小儿噬血细胞综合征11例临床表现及实验室检查结果分析

目的分析噬血细胞综合征(HPS)小儿患者的临床特点,以提高对本病早期诊断,减少误诊。方法分析11例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果患儿以发热、肝脾肿大、淋巴结肿大为突出表现。其余表现为黄疸、皮疹和神经症状。实验室检查以肝功能损害、全血细胞减少、凝血功能障碍、骨髓有噬血现象为主。结论HPS可由多种病因所致,临床表现多样,病死率高,多以骨髓检查,以减少误诊和漏诊。     

46例儿童噬血细胞综合征患者临床分析及护理

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,提高护理质量。方法回顾性分析我院收治的46例HPS患儿的临床资料。结果46例中以持续高热、肝脾肿大为突出表现,其余表现为淋巴结肿大、呼吸系统症状、多浆膜腔积液、黄疸、中枢神经系统症状、消化道出血、皮疹。实验室检查以肝功能损害最为突出,其次为骨髓有噬血细胞现象、全血细胞减少、凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS占63．4％,以EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。结论根据噬血细胞综合征患儿的临床特点,采取针对性护理措施,对减轻患儿的痛苦,提高护理质量有重要意义。     

儿童噬血细胞综合征41例临床分析

目的 分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点，以提高对本病早期诊断，减少误诊。方法 回顾性分析41例HPS患儿的病因、临床症状、体征、实验室检查结果及转归。结果 本组病例以持续高热（100％）、肝脏肿大（97．6％）及脾脏肿大（95．1％）为突出表现，其余表现为淋巴结肿大（65．9％），呼吸系统症状（53．7％），多浆膜腔积液（26．8％），黄疸（26．8％），中枢神经系统症状（14．6％），消化道出血（12．2％），皮疹（12．2％）。实验室检查以肝功能损害最为突出（100％），以酶学改变（LDH、AST、ALT、GGT）及低白蛋白血症为主；其次为骨髓有噬血细胞现象（92．7％）、全血细胞减少（70．7％）、凝血功能障碍（52．4％）、DIC、高甘油三酯血症及低钠血症等。病因分析显示，感染相关性HPS（IAHS）占63．4％，以EB病毒相关性噬血细胞综合征（EBV-AHS）最多（占IAHS的69．2％）。死亡14例中，IAHS11例（EBV—AHS9例），非IAHS3例（恶性淋巴瘤1例）。对LDH和AST水平与病死率作相关分析，发现LDH和AST升高水平与病死率呈正相关（r值分别为0．486和0．516，P值均〈0．05）。年龄〈3岁、LDH水平〉2000U／L和AST水平〉200U／L是预后不良的危险因素（P值分别为0．031、0．002和0．001）。结论 HPS可由多种病因所致，临床表现多样；EBV-AHS预后凶险，病死率高；年龄、LDH和AST水平是HPS预后的影响因素；多次骨髓检查有助于及时诊断。     

实验室诊断指标对嗜血细胞综合征的诊断价值

目的探讨实验室诊断指标对嗜血细胞综合征（HPS）的诊断价值。方法对56例HPS患者的病因及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白（SF）、三酰甘油（TG）及乳酸脱氢酶（LDH）升高;纤维蛋白原（FIB）降低。结论外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血组织细胞≥1%、高TG、高SF、高LDH及低FIB都是诊断HPS的重要实验室指标,因此提高了对HPS实验室特征认识,有利于加强HPS诊断和有效治疗。     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征（HPS）的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征(HPS)的早期鉴别诊断和实验室结果分析

目的 分析儿童骨髓噬血细胞现象的病因和临床特点,为噬血细胞综合征(HPS)的早期诊断和鉴别诊断提供依据。方法 收集73例骨髓片存在噬血现象患儿的临床资料,根据是否达到噬血细胞综合征的诊断标准进一步分为HPS组和非HPS组,分析两组患儿的病因、诊断、临床特点、血常规、生化、血脂、凝血、铁蛋白及NK细胞,并进行统计学分析。结果 ①所有HPS患儿起病时均有发热,占100%; 28例非HPS患儿存在发热,占所有非HPS患儿的71.79%; 两组患儿发热率比较,差异具有统计学意义(χ²=4.62,P<0.05)。②HPS组患儿二系减少,高三酰甘油、低纤维蛋白原、高铁蛋白和低NK细胞发生率显著高于非HPS组,差异具有统计学意义(χ²=3.51～6.36,P<0.05)。③HPS组白细胞总数、中性粒细胞、红细胞、血红蛋白和血小板均显著低于非HPS组,差异具有统计学意义(t值=3.01～5.62,P<0.05)。④在病因分析上,HPS和非HPS均以感染性疾病居多,非HPS还可见川崎病、全身性幼年类风湿关节炎等疾病。结论 儿童骨髓中出现噬血现象,并非仅见于HPS,需根据临床症状和检验结果综合评价。     

儿童噬血细胞综合征4例诊治分析

目的分析儿童噬血细胞综合征病例的临床表现、实验室检查特点和诊治经过,对儿童噬血细胞综合征诊治提供临床经验。方法对2017年6—12月广州市妇女儿童医疗中心收治的4例噬血细胞综合征患儿的临床资料进行分析。结果4例患儿均诊断为噬血细胞综合征,且均为继发性噬血细胞综合征,分别继发于T细胞淋巴瘤、朗格罕斯细胞组织细胞增生症、恙虫病和马尔尼菲青霉菌性脓毒血症。其中继发于T细胞淋巴瘤和朗格罕斯细胞组织细胞增生症的患儿早期被诊断为EBV相关噬血细胞综合征,最后经浅表淋巴结病理检查得以明确原发病因。而继发于恙虫病患儿经原发病治疗及对症支持治疗后很快得以康复。结论儿童噬血细胞综合征可由多种病因导致,应及时诊断并积极寻找原发病因,根据患儿病因及机体所处状态选择个体化的治疗策略。     

噬血细胞综合征实验室诊断和临床分析

目的总结噬血细胞综合征（HPS）的临床特征,探讨实验室诊断指标,特剐是细胞形态学对噬血细胞综合症的诊断价值。方法对28例HPS患者的临床特征、实验室诊断结果、形态学进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热、肝脾淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现,骨髓组织细胞增多,100％见到噬血细胞,伴有不同程度的肝功能损害、凝血功能异常、三酰甘油（TG）、乳酸脱氢酶（LDH）血清铁蛋白（SF）升高,纤维蛋白原（FIB）降低。结论HPS病情凶险,进展迅速,外周血细胞减少、骨髓涂片中噬血细胞≥1％,高TG、高LDH、高SF及低FIB都是诊断HIS的重要指标,通过对HPS实验室特征的认识,有利于HPS的早诊断、早治疗、减少死亡率。     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HIS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析。方法同顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果。结果16例（61．5％）与感染相关；以病毒感染最多见。骨髓像特点：HSP早期骨髓增尘活或增生减低．粒红比减低．重症HPS骨髓增生重度减低．粒、红、巨三系减少，全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞。90％以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低。90％以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长。结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据。HPS患者出现TG升高、SF升高。FIB减低和APTT时间延长。临床上有上述情况，必须警惕HPS发生。     

儿童噬血细胞综合征临床特征与治疗及预后

[目的]分析儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床特征与治疗效果及影响预后的相关危险因素.[方法]回顾性分析2008年12月至2016年6月本院收治的165例HPS患儿的临床资料及随访资料,对其病因、临床表现、实验室检查、治疗效果、预后结局进行分析;并根据患儿的随访情况,将患儿分为死亡组、存活组,比较两组患儿的临床各方面资料,对影响HPS患儿预后的相关因素进行单因素、多因素Logistics回归分析.[结果]①病因方面:感染性因素总占比为61.21％,非感染性因素总占比为18.18％,病因不明占比为20.61％;②临床表现:以持续高热、肝脏肿大、脾脏肿大、浅表淋巴结肿大为主,占比分别为100.00％、92.12％、83.03％、46.16％;③实验室检查:血常规可见白细胞、血小板、血红蛋白减少,血液生化检验可见肝功能异常、血脂异常、凝血功能异常,骨髓检查多可见噬血细胞.④治疗效果及预后:死亡55例,存活110例,其中84例痊愈、26例好转.⑤多因素Logistics回归分析:年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响儿童HPS预后的独立危险因素.[结论]儿童HPS的病因较为复杂,临床表现多样,预后较差,病死率较高;年龄、EBV病毒感染、白蛋白<25 g/L、血小板<20×109/L是影响其预后的独立危险因素,临床上可针对预后的影响因素加强干预和治疗.     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

儿童感染相关性噬血细胞综合征37例临床分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及诊治情况。方法回顾性分析37例感染相关性噬血细胞综合征病儿的临床及实验室资料。结果EB病毒感染者23例（62．2％）,CMV感染者4例（10．8％）,细菌感染者8例（21．6％）,病原不明者2例（5．4％）;本组病例临床主要特点为持续高热（100．0％）,肝大（83．3％）,脾大（91．7％）;外周血白细胞计数减少（76．2％）,血小板减少（91．7％）,血红蛋白减少（77．8％）;纤维蛋白原低下（66．7％）;肝功能异常（51．2％）,血清三酰甘油升高（100．0％）,铁蛋白升高（83．3％）;骨髓涂片找到噬血细胞（100．0％）。VP-16、环孢素A（CsA）、糖皮质激素及静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合治疗33例,糖皮质激素及IVIG联合治疗2例,其中治疗有效30例,死亡5例。确诊后放弃治疗2例。结论典型的儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝脾大为主要表现,实验室检查以白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高三酰甘油血症、肝功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞为主要特点。早期诊断、早期治疗能挽救该类病儿的生命。     

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展

噬血细胞综合征（HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）,病毒相关噬血细胞综合征（VAHS）,其中以EB病毒相关噬血细胞综合征（EBV-HLH）在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷（VP-16）和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。     

噬血细胞综合征骨髓象特点及检验结果分析

目的探讨噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果分析.方法回顾分析26例噬血细胞综合征的骨髓像特点及检验结果.结果16例(61.5%)与感染相关;以病毒感染最多见.骨髓像特点:HSP早期骨髓增生活或增生减低,粒红比减低,重症HPS骨髓增生重度减低,粒、红、巨三系减少,全部骨髓片找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞.90%以上患者外周血出现白细胞和血小板二系或三系减低.90%以上患者TG高、SF高、Fib低和APTT延长.结论骨髓像找到吞噬了完整形态、数量不等的有核细胞、红细胞或血小板的噬血细胞为HPS诊断依据,HPS患者出现TG升高、SF升高,FIB减低和APTT时间延长,临床上有上述情况,必须警惕HPS发生.     

噬血细胞综合征临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点及骨髓细胞形态特点。方法对15例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室资料及骨髓细胞形态进行分析。结果15例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少;骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论HPS的临床特点和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

骨髓噬血细胞现象在儿童HLH诊治中的意义

目的探讨骨髓噬血细胞现象在儿童噬血细胞综合征诊治过程中的意义。方法回顾分析2003年12月至2009年12月在我院儿科住院确诊噬血细胞综合征患儿的骨髓细胞学检查结果,并分析同时期骨髓发现噬血细胞但排除噬血细胞综合征的住院患儿的临床资料。噬血细胞综合征的诊断标准按照HLH一2004方案。结果①确诊噬血细胞综合征61例,其中初次骨髓检查即发现噬血现象的56例（占91．8％）,初次骨髓检查未见噬血细胞而在其后3周内2—4次复查发现噬血细胞3例,在疾病过程中始终未见噬血现象2例;②虽然骨髓发现噬血细胞,但排除噬血细胞综合征14例,均经抗感染及对症治疗痊愈。结论骨髓噬血细胞现象在诊断噬血细胞综合征时已不再是必需条件,没有噬血细胞现象并不能排除噬血细胞综合征的诊断。应根据其他指标,尽早诊断并对患者进行关键性治疗。在治疗过程中注意复查骨髓,对治疗具有指导意义。此外,仅靠骨髓发现噬血现象而诊断噬血细胞综合征也是错误的。     

甲型H1N1流感病毒感染相关性噬血细胞综合征2例

甲型H1N1流行性感冒（流感）多数进展为呼吸衰竭、MODS，少见合并血液系统疾病的报道。该文对2例甲型H1N1病毒感染相关性噬血细胞综合征患儿进行报道。2例患儿既往无其他基础疾病，均表现为发热、咳嗽，双肺可闻及湿啰音，X线胸片呈支气管肺炎改变，咽拭子H1N1病毒核酸检测（荧光定量PCR法）阳性。2例患儿均出现外周血白细胞减少、血小板水平下降，骨髓细胞学检查均示噬血细胞综合征骨髓象。予痰热清、大剂量丙种球蛋白治疗，2例患儿分别在用药后3～4d体温降至正常，血常规约在10d恢复正常。该文提示甲型H1N1流感病毒可在正常儿童诱发感染相关性噬血细胞综合征，及时骨髓细胞学检查有助于早期诊断，中成药联合大剂量丙种球蛋白可用于临床治疗。     

F-18 FDG PET/CT在继发性噬血细胞综合征中的临床价值研究

本研究旨在探讨F-18 FDG PET/CT在噬血细胞综合征（HPS）的诊断和预后判断中的作用。回顾性分析了11例行F-18 FDG PET/CT检查的HPS患者,评估了F-18 FDG PET/CT对HPS相关的恶性肿瘤的诊断价值,计算了骨髓和脾脏的最大标准摄取值（SUVmax）,对骨髓和脾脏的SUVmax与HPS的多个实验室参数以及临床转归的关系进行了分析。结果表明：11患者中4例伴恶性肿瘤;通过F-18 FDG PET/CT检测判断HLH患者是否伴有恶性肿瘤的敏感性、特异性和准确性分别为100.0%、66.7%和75.0%;骨髓和脾脏的SUVmax与实验室参数无显著的相关性;预测患者预后的脾脏SUVmax值和骨髓SUVmax值的最佳截断点分别为3.10和3.47;单因素分析提示,骨髓和脾脏中F-18 FDG高摄取患者的存活时间较短。结论：F-18 FDG PET/CT在继发性HPS的病因诊断和预后判断中具有重要作用。     

61例继发性噬血细胞综合征临床治疗及预后分析

目的:探讨继发性噬血细胞综合征(secondary hemophagocytic syndrome,secondary HPS)的病因实验室检查结果及其与预后的相关性分析,以提高对继发性噬血细胞综合征的认识,了解影响预后的相关因素。方法:回顾性分析海南省人民医院61例继发性噬血细胞综合征患者的病因、实验室检查结果及其与预后的关系。结果:单因素分析结果表明,不同预后的两组患者,TG、FIB、SF、ANC、ALB、TBIL、ALT、LDH具有显著性差异。多因素分析显示,LDH升高、病毒感染,尤其是EB病毒感染、肿瘤以及不明病因的患者预后差。结论:继发性HPS的病因及其临床特点多样化,一旦确诊需尽快明确病因并根据LDH等指标判断预后,对于伴EB病毒感染、肿瘤的患者以及LDH明显升高的患者更应该尽早采取针对性治疗,争取短期内控制病情。