重症肌无力危象并呼吸衰竭1例

患儿,女,2岁4个月,因双眼睑下垂3个月、四肢乏力1个月、吞咽困难2 h入院。查体:精神差,呼吸浅促,眼球运动欠佳,双肺闻及较多痰鸣音,四肢无力。2个月前患儿在本院门诊确诊为重症肌无力,12 d前家长自行快速减停药物。诊断为肌无力危象。予吸痰、吸氧,溴吡斯的明片(上海三维公司生产,生产批号:19990108)2 mg/kg,每6 h口服一次,静滴甲泼尼龙针剂(法玛西亚普强公司生产,生产批号:MH1209)25 mg/(kg·d),免疫球蛋白针剂(成都蓉生公司生产,生产批号:19990201)足量治疗[1 g/(kg·d)]。入院24 h患儿口唇发绀,血氧饱和度为80%,胸片提示急性呼吸窘迫综…     

急性呼吸窘迫综合征的肺开放策略

机械通气是抢救急性呼吸窘迫综合征的最关键措施，开放塌陷肺泡的压力高达60cmH2O，而维持肺泡开放的压力即呼气末正压应大于20cmH2O。数分钟内维持极高的气道压力来开放已塌陷的肺泡即肺开放策略，有短时高压力控制通气、叹息通气和短时高持续气道正压通气，它们并无气压伤和持久的循环影响，但肺开放策略并不常规用于每个急性呼吸窘迫综合征患者。     

先天性肺囊肿并右侧张力性气胸1例

1临床资料 患儿，男，18h，因气促、发绀、呻吟16h，加重3h入院。患儿孕37周剖宫产出生，无窒息，出生2h气促、发绀、呻吟，当地医院诊断新生儿肺透明膜病，予鼻塞式持续呼吸道正压（nCPAP）辅助呼吸，出生15h呼吸困难加重，发绀明显，予气管插管呼吸机辅助通气，吸入氧体积分数（FiO2）100％，经皮测血氧饱和度（SpO2）维持在80％左右，出生18h予接气管导管复苏囊加压给氧转诊入院。入院查体：体温37．1℃，脉搏162次／min，     

高频振荡通气

传统的容量限制通气即低潮气量（TV）肺保护策略[TV≤6ml／kg，吸气平台压≤30cmH2O（1cm H2O=0．098mmHg）]与更高的TV（12ml／kg）策略比较，能降低成人急性呼吸窘迫综合征（ARDS）患者的病死率。大量的随机对照实验证明，使用TV限制肺泡过度扩张的通气策略也有助于降低病死率。然而实际上许多呼吸窘迫综合征患儿使用肺保护策略[吸入氧浓度（FiO2）≤0．60，吸气平台压≤30cmH2O]并不能达到理想的气体交换目标，病死率仍然较高。随着高频振荡通气（HFOV）在新生儿和儿童急性呼吸窘迫综合征中的成功应用，已激起了广大医务工作者浓厚的兴趣。现将HFOV气体交换特点、通气策略和实施、临床应用及并发症等方面作一综述。     

来氟米特致呼吸系统不良反应2例

例1，男，12岁，体质量44kg。因肾病综合征予激素治疗2个月，效差。肾脏病理示：轻-中度系膜增生性IgA肾病。加用术氟米特片（中美苏州长征-欣凯制药有限公司生产，生产批号：X20000550，10mg／片），50mg／d，3d，之后20mg／d维持治疗。9周后无明显诱因出现发热、干咳、气促。血象示正常。胸片考虑为间质性肺炎。停用来氟米特，并予磺胺嘧啶等联合抗感染等治疗。患儿干咳、气促症状进行性加重，入院d3患儿病情恶化，抢救无效死亡。     

新生儿机械通气后远期肺功能随访

目的　了解新生儿机械通气对远期肺功能及反复呼吸道疾病影响。方法　新生儿期用呼吸机治疗16例患儿 ,8年后对其进行随访 ,并作肺功能检测。结果　 5 0 %患儿有反复呼吸道疾病症状 ,75 %患儿肺功能异常 ,其中残气量 /肺总量 (RV/TLC)为 5 6 .2 5 %、肺活量 2 5 %时最大呼气流量 (Vmax 2 5 )为 4 3.7%、特殊呼吸道阻力 (sRaw)及特殊呼吸道传导 (sGaw)均为 5 0 %。吸气峰压 (PIP) >2 5cmH2 O组用力肺活量中期平均呼气流速 (FEF 2 5 %～ 75 % )及 5 0 %用力肺活量时的最大呼气流速 (Vmax 5 0 )低于PIP <2 5cmH2 O组。呼气末正压 (PEEP)≤ 4cmH2 O组sRaw >4cmH2 O组。结论　新生儿机械通气可影响远期肺功能。较高PIP或过低PEEP可引起肺损伤 ,从而引起呼吸道阻力增加 ,呼吸道高反应。而儿童期反复呼吸道疾病可能与肺损伤后支气管反应性增高有关     

凝血酶,正压通气治疗新生儿肺出血

新生儿肺出血多发生在各种严重疾病的晚期，病死率极高，近年来使用正压通气治疗，成活率有所提高。本文应用凝血酶配合正压通气成功治愈三例新生儿肺出血，报告如下：例1，男，3天，孕36周，体重2．4kg，以发热、呼吸急促1天人院，查体：T41C，P180次／分，R80次／分，口周青紫，三凹症阳性，双肺少许湿罗音，心（－），腹平软，肝脾（－），双下肢硬肿，诊断新生儿肺炎，硬肿症予头晕吸氧等综合治疗4小时，症状无改善，双肺出现大量湿罗青，予气管插管，从导管中涌出大量血性液体，诊断肺出血行正压通气治疗，呼吸机参数：FIO。O．6，…     

与术前注射阿托晶相关的急性胃肠扩张1例

1临床资料 患儿，女，1岁，体重8kg，诊断为右侧发育性髋关节脱位，拟在全麻＋气管插管下行关节镜下右髋关节探查＋经内侧途径切开复位术。人手术室前15min肌注阿托品0．15mg，入室时患儿剧烈哭吵，面色潮红，频繁吞咽，腹胀明显，予氯胺酮10mg静注后，行腹部透视显示：胃及空回结肠扩张，请普外科会诊考虑阿托品致胃肠蠕动减慢，麻痹性肠梗阻。急性胃扩张。即予捕胃管及肛管行胃肠减压．同时予咪唑安定1．5mg，芬太尼0．04mg．维库溴胺1．0mg静脉诱导，气管插管小潮气量（VT60m1）较高频率（Pf35次／min）控制呼吸，气道压15cmH2O。手术     

甲基强的松龙治疗儿童重型再障3例

一、临床资料3例重型现再障患儿，男1例，女2例，平均年龄10a，病程1～2mo，均符合1987年全国再障学术会议急性重型再障标准［1］。治疗采用甲基强的松龙，用法：20mg／（kg·d）X3，15mg／（kg·d）X3，随后每周递减1次，剂量分别为10mg／（kg·d），5mg／（kg·d），2mg／（k     

二种无创通气模式在早产儿呼吸衰竭中的应用

目的：探讨经鼻塞持续气道正压通气(nasal continuous positive airway pressure, nCPAP)和经鼻双相正压通气(nasal biphasic positive airway pressure ventilation,nBiPAP)治疗早产儿呼吸衰竭,比较这二种模式的不同和优劣。方法81例早产儿合并呼吸衰竭需要应用呼吸支持者,分别应用nCPAP和nBiPAP模式治疗,对其无创通气和总吸氧时间、治疗失败例数、呼气末正压(PEEP)、总近期并发症发生例数以及继发感染情况等进行比较。结果 nBiPAP治疗组(n=36)患儿的平均无创通气时间为(96.34±31.5)h,总吸氧天数为(10.11±9.39)d,3例治疗失败,严重并发症发生率5.56%(2/36),PEEP(4.08±0.73)cmH2O(1cmH2O =0.098kPa);nCPAP 组(n =45)平均无创通气时间为(114.14±41.69)h,总吸氧天数为(17.53±15.96)d,15例治疗失败,严重并发症发生率15.56%(7/45),PEEP(5.11±1.01)cmH2O,两组比较差异均有统计学意义(P﹤0.05)。但在感染控制和动脉导管未闭方面,两组比较差异无统计学意义(P﹥0.05)。结论 nB iPAP可作为早产儿合并呼吸衰竭的首选治疗措施之一,明显优于nCPAP,尽早正确使用可避免有创通气。     

环胞霉素A治疗肾病综合征引起高血压1例

患儿，男，2岁3个月。反复浮肿、蛋白尿9月余。曾先后予足量激素诱导8周，甲基强的松力冲击，雷公藤、环磷酸胺等治疗，呈部分效应，且表现为勤反复。临床诊断为难治型肾病。入院查体：血压12／9kPa，双眼脸、腹壁浮肿，移动性油昔阳性。实验室检查：尿常规蛋白，红细胞＋；尿蛋白定量450mg／（kg·d）；胆固醇14mmol／L；总蛋白34g／L；白蛋白23．sg／L；予足量激素诱导、环磷酸胺等联合治疗8周，呈部分效应。加用环胞霉素A（CSA）4mg／（kg·山。4天后出现头痛、呕吐、精神差。测血压20／12kPa，血药浓度275．4Pg／ml。立即停药，辅以…     

线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征一例

患儿，女，9岁，因“头痛、间断呕吐1d、昏迷2h”入院。入院当天凌晨3∶00左右开始无明显诱因出现头痛、间断呕吐，呕吐2次，为非喷射性，呕吐物为胃内容物，并出现嗜睡。入院前2 h，患儿意识障碍逐渐加重，呼之不应，呈昏迷状态，急诊收入我科。病程中患儿无发热，无抽搐，无咳嗽，无腹痛，进食欠佳，尿便正常。否认特殊服药史。平时患儿无头痛，有乏力，轻度体力活动即觉疲劳。既往史：出生史及4岁前生长发育史正常。4岁后体重、身高逐渐落后于同年龄同性别的儿童（无具体数值记录），曾就诊于某医院小儿内分泌科，考虑“生长激素缺乏”，建议应用生长激素治疗，家长未治疗。发病前3个月因“心肌炎”住院治疗1周，当时患儿有乏力感，家长描述出院后监测心肌酶一直高于正常（具体不详），未予系统治疗。入院查体：体重19 kg，身高121 cm，体温37℃，脉搏121次／min，呼吸35次／min，血压113／61 mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）。一般状态差，浅昏迷，Glasgow评分7分（压眶有睁眼反应，因疼痛成屈曲回缩，无说话反应），球结膜水肿，双侧瞳孔等大同圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，呼吸促，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心率121次／min，心音有力，律齐，未闻及杂音及额外心音。腹部查体无异常。脑膜刺激征阴性，四肢肌张力正常，双侧膝腱反射弱，双侧巴氏征阴性。辅助检查：入院当天头部MRI：左侧放射冠区异常信号。入院急检血气分析提示：pH 7.21，PaCO256 mmHg，PaO250 mmHg，Lac 7.5 mmol／L，HCO3－14.7 mmol／L，BE －21.3 mmol／L，离子正常。患儿意识障碍进行性加重，存在中枢性呼吸衰竭，立即给予气管插管呼吸机辅助通气。之后复查血气分析：pH 7.23，PaCO235 mmHg， PaO2160 mmHg， Na＋136 mmol／L， K＋4.1 mmol／L，Lac 8.5 mmol／L， HCO3－14.7 mmol／L， BE－12.9 mmol／L。血常规：白细胞13.72×109／L， N 0.90， L 0.07。超敏C反应蛋白2 mg／L。降钙素原0.08 ng／ml。心肌酶：CK 477 U／L，CK-MB 52.7 U／L，LDH 333 U／L。肝功能正常。入院初怀疑为重症脑炎、呼吸衰竭、高乳酸血症、急性心肌损伤，予抗感染、呼吸支持、营养脏器、减轻脑水肿等对症治疗。入院第3天脑脊液常规生化检查：氯117.0 mmol／L，蛋白0.29 g／L，潘氏反应阴性，白细胞5×106／L，红细胞40×106／L。病程中患儿意识状态逐渐恢复正常，血气分析提示PaCO2和PaO2正常，但乳酸波动于1.5～3.5 mmol／L之间，入院第6天停止有创呼吸机辅助通气，改为CPAP辅助通气，入院第8天停止CPAP辅助通气，改为鼻导管吸氧（吸入氧浓度为30％）。患儿吸氧状态下，心率、血氧饱和度、血压正常，但自觉乏力，咳痰无力，进食欠佳，嗜睡，尿便正常。查体：一般状态及反应差，嗜睡， GCS评分正常（15分）。表情淡漠，双侧眼睑下垂，肺部可闻及痰鸣音，四肢肌张力减低，四肢肌力Ⅳ级，监测乳酸波动于2.5～4.5 mmol／L之间，综合患儿的症状、体征及化验，临床诊断为线粒体脑肌病，考虑为线粒体脑肌病伴乳酸酸中毒和卒中样发作综合征（ MELAS）。给予高热量、限制脂肪、蛋白摄入、富含维生素的饮食，左卡尼丁、辅酶Q10口服，并送检血标本到复旦大学附属医院研究所行基因检测进一步明确。入院第15天，患儿再次出现意识障碍突然加重，表现为浅昏迷，呼吸困难，急检血气分析提示PaCO2和PaO2正常，乳酸升高至8.5 mmol／L，再次留置气管插管2 d，意识状态恢复，呼吸困难缓解后拔除气管插管。住院过程中患儿一直存在乏力，咳痰无力，间断出现意识障碍、呼吸困难，查体：一般状态及反应差，嗜睡，四肢肌力Ⅳ级。监测血气分析乳酸1.8～8.5 mmol／L之间。入院45 d时，基因检测结果提示A3243 G位点杂合突变，支持线粒体脑肌病伴ME LAS的诊断，患儿住院约2个月后好转出院。出院后随访，2个月后患儿病情突然加重在当地医院死亡。     

儿童闭塞性细支气管炎

第一次查房 主治医师查房,入院后第2天.住院医师 汇报病史：患儿,男,2岁,因“反复喘息3月余,加重2周,发热2d”入院.患儿3个月前（6月14日）无明显诱因下出现咳嗽伴喘息,伴有发热,最高体温39℃（腋温）,呼吸促,无发绀、呼吸困难,3d后（6月17日）至江西省儿童医院住院治疗（6月17日至7月5日）,当时查体示肺部闻及中细湿哕音,X线胸片示肺炎,血常规示WBC 16.6×109/L,Hb 112 g/L,N 45.6％,CRP 23 mg/L.痰液DNA检测示腺病毒（＋）,副流感病毒3型（＋）,CMV（＋）;血清CMV-IgM（＋）,尿CMV病毒（＋）;痰培养（-）.入院后予以头孢唑肟抗感染（6月17日至6月20日）,甲强龙[2 mg/（kg·d）,共3d]抗炎及雾化（每次布地奈德雾化液0.5mg和特布他林雾化液2.5 mg,每日3次）等对症治疗,住院3d后患儿仍有发热,呼吸急促伴喘息加重,肺部查体示吸凹（＋）,双肺细湿哕音较前增多,复查血常规示WBC 23.4×109/L,Hb 109 g/L,N 80.1％,CRP56 mg/L,改用泰能、阿奇霉素抗感染,奥司他韦抗病毒,丙种球蛋白调节免疫[1 g/（kg·d）,共2d].     

婴儿1型糖尿病并上消化道大出血1例

患儿，女，11个月。因发热、呕吐5d，血糖增高3d入院。入院前5d出现发热，最高39．4℃，伴非喷射性呕吐，呕吐物为胃内容物，2～3次／d，多为进食后，到当地医院住院，曾出现呕吐少许咖啡样物，血糖51．79mmol／L，尿糖＋＋＋＋，酮体＋＋＋，红细胞＋＋＋，血酮（＋），血淀粉酶456U／L，尿淀粉酶1477U／L，血气分析示：pH7．155，pa（CO2）1．8kPa，pa（O2）13．8kPa，HCO3^- 4．7mmol／L，拟诊为急性上呼吸道感染、糖尿病并酮症酸中毒。     

俯卧位通气对小儿急性肺损伤的疗效

目的评价俯卧位通气对小儿急性肺损伤(ALI)的临床疗效。方法2006年5月-2007年12月苏州大学附属儿童医院儿科重症监护病房收住的17例ALI患儿,在持续镇静下俯卧位通气4h,机械通气模式为压力控制模式(PCmode),以监测呼出潮气量6～8mL/kg反馈调节控制压力,吸气时间0.6～1.0s,呼吸频率28～42次/min,吸入氧体积分数400～1000mL/L,呼气末正压6～16cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)。监测0、1、4h及恢复仰卧位通气4h的呼吸循环指标,并进行比较。采用SPSS13.0软件进行统计学分析。结果在实施俯卧位通气1、4h及恢复仰卧位通气4h,氧合指数[pa(O2)/FiO2]和pa(O2)均较实施俯卧位通气前显著升高(Pa<0.05),俯卧位通气4h和恢复仰卧位通气4h时的尿量也有增加(Pa<0.05)。而心率、平均动脉血压、动脉血二氧化碳分压、呼吸系统动态顺应性、呼吸道阻力、呼吸道峰压等比较差异均无统计学意义。结论俯卧位通气可改善ALI患儿的氧合,增加尿量,恢复仰卧位通气后氧合改善,尿量增加仍持续存在。     

硫酸镁治疗新生儿持续肺动脉高压临床分析

使用硫酸镁治疗10例新生儿持续肺动脉高压，饱和量200mg／kg，静脉推注。维持量20—150mg／kg／h静脉滴注，平均治疗时间71．0±12．8小时，未使用其他扩管药和高频通气治疗。动脉血氧分压由治疗前的5．50±1．20kpa升至治疗24小时后的9．25±2．10kpa（P＜0．01）；氧气指数及肺泡－动脉氧气阶度在治疗24小时后显著降低，分别由44．76±10．74降至27．30±9．31（P＜0．01），由628．25±15mmHg降至498．20±48．10mmHg（P＜0．05）；机械通气平均气道压由治疗前17．52±0．40mH2O降至治疗72小时后的12．72±0．32cmH2O（P＜0．01）。9例患儿治愈，治愈率90％。故认为硫酸镁在新生儿持续肺动脉高压治疗中值得提倡。     

机械通气抢救新生儿肺出血32例

新生儿肺出血（简称肺出血）是新生儿死亡的重要原因，现将我院收治32例肺出血患儿分析如下。资料与方法一、病人来源及诊断标准1996年1月～1998年7月我院NICU确诊为新生儿肺出血并进行机械通气治疗的新生儿。诊断标准：1．有肺出血的各种高危因素。2．临床诊断：气道内有血性液流出为依据［1］二、呼吸机的应用应用美国生产纽邦E－150型呼吸机。通气形式为IPPV加PEEP，呼吸机参数，初调值：FIOZ0．7～1．O，PIPZ．452～3．423kPa（25～35cmH刃），PEEPO．588～O．98IkPa，l／EI：正．0～1．2，FIS～12L／min，RR35～45／mi…     

儿童感染性心内膜炎致脑梗死二例临床特点及文献回顾

例1,患儿,女,6岁,因“发热6 d、头痛、呕吐1 d”入院。体温反复,波动于39℃。既往体健,否认先天性心脏病史。入院查体：体重24 kg,神志清,精神稍软,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽红,呼吸平稳,两肺未闻及干湿啰音,心律齐,心音中等,心前区未及病理性杂音,腹软,无压痛、包块,肝脾肋下未及,颈亢（－）,布氏征（－）,克氏征（－）。门诊脑电图提示：异常脑电图、地形图（中度）,背景活动慢波明显增多。外周血白细胞计数8.9×109／L,血红蛋白107 g／L,C-反应蛋白（ CRP）105 mg／L;脑脊液常规：白细胞计数800×106／L,红细胞计数160×106／L,试验潘台氏弱阳性（±）,嗜中性粒细胞0.25,淋巴细胞0.75,糖半定量＞2.28 mmol／L,细菌未找到,蛋白定量0.66 g／L,氯化物123.3 mmol／L;血培养阴性,MRI提示：脑内多发异常信号,感染首先考虑。血生化检查中转氨酶及肾功能均正常。入院初步诊断病毒性脑膜炎。予更昔洛韦抗病毒,甘露醇降颅压,静脉丙种球蛋白支持治疗。入院后因体温反复,扁桃体肿大明显,CRP明显升高,给予头孢曲松抗感染治疗,期间查房发现心脏听诊Ⅲ级杂音,心脏彩超提示二尖瓣后叶条块样回声（赘生物首先考虑）,二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,头孢曲松抗感染过程中,体温3 d后降为正常,复查血常规及CRP均正常,血培养回报结果无细菌生长。入院后第13天出现面瘫,复查MRI左侧额颞叶异常信号,梗死（？）,原脑内多发异常信号减少。入院后第14天体温复升,复查血常规白细胞14.2×109／L,CRP 11 mg／L,再次查血培养检出缓症链球菌。入院后第15天出现右侧肢体瘫痪,增强MRI提示脑内广泛陈旧性微出血灶。心脏超声提示二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,二尖瓣前叶穿孔（赘生物脱落）。予美罗培南联合万古霉素抗感染,体温正常2周后,复查脑脊液常规正常,多次复查血培养阴性,多次复查血常规、CRP正常范围,最后1次血培养阴性继续美罗培南联合万古霉素治疗2周后停用抗生素。美罗培南联合万古霉素共治疗6周,地塞米松针抗炎20 d （2 mg,每8小时1次逐渐减量至2 mg ,每天1次）,后改用泼尼松片30 mg每天晨服1次至出院后2周,止血敏针止血,甘露醇针降颅压（根据头痛情况用药7 d）。住院期间患儿出现反复右侧口角抽动,予奥卡西平口服混悬液抗癫痫。住院58 d好转出院,出院时口角稍左歪,右上肢肌力Ⅳ＋,右下肢肌力Ⅴ－级,左侧肢体肌力Ⅴ级,MRI提示左侧额叶脑梗死伴血肿,范围吸收缩小;右侧枕颞叶、左侧顶叶及右侧小脑陈旧性小血肿（吸收期）。     

肺保护性通气策略联合一氧化氮吸入治疗小儿重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征10例报道

目的探讨肺保护性通气策略联合一氧化氮（NO）吸入治疗小儿重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征的疗效。方法回顾性分析我院2008至2011年收治的10例重症肺炎合并急性呼吸窘迫综合征患儿的临床资料,全部病例采用小潮气量通气（6—8ml／k）,逐渐增加PEEP（6cm H2O开始,达到10～14cmH2O,1cmH2O=0．098kPa）,NO吸入浓度（5—25）×10^-6,同时给予综合治疗,观察疗效。结果10例患儿平均上机时间13．7d,NO吸入时间6．8d,全部患儿均并发多脏器功能障碍（以呼吸衰竭、心力衰竭和胃肠功能衰竭最多）,其中合并气胸、纵隔气肿、皮下气肿8例。6例存活,2例死亡,2例放弃治疗后死亡。存活患儿恢复期肺CT表现严重肺大泡3例,纤维化2例。1例形成支气管胸膜漏,经手术修补未愈合再次成漏,患儿放弃治疗后死亡。结论小儿急性呼吸窘迫综合征的病死率高,小潮气量通气可减少气压伤,NO吸入可帮助患儿度过严重低氧血症期,从而降低呼吸机参数,二者联合应用有可能降低病死率。     

静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病并巨大冠状动脉瘤一例

患儿,男,1岁,以“发热12 d”入院。12 d前患儿无诱因出现发热,体温最高38.5℃,当地医院给予退热药物治疗（具体不详）无效,7d前出现口唇皲裂,肛周脱皮,当地医院彩超示：右侧冠状动脉远端3.4 mm;按“川崎病”给予丙种球蛋白2 g／kg治疗,仍发热,热峰达39.2℃,3 d前出现咳嗽,为求进一步诊治转我院,门诊以“川崎病？肺炎？”收入我科。病程中无皮疹,无浅表淋巴结肿大。既往史、个人史、家族史无特殊。入院查体：T 37.8℃,P 134次／min,R 58次／min,体重10 kg。神志清楚,全身皮肤潮红,浅表淋巴结无肿大。双眼球结膜无充血,口唇红,口腔黏膜无充血。心肺腹部神经系统检查无异常。肛周脱皮。辅助检查：血常规：WBC 26.29×109／L,N 51.80％,L 31.50％,Hb 81 g／L,PLT 527×109／L,CRP 46.31 mg／L;肝功能：ALT 86 U／L,谷草转氨酶73 U／L,总蛋白64.8 g／L,白蛋白22.5 g／L,PT 14.30 s,APTT 89.40 s,凝血酶原时间19.00 s,Fib 2.50 g／L,FDP 5.02μg／ml,D-二聚体0.6 mg／L。ESR 62 mm／h。免疫全套、G 试验、LPS 正常。T细胞亚群：CD3＋40.27％［（69.8±7.06）％］, CD4＋25.05％［（37.65±6.18）％］, CD8＋11.19％［（28.50±6.23）％］,CD4＋／CD8＋2.24（1.53±0.59）。心脏彩超示：右冠状动脉主干内径约6.2~8.4 mm,RCA／AO＝0.49,左冠状动脉主干内径约4.8 mm,前降支内径约4.8 mm, LCA／AO＝0.28。心包腔内可探及液性暗区。彩超提示：左、右冠状动脉增宽;心包少量积液。入院后考虑静脉注射丙种球蛋白无反应不完全川崎病,再次给予免疫球蛋白2 g／kg、双嘧达莫片3 mg／（ kg·d）、阿司匹林片40 mg／（ kg·d）,患儿体温降至38.2℃。入院第2天,患儿仍有发热,体温最高37.9℃,加用口服中成药治疗。查体：球结膜稍充血,口唇皲裂,肛周有脱皮。浅表淋巴结无肿大。右手拇指、食指及左手拇指指甲与指腹交界处膜状脱皮。入院第6天,双手十指指甲与指腹交界处大片膜状脱皮,结膜充血症状消失,“阿斯匹林片”减量为5 mg／（ kg·d）。入院第11天,体温波动于36.0~37.6℃之间,肛周皮肤稍红,已无脱皮。血沉20 mm／h;心脏彩超：左侧冠状动脉内径5.0 mm,前降支内径4.7 mm,右侧冠状动脉内径6.2~8.4 mm（巨大冠状动脉瘤）。入院第17天,体温正常,浅表淋巴结未触及肿大。口唇无皲裂。咽部黏膜无充血,肛周皮肤稍红,已无脱皮。双手脱皮完全。住院27 d出院,继续口服双嘧达莫及小剂量阿司匹林。1年后随访心脏彩超：左侧冠状动脉开口处内径2.5 mm,前降支内径2.2 mm,主干内径6.5 mm,局部呈瘤样扩张,最宽处约10 mm,右侧冠状动脉开口处内径2.7 mm,主干内径5.7 mm,局部呈瘤样扩张,最宽处约15 mm。血常规血小板正常,CRP、ESR正常。