希恩综合征合并重症急性胰腺炎1例报告

<正>希恩综合征是指产后垂体功能减退或垂体分泌的一种或多种激素减少或缺乏^[1],该疾病是由于分娩期间或分娩后大量子宫出血引起严重低血压或休克而导致垂体坏死。垂体前叶分泌的激素缺乏可导致继发性甲状腺功能减退、肾上腺功能衰竭、性腺功能减退、哺乳功能衰竭和生长激素缺乏。此类患者合并重症急性胰腺炎,救治难度极大,且相关报道较少。现对1例希恩综合征合并重症急性胰腺炎致顽固性休克患者报道如下。     

垂体前叶病变性闭经

垂体前叶即腺垂体,以垂体门脉系统与下丘脑构成下丘脑-腺垂体系统,直接接受下丘脑神经内分泌激素的调控,可以分泌FSH、LH、PRL、TSH、ACTH和GH六种激素,即性腺六项。垂体前叶病变是引起闭经的重要组成部分。由于腺垂体器质性病变或功能失调引起其分泌激素异常,尤其是促性腺激素分泌异常,进而影响下游卵巢功能,引起闭经。     

垂体腺瘤的诊断与治疗——垂体腺瘤的临床表现

垂体瘤是一组从垂体前叶和（或）后叶发生的肿瘤。早期即可出现内分泌功能亢进征象。随着瘤体的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及垂体、蝶鞍周围结构，出现内分泌功能低减及视功能随碍和其他颅神经受压等症状。故垂体瘤典型的临床表现为激素分泌异常和肿瘤压迫垂体周围组织的症侯群，此外，还有垂体瘤卒中等少见的表现。     

Sheehan综合征出现垂体危象致死亡1例

成人腺垂体功能减退症是指各种病因损伤下丘脑、下丘脑垂体通路、垂体而引起的单一部分或全部垂体激素分泌不足而导致的疾病。现报告1例产后大出血引起的垂体坏死和垂体功能减退并垂体危象死亡患者的诊治体会。临床资料患者女性,56岁。既往有明确产后大出血病史,产后30年中眉梢、腋毛、阴毛逐渐稀疏直至脱落,40岁已无月经,20余年前出现甲状腺功能减退症,1990年在上     

垂体腺瘤与女性生育功能

育龄期女性垂体腺瘤的发生率越来越高,由于垂体的重要位置和功能,垂体腺瘤与育龄期女性的生育功能有密切关系.性腺功能的破坏、高催乳素血症及腺体本身的高分泌状态是各类型垂体腺瘤影响生育功能的共同机制.另外,垂体腺瘤本身或是手术治疗后引起垂体前叶激素缺乏也可影响生育功能.对有生育要求的育龄期垂体腺瘤女性,选择合适的治疗方法以及对垂体前叶激素缺乏患者早期正确替代治疗,对恢复生育功能有重要意义.     

无功能性垂体腺瘤围手术期内分泌水平的变化及诊断进展

无功能性垂体腺瘤起源于垂体前叶上皮细胞,约占垂体腺瘤的1/3,大多数患者临床表现为头痛、视物模糊。但是部分患者术前及术后出现垂体功能减退。肿瘤对门静脉及垂体柄的压迫导致垂体前叶缺血坏死是引起垂体功能低下的主要机制,术中操作、肿瘤大小及残留都可导致新发垂体功能低下。术前主要以生长激素缺乏为主,而术后出现各个激素轴的改变。垂体功能减退容易被忽视,仅靠激素基础值的检测诊断远远不够,必要时需行刺激试验确诊。一旦明确垂体功能减退,充足的激素替代治疗能够提高患者的生活质量。     

分泌垂体激素的腺瘤处理

分泌激素的垂体瘤系腺垂体内的独立结节,直径小于10mm者,称为微腺瘤(mi-croadenoma),常规尸检中,垂体微腺瘤的发生率约为2.7～22.5％。正常组织与微腺瘤之间常有明显界限,许可有选择性地切除腺瘤,而保留剩余垂体的功能。较大肿瘤可压迫邻近的正常腺体,扩展至蝶鞍外,侵犯视交叉和邻近组织,侵袭性肿瘤腐蚀骨骼,海绵窦,蝶窦或脑。本文描述垂体腺瘤(包括微腺瘤)的分泌,放射和治疗的进展。 内分泌学 放免测定各种垂体前叶激素,可以评价库兴氏综合征,肢端肥大症或泌乳分泌瘤等病人的垂体分泌功能。甲状腺激素基础水平可测量甲状腺的功能,通过促甲状腺释放激素的反应,可以测量垂体促甲状腺的储备能     

促肾上腺皮质激素和糖皮质激素的分离

最近研究发现,垂体和肾上腺活性的调节方式不同于以往的观点,导致在胎儿期、婴幼儿期、成人期血浆促肾上腺皮质激素和皮质类同醇激素分泌水平的分离.越来越多的基础和临床研究表明,在危重症、感染和精神失常时会出现促肾上腺皮质激素和皮质醇水平的分离.其机制包括.肾.上腺敏感性的变化、异常的受体表达及细胞因子、血管活性因子、神经肽等对肾上腺功能的调节.分离的程度与感染、创伤、恶性疾病、抑郁的严重程度有关.促肾上腺皮质激素和皮质类固醇激素分泌分离的现象和临床密切相关,凶此应引起重视.     

垂体癌肿酷似异位ACTH综合征

分泌ACTH的垂体癌肿极其罕见,现常用的术语为侵入性或转移性肿瘤,垂体癌肿的细胞类型不同于垂体腺瘤.除了肿瘤的转移和侵入以外,皮肤的色素沉着是这些病人突出的临床表现之一。高度色素沉着有时可以在肾上腺切除前观察到,测定ACTH提供了垂体癌肿的色素沉着的激素基础,且须在肾上腺没有切除之前获得。作者对一例由于侵入性垂体肿瘤伴恶性组织学特征的临床和生化改变而引起库兴氏综合征的病例进行了描述,并与异位ACTH综合征之间诊断进行了比较。     

内分泌急症

内分泌急症一般来势凶险、迅猛,常易延误,死亡率高。内科医生应掌握常见几种内分泌急症的治疗原则而不应等待专科医生会诊后才着手抢救,以免贻误病情。肾上腺皮质功能减退危象诱因慢性肾上腺皮质功能减退症如遇各种诱因,可发生危象。常见病因有长期应用药理剂量类固醇激素治疗而抑制垂体-肾上腺轴功能,连续用药1个月即可发生。由结核、真菌感染、自身免疫性肾上腺炎、脑膜炎双球菌或肺炎双球菌败血症、抗凝治疗而致肾上腺出血、白血病、癌肿转移、血色病等引起的原发性肾上腺皮质功能减退症已较过去大为减少。继发性肾上腺皮质功能减退症由下丘脑或垂体病变     

垂体特异性转录因子研究进展

垂体特异性转录因子于垂体前叶表达，是垂体生长激素细胞，催乳素细胞以及促甲状腺素细胞基因转录的调节者，能特异地识别基因上的ＤＮＡ序列，并与之结合，进而影响该基因转录。本文阐述已发现的两种垂体特异性转录因子（Ｐｉｔ－１和Ｐｉｔ－２）对垂体激素分泌功能及垂体疾病发病机理的重要意义。     

促性腺激素的测定对性分化不正常患者的意义

性腺是下丘脑——垂体——肾上腺——性腺轴系统的重要环节,性腺激素可以抑制下丘脑和垂体分泌促性腺激素及其抑制因子,而当性腺激素缺乏或不足,这种反馈作用减弱或丧失,则垂体分泌促性腺激素增加。为了研究性分化不正常(Disorders     

单纯性Rathke囊肿患者内分泌功能改变的初步研究

回顾性分析65例单纯性Rathke囊肿患者手术前后内分泌功能改变,术前存在的垂体激素分泌异常以垂体-性腺激素分泌受损和高催乳素血症多见,最常见症状女性为月经紊乱及溢乳、男性为性欲减退及勃起功能障碍,严重者可发生全垂体功能减退甚至危象.手术可以有效改善受损的垂体功能,也可能导致新的损害.     

激素分泌性垂体瘤的发病机理

激素分泌性垂体瘤的发病机理学说主要有二，即垂体瘤是来自垂体细胞的原发缺陷，抑或是继发于中枢神经及／或下丘脑对垂体分泌功能的控制失调。这可由垂体瘤细胞分泌激素的功能是否自主，对其相应下丘脑兴奋或抑制激素有无反应，对靶腺激素的生理性负反馈抑制是否灵敏，有无中枢神经功能紊乱，能否证实下丘脑激素对垂体细胞有促生长作用，及垂体瘤细胞有无内在缺陷如非整倍体，异常的下丘脑受体及受体后信息传递，能分泌多种垂体激素     

垂体柄中断综合征诊治进展

垂体柄中断综合征(PSIS)是以不同程度的垂体前叶激素分泌缺乏为主要临床表现的罕见疾病,其影像学特征为垂体柄缺如或纤细,常合并垂体后叶高信号异位、垂体前叶发育不良.目前病因仍不明确.鞍区动态增强MRI有助于明确诊断.各种垂体前叶激素替代是有效治疗手段.医生应加强认识、积极治疗,以改善患者预后.     

关于淋巴细胞性垂体炎临床思考

淋巴细胞性垂体炎是临床上比较容易见到的疾病,但临床表现却不尽相同。垂体发病的人数远远超过想象,对中国人口质量的影响巨大。教科书中的诊断标准过于苛刻,所以明确诊断也十分困难,误诊和漏诊的病人很多。其既可以单独存在,也可以与糖尿病、甲状腺功能亢进、骨病或其他自身免疫性疾病同时发生。垂体肾上腺轴、甲状腺轴和性腺轴均低下者较少,但部分异常也是重要证据。对于临床特点、实验室检查和影像学表现整合起来分析,才能怀疑为垂体炎。在除外其他可引起垂体炎的继发性原因后,如结核、梅毒、朗罕氏细胞增多症、噬伊红肉芽肿等,临床可考虑为淋巴细胞性垂体炎,有文献认为大剂量糖皮质激素可用于诊断性治疗。小剂量的环孢素A(25 mg,每日2次)可以推荐使用治疗该病,但要注意肝损害。垂体活检的病理是诊断淋巴细胞性垂体炎的金标准。     

老年垂体前叶功能减退症患者促性腺激素水平及垂体兴奋能力的检测

目的探讨老年垂体前叶功能减退症患者促性腺激素水平的改变。方法选取垂体前叶功能减退症老年患者120例,进行常规血清垂体激素水平、垂体激素兴奋度实验,并对上述观察指标进行统计学分析。结果 83例老年患者出现促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足的症状,79例出现促甲状腺激素分泌不足症状,46例出现促性腺激素分泌不足症状,部分老年患者出其他症状,如头痛(21例)、视力下降(14例)、尿崩症(5例)等症状。老年患者垂体相关的激素分泌水平大部分较正常值范围低,其中促性腺激素(Gn),黄体生成素LH,催乳素(PRL),生长激素(GH)降低老年患者比例与正常值比较具有显著性差异(P0.05)。促性腺激素释放激素(GnRH)兴奋试验、促甲状腺激素释放激素(VEP)兴奋、促肾上腺皮质激素释放激素(CEP)兴奋试验的激素上升延迟平均比例与正常值比较具有显著差异(P0.05)。结论采用垂体激素水平及垂体兴奋能力测试作为垂体功能水平检测,尤其是Gn水平含量,以期取得良好的预防和治疗效果。     

雌激素受体在人类垂体腺瘤中的表达

目的检测雌激素受体(estrogen receptor,ER)在人类不同类型激素垂体腺瘤中的表达,探讨垂体腺瘤中分泌不同类型激素的腺瘤细胞与ER免疫组化阳性细胞之间的关系.方法采用免疫组化S-P法对53例垂体腺瘤标本进行激素分型,检测垂体腺瘤中ER蛋白的表达.采用免疫组化双标法检测多激素分泌型垂体腺瘤中垂体激素合并ER表达的情况.结果53例垂体腺瘤标本中,部分PRL(5/7)、FSH(2/3)、LH(1/1)单激素腺瘤及部分多激素腺瘤有ER蛋白表达,而全部GH、ACTH、TSH单激素腺瘤均无ER蛋白表达,4例无功能腺瘤无ER蛋白表达.在33例多激素型垂体腺瘤标本中,22例有ER蛋白表达,其中PRL ER双标染色阳性标本10例、LH ER双标染色阳性标本9例、FSH ER双标染色阳性标本7例、GH ER双标染色阳性标本2例,33例标本的ACTH ER和TSH ER的双标染色均为阴性.结论垂体腺瘤患者的性别不影响肿瘤组织中ER蛋白的表达.垂体腺瘤中,分泌PRL、LH或FSH的垂体腺瘤细胞可表达ER;分泌ACTH或TSH的垂体腺瘤细胞不表达ER;分泌GH的垂体腺瘤细胞是否表达ER可能与该垂体腺瘤是否同时分泌PRL有关.ER在PRL、LH及FSH垂体腺瘤细胞的发生、发展中发挥作用.     

代谢综合征病因的新发现

问:以往有人提出代谢综合征(MS)的下丘脑-垂体-肾上腺轴的病因学说内容是什么? 答:该学说认为由于基因的变异,再加上环境因素不良应激,使视丘下部功能紊乱,表现为:(1)视丘-垂体肾上腺轴(HPA)活动加强,皮质醇分泌增多;(2)交感神经活性加强,儿茶酚胺分泌加强,皮质醇与儿茶酚胺起相互促进的作用,两者都可以引起胰岛素抵抗,引起MS(Psychoneuroendocrinology,2005,30:1-10)(图1).     

垂体前叶的基础与临床研究近况

肽类合成、基因工程和分子生物学等技术的发展和应用,以及单克隆抗体的大量合成,大大推动了内分泌学的进展,尤其是九十年代以来,基础和临床内分泌学都有了很大的提高。垂体前叶的生理和病理生理的研究开始进入分子水平。近几年的基础和临床研究主要集中在下面几方面: 1.垂体前叶激素旁分泌的研究 激素的旁分泌和自分泌调节的发现是最近20年以来激素调节的最重要进展之一。现在认为在经典内分泌腺中都存在旁分泌和自分泌调节。垂体前叶至少有5种内分泌细胞,细胞间相互关系是非常复杂的。最近几年由于研究方法学的改良,特别是分子生物学技术的应用,大大促进了垂体前叶旁分泌的研究。垂体前