温血心麻痹液心肌保护在法乐四联症矫正术中的应用

作者选择临床资料相近的法乐四联症心内矫正术的患儿，根据术中使用心麻痹液的不同分为四组。Ｓｔ．Ｔｈｏｍａｓ液组（ＣＣ组）２４例，冷血心麻痹液组（ＣＢＣ组）２１例，终末温血心麻痹液组（ＴＷＢＣ组）１２例，持续温血心麻痹液组（ＣｗＢＣ组）１２例。通过术后左心室测压，术后ＣＫ－Ｍｂ测定，显示ＴＷＢＣ组、ＣＷＢＣ组心肌保护效果优于ＣＣ组、ＣＢＣ组（Ｐ＜０．０５）。心肌ＡＴＰ含量测定ＴＷＢＣ组、ＣＷＢＣ组分别为１７．１４±８．４５μｍｏｌ／ｇ和１８．２４±５．６５μｍｏｌ／ｇ，ＣＢＣ组为２．４８±１．２９μｍｏｌ／ｇ（Ｐ＜０．０１）。ＣＰ含量分别为８．７６±２．１４μｍｏｌ／ｇ、７．６２±１．０８μｍｏｌ／ｇ和５．５±０．３３μｍｏｌ／ｇ（Ｐ＜０．０５）。ＣＣ组有３７％的病例需要正性肌力药物辅助心功，ＣＢＣ组为１９％，ＴＷＢＣ组、ＣＷＢＣ组均为１６％。本文结果表明ＷＢＣ液具有较好的心肌保护效果。     

136例成人法乐四联症的外科治疗

目的探讨外科治疗成人法乐四联症的经验。方法从１９７５年４月至１９９７年１２月,对１３６例１４周岁以上成人法乐四联症施行根治术,最大年龄为５２岁。室间隔缺损修补材料中,１１２例采用涤纶补片,２４例采用自体心包补片。在１２６例使用补片扩大右心室流出道的病例中,９５例采用牛心包补片,３１例采用自体心包补片。结果住院死亡５例,住院病死率为３６８％。术后发生低心排综合征１７６％、心律失常１４０％、胸内出血需再次开胸止血１１８％、胸腔积液２１３％、心包积液５９％、肺部感染１２５％、感染性心内膜炎２２％。结论成人法乐四联症根治术有其自身特点,通过改进手术技术,加强术后监护处理,可以提高手术成功率     

法乐四联症肺动脉瓣缺如综合征的外科治疗

手术治疗６例法乐四联症肺动脉瓣缺如综合征。除１例伴左肺动脉缺如者于术后１天死亡外，余５例恢复良好，经随访手术效果满意，作者认为对儿童型无呼吸道症状者可在３－４岁纠治，对婴幼型伴严重呼吸道症状必须早期手术治疗。     

新生儿法乐四联症并冠状动脉畸形一例

患儿,男,33 d,第一胎第一产足月顺产.出生体检发现心脏杂音,无青紫,食奶好.体检:生长发育尚可,哭时未见唇周发绀.听诊:L3-4Ⅲ/ⅥSM,P2减弱.心脏彩超:主动脉根部内径1.3 cm,骑跨率40%～50%,右室流出道内径0.5 cm,室间隔近主动脉根部见连续中断约0.7 cm,房间隔连续中断0.3 cm.诊断为法乐四联症+卵圆孔未闭.     

法乐四联症麻醉手术期间提高氧饱和度的措施

法乐四联症麻醉手术期间提高氧饱和度的措施王凤学金伟唐永泉刘晓江西志梦法乐四联症（下称四联症）是紫绀型先天性心脏病，为提高其血氧饱和度（ＳａＯ２、ＳｐＯ２），我们在麻醉手术中采用以下措施，经用美国产ＣＳＩ５０４型氧饱和度监测仪和血气分析证实效果可靠，报...     

骨质疏松症骨折愈合的扫描电镜观察

为了解骨质疏松症骨折愈合过程，通过对３０例骨质疏松症患者股骨粗隆间骨折愈合过程进行扫描电镜观察，结果发现骨质疏松症骨折后两周左右时：骨折骨小梁表面及周围有大量大小不等的卵圆形细胞增殖，骨吸收陷窝骨有胶原纤维形成，但比较稀疏，紊乱。在骨折塑形改造期，破骨细胞性骨吸收活动显得异常活跃，而成骨细胞性骨形成显得异常微弱，骨形成滞留于骨吸收向骨形成转换期，称为Ｃｅｍｅｎｔ ｌｉｎｅ现象，致使骨质疏松症骨折愈     

56例法乐四联症围术期护理体会

目的 探讨法乐四联症(TOF)的围术期护理对策。方法 对56例TOF患者进行手术前后综合护理。结果 通过TOF围术期的综合护理。本组56例TOF术后无一例死亡,治愈率达100％。结论 重视和加强TOF围术期的综合护理,具有重要意义,有助于提高手术治愈率。     

特重法乐四联症缺氧发作后根治术的麻醉处理体会

法乐四联症(下称四联症)病人,其右室漏斗部强烈痉挛所致缺氧发作,如不缓解可危及生命。1985年我院有3例特重四联症,缺氧发作后(2例心脏已停跳)行根治术而挽救生命。     

骨质疏松症骨折愈合的扫描电镜观察

为了解骨质疏松症骨折愈合过程,通过对30例骨质疏松症患者股骨粗隆间骨折愈合过程进行扫描电镜观察,结果发现骨质疏松症骨折后两周左右时:骨折骨小梁表面及周围有大量大小不等的卵圆形细胞增殖,骨吸收陷窝内有胶原纤维形成,但比较稀疏、紊乱。在骨折塑形改造期,破骨细胞性骨吸收活动显得异常活跃,而成骨细胞性骨形成显得异常微弱,骨形成滞留于骨吸收向骨形成转换期,称为Cement line现象,致使骨质疏松症骨折愈合塑形改建期,松质骨小梁变细、穿孔、离断,骨强度明显进一步下降。认为骨质疏松症骨折的治疗,不但要使骨折良好复位,坚强固定,而且在骨折塑形改造期,更应该促进成骨细胞的活性,使骨形成加快,抑制破骨细胞的活性,使骨吸收减少。扫描电镜是研究骨质疏松症骨折骨组织形态学、成骨细胞和破骨细胞的形态学变化、骨动力、骨细胞功能和骨细胞活动的一种高精度灵活性强的有效工具。     

右心房径路法乐四联症矫正术后心功能评价

为评估右心房径路法乐四联症矫正术对改善右心室功能的临床价值。将６０例法乐四联症病人均分为两组，分别经右房或右室径路行心内修复术。应用核素心室显像、心电监测、多普勒彩色超声心动图等检查，观察术后左、右心室功能变化及心律失常、肺动脉瓣关闭不全发生情况。结果示右房径路组术后右心室收缩功能优于右室径路组，术后心律失常及肺动脉瓣关闭不全发生率明显为低。术终右室与左室收缩压比值，两组差异无显著意义。作者认为经右心房径路施行法乐四联症矫正术，在保护右心室功能、减少术后心律失常及肺动脉瓣关闭不全等方面优于常规的右心室径路。     

法乐四联症右室心肌超微结构定量测量与临床的对比研究

为探讨法乐四联症（Ｆ_４）右室心肌超微结构的不同表现与Ｆ_４术前各项临床检查及术后心功能的关系，作者对室间隔缺损组（Ⅰ组，１１例），儿童Ｆ_４组（Ⅱ组，１３例）和成人Ｆ_４组（Ⅲ组，１３例）进行比较，用Ｓｙｓｔａｔ计算机统计软件作多因素方差分析和Ｐｅａｒｓｏｎ相关研究。结果见Ⅱ、Ⅲ组病人的ＰＯ_２仅和核浆比有关，Ｐ_（ＲＶ）与细胞的核体密度、横径、核浆比及肥大肌细胞比率明显有关，肥大肌细胞比率与病人年龄及ＰａＯ_２明显相关。作者认为Ｆ_４病人右室心肌超微结构改变主要系右室压力增高所致，这种改变与年龄有关。     

成人法洛四联症75例的外科治疗

目的总结成人法洛四联症（TOF）的外科治疗经验,分析其疗效。方法 2002年7月至2009年8月第四军医大学西京医院共75例成人法洛四联症患者接受外科治疗,男35例,女40例;年龄17～37岁（23.30±3.50岁）。均自幼紫绀,有杵状指（趾）。术前血红蛋白143～231g/L（172.00±31.00g/L）。75例术前均经超声心动图确诊,均在低温体外循环下行法洛四联症矫治术。46例采用跨环补片加宽右心室流出道和肺动脉,29例行右心室流出道补片加宽。结果手术时间157～276min（221.32±41.34min）,体外循环时间68～163min（91.71±28.35min）,主动脉阻断时间37～96min（55.47±23.61min）。死亡6例,病死率8.00%。死亡原因：术后低心排血量综合征3例,急性肾功能衰竭2例,多器官功能衰竭1例。9例因术后引流量多,再次开胸止血（12.00%）。随访69例,随访时间3～56个月（26.31±7.40个月）。2例术后3个月经超声心动图复查发现室间隔缺损残余漏。69例患者心功能（NYHA）均恢复至Ⅰ～Ⅱ级,无晚期死亡。结论成人法洛四联症手术治疗效果满意     

法乐四联症伴肺动脉闭锁的外科治疗(附14例报告)

报告外科治疗法乐四联症伴肺动脉闭锁１４例。肺动脉瓣水平膜状闭锁１３例，主肺动脉干闭锁１例。肺动脉发育好，肺血由一粗大的动脉导管供给者９例；肺动脉发育不良、无动脉导管，肺血由体肺侧支供给者１例；肺动脉发育不良，由细的动脉导管和体肺侧支共同供给者４例。姑息性手术５例，一期根治９例，二期根治２例；死亡３例。作者对法乐四联症伴肺动脉闭锁的手术适应证、姑息性手术方法的应用及体肺侧支的外科处理原则进行了探讨。     

法乐氏四联症根治术46例报告

自１９９０年以来，共行法乐氏四联症根治术４６例。早期死亡４例，死亡率为８．７％。影响手术效果的因素较多，但手术矫正畸形的彻底性是主要因素，而右室流出道的彻底疏通及室缺的严密修补又是矫正畸形的关键。术后低心输出量综合征，严重的心律失常及顽固性心衰为主要的致死原因     

婴儿早期法洛四联症的外科治疗

目的总结婴儿早期法洛四联症（TOF）外科治疗经验,探讨TOF早期根治术的相关问题。方法回顾性分析上海市儿童医院2008年6月至2010年8月收治21例婴儿早期（〈6个月）TOF患者的临床资料,其中男14例,女7例;年龄4.86±1.15个月;体重6.84±1.33 kg。均经心脏彩色超声心动图确诊,有4例行CT或磁共振成像（MRI）或右心导管造影术。McGoon比值1.86±0.41,肺动脉指数（PAI）142.54±59.46 mm2/m2。经右心房（19例）或右心室（2例）自体心包补片连续缝合修补室间隔缺损;对肺动脉瓣环Z值〈-1者采用心包补片跨瓣扩大成形（18例）;对接近或基本达到正常Z值者保留瓣环,用心包补片分别扩大右心室流出道（RVOT）和肺总动脉（3例）。结果术后第15 d因心力衰竭死亡1例;1例术后第2 d拔除气管内插管后出现喉头水肿,再插管辅助通气,3 d后顺利撤机;其余患者术后均顺利恢复。18例获得随访,随访9.89±6.47个月,心功能改善（Ross分级Ⅰ~Ⅱ级）;随访心脏超声心动图提示：RVOT压差为21.20±12.27 mm Hg（8.10~45.14 mm Hg）;肺动脉瓣反流（PI）轻度10例,中度5例,无重度患者;2例早期残余室间隔缺损已闭合。与术后早期相比,RVOT压差和PI程度差异均无统计学意义（P〉0.05）,右心功能良好。结论婴儿早期行TOF根治术可取得良好的手术效果;经右心房矫正心内畸形,并保留肺动脉瓣环有利于术后心功能保护。     

法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的手术治疗

目的报告法洛四联症合并一侧肺动脉缺如的外科治疗。方法８例法洛四联症合并一侧肺动脉缺如患者，左侧肺动脉缺如７例，右侧肺动脉缺如１例；其中２例肺动脉闭锁。６例行一期根治术，２例先行体－肺动脉分流术，再分别于术后８个月和１１个月行二期根治术。６例应用带单瓣补片跨瓣加宽右心室流出道，２例采用右心室到肺动脉带瓣管道。结果全组术后出现呼吸衰竭２例，低心排血量综合征３例；其中１例死于心力衰竭，死亡率１２．５％。７例长期存活者术后随访０．５～５．０年，平均２．５６年，无晚期死亡，心功能Ⅰ级６例，心功能Ⅱ级１例。结论法洛四联症合并一侧肺动脉缺如根治术时，必须严格掌握手术适应证，右心室流出道跨瓣补片应带单瓣     

Caesarean section in a parturient with Carpenter syndrome and corrected Tetralogy of Fallot

Carpenter syndrome is an extremely rare congenital disorder characterized by craniofacial malformations, syndactyly, cardiac defects and obesity. Even after surgical correction of cardiac abnormalities, intrapartum care of a parturient with this condition can be challenging because of progression of residual cardiac defects compounded by the haemodynamic changes of pregnancy. We describe the anaesthetic management for caesarean section of a parturient with Carpenter syndrome and corrected Tetralogy of Fallot. Additional complicating issues included worsening cardiac function, asthma, needle-phobia and osteoarthritis.     

Survival and Clinical Results Up to 26 Years after Repair of Tetralogy of Fallot

Repair of tetralogy of Fallot was performed on 165 patients (median age 7 years, range 4 months-54 years) in 1966-1976. The 30-day mortality rate was 15%. High postrepair right ventricular/left ventricular pressure ratio (P_RV/LV) was a predictor of early mortality. Complete atrioventricular block of varying duration, though associated with 42% of the early deaths, was not an independent risk factor in multivariate analysis. The 20-year survival rate (excluding early deaths) was 84%. Reoperation was done in ten patients. Of the 16 late deaths, eight were sudden. Old age at repair and use of transannular patch correlated with risk of late death. Complete atrioventricular block, acyanosis, year of surgery, sex and P_RV/LV did not significantly influence long-term survival. Follow-up (median 19, range 13-26, years) comprised 110 survivors, 95% of whom were asymptomatic, 77% in employment, 65% had participated in school athletics and 58% regularly exercised, but 40% did not have regular medical examinations. Operation at age 3-5 years had the most favourable prognosis.     

6个月以下婴儿法洛四联症的外科治疗

目的探讨小婴儿法洛四联症（TOF）的最佳手术时机,以提高外科手术疗效,降低手术死亡率。方法回顾性分析我科1996年10月至2006年12月收治的108例6个月以下TOF婴儿的临床资料,其中男70例,女38例;年龄9 d~6个月,平均年龄4.70个月。108例患者中行TOF根治术104例,体动脉-肺动脉分流术4例;其中行急诊手术5例。结果手术死亡5例,死亡率4.63%,死于低心排血量综合征3例,肺部感染、左肺发育不全导致急性呼吸窘迫综合征（ARDS）1例,急性坏死性肠炎1例。随访82例,随访时间31.17±40.00个月;失访21例。随访期间无远期死亡,1例患者术后6个月因肺动脉狭窄行二次手术矫治,平均再手术率为0.92%;其余患者心功能（NYHA）Ⅰ~Ⅱ级,超声心动图提示：室间隔无残余分流,右心室流出道和肺动脉瓣无明显狭窄,跨瓣压差小于50mm Hg。结论对6个月以下的小婴儿早期行TOF根治术是可行的,手术死亡率是可以接受的。     

不同手术径路纠治法洛四联症的围术期结果比较

目的比较经右心室（RV）和经右心房-右心室（RA—RV）小切口径路纠治法洛四联症（TOF）的围术期结果,以提高TOF根治术的疗效。方法回顾性分析1998年1月～2007年12月收治的1423例TOF行一期根治手术患者的临床资料,其中经RV径路手术736例,经RA—RV小切口径路手术687例。结果经RV径路手术从1998年的100％下降至2002年的65％,经RARV径路手术从2002年的35％增加至2007年的79％;经RA—RV径路手术患者主动脉阻断时间、体外循环时间、平均呼吸机辅助时间和平均住ICU时间均短于经RV径路手术患者（P〈0．05）;跨瓣环补片比率差异无统计学意义。经RA—RV径路手术患者发生1个和2个器官功能不全少于经RV径路手术患者,大于3个脏器功能不全发生率差异无统计学意义。残余室间隔缺损、残余梗阻、三尖瓣反流、肺动脉反流、心律失常、再手术率和死亡率均低于经RV径路手术患者（P〈0．05）。结论经RA—RV径路手术是一种较好的、适合我国TOF患者实际情况的手术方式。