激素耐药肾病的几种病理类型

目的 探讨激素耐药肾病的几种病理类型。方法 回顾分析250例激素耐药肾病的肾穿刺病理类型分布及特点。结果 局灶节段肾小球硬化(FSGS)75例,系膜增殖性肾炎(MsPGN)55例,微小病变(MCD)26例,IgM肾病49例,IgA肾病24例,膜增殖性肾炎(MPGN)17例,局灶毛细血管内增生1例,Alport’s综合征3例。7例发生转型。由电镜确诊为FSGS39例,而光镜分别为微小病变21例,系膜增殖性肾炎9例,局灶节段增生5例。毛细血管内增生3例。膜性肾病1例。IgA肾病中3例(12．5％)为Ⅰ级,7例(29．2％)Ⅱ级,8例(33．3％)Ⅲ级,6例(25．0％)Ⅳ级,Ⅴ级0例。结论 激素耐药的病理类型呈多样化;FSGS、MsPGN和MCD之间存在转型;需重视FSGS的早期诊断,电镜在其早期诊断中具有重要价值;激素耐药的IgA肾病的病理多显示已较严重,以Ⅲ～Ⅳ级为主。     

激素耐药型和激素依赖型肾病患儿肾脏病理计量分析

目的 探讨病理计量分析评价激素耐药型（SR）和激素依赖型（SD）肾病综合征患儿的肾脏病理损害及其临床应用意义。方法 采用自行研制的评分法,对73例SR型和SD型肾病患儿的肾脏病理从病理类型、肾小球病变、小管间质病变、肾脏总的病理损害4个方面计量分析,并以血尿素氮为应变量,临床表现和肾脏病理计分为自变量进行逐步回归分析。结果 （1）病理类型评分结果：微小病变、局灶节段肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎和系膜增生性肾小球肾炎五组间的年龄、病程、复发次数、血尿素氮、胆固醇、白蛋白、尿蛋白定量、肾脏总的病理损害的差异均无显著意义,而五组患儿的肾小球病变计分分别为1,5,5,6,5,微小病变组与其他各组比较差异有显著意义（H＝19．278,P＜0．01）。（2）73例患儿肾小球病变计分结果：正常2例（3％）,轻度53例（73％）,中度17例（23％）,重度1例（1％）。且正常、轻度、中度三组间血尿素氮、小管间质病变的差异有显著意义（H＝8．40,P,0．01;H＝11．56,P＜0．05）。（3）肾小管间质病变计分结果：轻度23例（34％）,中度37例（18％）,且轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮、肾小球病变计分的差异均有显著意义。（H值分别为25．016,38．775,14．944,10．625,P值均＜0．01）。（4）肾脏损害的总分结果：轻度33例（45％）,中度34例（7％）,重度6例（8％）,轻、中、重三组间病程、复发次数、血尿素氮的差异有显著意义（H值分别为19．42,14．335,18．923,P值均＜0．01）。（5）以血尿素氮为应变量行逐步回归分析,小管间质及肾小球损害对血尿素氮均有显著影响,小管间质病变的回归系数为0．862（P＜0．01）;肾小球病变的回归系数为0．212（P＜0．05）。结论 采用评分法对肾脏病理进行主分评价其病变程度,具有临床实用性,尤其对小管间质病变的计分评价对判断肾功能受损更有价值。     

肾病综合征激素耐药型的诊治

肾病综合征激素耐药型的诊治杨霁云肾上腺皮质激素（简称激素）用于治疗小儿肾病综合征（简称肾病）逾４０年，已作为该征之首选药用于临床。虽多数患儿可由之诱导缓解，但勤复发、激素依赖及激素耐药仍为治疗棘手的问题，而常称之“难治性肾病”。一、概述根据我国儿科肾...     

激素耐药肾病综合征的治疗

激素耐药型肾病综合征又称激素抵抗型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic svndrome,SRNS),其定义根据我国儿科肾小球疾病临床分类标准为：原发性肾病综合征以泼尼松足量治疗8周,尿蛋白仍阳性。当临床表现为SRNS,需及时行肾活检了解病理改变。     

激素耐药肾病的病理特点

介绍激素耐药肾病综合征5种病理类型,分别是局灶节段性肾小球硬化、IgA肾病、膜增殖性肾炎、IgM肾病和Clq肾病。就它们的定义、病理特点、病理分型和病理分级分别作了阐述。并结合已做的工作,与国外资料进行比较。     

小儿肾病综合征肾脏病理与脂质紊乱的关系

目的：研究小儿肾病综合征(NS)肾脏病理与脂质紊乱的关系,为临床上正确选择合适的病例进行降脂治疗提供依据。方法：行肾穿刺活检术检查NS患儿病理类型。用免疫比浊法测定了45例非微小病变型(NMCD)患儿、10例微小病变型(MCD)患儿及80例健康儿童血脂、脂蛋白、载脂蛋白3个水平共7个脂质代谢指标。结果：临床表现为难治性肾病的NMCD患儿在激素正规治疗2月后仍有明显脂质紊乱,血胆固醇(TC),三酰甘油(TG),高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C),低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C),载脂蛋白AI(ApoAI),载脂蛋白B(ApoB),脂蛋白(a)［LP(a)］与对照组比较分别为(6.54±4.33) mmol/L vs (3.94±0.67) mmol/L,(3.45±2.56) mmol/L vs (0.91±0.32) mmol/L,(1.62±0.79) mmol/L vs (1.31±0.32) mmol/L,(2.69±0.87) mmol/L vs (2.15±0.58) mmol/L,(1.51±0.54) g/L vs (1.30±0.58) g/L,(1.45±0.54) g/L vs (0.67±0.16) g/L,(360.6±179.4) g/L vs (162.5±128.5) g/L,(除ApoAI P<0.05外,余均<0.01),差异有显著性意义。而MCD患儿的脂质紊乱均恢复正常。结论：NMCD患儿脂质紊乱持续的时间较长,有更易发生进行性肾脏损害,动脉粥样硬化及冠心病的可能。此类患儿应早用降脂药物治疗。     

儿童肾病综合征激素耐药机制研究进展

激素耐药是儿童原发性肾病综合征治疗的难点,其产生机制较复杂。近来研究发现,多药耐药基因1(multidrug resistance gene l,MDR1)及其产物P-糖蛋白170(P-glycoprotein170)、糖皮质激素受体( glucocorticoid receptor,GR)、肾脏病理、基因突变、并发症等均与激素耐药密切相关。该文就儿童原发性肾病综合征的激素耐药机制进行综述,以指导临床治疗。     

环孢素治疗激素耐药型肾病综合征的研究进展

儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)的治疗相对棘手,目前治疗上常用的免疫抑制剂有环孢素(CsA)、环磷酰胺、他克莫司等。CsA的药物代谢动力学不稳定,需定期监测其血药水平。CsA对SRNS儿童的诱导缓解率优于安慰剂及环磷酰胺,与他克莫司相当。SRNS儿童在CsA停药后易出现复发,其复发率为45%～64%。为增强CsA的疗效、减少其肾毒性,推荐应用小剂量、长疗程CsA治疗儿童SRNS的方案。     

婴幼儿肾病综合征病理分型、免疫功能与激素效应的关系

目的 探讨婴幼儿肾病综合征（NS）病理分型、免疫功能与激素效应的关系。方法 对63例患儿进行体液免疫及部分作细胞免疫测定，分别有63．5％及63．6％患儿体液或细胞免疫功能下降。37例接受肾穿刺活检。开始均采用激素中长程疗法，对部分难治性肾病（RNS）再予免疫抑制剂如环磷酰胺（CTX）等联合治疗。结果 随访51例，平均随访时间2年6个月，其中18例激素耐药，33例激素敏感（其中激素依赖11例，2例频繁复发）。RNS31例。目前20例缓解停药观察中，4例已缓解5年以上；20例在治疗或复治中；2例先天性肾病综合征（CNS）死于全身感染败血症；9例激素抗药者放弃治疗。结论 婴幼儿NS激素效应欠佳，RNS发生率高，除与病理类型多为非微小病变型有关外，亦与免疫功能紊乱相关。故进行肾穿刺活检实属必要。     

肾病综合征激素耐药与NPHS2基因

肾病综合征(NS)表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的浮肿。10％～20％原发性NS患儿对激素耐药,其中很多进展到终末肾。多年来国内外大量学者一直致力于探索NS发生激素耐药的机制,而新近的研究表明,一些家族性激素耐药型NS(SRNS)因NPHS2基因突变所致,而在部分非家族性即散发性(sporadic)SRNS患儿也检测到NPHS2基因突变,     

糖皮质激素耐药性原发性肾病综合征的常见问题

激素耐药性肾病综合征存在许多临床问题，本研究从激素耐药性肾病综合征的定义、早期诊断、治疗方案与选择、肾脏病理类型与肾病综合征激素耐药之间的关系、发病机制等方面着手，引申出一些值得临床思考和面对的问题。     

原发性肾病综合征糖皮质激素耐药机制研究进展

糖皮质激素耐药的确切机制尚未完全明了。现就近年来有关原发性肾病综合征糖皮质激素耐药的可能机制，包括糖皮质激素受体（GR）数量、结构异常，GR表达尤其GRβ表达异常，P－糖蛋白170、多药耐药基因、11β－羟基类固醇脱氢酶、GR信号转录调控异常，肾病综合征临床并发症和病理特征，单基因突变等与激素耐药的关系作一概述。     

血小板活化因子水解酶与原发性肾病综合征的相关性

目的探讨血小板活化因子水解酶(PAF-AH)活性与原发性肾病综合征(PNS)相关性。方法将78例患儿分为激素敏感、激素依赖和激素耐药组,经激素规律治疗6个月后用分光光度计检测血浆PAF-AH活性及总胆固醇值。结果PAF-AH活性与血总胆固醇值呈正相关,但3组病例之间胆固醇值无显著差异,3组患儿两两相比有显著性差异;除激素敏感组外,另2组与正常对照有显著差异。结论PAF-AH与患儿激素治疗敏感性有一定相关性,激素耐药组PAF-AH活性高于激素依赖组,这是否与PAF-AH基因突变有关。     

糖皮质激素受体水平在肾病综合征治疗中的意义

目的探讨糖皮质激素受体(GCR)水平对肾病综合征(NS)疗效的影响,观察绞股蓝、刺五加对GCR水平的调节作用。方法设正常对照组、治疗Ⅰ组(单用激素组)、治疗Ⅱ组(绞股蓝、刺五加与激素合用组),采用放射配体结合法分别测定各组GCR,同时观察各组同期24 h尿蛋白定量。结果与正常对照组相比,治疗Ⅰ组和Ⅱ组GCR水平均降低,治疗4周后治疗Ⅱ组不仅GCR水平恢复较治疗Ⅰ组快,且尿蛋白消退亦快。结论绞股蓝、刺五加对NS患儿GCR有调节作用,有消除尿蛋白、治疗NS的作用。     

糖皮质激素对肾病综合征患儿骨代谢的影响

目的 探讨糖皮质激素(GC)对肾病综合征(NS)患儿骨代谢的影响.方法 选择30例NS患儿为NS组,予口服泼尼松2 mg·kg-1·d-1,采用中、长程疗法.治疗前及应用GC治疗4周后采集NS患儿静脉血,并留取晨尿,分别测定血Ⅰ型前胶原羧基末端前肽(PICP)、尿脱氧吡啶啉(DPD)排泄率.健康体检的15名学龄前儿童为健康对照组.结果 NS组患儿GC治疗前血清PICP水平、尿DPD排泄率与健康对照组比较,差异均无统计学意义(Pa>0.05);GC治疗后血清PICP水平较治疗前及健康对照组明显降低、尿DPD排泄率较治疗前及健康对照组明显增高,差异均有统计学意义(Pa<0.05).结论 长期应用GC对NS患儿骨骼代谢有潜在的影响.     

糖皮质激素对肾病综合征患儿骨代谢的影响

目的 探讨糖皮质激素（GC）治疗对肾病综合征（NS）患儿骨代谢的影响。方法选择初发特发性肾病综合征（INS）患儿48例，予以GC治疗，并辅以钙尔奇D片，分别在GC治疗前（活动期）、激素治疗尿蛋白转阴后（缓解期）及肾病持续缓解5个月时（恢复期）检测血清骨钙蛋白（BGP）、骨特异性碱性磷酸酶（BALP）、甲状旁腺素（PTH）和钙水平。以同期儿保科体检的30例健康儿童为对照。结果INS患儿活动期血清BGP、钙水平较对照组明显降低（P〈0．01），血清BALP、FPTH较对照组明显升高（P〈0．01）。缓解期血清BGP最著低于活动期（P〈0．01）；血清BALP较活动期明显下降（P〈0．01），但与对照组比较无显著性差异（P〉0．05）；血清VFH高于活动期（P〈0．05）；血清钙高于对照组（P〈0．01），与活动期无显著性差异（P〉0．05）。NS患儿恢复期血清BGP、BALP、PTH、钙与对照组比较均无显著性差异（P〉0．05）。结论NS本身和GC治疗均可引起患儿骨代谢异常，但只要合理应用激素并及时补充VitD和钙制剂，骨代谢异常可以逆转。     

肾病综合征患儿免疫球蛋白检测与应用激素的探讨

目的检测原发性肾病患儿IgG、IgA、IgM、IgE、C3水平,探讨肾病患儿对肾上腺皮质激素(泼尼松)的敏感性,了解肾病的发病机制,指导临床治疗。方法分别采用散射比浊法检测血清IgG、IgA、IgM、C3及ELISA法检测血清IgE。结果原发性肾病患儿与正常对照组比较,血清IgA、C3无显著差异,肾病患儿血清IgG水平明显低于正常儿童,IgM、IgE明显高于正常儿童,单纯型与肾炎型肾病结果一致。单纯型与肾炎型肾病对激素治疗敏感性比较有非常显著性差异(x2=18.48 P< 0.005);原发性肾病患儿血清IgE升高组与IgE不升高组对激素治疗的敏感性比较有非常显著性差异(x2=12.46 P< 0.005)。结论原发性肾病综合征患儿存在免疫球蛋白合成异常,可能与患儿体液免疫紊乱有关。而激素治疗敏感性与肾病综合征临床分型及IgE水平高低有关。