TPE联合药物治疗低体重儿童慢性难治性自身免疫性溶血性贫血1例

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生自身红细胞抗体,导致红细胞(RBC)破坏的一种溶血性疾病.AIHA约占儿童溶血性贫血的1/4左右,70％发生于10岁以下儿童,男性多于女性,死亡率约4％[1].AIHA进展迅速,诱发严重贫血,重症病例可危及患儿生命,温自身免疫性溶血性贫血(WAIHA)为AIHA的最常见类型...     

复发/难治性自身免疫性溶血性贫血的新药治疗现状

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于体内产生红细胞自身抗体破坏红细胞的一类免疫性血细胞减少症,该病具有易复发、难治愈的特点。根据自身抗体引起溶血性贫血的特性,AIHA可分为温抗体型AIHA(wAIHA)、冷抗体型AIHA(cAIHA)及温、冷双抗体混合型AIHA 3种类型。近年来,针对复发/难治性AIHA的新药发展迅...     

温冷双抗体型自身免疫性溶血误定血型1例分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一种获得性免疫性疾病,根据抗体种类可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。笔者工作中发现1例以冷抗体为主的温冷双抗体型自身免疫性溶血性贫血,造成血型鉴定及配血困难,报告如下。     

自身免疫性溶血性贫血的发病机理

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是获得性溶血性贫血中最常见的类型,其中温抗体型又占80%之多,现就其发病机理综述如下。自身抗体的质和量用单特异性抗血清作抗人球蛋白试验(AGT),可查明红细胞上结合的自身抗体的类型,它是决定红细胞破坏机理和临床表现的一个重要因素,有关其发生频率列举如表1。原发性AIHA以IgG和IgG+C型为多;继发于系统性红斑狼疮(SLE)的则IgG型极少,主要为IgG+C型和C型,甚至有人认为,如红细胞上查不到C,则可否定由SLE所致的AIHA;而由甲基多巴引起的AIHA则都为IgG型。     

自身免疫性溶血性贫血抗体检测临床分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为自身抗体引起红细胞破坏的一种溶血性贫血。AIHA可分为三型：温抗体型AIHA、冷抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿，其自身抗体分温性与冷性，而直接抗人球蛋白实验阳性为诊断温性抗体必备条件。笔应用广谱抗血清和特异性抗血清相结合的方法，共检测29例AIHA患，现报告如下。     

自身免疫性溶血性贫血的诊断

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia，AIHA)是一种获得性溶血性疾病，患由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞的抗体．与红细胞表面的抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。国外报道本病约占溶血性疾病患总数的1／3，最低年发病率为1／80000，国内AIHA亦不少见。该病以青壮年为多，女性多于男性。鉴于AIHA是临床上较常见、难根治的贫血．     

以温抗体型自身免疫性溶血性贫血起病的非霍奇金淋巴瘤六例分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组由红细胞自身抗体引起的自身免疫性疾病,年发病率为1.25～1.33/10万,其中由自身温抗体引起者占67.5％～83.0％[1].温抗体型AIHA (WAIHA)包括原发性和继发性两大类,继发性WAIHA中淋巴系统肿瘤最常见,约占50％[1].2009年10月至2011年3月我院共收治以WAIHA起病的非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者6例,现将其临床及实验室特征作一分析.病例和方法1.病例:2009年10月至2011年3月在复旦大学附属中山医院经组织病理学明确诊断的241例初发NHL患者,除外慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL),以WAIHA起病6例(2.5％),其中男3例、女3例,中位年龄60岁.     

血清稀释法在1例免疫性溶血性贫血患者输血中的应用

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体,导致自身红细胞破坏加速的一种溶血性贫血。根据抗体在机体内作用的最适温度将AIHA分为温抗体型与冷抗体型[1]。依据病因明确与否分为继发性和原发性两类[2]。AIHA患者体内常常检出一些抗体导致抗体筛查阳性及交叉配血困难,延误临床输血治疗时机。本科室结合患者病情,应用血清稀释法进行抗体鉴定和交叉配血试验,选择合适的血液给予及时的输血治疗,成功救治了1例极重度自身免疫性溶血性贫血患者,现报道如下。     

冷凝集素综合症一例

自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolyticanemia 简称 AIHA)为一种后天获得性溶血性贫血。根据血清学特点,有温抗体和冷抗体之分,冷凝集素综合症属冷抗体 AIHA 的一种。在体外,抗体与抗原发生作用最适宜的温度是0～4℃,在31～37℃左右抗     

自身免疫性溶血性贫血患者ABO正反定型不符14例

正自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者中以温抗体多见,约占85%[1]。AIHA患者在病程过程中常反复输血,但是由于患者的红细胞上致敏了自身抗体或血清中存在游离的自身抗体,输血前试验中给ABO血型鉴定造成困难。现把我们观察结果报告如下。     

1名自身免疫性溶血性贫血患者的输血及护理

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是指由各种原因刺激人体产生抗自身红细胞抗体,致红细胞破坏溶血的贫血[1]。AIHA根据有无病因分为原发性和继发性,根据抗体作用于红细胞的最佳温度分为温抗体     

红细胞相关Ig检测的进展

本文综述近年来有关红细胞相关Ig(Erythrocyte Associated Immunoglobin,EAIg)检测方法的进展,并简述其在温抗体型自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune Hemolytic Anemia,AIHA)诊断中的意义,     

抗人球蛋白试验阴性的自身免疫溶血性贫血12例临床分析

自身免疫溶血性贫血(AIHA)是患者体内的变性红细胞作为抗原,刺激机体产生了抗自身红细胞的抗体,从而使红细胞破坏引起的溶血性贫血。红细胞自身抗体分温型与冷型,直接抗人球蛋白试验(directantiglobulin test,DAT)阳性为诊断温抗体型AIHA必备条件。但实际上,临床也可见到一类DAT阴性的     

自身免疫性溶血性贫血患者输血前试验及临床输血专家共识

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的1种溶血性贫血。AIHA发生率3/(100 000·年),多数为温抗体,少数为冷抗体。《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO,RhD)、抗体筛查和交叉配血3项试验,而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞,也凝集所有供     

血液病并妊娠的处理

血液病患者并妊娠对内科和妇产科都是一个棘手的问题。本文就免疫性血液病、恶性血液病、再生障碍性贫血、造血物质缺乏引起的贫血、遗传性血液病合并妊娠以及妊娠并弥漫性血管内凝血的处理复习有关文献,结合临床实践谈谈体会。1 免疫性血液病并妊娠免疫性血液病包括自身免疫和同种免疫性血液病。自身免疫性血液病常见有特发性血小板减少性紫癜(ITP)和温抗体所致自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。     

如何诊断和治疗自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)系指各种原因刺激自身抗红细胞抗体的产生导致红细胞寿命缩短,过早破坏的一种较常见获得性溶血性贫血.     

17例自身免疫性溶血性贫血免疫分型及Hb值的初步观察

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由于机体产生抗自身红细胞的抗体,使红细胞加速破坏而导致的一种贫血。同时又由于这种抗红细胞自身抗体存在着类型的差别,而型别又与疾病的严重度密切关联。为此我们观察了17例AIHA患者的Hh值,报告如下,     

冷凝集素综合征患者的观察及护理

冷凝集素综合征是自身免疫性溶血性贫血的一种类型。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常亢进,产生抗自身红细胞抗体,致红细胞破坏增加而引起的贫血[1]。分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体型。冷抗体型(冷凝集素综合征)是自身红细胞抗体与红细胞结合的最佳反应温度为30℃以下(特别是4℃)的AIHA。原因不明,临床较少见。多在寒冷环境中发病,常表现为血红蛋白尿、寒战、高热、肾功能衰竭等。严重者可有耳廓、鼻尖、指(趾)端的发绀,甚至冻疮。但一经加温即可消失。我科1993~2006年共收治冷凝集素综合症患者15例。现将护理体…     

冷凝集素试验阳性的自身免疫性溶血性贫血实验室资料分析

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一组B淋巴细胞功能异常、产生抗自身红细胞的抗体,使红细胞破坏增加而引起的贫血。国外报道,原发型AIHA占49％,其余为继发型,可继发于免疫系统疾病(系统性红斑狼疮、硬皮病等)、肿瘤细胞疾病(淋巴瘤、急性白血病等)及各种感染。依据自身红细胞抗体的特性可将AIHA分为温抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的最佳反应温度为37℃)、冷抗体型AIHA(红细胞与自身红细胞抗体结合的最佳反应温度为4℃)和温冷双抗体型AIHA(在同一患者红细胞上既有温型自身红细胞抗体又有冷型自身红细胞抗体)。冷凝集素试验(CAT)用于检测患者体内是否     

炔羟雄烯异恶唑治疗自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)中属温抗体型者,其红细胞被IgG类自身抗体致敏,并被巨噬细胞过早破坏。作者等曾报道炔羟雄烯异恶唑(Danazol)治疗特发性血小板减少性紫癜有效。本文报道应用该药治疗15例AIHA的结果。7例为特发性AIHA,5例伴有非恶性疾病(系统性红斑狼疮3例,结节病1例,胆汁性肝硬化1例),3例原有肿瘤。