 10～ 70岁不等 ,多数患者 2 0～ 40岁起病 ,男女患病率大致相等。1　病理改变CSS的病理特征为 :1嗜酸粒细胞浸润 ,血管周围结缔组织中可见正常嗜酸粒细胞 ,也可见浆颗粒消失、核固缩及碎裂的嗜酸粒细胞 ,伴胶原肿胀、坏死 ;2肉芽肿形成 ,巨细胞周围有大量嗜酸粒细胞围绕 ,外被上皮样细胞 ,多位于血管周围 ;3血管炎性坏死 ,表现为节段坏死、动…     

变应性肉芽肿性血管炎

变应性肉芽肿性血管炎是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸粒细胞增多和全身性血管炎为特征的疾病。本文综述其流行病学、临床表现和诊断与治疗。并讨论其与抗白三烯药物的可能关系。     

变应性肉芽肿性血管炎

1　病例报告　　患者男性,29岁,因夜尿增多2年,血压升高伴肾功能下降1个月,于1998年1月19日入院。缘于2年前无诱因出现夜尿增多,3～6次/夜,不伴其它症状,因此没有引起重视,亦未作任何检查。入院前1个月出现视物模糊伴头昏、乏力,测血压213/133ｋＰａ(160/100ｍｍＨｇ),尿蛋白3 ,ＲＢＣ0～1个/ＨＰ,ＢＵＮ138ｍｍｏｌ/Ｌ,ＳＣｒ456.3μｍｏｌ/Ｌ。给予心痛定、抑平舒降压,金水宝、保肾片等治疗,血压可降至正常,但肾功能仍未恢复,入院前1周血ＳＣｒ为357μｍｏｌ/Ｌ。病程中偶有脱发、眼干、口干,无浮肿、少尿,无发热、哮喘、鼻炎、皮疹、关节…     

变应性肉芽肿性血管炎

报道８例变应性肉芽肿性血管炎（Ｃｈｕｒｇ－Ｓｔｒａｕｓｓｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ），该病临床主要以过敏性鼻炎（６９％）、副鼻窦炎（８８％）、哮喘（９８％～１００％）、多发性单神经炎（６６％～９８％）、肺内浸润、周围血嗜酸细胞显著增多为特征。病理学检查可见组织嗜酸细胞浸润，肉芽肿病变，坏死性血管炎。这些病理变化可局限或广泛分布，以上病变不一定同时出现，可孤立或混合存在。单次组织活检可能看不到病变全貌。按照１９９０年美国风湿病协会血管炎分会提出６项关于本病的诊断标准。本组８例中６例符合该诊断标准，２例由病理检查证实。对本病的诊断应侧重临床表现。本病对皮质激素反应良好，治疗效果较明显。     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

嗜酸性肉芽肿性多血管炎52例临床分析

目的:分析嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）的临床特征,以提高对该病的认识。方法:收集2003年12月至2020年4月在中山大学孙逸仙纪念医院诊治的EGPA患者,诊断须符合1990年ACR分类标准,回顾性分析其人口学特征、临床表现、实验室和辅助检查等临床资料。采用 χ2检验和Mann-whitney ...