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1.
患者女,78岁。因“躯干、四肢红斑、鳞屑伴瘙痒5年,加重3年余”入院,入院后1周大腿及腹部出现紧张性水疱。住院第6天、第9天血清抗BP180抗体均阳性,IgE>2 500 U/mL。皮损组织病理可见表皮下水疱,真皮浅层大量淋巴细胞为主的浸润。直接免疫荧光示:基底膜带IgG和C3线状沉积,IgA阴性。诊断:红皮病性大疱性类天疱疮。给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注1天1次,治疗1周,病情好转出院。1年后随访,患者泼尼松片减量至15 mg口服1天1次,躯干四肢可见轻度红斑,无水疱、糜烂和瘙痒 相似文献
2.
报告1例红皮病性大疱性类天疱疮。患者男,66岁,躯干、四肢皮肤水疱、红斑脱屑2月,加重2周就诊。全身皮肤红斑、脱屑伴浸润,组织病理和免疫病理符合大疱性类天疱疮诊断。 相似文献
3.
《中国皮肤性病学杂志》2016,(6)
正1临床资料患者男,48岁。全身弥漫性潮红伴鳞屑2个月。患者于2年前无明显诱因躯干及四肢出现弥漫性潮红且逐步蔓延至全身,伴大量细小鳞屑。当地医院予阿维A胶囊等对症治疗后好转。出院1周后私人诊所予中草药(组分不详)口服,并停用阿维A胶囊,后皮损逐步加重,并泛发全身,遂至本院就诊。体检:一般情况可,血白蛋白32g/L,余未见异常。予白蛋白静滴 相似文献
4.
大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疤病.患者体内存在针对表皮基底膜带半桥粒抗原(BP180和BP230)的自身抗体,其中BP180-NC16A是BP致病性自身抗体识别的主要靶表位区.BP的发病机制复杂,固有免疫和适应性免疫反应均参与BP的发生发展.BP诊断需要基于临床表现、组织病理、直接免疫荧光、间接... 相似文献
5.
谢勇 《国际皮肤性病学杂志》1995,(5)
报告了1例极少见的天疱疮伴发大疱性类天疱疮(BP)。日本男性患者,49岁,于1981年7月因面部、胸部和背部发生红斑和糜烂而就诊。组织学检查未见明显的棘层松解水疱,但基底细胞上面有很轻微的棘层松解改变。DIF发现在细胞间隙(ICS)有IgG沉着,IIF也证实有抗ICS的循环抗体。于同年11月诊断为天疱疮。1992年10月患者躯干和四肢发生新的多发性水疱,体温达38℃,全身泛发融合的水肿性红斑,腹部和肿胀的四肢有紧张性水疱和松弛的大疱,其中有些已经破裂,有糜烂和脓液, 相似文献
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7.
李承明 《国际皮肤性病学杂志》1993,(3)
作者报告了3例罕见类型的大疱性类天疱疮(BP),免疫荧光检查显示 BP 的特征,但无 BP 最主要的形态学表现——水疱及大疱。例1.女,84岁。身体伸侧瘙痒性红斑6个月。体检见大片红色、荨麻疹样斑块,主要分布在肢体伸侧。直接免疫荧光示在基底膜 相似文献
8.
通过大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间的比较,发现大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮之间存在相关性,表现在好发人群均为老年人、存在相同致病抗体、两者可同时合并肿瘤、间接免疫荧光显示致病抗体沉积在表皮侧等方面。近年来生物制剂如抗CD20抗体利妥昔等应用于大疱性类天疱疮与瘢痕性类天疱疮的临床治疗,具有一定疗效。瘢痕性类天疱疮的黏膜受累机制与大疱性类天疱疮180及层粘连蛋白332等自身抗体有关,发病机制尚待进一步研究。 相似文献
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11.
大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病.常累及老年人,儿童少见.儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道.儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查.在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似. 相似文献
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大疱性类天疱疮是一获得性自身免疫性疾病,常累及老年人,儿童少见。儿童大疱性类天疱疮的发病率无明显的人种、性别区别,年龄跨度较大,儿童期各年龄组均有报道。儿童大疱性类天疱疮的诊断主要依据临床表现、组织病理及直接免疫荧光检查。在病因及临床表现上儿童有别于成人,但在组织病理及直接免疫荧光上与成人大疱性类天疱疮相似。 相似文献
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廖万清 《国际皮肤性病学杂志》1976,(4)
作者报告3例天疱疮和大疱性类天疱疮共存的患者。每一病人在血清中有天疱疮和大疱性类天疱疮的抗体,直接免疫荧光检查发现在棘层细胞间隙和基底膜带区有IgG的存在。例1:女性84岁,病期4个月,广泛出现大疱性损害,部分大疱为松弛性,易溃破并向周围发展;另外部分为紧张性和出血性大疱。伴有瘙痒和灼热感。一般临床检查和常规化验无特殊发现。对3个水疱进行了组织学检查,符合天疱疮和大疱性类天疱疮表现。荧光抗体检查在天疱疮和大疱性类天疱疮损害中均有IgG存在。用大量强的松(70毫克/天)治 相似文献
16.
董方立 《国际皮肤性病学杂志》1985,(1)
作者首次报告在一个病人身上出现罕见的自身免疫性疾病群,包括大疱性类天疱疮、类风湿性关节炎、普秃、桥本氏甲状腺炎和自身免疫性白细胞减少症。病例:男性,57岁。21岁发现头发和体毛的广泛脱落。38岁首次诊断类风湿性关节炎,病情进行性发展,以至关节畸形活动受限。55岁发生右侧脑血管意外,引起半身瘫痪。1981年入院后经放射免疫法(RIA),测甲状腺刺激素(TSH)>40μu/ml 相似文献
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