系统疾病的皮肤表现

980529 成人T细胞白血病/淋巴瘤与皮肤淋巴瘤的鉴别/汪晨（北京中日友好医院）…//中华皮肤科杂志.-1997,30（4）.-237 对4例伴皮肤损害的成人T-细胞白血病/淋巴瘤（ATLL）和18例皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）进行了临床病理、免疫学分型及嗜人T淋巴细胞病毒1型（HTLV-1）前病毒DNA的比较性研究,结果:4例ATLL出现皮肤损害同时有系统症状如:广泛的浅淋巴结肿大,乳酸脱氢酶和白介素2受体异常增高,外周血有花瓣样细胞和骨髓异常,其外周血、骨髓、皮肤和淋巴结的HTLV-1前病毒DNA均阳性,而18例CT-CL均阴性。2例光线性点网织细胞增多症和2例皮肤淋巴细胞浸润均为阴性对照。足资鉴别。参6 （贾泰元）     

原发性皮肤T细胞淋巴瘤的T细胞受体基因重排分析

目的：评价Ｓｏｕｔｈｅｒｎ印迹分析（ＳＢＡ）和聚合酶链反应（ＰＣＲ）检测原发性皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＰＣＴＣＬ）Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排（ＧＲ）的意义。方法：以ＰＣＲ扩增ＴＣＲγ的结合Ⅴ（可变区）－Ｊ（结合区）序列（ＴＣＲγＰＣＲ）和ＳＢＡ分析ＴＣＲβ链基因（ＴＣＲβＳＢＡ）检测克隆性ＧＲ。结果：蕈样肉芽肿（ＭＦ）：ＴＣＲγＰＣＲ和ＴＣＲβＳＢＡ检测６例ⅡＡ期和７例ⅡＢ期皮损标本的ＧＲ分别为５例和４例以及６例和５例，外周血分别有４例、２例和５例、３例示ＧＲ；而７例ⅠＡ期和１０例ⅠＢ期的ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ皮肤组织为４例、１例和７例、１例，外周血为３例、阴性和４例、１例。１例ＭＦⅡＡ表现为皮病性淋巴结病患者的淋巴结中证实有ＧＲ。疑诊ＭＦ：１１例患者的皮损和外周血标本经ＴＣＲγＰＣＲ检测５例皮肤和３例外周血见ＧＲ。非蕈样肉芽肿、Ｓéｚａｒｙ综合征的ＰＣＴＣＬ：ＰＣＲ和ＳＢＡ显示ＴＣＲＧＲ分别为皮肤组织占９例／１０例和６例／８例，外周血占９例／１０例和６例／１１例。Ｓéｚａｒｙ综合征和淋巴瘤样丘疹病：２例Ｓéｚａｒｙ综合征外周血和其中１例皮肤标本同时见ＴＣＲγＧＲ和ＴＣＲβＧＲ；２例淋巴瘤样丘疹病的皮肤标本     

蕈样肉芽肿与假性T细胞性淋巴瘤的免疫病理分析

蕈样肉芽肿与假性Ｔ细胞性淋巴瘤的免疫病理分析耿建丽，周青，徐天蓉蕈样肉芽肿（ＭＦ）是一种原发于皮肤、低度恶性的Ｔ淋巴细胞淋巴瘤，其临床表现及组织病理学上易与假性Ｔ细胞性淋巴瘤（ＰＴＬ）相混淆。本文着重从临床病理形态和免疫组化方面对５例ＭＦ和５例ＰＴＬ...     

皮肤NK／T细胞淋巴瘤的临床病理及基与EB病毒关系的研究

目的 探讨皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤的临床病理特点、免疫表型及与ＥＢ病毒感染的关系。方法 应用免疫组织化学染色,选用ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ３ε、ＴＩＡ－１、ＣＤ２０、Ｋｉ－Ｂ５、ＣＤ６８和ＬＭＰ１等抗体;用ＥＢＥＲ１／２原位杂交检测ＥＢ病毒编码的小分子ＲＮＡ。结果 ５例皮肤ＮＫ／Ｔ细胞淋巴瘤中层得占同期皮肤恶性淋巴瘤的５．６８％;男４例,女１例,平均年龄３４岁,主要表现为皮肤无症状肿块,２例有溃疡形成;组     

假性淋巴瘤1例

假性淋巴瘤１例吴铁锋江西医学院第二附属医院皮肤科（邮政编码３３０００６）假性淋巴瘤（Ｐｓｅｕｄｏｌｙｍｐｈｏｍａ）是一种在临床和病理上酷似恶性淋巴瘤的良性炎症现象，损害内有以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，皮肤、胃肠、淋巴结、肺和乳房都可被侵犯［‘１。现...     

T细胞受体基因重排检测皮肤T细胞淋巴瘤

为了研究基因诊断在皮肤Ｔ细胞淋巴瘤的临床应用，采用聚合酶链反应技术，对６０例皮肤淋巴细胞浸润疾患进行了Ｔ细胞受体基因重排的检测。结果显示，检出ＴＣＲ－β和ＴＣＲ－γ基因克隆重排的有：３６／４０例ＣＴＣＬ，４／６例可疑蕈样肉芽肿／Ｓｅｚａｒｙ综合征和１／１例淋巴瘤样丘疹病。     

异位性皮炎皮损中单一核细胞CD4及TH2型细胞特征因子表达

为了探讨Ｔ细胞尤其是ＴＨ细胞在异位性皮炎（ＡＤ）免疫发病机制中的意义，采用免疫组化法检测８例ＡＤ急性期皮损单一核细胞ＣＤ４、ＣＤ８、ＣＤ４５ＲＯ、ＣＤ２０免疫表型和ＩＬ４，ＩＦＮγ表达。结果：ＡＤ急性期皮损单一核细胞大多数呈ＣＤ４或ＣＤ４５ＲＯ表型，少数呈ＣＤ８表型，无ＣＤ２０表型，ＩＬ４蛋白表达阳性，ＩＦＮγ蛋白表达阴性。ＡＤ急性期皮损单一核细胞大多数为ＣＤ４＋Ｔ细胞，且呈ＴＨ２细胞亚型，提示ＡＤ皮肤炎症反应可能是由ＴＨ２细胞介导的皮肤免疫炎症反应，称之为Ⅱ型迟发型超敏反应（ＤＴＨ２）。     

原发皮肤T细胞淋巴瘤与E—B病毒感染的关系

皮肤淋巴瘤的发病机理目前尚不明了。近年来淋巴瘤与ＥｐｓｔｅｉｎＢａｒｒ病毒（ＥＢ病毒，ＥＢＶ）感染的关系成为人们的研究热点。研究表明：在许多良、恶性淋巴增生性疾病中，不同程度存在着ＥＢＶ隐性感染。本研究采用免疫组化和原位杂交的方法对１５例原发皮肤Ｔ细胞淋巴瘤ＥＢＶ编码的小分子ＲＮＡ（ＥＢＥＲ）以及其基因产物潜伏膜蛋白（ｌａｔｅｎｔｍｅｍｂｒａｎｃｅｐｒｏｔｅｉｎ１，ＬＭＰ１）进行检测，以了解ＥＢＶ隐性感染与皮肤Ｔ细胞淋巴瘤发生机制的关系。材料和方法１５例皮肤淋巴瘤病例来自我科及北京医科大…     

皮肤B细胞淋巴瘤一例

原发于皮肤的Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）多见，如蕈样肉芽肿（ＭＦ）和Ｓｅｚａｒｙ综合征。而皮肤Ｂ细胞淋巴（ｃｕｔａｎｅｏｕｓＢ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ，ＣＢＣＬ）则少见［１～３］，皮肤损害酷似ＭＦ的更少见。在此我们报告一例，并附以皮肤病理、免疫组化及超微结构观察。一、临床资料患者男，５５岁。因全身皮肤的浸润性斑片、斑块性损害１年半于１９９３年２月４日入院。患者于１９９１年９月开始于右上肢出现约钱币大淡红色斑片，略痒，１０余天后自行消退，但一周后，局部出现同样损害，且逐渐增多，发展到躯干及四肢、皮疹…     

皮肤T细胞淋巴瘤合并急性粒单细胞白血病死亡1例

皮肤Ｔ细胞淋巴瘤（ＣＴＣＬ）是指以皮损为初发或突出表现的淋巴瘤。近年来有关病例不断被报告，但ＣＴＣＬ合并急性非淋巴细胞性白血病者甚罕见，现将我们诊治的１例报告如下：患者男，６１岁，干部，因“躯干红斑１年，加重伴剧痒２月”于１９９６年４月１８日收入院。患者１年前偶然发现背部右上方一蚕豆大红色斑丘疹，无不适，无破溃，偶痒，未治疗，皮疹逐渐增大。２月前无明显诱因感背部大面积瘙痒，抓后躯干多处出现不规则红斑、丘疹，以双肋、腹部为重。按“皮炎”、“湿疹”治疗效果不佳。皮疹增多、变厚，融合成片、渐及全身，伴…     

白塞病的血管损害与免疫学改变

目的：探讨白塞病（ＢＤ）的血管损害以及免疫学改变。方法：对４５例ＢＤ患者的临床及病理学资料进行分析。结果：１４例皮肤组织活检、１例扁桃体活检及１例食道粘膜活检病理改变均符合小血管炎症。２例（２／１２）皮肤直接免疫荧光（ＤＩＦ）阳性，为真皮小血管壁ＩｇＭ和Ｃ３ｃ沉积。４例并发心血管系统损害，其中２例为冠状动脉瘤伴血栓形成。１例为脑栓塞性舞蹈病，１例为食道下段溃疡并出血。有多项免疫学指标异常。１０例检     

皮肤假性淋巴瘤9例临床与组织病理分析

目的：分析研究皮肤假性淋巴瘤的临床和组织病理学特点。方法：对9例皮肤假性淋巴瘤的临床表现进行回顾性分析．采用苏木精-伊红染色、免疫组化方法进行组织病理学检查。结果：9例皮肤假性淋巴瘤中符合局限型皮肤淋巴细胞瘤者8例，淋巴瘤样接触性皮炎1例。组织病理检查见淋巴细胞呈带状或楔状浸润，细胞无异形性，主要位于真皮浅层；免疫组化显示浸润淋巴细胞呈混合型(CD45RO、CD20阳性)。采用糖皮质激素等药物治疗，9例均痊愈。结论：皮肤假性淋巴瘤临床及组织病理表现形式多样，需与恶性皮肤淋巴瘤相鉴别，应注意随访。     

皮肤透明细胞淋巴瘤三例

皮肤透明细胞淋巴瘤（clearcellymphoma）是皮肤T细胞淋巴瘤的一个亚型,比较少见。我们近见３例,报道如下。临床资料：男２例,女１例,年龄３３～５２岁,平均４５．３岁,病程２～５个月,平均３．５个月。２例伴有发热,１例年前有皮肤淋巴瘤病史,３例皮肤损害均表现为红色浸润性斑块,质硬,边界清楚,浸润深浅不一,大小不等,蚕豆大至拳头大,１例压痛明显,１例浸润性斑块中心坏死结痂,１例局限于右乳房（见图１）,２例广泛分布于胸背部及躯干四肢（见图２）,１例伴有口腔粘膜糜烂和溃疡,１例颌下及颈部淋巴结肿大。实验室检…     

全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤1例

报告1例全身皮肤泛发性非何杰金恶性淋巴瘤。患者女性，34岁，全身皮肤起红斑、斑块6年，伴低热及腹腔、股股沟淋巴结肿大。皮肤活检组织病理改变为真皮内异型淋巴样细胞呈苔薛样浸润，间质血管增生明显，表皮内未见浸润。免疫组织化学、多聚酶链反应（PCR）和电镜检查均证实为T细胞淋巴瘤，埃伯斯坦病毒原位杂交（EBV－ISH）阴性。     

儿童获得性大疱表皮松解症(附4例报道)

儿童获得性大疱表皮松解症（ＥＢＡ）是一种自身免疫性表皮下大疱病,比较少见。本文报道４例儿童ＥＢＡ,年龄为１、４、７、１４岁,均为男性。临床上似营养不良性大疱表皮松解症２例,儿童型线形ＩｇＡ大疱病２例。３例有口腔损害,伴血疱,萎缩性瘢痕和栗丘疹。病理为表皮下水疱。ＤＩＦ均示ＩｇＧ和Ｃ３呈线状分布于基底膜带,３例还见ＩｇＡ,１例见ＩｇＭ沉积于基底膜带。盐裂ＤＩＦ示３例ＩｇＧ沉积于真皮侧。ＩＩＦ示３例Ｉ     

成人T细胞白血病/淋巴瘤的皮肤损害及其诊断意义

皮肤型和隐匿型成人T细胞白血病／淋巴瘤常可出现皮肤损害，可表现为皮肤T细胞淋巴瘤或湿疹样、痒疹样、荨麻疹等皮肤病，亦可作为首发体征。经对症治疗后如皮损加剧或伴全身症状，需做外周血检查和皮肤组织病理学检查，其中包括印片检查；若见异形淋巴细胞，需进一步做免疫组化检测嗜人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗体，最终确诊需在外周血和(或)罹患组织内检测出HTLV-Ⅰ前病毒DNA。     

原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤七例临床病理分析

目的 探讨原发皮肤CD30阳性间变大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）的临床与组织病理学特征。 方法 回顾性分析7例PC-ALCL患者的临床及病理资料情况。 结果 7例患者中,男6例,女1例,平均发病年龄52岁。皮损为红色结节、肿块和（或）斑块,3例多发,4例单发,6例伴溃疡形成。所有患者均未见系统受累。组织病理改变：肿瘤细胞在真皮内弥漫性分布,细胞体积大,胞质丰富,胞核呈异形改变,可见核分裂象。肿瘤细胞CD30和细胞毒蛋白阳性,CD20、CD56、间变性淋巴瘤激酶（ALK）和EB病毒编码小RNA原位杂交均阴性。结论 PC-ALCL是一种少见的原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤,结合临床表现、皮损组织病理及免疫组化检查可确诊,罕见系统受累及转移。     

向血管性T细胞淋巴瘤

报告３例罕见的向血管性淋巴瘤，初发症状为皮肤结节和（或）紫癜伴发热，２例血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶增高。组织病理示真皮和皮下组织内瘤细胞簇集于小血管内，浸润并破坏部分或全部管壁及其周围组织。瘤细胞对白细胞共同抗原和ＵＣＨＬ－１呈阳性反应，提示为Ｔ细胞来源。本病预后差，但早期诊断和治疗可延长患者存活期。经中国生物医学文献光盘数据库检索１９８３年至１９９５年１１月文献，本例为国内首次报道     

皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤一例

患者女,18岁。双小腿皮肤红斑、结节伴疼痛2年余。皮肤科检查：左小腿内后侧弥漫性浸润性暗红斑,红斑范围内可触及深在大小不等皮下结节,质稍硬,伴显著触痛。皮损组织病理检查：表皮未见明显异常,真皮及皮下血管周围淋巴样细胞浸润,多处血管壁坏死及血管闭塞,部分血管内可见成团的淋巴细胞,其中可见较多核大浓染异形细胞及病理性核分裂。免疫组化染色：血管内淋巴细胞CD3（+++）、CD3ε（+++）、CD2（+）、CD56（+++）、粒酶B （+++）、穿孔素（+++）、CD30（+）,Ki67（+++,100%）,CD20、CD5、CD7、CD4、CD8、TdT、间变性淋巴瘤激酶、上皮膜抗原、泛细胞角蛋白均为阴性,CD34示血管（+）,原位杂交显示血管内淋巴细胞EB病毒编码RNA1/2（+）。诊断：皮肤血管内NK/T细胞淋巴瘤。     

免疫母细胞性淋巴结病样T细胞淋巴瘤伴皮肤损害例

免疫母细胞性淋巴结产产Ｔ细胞淋巴瘤（ＩＢＬ－ＴＣ）是特殊类型的周围Ｔ细胞淋巴瘤。临床特征为发热；淋巴结、肝脾肿大；皮疹及高γ球蛋白症。皮疹呈多种形态，随其发展主要为二型；丘疹结节型和红皮病型。淋巴结是示淋巴结结构破坏，有形淋巴样细胞、免疫母细胞和浆细胞样的所谓淡染细胞（ｐａｌｅ ｃｅｌｌｓ）浸润。免疫学示Ｔ细胞标记。