非肝硬化性门脉高压的临床诊断

门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高,临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同,门脉高压可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压[1]。引起门脉高压的最常见病因是肝硬化,属于窦性门脉高压,约占我国患者的80%~85%,而非肝硬化性门脉高压(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)是指患者有明显的门脉高压表现,但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病,包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等[2]。NCPH患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同,因此应重视对该组疾病的认识。本文对常见的NCPH疾病进行了简述,期待提高临床医生对该组疾病的认识。     

特发性非肝硬化性门脉高压

特发性非肝硬化性门脉高压是指原因不明的脾肿大、脾功能亢进和食管胃底静脉曲张,但不存在肝硬化,并且须排除血液病、寄生虫病、肝静脉阻塞或肝外门静脉阻塞。早在1894年Banti首先报导的所谓Banti综合征,由于其定义含糊不清,特别是Banti当初认为本病原发于脾脏,脾脏病变在先,至后期才累及肝脏,这些论点还缺乏病理的证据支持,因而长期以来是否存在Banti综合征尚有争论。六十年代初期,不少学者报道了特发性非肝硬化性门脉高压,冠以不同的病名,例如印度学者称之为非肝硬化性门脉纤维化(non-cirrhotic portal     

特发性非肝硬化性门脉高压

<正>门静脉高压症是指门静脉系统压力升高(术中直接测定门静脉自由压超过22mmHg,或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5mmHg)所引起的一组临床综合征,主要表现为脾大、脾功能亢进、门体侧支循环形成、食管胃静脉曲张及破裂出血。在所有门脉高压症患者中,肝硬化所导致的窦性门脉高压约占90%,而非肝硬化性门脉高压仅占10%左右。后者包括肝(窦)前性门脉高压症如门静脉系统血栓形成、门静脉闭锁、先     

系统性红斑狼疮并发银屑病15例临床特点

目的报告系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发银屑病(psoriasis,Ps)患者临床特点及相关文献复习,探讨两种疾病共存的可能机制。方法回顾性分析北京协和医院1990年1月至2015年6月收治的SLE并发Ps患者的临床资料。结果共纳入15例患者,其中女13例,男2例,平均年龄(37.6±12.97)岁;12例为Ps先发于SLE(80.00%,1215),3例SLE先发于Ps,两者确诊中位间期为8年。SLE脏器受累以皮肤黏膜(86.67%,1315)和肌肉关节受累(占80.00%,1215)发生率高;Ps类型以寻常型为主,占66.67%(1015)。结论 SLE患者可并发Ps,本研究结果提示可能以Ps先发为主,临床以寻常型Ps多见,二者关联性尚不清楚,需在临床工作中进一步总结。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压44例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)作为一种多系统自身免疫性疾病,具有不同的临床表现形式,可影响机体器官和系统,其中肾脏、心脏和肺是受累最多的器官[1]。有研究报道显示,SLE并发肺动脉高压(PAH)患者自发现PAH起2年内死亡率高达25%~50%[2]。关于SLE并发PAH的比例各国学者报道结果不一,但均认为PAH是SLE患者死亡率的独立危险因素,并且是导致SLE患者死亡率增加的最主要原因[3-4]。导致SLE患者出现PAH的具体原因目前尚未清楚。早期发现及治疗对SLE并发PAH患者的预后具有重要意义[3]。我们对本院收治的114例SLE患者进行回顾性研究分析,探讨SLE并发PAH的相关危险因素,以期能够为早期识别和治疗SLE并发PAH患者提供依据。     

原发性胆汁性肝硬化合并系统性红斑狼疮的临床特点

目的观察和了解原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)合并系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的临床特点。方法 2000年1月至2012年1月纳入北京协和医院风湿免疫科PBC数据库的PBC患者共322例,回顾性分析这些患者中合并SLE的临床特点;并与同期PBC数据库中未合并任何一种结缔组织病的PBC患者进行比较。结果 PBC合并SLE者共12例,占全部PBC患者的3.7%,均为女性,平均年龄(50.1±9.4)岁。12例PBC合并SLE患者中,9例为先出现SLE,3例为先出现PBC。PBC合并SLE组与单纯PBC组比较,白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、碱性磷酸酶、γ谷氨酰转肽酶和IgM偏低,差异有统计学意义(P<0.05)。结论 PBC合并SLE患者并不少见,SLE的存在可能使PBC的肝损害相对变轻。     

乙型肝炎肝硬化患者门脉高压性胃病的胃镜检查特点分析

目的探讨肝硬化门脉高压性胃病(PHG)的胃镜特点及其与肝功能分级和食道静脉曲张的关系。方法对108例乙型肝炎肝硬化患者进行常规胃镜检查,对其并发PHG情况进行回顾性分析。结果在108例患者中,发现PHG42例(38.9%),食管静脉曲张91例(84.3%);肝功能Child-Pugh分级与PHG病变程度呈正相关(r=0.385,P=0.000),食管静脉曲张程度与PHG病变程度亦呈正相关(r=0.249,P=0.009)。结论随着肝功能分级及食管静脉曲张程度的加重,PHG的严重程度也逐渐加重。     

肝硬化患者门脉高压性胃病的自然史

近年来,人们认识到门脉高压性胃病(PHG)是肝硬化患者胃肠道出血的潜在病因之一,但其临床意义尚不确定,各地的研究结果相差悬殊,PHG的发生率从7％-98%不等,PHG引起消化道出血的发生率从4％～40％。本研究旨在评价PHG与肝硬化及门脉高压的临床相关性,着重说明PHG与其它内镜检查及临床表现的一致性,以及PHG发展到消化道出血或死亡的自然史。     

晚发性系统性红斑狼疮的临床特点

作者分析了8例晚发SLE(50岁以后发病者)的特点。多年来,国外有人认为SLE多见于男性、发病隐袭、病情较轻,常有肌痛,预后较好。皮疹、脱发及淋巴结病较少见,其发生率与年龄成反比,而肺部病变随年龄而增多。本组所见与上述基本相符。治     

特发性非肝硬化性门脉高压1例并文献复习

<正>特发性非肝硬化性门脉高压(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是一种血管性疾病,临床表现为门脉高压的一系列症候,但缺乏肝硬化的病理学表现,约占门脉高压症患者的10%。因缺乏相对特异的诊断标准,易误诊。现报道1例我科诊治的以脾功能亢进症为首发症状的、经13年就医路终确诊的INCPH患者,以期提高临床医师对该病的诊治水平。1病例摘要患者女,68岁。主因“发现脾肿大13年,间断腹泻8月”于2020年9月9日入院。患者于13年前因“急性胆囊炎、胆囊结石”于我院普外科行手术治疗,     

肝硬化并门脉高压性胃病临床分析

门脉高压所致的胃粘膜病变称为门脉高压性胃病(Portal hypertensive gastropathy,PHG)亦为上消化道出血的重要原因之一,已越来越引起人们的重视.为了解其发病特点及防治措施,我们对经内镜检查的192例肝硬化并PHG患者进行分析如下.     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压的研究进展

近年来对系统性红斑狼疮并发肺动脉高压越来越加以重视，本文就其诊断与治疗进展作一详细介绍。     

系统性硬化病合并原发性胆汁性胆管炎并发门静脉高压症12例临床特点分析

目的 总结分析系统性硬化病(SSc)合并原发性胆汁性胆管炎(PBC)并发门静脉高压症患者的临床特征。方法 2010年1月～2022年3月于首都医科大学附属北京佑安医院住院的SSc合并PBC并发门静脉高压症患者12例,分析其临床表现、实验室、腹部影像学和胃镜检查等临床资料。结果 5例患者因呕血和/或黑便为首发症状就诊;8例患者SSc诊断早于PBC诊断;10例患者血红蛋白(HGB)下降,9例PLT下降,8例GGT和ALP升高,表现出胆汁淤积现象;10例患者具有电子胃镜检查结果,提示均存在食管静脉曲张;CT/超声检查提示均有脾肿大,8例提示有侧支循环形成,9例有腹水。结论 SSc合并PBC并发门静脉高压症患者临床表现与PBC患者相似,门静脉高压症表现较为明显,胆汁淤积较转氨酶升高更为明显,在诊断SSc后应积极完善PBC诊断的相关检查,早期诊断,早期干预,可能会进一步改善疾病的不良结局。     

非肝硬化门脉高压患者临床特点分析

目的 总结非肝硬化门脉高压症(NCPH)患者的临床特点和肝静脉压力梯度(HVPG)的变化.方法 2017年1月～2019年12月南京市第二医院住院的28例NCPH患者,采用Seldinger法穿刺右侧颈内静脉,使用一次性球囊导管测定肝静脉压力,计算HVPG,接受肝活检检查.结果 在本组28例NCPH患者中,诊断特发性门...     

系统性红斑狼疮合并非原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征

目的了解系统性红斑狼疮(SLE)合并非原发性胆汁性肝硬化患者的临床特点。方法回顾性分析2013年1月至2019年1月在福建医科大学附属第二医院住院治疗的11例SLE合并非原发性胆汁性肝硬化患者的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗及预后转归。结果 11例患者均为女性,中位年龄57岁,病情均为危重;7例患者以肝硬化首发后诊断SLE,其中3例出院1 d死亡,1例1年后死亡;2例住院期间出现肝性脑病、肾功能不全及胆红素、CA199、CA125明显升高,病情进展迅速,放弃治疗出院1 d后死亡;3例患者目前病情相对稳定,其中1例为既往有SLE基础的患者规律治疗SLE,1例为合并HBV感染的患者规律行抗病毒治疗。结论 SLE合并非原发性胆汁性肝硬化以女性多见,病情危重,预后差;以肝硬化首发SLE患者预后更差;出现肝性脑病、肾功能不全或胆红素、CA199、CA125明显升高可能是预后不良的因素;对既往有SLE基础的患者规律治疗SLE,对合并HBV感染的患者规律抗病毒治疗可能改善预后。     

初发系统性红斑狼疮并发人巨细胞病毒感染的临床特点

目的 总结初发系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)患者并发人巨细胞病毒(human cytomegalovirus,HCMV)感染的临床特点.方法 回顾性收集2012年7月至2020年9月在北京协和医院住院的所有SLE患者的病史资料,筛选出初发SLE并发单纯HCMV感染组(...     

肝硬化并门脉高压性肠病42例

目的:探讨门脉高压性肠病与肝功能分级、门脉高压性胃病、食管静脉曲张的关系.方法:对42例肝硬化患者进行常规结肠镜检查,跟踪随访两年,并对其并发PHC进行分析.结果:42例肝硬化患者中,PHC发生率52%,食管静脉曲张发生率为79%,其中行食管静脉曲张硬化剂及套扎治疗者分别为26%、38%.PHG发生率为55%.随访跟踪两年,发现51%的患者发生下消化道出血.PHC发病率没有随肝功能分级加重(X2=2.64,P＞0.05)、食管静脉曲张程度增加(X2=1.84,P＞0.05),下消化道出血与PHC发病率存在明显相关性(X2=13.14.P＜0.05).结论:肝硬化患者PHC发病率没有随肝功能分级、食管静脉曲张严重程度增加而上升,但PHC是出现下消化道出血的重要因素.     

系统性红斑狼疮并发蛛网膜下腔出血的临床特点

目的探讨系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)并发蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)患者的临床特点及预后。方法总结分析1983年1月至2012年1月就诊于北京协和医院的12例SLE并发SAH患者的临床资料。结果 SLE并发SAH患者住院期间的病死率高达42%(5/12)。SLE并发SAH的症状以头痛为主(75%)。系统性红斑狼疮疾病活动指数平均为(17.5±4.5)分。死亡患者在SAH发生早期即出现意识障碍者占80%(4/5),合并严重感染者占60%(3/5)。结论 SAH是SLE的少见且致命的并发症。对于出现意识障碍或合并感染的SLE患者,应当提高警惕,积极治疗SLE原发病及SAH,提高生存率。     

系统性红斑狼疮并发带状疱疹28例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)病人因免疫调节紊乱,免疫功能低下,常合并细菌或病毒性感染,其带状疱疹(HZ)的患病率明显增高。为了加强对SLE并发HZ的认识,我们对28例病人作了回顾性分析,现报道如下。1 临床资料 本组病人均符合美国风湿病学会(1982)制定的SLE诊断标准,HZ由皮肤科或神经内科确诊。本组均为女性,年龄16～48岁。     

系统性红斑狼疮并发肺动脉高压1例并文献复习

目的提高对系统性红斑狼疮（SLE）并发肺动脉高压（PHT）的发病机制、临床表现、治疗及预后的认识。方法对1例并发PHT的SLE病例进行分析和讨论,并结合相关文献复习。结果SLE并发PHT的机制尚不明确。其临床表现无特异性,早期症状多为呼吸困难。SLE患者出现雷诺征时,应高度怀疑PHT的存在。大剂量糖皮质激素联合免疫抑制剂可显著降低PHT。结论SLE并发PHT常提示预后不良,应尽早诊断及治疗。针对原发病的强化治疗可有效降低PHT。