肾上腺原始神经外胚层肿瘤临床及病理分析

目的 分析肾上腺原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床及病理特点. 方法肾上腺PNET患者4例.男2例,女2例.平均年龄24(21、22、24、30)岁.常规实验室及内分泌检查无阳性发现.B超、CT检查示肾上腺区边界欠清的巨大囊实性软组织肿块,直径平均12(8～17)cm. 结果 1例穿刺活检确诊后拒绝治疗,6个月后死亡;1例手术探查后行减瘤术,术后8个月死亡;行肿瘤根治性切除治疗2例,术后1个月出现远处转移1例,肿瘤局部复发1例,4例病理学检查光镜下可见典型的Homer-Wright菊形团,免疫组织化学染色CD99阳性.病理诊断均为PNET. 结论 肾上腺PNET是一种罕见的原始神经外胚叶来源肿瘤,好发于青年,临床及影像学无特殊表现,确诊依据病理学检查.肿瘤恶性度高,进展迅速,预后极差.     

阴茎原始神经外胚叶瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于泌尿生殖系统的原始神经外胚叶瘤的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:分析本院2007年3月收治的1例原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤患者的病例资料并复习相关文献。结果:该患者经过病理确诊为阴茎原始神经外胚叶瘤,已采取手术根治,拟进一步化疗。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚叶瘤的确诊。对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原发于阴茎的原始神经外胚叶瘤非常罕见,对预后尚没有评估依据。     

成人腹膜后神经母细胞瘤1例报告

目的:探讨成人腹膜后神经母细胞瘤的临床特点及治疗方式。方法:回顾性分析我院于2009年9月收治的1例成人腹膜后神经母细胞瘤的相关临床资料。结果:该患者为体检时发现,无明显临床症状,实验室检查无异常。肿瘤位于右侧肾上腺区,大小约7cm×8cm×6cm,血供丰富,与肾上腺粘连紧密。术后病理提示神经母细胞瘤,肿瘤组织侵及肾上腺包膜,未侵及肾上腺实质。免疫组织化学syn+++,CgA+++,NSE++,CD56+++。患者术后多次复发,均及时行手术切除,并辅助放化疗。随访至今,患者仍存活且未发现新发转移灶。结论:成人腹膜后神经母细胞瘤较为少见,临床症状无特殊,术后易复发,治疗关键在于及时行手术切除并辅助放化疗的综合治疗方式。患者术后应长期密切随访。     

肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗

目的 探讨肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗经验.方法 回顾性分析本院1998年8月～2011年4月肾上腺节细胞神经瘤25例的临床资料,包括临床表现、体征、辅助检查、病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.结果 本组患者男10例,女15例,年龄3～ 63岁,平均(33.5 ±15.3)岁.肿瘤直径1.5 ～10.2cm,平均(6.2±1.6)cm.临床表现腰背部疼痛3例(12.0％),头晕、头痛、胸闷、心悸5例(20.0％),高血压7例(28.0％).左侧5例,右侧20例.开放手术16例,腹腔镜手术9例.24例术后病理均诊断为肾上腺节细胞神经瘤,其中1例术后病理诊断肾上腺节细胞神经瘤合并嗜铬细胞瘤.随访1～14年,平均(7.2±1.3)年,1例失访,均未见肿瘤复发.结论 肾上腺节细胞神经瘤多无特异性临床表现.诊断主要依据影像学检查及术后病理,手术切除预后良好.     

机器人辅助腹腔镜手术治疗巨大肾上腺肿瘤的经验总结

目的:总结机器人辅助腹腔镜手术治疗巨大肾上腺肿瘤(6cm)的临床经验并观察疗效。方法:回顾性分析2015年2月～2018年2月我院22例行经腹腔途径机器人辅助腹腔镜巨大肾上腺肿瘤根治性切除术患者的临床资料。结果:22例经腹腔途径机器人辅助腹腔镜巨大肾上腺肿瘤(直径6.4～10.9cm,平均8.2cm)根治性切除手术均取得成功,无中转开放手术。手术时间85～220min,平均155min;术中出血10～500ml,平均158ml,术中无输血。术后住院时间4～7d,平均5.5d。术后病理诊断:嗜铬细胞瘤9例,肾上腺髓脂肪瘤4例,肾上腺皮质腺瘤4例,神经节细胞瘤2例,肾透明细胞癌肾上腺转移1例,原始神经外胚层肿瘤1例,肾上腺皮质癌1例。术后随访3～39个月,2例失访,1例肾透明细胞癌左肾切除术后肾上腺转移的患者于术后10个月因肿瘤复发转移死亡,其余患者在随访期间未发现复发。结论:机器人辅助腹腔镜巨大肾上腺肿瘤切除术切实可行、安全有效。     

腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术方式的探讨

目的:探讨腹腔镜下肾上腺肿瘤切除手术方式的选择。方法:总结分析自2003年3月～2007年6月139例腹腔镜下肾上腺肿瘤切除的手术方式及病理情况资料。结果:所有手术均采用经后腹腔途径,除1例改开放手术外,其余均顺利完成。行肾上腺全切除86例,肿瘤切除47例,根治性切除6例。1例双侧肾上腺皮质腺癌术后3个月死亡,2例肾上腺皮质腺癌术后5个月死亡,2例仍在随访,1例转移癌术后1年死亡,其余肿瘤随访2年,均无复发。结论:后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术是治疗肾上腺肿瘤的标准手术,术中应根据肾上腺本身结构及肿瘤的性质决定行肾上腺全切除或仅行肾上腺肿瘤切除术。     

肾上腺畸胎瘤1例报告并文献复习

目的探讨肾上腺畸胎瘤的临床特点。方法分析我院收治的1例肾上腺畸胎瘤患者的临床资料及诊治方法,并复习国内外相关文献。结果患者为45岁女性,右腰背隐痛3 d就诊;B 超示肾上腺恶性肿瘤;CT 示畸胎瘤或错构瘤可能;术后病理证实为成熟性畸胎瘤。随访1年,未见局部转移或远处复发征象。结论肾上腺畸胎瘤是较罕见的生殖细胞来源肿瘤,临床症状及体征不典型,影像学检查是诊断的重要依据,病理检查是确诊的根本依据,应尽早手术切除;成熟畸胎瘤手术切除预后良好,未成熟畸胎瘤术后易复发,需化疗辅助治疗,且终身随访。     

肾上腺恶性肿瘤的诊治（附34例报告）

目的：探讨肾上腺恶性肿瘤的诊断和治疗方法。方法：回顾性分析34例肾上腺恶性肿瘤的临床资料。其中肾上腺皮质癌13例;恶性嗜铬细胞瘤8例;肾上腺转移癌8例;皮质癌并发同侧肾盂癌1例;节神经母细胞瘤1例;恶性纤维组织瘤1例;脂肪肉瘤1例;肾上腺髓外浆细胞瘤1例。全部34例患者中,有临床症状者23例,有内分泌功能改变者22例。结果：所有患者均接受手术治疗,其中29例肿瘤全切,4例肿瘤小部分或包膜残留,1例仅探查取活检。32例获得随访,时间为2个月-5年。死亡11例,死亡患者生存期为5-29个月,平均21个月。结论：对于肾上腺恶性肿瘤患者。手术切除是首选治疗方法,并且术后的随访很重要。肾上腺皮质癌患者总体预后较差,化疗和放疗可作为术后辅助治疗。恶性嗜铬细胞瘤患者预后较好,MIBG和酚苄明可改善患者生存。对于转移性肾上腺肿瘤患者,手术切除孤立的转移灶可明显提高患者的5年生存率。     

原发性肾脏神经外胚叶肿瘤1例报告并文献复习

目的:提高对肾脏神经外胚叶肿瘤的临床认识。方法:回顾性分析1例肾脏神经外胚叶肿瘤患者的临床资料:术前行腹部超声检查诊断为肾错构瘤并行根治性左侧肾脏切除术+下腔静脉癌栓摘除术+腹膜后淋巴结清扫术;文后复习相关文献对其临床特点、影像学表现、治疗及预后进行讨论。结果:术后经病理学检查证实为肾脏神经外胚叶肿瘤。患者术后预后较差。结论:肾脏神经外胚叶肿瘤是青少年及成人中的一种极具侵袭力的罕见恶性肿瘤,临床上多以腰腹部疼痛、腹部肿块或肉眼血尿为首发症状;术前诊断主要依靠影像学检查,确诊需病理学检查;手术为首选治疗方案。     

肾上腺转移癌的诊断和治疗(附6例报告)

目的：总结肾上腺转移癌的临床特征及诊治方法。方法：回顾性分析我院1988－2000年收治的6例经病理检查证实的肾上腺转移癌的诊治过程及其预后情况。结果：肾上腺转移癌临床上无肾上腺皮质或髓质功能异常表现。5例行肾上腺肿瘤切除术，术后生存8个月－5年，平均35个月；1例行介入栓塞治疗，生存7个月。手术切除肾上腺及肿瘤者生存时间明显长于未切除者。结论：CT及B超是诊断肾上腺转移癌的主要方法。选择恰当的手术适应证可延长肾上腺转移癌患者的生存期。     

儿童阴茎原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤1例并文献复习

目的:探讨原发于阴茎的原始神经外胚层肿瘤/尤文氏瘤(PNET/Ewing's sarcoma)的临床表现、病理特点、治疗方法。方法:分析本院收治的1例5岁患儿原发于阴茎的PNET/EWS患者的病例资料进行文献复习。结果:病理表现为小圆细胞恶性肿瘤,免疫组化结果显示CD99(+),分子生物学检查:EWS荧光原位杂交可见易位,符合原始神经外胚层肿瘤/尤文氏肉瘤诊断,该患者经过病理确诊为阴茎PNET/EWS,经45周化疗和局部放疗,瘤灶缩小。目前停药3个月。结论:原发阴茎PNET/EWS极罕见,临床症状无特异性,以阴茎增大伴疼痛为主,免疫组化及分子生物学检查有助于对PNET/EWS的确诊。     

腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤一例报告并文献复习

目的总结腹膜后原始神经外胚层瘤／尤因肉瘤（PNET／EWS）的临床及组织病理特点,探讨其诊疗方法及预后情况。方法分析1例罕见的腹膜后PNET／EWS的临床特征、组织病理学特点以及诊断、治疗方法,同时复习近年来的国内外相关文献。结果患者当地医院行左肾切除＋左腹膜后肿物部分切除,术后病理示PNET,并在当地医院行化疗。手术后4个月肿瘤复发,再次行手术切除并行化疗,1年后检查发现肿瘤再复发。结论腹膜后PNET／EWS是一种小圆形细胞组成的恶性肿瘤。诊断时应与其他腹腔和腹膜后软组织肿瘤相鉴别。治疗以手术切除为主,化疗效果不肯定。本病有侵袭性的临床过程,远处转移早,经常局部复发和区域淋巴结转移,肺、肝、骨和骨髓转移,预后较差。     

胰腺神经内分泌肿瘤肝转移外科治疗

近年来胰腺神经内分泌肿瘤的发病率不断增加,肝转移是影响病人生活质量和长期生存的主要因素。对胰腺神经内分泌肿瘤肝转移应采取多学科协作治疗的原则。作为核心的外科治疗包括姑息性部分肝切除、根治性部分肝切除以及全肝切除肝移植等。不论是在控制致命性的神经内分泌症状方面还是在提高病人长期生存方面外科治疗均有不可替代的作用。     

A spontaneously ruptured primitive neuroectodermal tumor/extraosseous Ewing’s sarcoma of the kidney with renal vein tumor thrombus

Primitive neuroectodermal tumor/extraosseous Ewing’s sarcoma (PNET/EES) is a childhood disease rarely seen in adults. It is a soft tissue tumor, which is often observed in the paraspinal region and lower extremity. We report the case of a 32-year-old man who presented with sudden abdominal pain on the right upper quadrant that was radiated to the right flank. During the operation, a spontaneously ruptured right kidney mass was found. The histopathologic and immunohistochemical characteristics of the excised mass were consistent with PNET/EES. This is the first known reported case of spontaneously ruptured PNET/EES of the kidney with renal vein tumor thrombus. The clinical details and the management of this case are described.     

骨与软组织原始神经外胚层瘤的病理诊断与临床治疗

目的探讨原始神经外胚层瘤（ＰＮＥＴ）的病理学特点及其临床意义。方法报告本科１９８９年４月～１９９６年８月收治５例ＰＮＥＴ患者的经验。肿瘤发生部位为髂骨２例、腋窝软组织１例、股骨髁１例、颅骨１例。Ｘ线片显示骨组织呈溶骨性破坏,无骨膜反应及钙化征象。５例患者病理标本除常规石蜡切片和ＨＥ染色,均作了ＡＢＣ法免疫组化,其中２例还作了透射电镜观察。以光镜下具有Ｈｏｍｅｒ－Ｗｒｉｇｈｔ（Ｈ－Ｗ）菊形团的排列;免疫组化检查Ｏ１３阳性并至少含２种以上不同神经标记的表达,如ＮＳＥ、ＳＹ３８、ＣｇＡ等,或经电镜检查细胞内含有神经内分泌颗粒为ＰＮＥＴ诊断标准。结果５例均行术后化疗,３例同时行放疗。３例因肺转移分别于发病后２０、１３、５个月死亡;２例带瘤生存。结论（１）Ｏ１３阳性,光镜下Ｈ－Ｗ菊形团,免疫组化检查至少含２种以上不同神经标记的表达,如ＮＳＥ、ＳＹ３８、ＣｇＡ等,对于与其它骨和软组织的小圆细胞类肿瘤的鉴别具有一定意义;（２）临床上应注意ＰＮＥＴ与Ｅｗｉｎｇ瘤的区分和鉴别;（３）肿瘤远处转移是导致ＰＮＥＴ治疗失败的主要原因,更有效的治疗方法仍有待于探讨。     

膀胱小细胞神经内分泌癌1例报告并文献复习

目的：探讨膀胱小细胞神经内分泌癌的病理及临床特征,提高对该病的认识和诊洽水平。方法：介绍1例94岁高龄膀胱小细胞神经内分泌癌患者的诊治情况及病理特点,并复习有关文献,分析该肿瘤的组织来源、病理和免疫组化特征、诊治及预后情况。结果：本例行经尿道膀胱肿瘤电切术,术后病理诊断为小细胞神经内分泌癌。免疫组化染色示肿瘤细胞表达神经内分泌标记物NSE和CgA,肿瘤标志物Ki-67、C-erB-2、P53表达阳性,PSA、Syn表达阴性。患者术后1个月死亡。结论：膀胱小细胞神经内分泌癌是一种比较少见的高度恶性肿瘤,主要依靠病理及免疫组化诊断,早期膀胱镜检查及活检有助于诊断。     

Precocious puberty because of a pancreatic neuroectodermal tumor

Primitive neuroectodermal tumors (PNETs) are uncommon, representing approximately 1% of all sarcomas. Pancreatic PNETs have been reported only 12 times in the literature. This report presents the first case of a patient with a PNET exhibiting precocious puberty. The clinical presentation, surgical management, and pathology of this rare pancreatic PNET found in a 2-year-old girl with precocious puberty are discussed.     

Renal Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor (PNET): a case series of 7 patients and literature review

BackgroundPrimitive neuroectodermal tumor (PNET) is a rare kind of sarcoma that is primarily found in the kidney and has a very poor prognosis. Here, we review and summarize the clinical data of patients with renal PNET in our center and follow up the patients for survival status. Although the current literature suggests that chemotherapy may benefit the survival of these patients, the information from our center suggests that this may not be the case.MethodsWe retrospectively analyzed the clinical data of patients with renal PNET diagnosed pathologically at Peking University First Hospital from January 1, 2007, to January 1, 2018. All of the patients were followed up for survival status.ResultsSeven patients with renal PNET were found. The ratio of males to females was 6:1. The median age was 29 years (21–72 years) at the time of diagnosis. The preoperative imaging examination showed a large renal mass protruding outwards from the renal contour, with internal necrosis and hemorrhage. Six/7 patients were diagnosed with distant metastasis or retroperitoneal lymph node metastasis. The main clinical manifestations of patients were pain (5/7) and fever (3/7). In immunohistochemistry, all patients’ samples were CD99 positive. All patients died in our follow-up, with an average overall survival (OS) of 12.09 months (1.90–26.77 months).ConclusionsAs a rare renal tumor, renal PNET has a propensity to occur in young males. Most patients have distant metastasis when they are diagnosed, and the prognosis is very poor. Effective treatments are urgently needed.