恶性萎缩性丘疹病1例并文献回顾

<正>恶性萎缩性丘疹病(Malignant atrophic papulosis, MAP)又名Degos病、Kohlmeier-Degos综合征,致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成,是一种罕见的系统性血管疾病,目前国内外文献报道的病例不足200例。MAP发病机制尚不明确,缺乏特异性治疗方法,死亡率较高。本文报道1例MAP案例,并进行文献复习。1 病例资料患者女,34岁。主诉为“躯干四肢红斑、丘疹4年余”,于2021年3月就诊我科。     

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔1例并文献综述

患者,男,18岁,冈发现皮疹4年,剖腹探杏术后12 d、伤口渗液1 d人中南大学湘雅医院普外科.患者于2000年5月起无明显诱因出现颈部、躯干、四肢散在红色斑丘疹,以后部分斑丘疹中心萎缩、凹陷、呈白色(图1),同时伴有脐周疼痛,体温升高达40℃,抗炎可缓解,但皮疹范围逐渐增多,范围扩大至臀部和阴囊.20G12年来我院行皮肤活榆,示"恶性萎缩性丘疹病."     

恶性萎缩性丘疹病引起肠穿孔一例

恶性萎缩性丘疹病是一种致死性皮肤肠道闭塞性动脉炎综合征 ,国内报道较少 ,现将作者所见引起肠穿孔的 1例报告如下。患者 ,男 ,6 9岁。于 1992年 10月 4日因顽固性皮疹入院。该患者于 1年前躯干、四肢出现淡红色、淡玫瑰色绿豆至黄豆大小半球状水肿性丘疹 ,以背部为多。皮损逐渐扩大 ,中心凹陷并很快坏死 ,以痂皮覆盖 ,有时皮疹发生萎缩。皮损分批出现 ,孤立存在 ,无自觉症状 ,曾诊断过敏性皮炎给予皮质类固醇及脱敏治疗 1个月无效 ,后转入外院会诊。实验室检查 :Ｈｂ 9.6ｇ·Ｌ 1 ,ＷＢＣ 8.2× 10 9Ｌ 1 ,抗核抗体(ＡＮＡ) (- ) ,ＩｇＧ …     

恶性萎缩性丘疹病的研究进展

恶性萎缩性丘疹病又称为Degos病,是一种罕见的不明原因的血管性疾病,主要累及皮肤、胃肠道和中枢神经系统。Degos病的临床表现为许多直径0.5~1 cm的中心瓷白色丘疹。其发病机制尚不完全清楚,近年研究发现SDF-1/CXCL12、C5b-9参与了恶性萎缩性丘疹病的发病,一些新的治疗方法如Eculizumab、曲前列尼尔、糖皮质激素联合静脉注射免疫球蛋白也取得了一定疗效。文章对恶性萎缩性丘疹病的病因,发病机制,诊断和治疗等进展进行综述。     

恶性萎缩性丘疹病并发肠穿孔、大网膜血栓1例

1　病历报告患者 ,男 ,2 4岁。因中下腹持续性疼痛阵发性加剧 7ｈ ,于2 0 0 1年 11月 8日以腹痛待查入院。患者于 2年前无明显诱因出现全身皮疹 ,以躯干及四肢部位为甚 ,皮疹约黄豆大小 ,呈淡红色或灰黄色 ,突出体表 ,2 0ｄ左右皮疹中央坏死形成白色结痂 ,痂皮脱落后 ,中央萎缩凹陷 ,类似脐窝状 ,有少量鳞屑。皮疹成批出现反复发作 ,消褪后留有白色小瘢痕。近半年间断上腹胀痛、脐周隐痛、恶心、呕吐、反酸、嗳气。胃镜检查提示 :胆汁反流性胃炎、十二指肠壶腹炎。曾以胆汁反流性胃炎、十二指肠壶腹炎、肠激惹综合征而住院治疗。否认传染病…     

以发热和淋巴结肿大为首发症状的获得性免疫缺陷综合征一例误诊分析并相关文献复习

获得性免疫缺陷综合征可侵犯人体多个器官,引起众多症状,极易误诊.本文报道的病例由于免疫力极度低下,引起发热,白细胞计数减少,纵隔和腹膜后淋巴结肿大,误诊为淋巴结结核,经治疗好转,1年后再次出现发热,头痛,症状复发,累及脑膜,才考虑获得性免疫缺陷综合征,经对因治疗病情好转.通过本病例提示,获得性免疫缺陷综合征可累及全身器官,诊断时需要全面考虑,综合分析,以减少误诊.     

艾滋病误诊为肺部感染3例临床分析

艾滋病是由人类免疫缺陷病毒引起的致命性慢性传染病,基本特征是CD4T淋巴细胞的耗竭,导致一系列免疫缺陷综合征。艾滋病可引起多系统的病变,且由于缺乏特异性体征,患者多以各种并发症就诊,而临床医生尤其是基层医生对该病的警惕性不高,极易误诊。2007年6月～7月收治外院误诊的3例艾滋病患者,为提高对本病的认识,将其临床资料分析如下。     

艾滋病合并播散性马尔尼菲青霉菌感染一例

目的：探讨艾滋病合并播散性马尔尼菲青霉菌感染患者临床及实验室特征。方法：（1）用酶免疫法和免疫印迹法检测患者血清的HIV抗体;（2）骨髓涂片及活检观察真菌形态;（3）取皮损做真菌培养,鉴定及动物实验,在25℃和37℃培养中从大体,显微镜及扫描电镜观察真菌特征。结果：播散性马尔尼菲青霉菌病常见临床表现为发热,体重减轻、贫血、丘疹性皮肤损害及肝、脾、淋巴结肿大。在37℃培养或组织中马尔尼菲青霉菌呈酵母型,在组织细胞外真菌较长,常弯曲,有横隔,似腊肠状,在25℃培养中呈菌丝型,并产生红色色素扩散入培养基中,结论：播散性马尔尼菲青霉菌是东南亚地区及中国南部艾滋病患者最重要的机会性感染之一,由于临床表现无特征性,常易误诊,确诊需作真菌培养,此真菌特征为温度双相性;可产生红色色素,可见有横隔的腊肠状细胞,两性霉素B及伊曲康唑治疗有效。     

艾滋病合并新型隐球菌性脑膜炎76例临床分析

目的：总结艾滋病（AIDS）合并新型隐球菌性脑膜炎（CM)的临床、实验室检查特点与治疗转归。方法回顾性分析76例AIDS合并CM患者的临床资料。结果本组76例,男51例（67.1%）,女25例（32.9%）;中位病程30 d;头痛（97.4%）、发热（84.2%）、恶心呕吐（76.3%）是3大最常见的症状。局灶性神经功能缺损（38.2%）、精神异常（27.6%）及颈项强直（17.1%）相对少见,但出现这3种体征的患者的病死率显著高于阴性症状者（P＜0.05）。49例（64.5%）患者颅内压升高,其中26例（34.2%）颅内压＞330 mmH2O,其病死率高于颅内压＜330 mmH2O者（P＜0.05）。实验室检查CD4+T细胞计数的平均值为（55±49）个/μl。脑脊液中葡萄糖轻微降低[（2.0±1.1）mmol/L],蛋白轻微升高[（65±40）mg/dl]。脑脊液隐球菌培养阳性率为96.1%,印度墨汁染色阳性率为86.8%。头颅CT扫描异常者占34.2%,其中表现为局灶性低密度影10例,脑膜斑片强化7例,脑实质低密度影伴边缘强化2例,脑积水伴脑室扩大2例为相对典型影像学改变。本组CM的病死率为21.1%,复发率为28.9%。结论 CM是AIDS严重并发症,应早期诊断、早期治疗,以改善患者预后。     

艾滋病合并肺结核10例临床分析

目的探讨艾滋病合并肺结核的临床特点,治疗及预后。．方法对上海市公共卫生临床中心2005年1月至2005年12月间收治的10例艾滋病合并肺结核病人和5例艾滋病未合并肺结核病人（仅用于病死率与CD4细胞计数对照）的临床特点进行分析。结果10例艾滋病合并肺结核病人中青壮年占90％（9／10）,半年内病死4例（40％,4／10）;HIV感染途径为静脉吸毒1例（10％,1／10）,输血或血液制品3例（30％,3／10）,性接触6例（60％,6／10）;临床表现为持续发热（100％）,咳嗽、咳痰（70％,7／10）,明显消瘦（80％,8／10）,淋巴结肿大（40％,4／10）,皮肤溃烂（20％,2／10）,X线表现为血行播散型肺结核（80％,8／10）,合并淋巴结结核（20％,2／10）;蛋白纯化衍生物（PPD）试验弱阳性1例（10％,1／10）;经抗结核及抗HIV治疗,病人多数症状、体征及胸片改善;抗结核治疗不良反应发生率高。结论艾滋病合并肺结核发病急,症状重,多见高热不退及血行播散型肺结核,病死率高。病死率与CD4细胞计数相关。10例病人治疗前CD^＋4明显低于5例未合并结核病的艾滋病病人（P〈0．05）;而10例中,4例病死病人治疗前CD^＋4也较存活病人明显降低（P〈0．05）。PPD试验阳性率低,抗结核药物治疗不良反应多,临床应尽可能同时进行抗结核与抗HIV治疗。     

艾滋病1880例患者临床特征分析

回顾性分析1880例艾滋病患者的临床资料,其首发症状以发热、体重下降和咳嗽最为常见,分别占91．4％（1719例）、72．2％（1357例）、64．8％（1218例）;常见的机会感染是口腔真菌病、耶氏肺孢子菌肺炎、复发性细菌性肺炎和结核病,占52．4％（985例）、33．4％（628例）、28．4％（534例）和26．3％（494例）。因此对临床上有免疫抑制表现者应及时检测HIV抗体。     

睾丸酮类激素在艾滋病治疗中的综合正向作用

本文主要综述睾丸酮改善人体免疫功能、性功能、消瘦和抑郁的正向作用及对艾滋病的治疗作用。介绍雄性激素在艾滋病治疗中的促进作用。     

艾滋病并发马尔尼菲青霉病40例死亡病例特点分析

目的总结艾滋病合并马尔尼菲青霉病死亡病例的特点,提高对该病的认识。方法对2008年3月~2010年6月笔者医院收治的40例艾滋病合并马尔尼菲青霉病死亡患者的住院资料进行回顾性分析。结果患者外周血CD4+T淋巴细胞平均计数普遍低下(56.46±25.86个/微升),以发热、贫血、消瘦、咳嗽、咳痰、皮疹、浅表淋巴结肿为主要表现,同时合并其他多种机会感染或疾病,以肺部其他细菌感染、口腔念珠菌病、结核病、带状疱疹、消化道出血多见。晚期治疗效果不好。结论马尔尼菲青霉病是南方艾滋病患者常见死亡的原因之一,主要发生于CD4+T淋巴细胞<100个/微升的患者。在南方对艾滋病患者进行PSM的常规普查是很有必要的,这样才能早发现、早诊断、早抗病毒、抗真菌治疗,有效降低患者的病死率。     

艾滋病合并肺孢子菌肺炎16例影像学分析

目的探讨艾滋病合并肺孢子菌肺炎(PCP)的影像学特征,旨在提高对该疾病的认识。方法回顾性分析经临床诊断或病理证实的16例艾滋病合并肺孢子菌肺炎的临床、影像学资料,总结其影像学特征。结果 16例艾滋病合并PCP患者中,表现小斑片影1例,小结节影1例,表现范围不等的磨玻璃影11例,肺气囊1例,间质改变2例。两肺弥漫性表现者占37%以上。结论肺内出现范围不等的磨玻璃样改变对于艾滋病合并PCP的诊断有较大的临床指导意义。     

艾滋病发热患者临床特征及中医症候的因子分析

目的 分析艾滋病发热患者的中医证候特点、分布规律及中医病因病机,为艾滋病发热患者的中医临床辨证论治提供参考。方法 仔细查阅“五省中医药治疗艾滋病项目”河南地区艾滋病患者的病历资料,根据纳入标准选择合格患者72例,应用SPSS 16.0软件进行统计分析,归纳中医证候特点及病因病机。结果 艾滋病发热患者发热的证候分布以气血亏虚证、气虚外感证、风寒侵袭证、五脏气血阴阳虚证最为常见|病性分布以虚证最为多见,共33例（45.8%）。主成分分析结果显示特征值大于1的因子数目有8个,对总方差的累积贡献率为63.274%,能较好地反映艾滋病发热患者的中医证候特点及病因病机。结论 以发热为主要临床表现的艾滋病患者,病性虚实并见但以虚证为多,外因主要为风、热、湿之邪,且以湿热之邪为主,内因为气阴不足。临床可以依据提取出的8个症状和体征相关的因子进行早期诊治。     

HIV/AIDS伴发神经系统病变60例临床分析

目的总结HIV/AIDS住院患者中伴发神经系统病变的发病率、疾病谱及临床特点。方法对2009-2011年在北京佑安医院住院治疗的HIV/AIDS伴发神经系统病变患者的临床资料进行回顾性分析,总结临床表现、诊治情况及预后。结果 620例HIV/AIDS住院患者中,伴发神经系统病变者60例(9.7%)。主要临床表现包括头痛46例(76.7%)、发热43例(71.7%)、呕吐28例(46.7%)、肢体活动障碍23例(38.3%)、脑膜刺激征20例(33.3%)、意识障碍18例(30.0%)等。一般神经系统病变主要包括脑梗死5例(8.3%),多发性神经根炎5例(8.3%),不明原因的中枢神经系统感染7例(11.7%);AIDS中枢神经系统指征性疾病40例,主要包括隐球菌性脑膜炎16例(26.7%),弓形体脑病10例(16.7%),结核性脑膜炎5例(8.3%)等。一般神经系统病变患者的病死率为0.0%,40例中枢神经系统指征性疾病患者的病死率为10.0%(4/40),8例不明原因中枢神经系统感染和占位的患者的病死率为50.0%(4/8)。结论 HIV/AIDS患者合并各种神经系统并发症比较多见,主要症状包括头痛、发热、呕吐等。在各种中枢神经系统指征性疾病中,以隐球菌性脑膜炎和弓形体脑病的发病率最高;早期诊断可以降低病死率。     

以整体观分析校外青少年对艾滋病的易感脆弱性

目的:通过了解校外青少年生存状况、同伴关系、艾滋病认知、获得的相关服务等,以整体观揭示校外青少年艾滋病脆弱性的相关因素.方法:采取整群随机抽样方法,使用自行设计的自填问卷,于2005年10月调查辽宁省鞍山市从事餐饮、娱乐、服务工作和社区无业/待业的校外青少年584人.结果:校外青少年艾滋病知识知晓率仅为58.9%,65.6%的人从未得到过任何艾滋病预防相关服务;校外青少年性行为发生率为42.6%,男性(62.3%)高于女性(37.7%),其中30.5%的人很少或从不使用安全套,最近一次性行为不使用安全套的比例为51.2%;28.2%的调查对象曾发生过性交易.22人(3.8%)使用过摇头丸、K粉等毒品,使用过毒品者性行为、性交易发生率高于未使用过毒品者.年龄、吸烟、过量饮酒、光顾娱乐场所、月消费高是发生性行为的主要危险因素,艾滋病认知是保护因素.结论:校外青少年在性行为、毒品使用、同伴影响、社会环境以及艾滋病相关服务方面存在感染艾滋病的脆弱性.