慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病32例临床分析

目的　探讨慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (CIDP)的临床特征及有关实验室检测指标的改变。方法　回顾分析 32例CIDP患者的起病形式、临床表现、脑脊液及电生理学检测结果。结果　 32例CIDP患者中双下肢起病者占 71.8% ,多为对称性肢体肌力减弱 ;75 %的患者为感觉运动混合型 ;脑脊液检查见 87.5 %的患者出现蛋白 细胞分离 ,93.8%的IgG增高 ;电生理学检查96 .9%患者出现异常 ,包括神经传导潜伏期延长 ,传导速度减慢 ,传导阻滞 ,F波的异常及肌电图 (EMG)异常。结论　对缓慢起病、对称性肢体麻木无力患者 ,应考虑到CIDP可能 ,及时进行脑脊液及电生理学检查。     

正己烷中毒性周围神经病的临床与预后分析

目的 分析正己烷中毒性周围神经病的临床与预后。方法 对2001～2003年收治的46例有明确正己烷接触史的患者，通过病史、神经系统体征、脑脊液、神经电生理检查了解其临床特点，并在1年后进行随访，观察其预后。结果 临床表现四肢远端对称性感觉、运动功能障碍，脑脊液全部正常，肌电图示失神经支配，运动神经传导速度较感觉神经传导速度减慢明显。1年后随访42例患者，发现26例临床症状、体征消失，16例临床症状好转，但遗有不同程度阳性体征，复查12例神经电生理均有改变。结论 正己烷中毒性周围神经病是以周围神经远端轴索变性及继发髓鞘变性为特征的感觉运动型复合神经病，恢复缓慢。     

神经电生理对周围神经损伤的评估价值探讨

目的探讨神经电生理对周围神经损伤的诊断价值。方法对160例有周围神经临床症状的患者行针极肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)和感觉神经传导速度(SCV)的检测,并与本实验室正常值对比。结果未见神经损伤者16例,轻度神经损伤者47例,中重度神经损伤者66例。完全性神经损伤者31例。结论神经电生理是周围神经损伤部位、程度、范围和预后的客观检查方法。     

腓骨肌萎缩症电生理、病理和基因定位研究

目的研究腓骨肌萎缩症(CMT)临床特征、基因测定、病理及神经电生理检查在其诊断和分型中的价值。方法收集50例CMT患者临床资料,对其进行肌电图检查及腓肠神经活检,并采用PCR技术直接测序进行基因突变分析。结果 40例CMT患者双下肢运动及感觉传导速度减慢(双胫、腓总神经为15~28 m/s,腓肠神经为12~30 m/s),10例双下肢未引出反应电位;50例正中神经运动及感觉传导速度亦减慢分别为19~48 m/s和20~52 m/s。CMT患者神经传导速度减慢的程度和临床表现的严重程度并不平行。腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘部分伴轴索改变性周围神经病。PMP22、Cx32、MPZ、MFN2、GDAP1致病基因的突变分析发现14例患者存在PMP22基因的大片段重复突变(28%),13例患者存在Cx32基因的点突变(26%),4例患者存在MPZ基因的点突变(8%),3例患者存在MFN2基因的点突变(6%),未发现GDAP1基因的突变,16例患者未检测出上述基因突变。结论电生理、病理、基因测定在CMT的诊断及分型中有重要价值。     

Lambert-Eaton肌无力综合征45例临床及电生理回顾性分析

目的 通过对我院Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenia syndrome,LEMS)患者的回顾性分析,分析此病的临床表现和伴发的神经电生理异常.方法 总结1993-2008年我院诊断的45例LEMS患者的一般情况、神经系统临床表现和体征、伴发的内科和全身疾病的情况.所有患者均进行神经电生理检测,包括神经传导速度(NCV)和重复神经电刺激(RNS).部分患者行针极肌电图和皮肤交感反射(SSR)检查.结果 (1)患者出现神经系统症状的平均年龄为(51.2±6.8)岁.最常见临床表现为双下肢无力(35例),其后依次为双上肢无力(10例)、构音障碍(3例)和颈肌无力(2例).神经系统体征中最常见为双下肢或上肢轻度力弱(40例),双下肢腱反射或跟反射减低或消失(38例)以及口干或便秘等自主神经症状(30例).(2)神经电生理检查:所有患者尺神经高频刺激递增达156% ～636%,其中29例同时出现低频递减.所有患者行NCV检查,感觉神经传导速度(SCV)异常或SCV合并运动神经传导速度异常者19例(42%).30例患者行针极肌电图检查,有异常发现者20例.25例行SSR的患者中发现13例异常.结论 LEMS最常见的临床症状为双下肢无力,其次为自主神经症状.患者除了有重复神经电刺激的异常,还伴有周围神经和肌肉的电生理异常以及自主神经系统的异常,提示临床表现可能混杂有神经或肌肉病变的原因.     

吉兰-巴雷综合征患者的神经电生理特点

目的 探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者的神经电生理特点.方法 对20例吉兰-巴雷综合征患者进行肌电图(EMG)、运动神经传导速度(MCV)、F波及感觉神经传导速度(SCV)检测,共检测160条运动神经、120条感觉神经及60块肌肉,并对结果进行分析.结果 上、下肢神经远端潜伏期延长占54.4%,MCV减慢占68.8%,F波异常占95.0%,SCV减慢占70.8%,EMG提示神经源性损害占70.0%.结论 GBS为广泛的周围神经损害,存在以脱髓鞘为主伴有轴索变性的神经电生理改变.神经电生理检测对GBS的诊断具有极为重要的诊断价值.     

神经梅毒52例临床分析

目的探讨神经梅毒的临床特征及其早期诊断依据。方法回顾性分析1997年1月-2007年5月收治的52例神经梅毒患者的临床资料。结果52例神经梅毒患者中24例早期临床表现为脑卒中样症状．占46．15％；梅毒螺旋体血凝试验及快速血浆反应素试验均呈阳性反应；脑脊液检查蛋白质水平升高者占75．00％（36／48），压力升高者占35．42％（17／48），白细胞计数升高（以淋巴细胞为主）者占52．08％（25／48）。头部CT、MRI改变以多发、大小不一的梗死灶为主。结论神经梅毒的诊断应结合临床表现、实验室及影像学检查综合分析，争取早期诊断、早期治疗以改善预后。     

45例正中神经腕管卡压神经电生理检测与临床分析

目的探讨正中神经腕管卡压(CTS)神经电生理检测价值。方法对临床的症状及体征符合CTS的45例患者行正中神经运动神经的传导速度与尺神经运动神经的传导速度检测;桡神经与正中神经拇指-腕感觉潜伏期时差值;正中神经与尺神经无名指-腕感觉潜伏期时差值;双侧正中神经F波的检测;拇短展肌、小指展肌的肌电图检测。结果 45例患者中63只异常,双侧病变18例,单侧病变27例,正中神经运动末端潜伏期延长或(及)传导速度减慢异常率31.5%,波幅减低异常率28.3%;正中神经拇指-腕感觉神经潜伏期延长异常率71.5%;合并波幅减低者异常率占79.3%;正中神经环指-腕感觉神经传导潜伏期延长异常率81.6%,合并波幅减低异常率89.4%;正中神经F波异常率33.6%;拇短展肌呈神经源性改变异常率20.1%。结论神经电生理的常规检测联合运用感觉神经潜伏期时差值法对CTS有更敏感、更精确的诊断价值。     

26例运动神经元病患者神经肌电图分析

目的对26例运动神经元病(MND)患者神经肌电图进行分析,探讨神经肌电图在运动神经元病确诊中的作用。方法选择北京宣武医院2013-09—2014-03收治的26例MND患者,采用肌电诱发电位仪对患者上下肢神经传导速度和肌电图进行测定,观察所测神经运动和感觉传导速度以及所捡肌肉的运动单位电位波形、波幅、相位、时限和轻重收缩时的募集电位。结果所有患者均存在广泛的神经源性损害,全部出现巨大电位,其中以大鱼际肌检出率为最高。肌肉处于静息时,出现正锐波和纤颤电位最多的肌肉是胸锁乳突肌(21例,占总数的80.7%),其次是脊旁肌(18例,占总数的69.2%)。26例患者所检肌肉均出现程度不同的运动单位电位时程增宽、波幅增高的情况。重收缩时,8例呈单纯相,占总数的30.7%,13例呈混合相,占总数的50%;插入电位延长者24例,占总数的92.3%。神经电图结果显示,11例患者运动神经传导速度减慢,3例患者运动神经潜伏期延长,5例患者出现运动神经复合肌肉动作电位波幅降低,但受检患者感觉神经传导速度全部基本正常。结论神经肌电图检测能显著提高MND的确诊率,值得临床应用和推广。     

神经元核内包涵体病的电生理特点及其辅助诊断价值分析

目的总结神经元核内包涵体病(NIID)的电生理特点并探讨电生理检查在其辅助诊断中的价值。方法选择徐州医科大学附属医院神经内科自2020年2月至2022年6月收治的20例经皮肤活检和基因检测确诊的NIID患者(15例有症状, 5例无症状)进行研究, 分析其周围运动/感觉神经传导、针极肌电图、F波、重复电刺激、交感神经皮肤反应(SSR)、震颤分析等电生理检查结果, 并对15例有症状NIID患者(有症状NIID组)与11例年龄、性别相匹配的正常健康者(对照组)的周围神经传导和SSR指标进行比较。结果 (1)15例有症状NIID患者均存在电生理检查结果异常:14例存在周围神经传导异常, 其中运动神经传导速度(MCV)减慢14例, 复合肌肉动作电位(cMAP)波幅降低4例, 感觉神经传导速度(SCV)减慢12例, 感觉神经动作电位(sNAP)波幅降低3例, 总体表现出对称的神经传导速度减慢而波幅相对保留;4例针极肌电图显示为神经源性损害;13例F波潜伏期有不同程度延长;12例出现SSR异常;4例表现出4.0～7.5 Hz的同步性震颤。(2)5例无症状NIID患者中3例存在周围神经传导异常, 其中...     

伴脑神经受损的吉兰-巴雷综合征42例临床分析

目的探讨伴有脑神经受累的吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)的临床、神经电生理特点及治疗转归情况。方法搜集2005-1-2015-5我科收治的伴有脑神经受累的GBS患者42例,回顾性分析其临床特点及治疗方案疗效比较。根据Hughes评分的变化评估对患者的疗效,并用Fisher确切概率法对单纯静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunogloblin,IVIg)组和IVIg联合糖皮质激素(简称为"激素")组的有效率进行比较。结果 42例患者中单纯脑神经受累7例,伴有脊神经受累35例;脑神经受累的主要临床症状依次为吞咽困难及呛咳21例,眼外肌麻痹17例,鼻唇沟变浅16例。实验室检查:腰穿查脑脊液的患者32例,其中脑脊液蛋白-细胞分离24例。行神经传导速度、F波及H反射检查35例,其中异常31例,包括F波/H反射未引出或出现率减低20例,运动神经潜伏期延长15例,波幅减低15例,运动神经传导速度减慢12例,感觉神经传导速度减慢9例。采用单纯IVIg治疗20例,好转18例(90%),IVIg联合激素治疗17例,好转12例(70.6%),两者疗效差异无统计学意义(P=0.140);其中IVIg联合激素治疗无效的5例患者中,3例患者治疗后病情仍加重,行血浆置换后病情好转;单纯激素治疗3例,好转2例;未治疗自动出院2例。结论脑神经受累的GBS患者中舌咽、迷走、动眼神经及面神经最易受累,也可同时累及脊神经。神经传导速度、F波检查及脑脊液蛋白细胞分离对诊断伴有脑神经受累的GBS均有重要意义。单独使用IVIg或联合激素治疗GBS疗效较好。     

12例铊中毒患者临床和电生理特征与治疗

目的探讨铊中毒患者的临床、电生理特征及治疗方法。方法回顾性选取2012年6月至2017年10月就诊于解放军307医院的铊中毒患者12例,选取12例性别、年龄相匹配的健康受试者为对照组。收集两组受试者相关资料并进行比较分析。结果铊中毒患者临床表现以神经系统症状、胃肠道症状、毛发脱落为主。运动神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组尺神经、腓总神经潜伏期延长,腓总神经、胫神经波幅降低且传导速度减慢(P0.05);感觉神经检测结果显示,与正常组相比,中毒组正中神经、尺神经、腓肠神经潜伏期延长且波幅降低;正中神经、尺神经、桡神经及腓肠神经传导速度减慢(P0.05或P0.01)。7例患者行脑电图检查,其中轻度异常脑电图6例,中度异常脑电图1例。给予患者补钾、利尿、口服普鲁士蓝、肌注二巯基丙磺酸钠等治疗措施,严重者行血液灌流或血浆置换,疗效较好。结论铊中毒临床比较罕见,典型的临床特征及神经电生理检查有助于疾病的鉴别与诊断;及时采取驱铊及对症支持治疗,能有效改善患者的预后。     

多发性硬化周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究多发性硬化(MS)患者周围神经损害的临床特点与电生理改变。方法84例MS患者中,对其中16例有周围神经损害的MS患者(PNMS组)和68例无周围神经损害的MS患者(NPNMS组)的临床及电生理资料进行分析。结果本组MS患者中周围神经损害的发生率为19.0%(16/84)。表现为肢体麻木14例(87.5%),肢体无力12例(75.0%),神经根性疼痛4例(25.0%);腱反射减低15例(93.7%),末梢型感觉障碍13例(81.2%),肌萎缩5例(31.2%)。PNMS组患者的平均年龄[(44.6±12.5)岁]、病程[(39.3±18.3)个月]与NPNMS组[(32.2±11.5)岁、(31.6±17.2)个月]比较差异有显著性(P<0.01,P<0.05)。PNMS组以脊髓型MS(11例,68.7%)多见,NPNMS组以脑型MS(49例,72.1%)多见(均P<0.01)。PNMS组运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)减慢者分别为79.7%、68.7%,F波异常为75.0%;NPNMS组MCV、SCV减慢者分别为7.9%、5.5%,F波异常为5.9%;两组相比差异有极显著性(均P<0.01)。经皮质类固醇等治疗PNMS组除2例无效外,其余患者均随病情好转而恢复。结论MS合并周围神经损害者年龄偏大,病程较长,脊髓型MS多见;MS出现周围神经损害不影响患者的预后;部分临床上无周围神经损害症状的MS患者神经电生理也有异常,神经电生理检查对MS周围神经损害的诊断有重要意义。     

神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床特征,探讨电生理对其的诊断价值。方法对32例神经型布氏杆菌病周围神经损害患者(病例组)和32名性别及年龄与病例组匹配的正常对照组进行神经电生理检查,并对所得检查结果进行统计学分析。结果病例组与对照组在运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound motor active potentials,CMAP)波幅、运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)、感觉神经动作电位潜伏期(sensory nerve action potential latency,SL)、感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)方面的比较,差异均有统计学意义(P0.05)。电生理检查提示上下肢周围神经损害,感觉神经及运动神经均受累,其中感觉神经占55.47%,运动神经占16.80%,上肢以正中神经(64条)最多见,下肢以腓肠神经(16条)最多见。四肢运动神经256条中43条传导速度减慢,占16.80%,四肢感觉神经256条中142条传导速度减慢,占55.47%,SCV较MCV改变明显,上肢病变重于下肢。结论神经电生理检查为神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床诊断提供了客观依据。     

36例手足口病合并急性弛缓性麻痹患儿的肌电图分析

目的:探讨神经电生理检查在手足口病(HFMD)合并急性迟缓性麻痹(AFP)患儿的特点及应用价值.方法:对36例手足口病合并急性迟缓性麻痹患儿进行运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)、F波及肌电图(EMG)检查,共检测176条运动神经、88条感觉神经、98条神经的F波及285块肌肉,并对结果进行分析.结果:运动神经传导异常率为52.8%,其中运动传导波幅下降占81%,未引出反应波者为15%,MCV减慢或潜伏期延长者为4%,感觉传导异常率为6%,F波异常率为10%,EMG出现自发电位者为28.4%,出现高大运动单位电位(MUP)者为48.1%,募集相减少63.9%.结论:HFMD合并AFP患儿有神经原性损害,以轴突损害电生理改变为主,多累及近端神经,以运动神经受累为主.神经电生理检查对HFMD合并AFP患儿的诊断治疗及判断预后有重要价值.     

不同电生理检测方法对糖尿病患者胫神经损害诊断价值的比较

目的比较不同的神经电生理检测方法对糖尿病患者胫神经损害的诊断价值。方法应用EMG仪对63例确诊2型糖尿病患者进行单侧胫神经运动传导速度(MCV)及感觉传导速度(SCV)、F波及H反射检测,比较四者的诊断阳性率。结果本组63例糖尿病患者胫神经四种检查方法阳性率从高到低依次为H反射(76.19%)、F波(53.97%)、SCV(36.51%)、MCV(17.46%)(均P0.05)。本组中43例无周围神经临床症状和体征的糖尿病患者胫神经四种检查方法阳性率从高到低依次为H反射(76.74%)、F波(55.81%)、SCV(32.56%)、MCV(13.95%)(均P0.05)。本组63例糖尿病患者中反映神经远端传导功能的神经传导速度总异常率为44.44%(28/63),而反映神经近端传导功能的H反射与F波总异常率为80.95%(51/63),二者比较差异有统计学意义(χ~2=17.952,P0.01)。结论四种不同的电生理检测方法可以较全面反映胫神经远近端的损害,糖尿病患者胫神经损害不仅仅限于远端,其近端亦容易受损。四种检测方法中H反射阳性率更高,可以更早发现胫神经的亚临床病变。     

68例有机磷中毒致周围神经损害的电生理分析

目的观察有机磷中毒的肌电图、神经传导速度改变。方法对68例有机磷中毒患者进行常规肌电图（EMG）及神经传导速度（NCV）测定。结果纤颤电位出现率30％,正向波出现率32％,轻收缩时运动单位电位平均时限延长（57％）,波幅增高（36％）,多相波增多（32％）,重收缩呈单纯相41％,混合相48％。神经传导速度：SCV减慢（24％）,MCV减慢（61％）,远端潜伏期延长（47％）。结论电生理检查对有机磷中毒患者受损肌肉、受损神经、损害性质及预后判断有重要价值。     

91例肌萎缩侧索硬化症的F波和神经传导研究

目的探讨肌萎缩侧索硬化症(ALS)F波和神经传导改变的特点.方法所有患者均采用常规方法测定感觉神经传导速度(SCV)、运动末端潜伏期(distal motor latency,DML)和F波,后者的测定包括潜伏期和/或传导速度及出现率.分析了DML和复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)波幅、F波出现率与肌力的关系.结果在91例ALS患者中,仅有3例SCV异常;正中神经、尺神经及胫后神经DML延长者分别占16.7%、13.8%、7.1%,CMAP波幅下降者分别占50.0%、44.6%、28.6%;5.0%患者F波传导速度异常,48例患者F波出现率下降,其中19例出现率为0.肌力下降者DML、CMAP波幅及F波出现率改变明显.结论ALS患者可出现DML延长和CMAP波幅降低,二者比较后者的改变更显著;F波传导速度相对正常而出现率下降明显;DML、CMAP波幅及F波出现率的异常与肌力明显相关(P均＜0.01).     

42例强直性肌营养不良症(MYD)电生理表现

为了研究探讨MYD患者的电生理特点,本文对42例MYD病人进行了肌电图(EMG)、神经传导速度(NCV)和体感诱发电位(SEPs)检查。结果发现,全部患者均有电肌强直表现,其放电频率以拇短展肌最高。28%的病人发现NCV减慢,以运动神经为主,且早年症状组NCV异常率明显高于成年症状组病人。SEPs异常检出率为24%,且多数合并周围神经损害。结论:42例MYD患者存在着广泛的电生理异常,且早年症状组较成年症状组病人更为常见。     

足下垂的原因分析及其肌电图鉴别诊断价值

目的回顾性分析引起足下垂的各种可能原因,并探讨肌电图对于足下垂的鉴别诊断价值。方法收集2011年9月至2015年6月因足下垂就诊于我科的患者155例,连续入组,符合足下垂肌力评定标准,分析常规神经传导和针肌电图检测的结果。结果电生理显示腓神经单神经病变70例(45.2%)、坐骨神经病变9例、多发性神经病19例、腰骶丛病变9例、腰_5/骶_1神经根病变42例、运动神经元病变(MND)6例。在腓神经单神经病变患者中,腓骨小头处卡压性病变占72.8%(51/70),其他因素占27.2%(P0.05);电生理显示跨腓骨小头传导阻滞占71.4%、速度减慢2.9%、轴索损害25.7%(P0.05)。在多发性神经病、腰骶丛/根病变患者中,足下垂均为伴随表现;1例运动神经元病患者以足下垂为首发症状。结论就诊神经科的足下垂患者,虽然近半数是腓神经单神经病变所致,但鉴别诊断时,需关注下运动神经元其他水平的病变,尤其是全身性疾病的可能,这对于治疗和预后评估很重要;神经电生理检测可以确定病变水平和分布,从而提示病因线索。