小儿亲体部分肝移植的手术要点探讨

目的 探讨小儿亲体部分肝移植的手术技术要点。方法 对2例肝功能衰竭患儿进行亲体部分肝移植术，供体分别为患儿的母亲和父亲。手术分别切取供体的右半肝和左外侧叶。受体行保留下腔静脉的全肝切除术，然后将供肝进行原位移植。结果 两例患儿分别移植肝重565克和329克，供体和受体术后已经分别随访5．5个月和6．5个月，均无并发症健康生活。受体未发生肝静脉、门静脉、肝动脉和胆管吻合口的并发症。结论 亲体肝移植是治疗小儿终末期肝病的有效方法，术前准确的血管影像学检查，严格的围手术期管理特别是精确的手术技术是小儿亲体肝移植成功的关键。     

儿童亲体肝移植围手术期并发症分析

目的探讨儿童亲体肝移植围手术期并发症的原因及处理措施,为提高儿童亲体肝移植的临床疗效提供依据。方法回顾性分析2006年6月至2009年3月本院25例亲体肝移植患儿围手术期临床资料。其中胆道闭锁合并胆汁性肝硬化15例,肝豆状核变性（Wilson’s病）3例,肝糖原累积症2例,门静脉海绵样变性3例,急性药物性肝功能衰竭1例,原发性肝硬化1例。对其并发症的种类及原因进行分析,总结治疗措施。结果25例手术均获成功,围手术期死亡3例,其中1例于术后3d死于门静脉血栓;1例亲体肝移植术后7d出现肝动脉血栓形成,再次行尸体肝劈离式肝移植,术后1个月因消化道出血而死亡;1例术后感染曲霉菌死亡;其余22例痊愈出院。结论正确有效的围手术期处理及术后治疗,是儿童亲体肝移植成功的关键。     

儿童肝移植术后合并麻疹重症肺炎一例北大核心CSCD

患儿男,2岁1个月,因“原位肝移植术后6个月,皮肤、巩膜黄染加重10d,发热1d”收治入院.患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术.出院后患儿定期在我院复查,2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD）,入院前10d患儿PTCD引流管堵塞,入院前1天出现发热,体温38.4℃,为求进一步治疗转入我院.     

亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗

目的 总结儿童重型肝炎行儿童亲体肝移植术后并发噬血细胞综合征的治疗经验.方法 1例6岁女孩,因不明原因急性进行性黄疸、腹水及全身出血等住院,经化验、彩色多普勒、螺旋CT等确诊为亚急性重型肝炎,于2008年2月26日施行亲体肝移植术,供肝为患儿父亲的左外叶.术后3 d开始出现全血象进行性下降,13 d降至最低,血清铁蛋白升高,EB病毒DNA阳性,骨髓细胞学检查发现噬血细胞,确诊为儿童亲体肝移植术后EB病毒相关性噬血细胞综合征,用环孢素A、地塞米松和静脉注射丙种球蛋白等治疗,并进入层流病房,加强抗感染治疗.结果 术后患儿肝功能恢复顺利,各种酶学指标术后3d各种开始下降,7d接近正常,14d完全正常.术后20 d全血象开始逐渐上升,40 d升至正常水平,准予出院随访,至今无复发,情况良好.结论 儿童亲体肝移植手术后出现不明原因的全血象下降时应想到并发噬血细胞综合征的可能,早期诊断,及时正确的治疗能使患儿顺利康复.     

伴有特殊表型的Wiskott-Aldrich综合征3例

正病例1患儿,男,4个月。因发现血小板减少4月余,咳嗽50 d,发热4 d入院。患儿4个月前(生后2 d)发现血小板减少(PLT 22×109/L),外院经骨髓细胞学检查诊断为血小板减少性紫癜,口服泼尼松及静脉丙种球蛋白治疗,血小板正常后出院。出院后不规律口服泼尼松,2个月前停用,血小板波动于50~60×109/L。50 d前开始咳嗽,胸片示肺炎,予地塞米松、美罗培南2周,4 d前咳     

青紫性心脏病致消耗性血小板减少1例

患儿,男,11岁9月.因"发现血小板减低6年,反复皮肤粘膜出血点一月余"入院.患儿生后第二天即发现青紫,确诊为完全性大动脉转位合并室间隔缺损,并有潘生丁、开搏通、VitE间断服用史.6年前行"脑脓肿"术后发现血小板低于正常,约在50×109/L左右,但无明显出血表现.5年前行肺动脉环扎术后多次查血常规,示血小板进行性下降,最低约20×109/L.1月前无明显诱因出现皮肤出血点伴黑便、血尿,血常规示血小板在20～30×109/L,外院予丙种球蛋白治疗后皮肤出血点未见明显消褪,血小板无明显升高.     

亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

目的：通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病（Wilson‘s病），探讨Wilson‘s病的根治方法。方法：对术前均明确诊断为Wilson‘s病的患儿（男1例，女4例）施行亲体部分肝移植，患儿平均年龄9岁，本组供肝者均为患儿母亲，Child分级：B组4例，C级1例，除1例患儿血型为B型，供体血型为O型外，其余均为供受体血型相同，结合临床资料对本组所有Wilson‘s病患儿进行回顾性分析。结果：所有供，受体手术顺利，术后恢复良好，5例Wilson‘s病患儿术后3周患儿进行回顾性.分析结果：所有供，受体手术顺利，术后恢复良好，5例Wilson‘s病患儿术后3周肝功能恢复正常，复查铜氧化酶均正常，K－F环均不同程度变浅，神经系统症状有所好转，术后并发症，1例出现肝动脉栓塞（术后第6d再次行减体积肝移植），术后分别随访12．5个月，11个月，10个月，9个月和7．5个月，现均已康复出院。结论：亲体部分肝移植是根治Wilson‘s病等代谢性疾病的有效方法。     

间断哭闹-纳差-反复抽搐-肢体抖动-右脑室出血合并脑疝-重型血友病甲

病例介绍患儿,男,15d,因“间断哭闹、纳奶差1d,反复抽搐半天”入院,患儿入院前1d无明显诱因出现间断哭闹、烦躁不安,纳奶差,伴喷射性吐奶1次,无发热、抽搐,无呕血、腹泻,无咳嗽、吐沫,前往外院就诊行血常规检查示：WBC 17.14×109/L,N 61.3%,L 27.6%,单核细胞0.78%,RBC 3.11×1012/L,血红蛋白98g/L,PLT 418×109/L,CRP﹤1mg/L。腹部B 超示：双侧肾盂分离,余未见异常征象。予回家观察。入院前半天患儿出现间断性抽搐,表现为双眼凝视,肢体抖动或双上肢呈划船样动作,持续时间不详,反复发作,伴有阵发性呻吟、呼吸节律改变,无面色青紫、无发热,再次到外院就诊,复查血常规示：WBC 20.92×109/L,N 81.9%,L 11.7%,RBC 1.71×1012/L,血红蛋白53g/L,PLT 364×109/L,网织红细胞0.032,血型：B 型,RH (+)。凝血五项：PT 11.2s,APTT 138.4s,Fib 2.72g/L,D-二聚体1773μg/ml。直接 Coombs 试验：阴性。血氨：25μmol/L。血生化：K+4.64 mmol/L,Na+143mmol/L,Cl -104mmol/L,Ca2+2.4mmol/L, Mg2+1.04mmol/L,血糖7.75 mmol/L,AST 32.8U/L,ALT 12.6U/L,CK 123U/L,CK-MB 15U/L,尿素氮4.3mmol/L,肌酐28.7μmol/L,总胆红素86.7μmol/L,直接胆红素8.5μmol/L,淀粉酶4U/L。血气分析：pH 7.42,PCO243.4mmHg (1mmHg=0.133kPa),PO299.7mmHg, HCO3-27.6mmol/L,BE 3.4 mmol/L。头颅超声示：右侧脑室出血合并脑疝;左侧脉络膜周围回声增强。头颅CT 示：右侧脑室内大量出血并脑疝。间断予水合氯醛灌肠,鲁米那60mg 肌肉注射1次,安定静脉推注止惊,咪达唑仑持续泵维镇静,甘露醇每6小时1次静点,呋塞米静推2次降颅压,维生素K1、止血敏对症,血浆40ml ,凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)160IU补充凝血因子,输注同型悬浮红细胞74ml纠正贫血,拉氧头孢静点抗感染及静脉补液对症治疗。患儿仍有间断抽搐及呼吸暂停,予气管插管人工正压通气下由“120”转入我院。患儿自发病以来,精神反应差,母乳喂养,奶量明显减少,无呛奶,排黄色正常大便,小便正常,尿量不少。     

儿童慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压1例

7岁4月龄患儿因“间断发热1年7月余,活动后气促、发绀2个月”入院,临床表现为肺动脉高压、淋巴结及肝脾肿大。EB抗体异常、血浆及全血EB病毒DNA升高、颈部淋巴结活检示EB病毒感染相关淋巴增殖性疾病,诊断为慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压（PAH）。予左旋培门冬酰胺酶+脂质体阿霉素+依托泊苷+甲泼尼龙（L-DEP）...     

单纯性胆碱酯酶降低1例

<正>患儿男,2岁3个月,因"呕吐10d、偶有发热,胆碱酯酶(CHE)降低3d",于2008年5月入院。外院查血CHE238U/L,复查为338U/L,遂入院治疗,给予氯磷定、阿托品治疗多次后,复查CHE54～518U/L。3d后转入我院,入     

Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.     

胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓的诊断及处理

目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓(hepatic arterythrombosis,HAT)的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料,术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流,对疑有肝动脉血栓形成患者,行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓,发生率21.95%,经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植,2例死于肝动脉血栓,7例肝动脉再通,但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染,1例死于肠漏后感染性休克,1例死于毛细血管渗漏综合征,1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高,也是导致死亡的重要原因之一,对于可疑HAT者,尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。     

急性坏死性脑病2例

1临床资料 例1,男,6岁,因发热2 d,抽搐、昏迷1 d由外院转入本院.查体:浅昏迷,心肺听诊无异常,腹软,肝脾肋下未触及,脑膜刺激征阴性,巴氏征阳性.血WBC 16.68×109 L-1,中性粒细胞0.92,Hb 151 g/L,PLT 38.4×109L-1,CRP＜8mg/L,ESR 7 mm/1 h,凝血酶原时间33 s、活化部分凝血活酶时间79.15 s,纤维蛋白原0.77 g/L,凝血酶时间25.9 s,血氨81 μmol/L,补体 C3 0.53 g/L、C40.15 g/L,血ALT6U/L,AST 359 U/L,LDH 927 U/L,CK 2 285 U/L,CKMB184 U/L,心肌钙蛋白I阴性,单纯疱疹病毒、EB病毒、支原体等检查均阴性.     

以心包积液为首发症状的急性淋巴细胞白血病一例

患儿,男,5岁,因反复咳嗽40余天伴发热3 d入院。入院前40余天,患儿无明显诱因开始出现阵发性咳嗽,无发热、盗汗等,按“上呼吸道感染”输液治疗(具体不详)无好转。20 d前,在当地医院查血常规示:白细胞6·7×109/L,N 0·30,L 0·70,Hb117g/L,PLT129×109/L;摄胸片示:心脏增大;心脏     

糖原累积病Ⅰ型并新型隐球菌性脑膜炎1例

1病例资料患儿,男,1岁2个月,因“发热6月余,发现肝大2月”于2005年6月5日入院。入院前6月无明显诱因下出现发热,多于下半夜开始体温升高,体温波动于38℃~39℃,最高达39.4℃。曾在当地医院反复住院,均以“支气管肺炎”抗感染治疗,但疗效欠佳。入院前2月在外院住院时发现肝大,实验室检查示空腹血糖2.2mmol/L,甘油三酯5.79mmol/L,乳酸脱氢酶(LDH)301U/L,胸片示支气管炎,诊断为①支气管炎;②糖原累积病(Ⅰ型)?予抗感染、对症支持治疗后转入我院进一步诊治。起病以来,精神一般,食欲欠佳,睡眠尚可,二便未见异常。患儿系第1胎第1产,胎龄40周,于2…     

小儿亲体部分肝移植治疗肝母细胞瘤(附1例报告)

目的探讨小儿部分亲体肝移植治疗肝母细胞瘤的临床经验。方法对1例患肝母细胞瘤的4岁男童实施母亲供肝,左外肝叶亲体部分肝移植。结果供体于术后7d痊愈出院,受体于术后22d出院,无并发症。随访24个月,小儿生长发育良好,正常上学,无特殊不适。结论实施小儿亲体部分肝移植扩大了供肝来源,临床疗效好,可作为治疗肝母细胞瘤等小儿终末期肝病的有效治疗方法。     

小儿肝脏巨大海绵状淋巴管瘤一例

患儿,女,1岁9个月,因发现右上腹部隆起一周入院.检查身体:体温36.6℃,心率93次/min,呼吸23次/min,体重13kg.生命体征平稳,全身皮肤及黏膜颜色正常,无黄染.右上腹可触及一约10 cm×12cm大小实质性包块,边界清,无压痛,质韧,活动性差.彩超示:右上腹可见大小＞10cm× 13 cm实质性包块,考虑肿瘤可能.上腹部CT直接增强+三维成像(图1):肝门区下方可见一混杂密度影,大小约127.9 mm×108.6 mm,成环形强化,似见肝右动脉分支供血,肝脏向上推移,肝实质内未见异常密度影,双肾未见异常,脾脏正常,余未见异常.术前实验室检查:谷丙转氨酶10 U/L,谷草转氨酶30U/L,总胆红素5.0μmol/L,直接胆红素1.5μmol/L.     

侵袭性都柏林沙门菌感染一例

患儿,男,3岁,因发热2个月余,呕吐4 d于2007年9月10日入院.患儿2个月前无明显诱因发热,曾于当地医院静脉应用头孢类抗生素治疗,热退复升;近4天来出现呕吐,呕吐物为胃内容物,含黄色胆汁.既往史:患儿近1年来反复口腔溃疡,半个月前痊愈.查体:体温38℃,心率120次/min,呼吸30次/min,血压90/58mmHg(1mm Hg=0.133 kPa).面色苍黄贫血貌,心肺查体未见异常,腹软,肝脾无肿大,生长发育落后于正常同龄儿.血常规:白细胞11.5×109/L,中性粒细胞占57.5%,淋巴细胞26.7%.红细胞3.43×1012/L,血红蛋白71 g/L,红细胞平均体积62.4mm2,平均血红蛋白浓度332 g/L,血小板350×109/L.肝肾功:丙氨酸氨基转移酶(ALT)50 U/L,天冬氨酸氨基转移酶(AST)231 U/L,γ谷氨酰转肽(CGT)53 U/L,白蛋白(ALB)29.2 g/L,尿素氮(BUN)32.45 mmol/L,肌酐(Cr)235 μml/L,心肌酶:肌酸激酶(CK)924 U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1460U/L.     

儿童器官捐献婴儿肝移植术后早期肝动脉侧支循环的临床研究

目的 总结儿童器官捐献婴儿肝移植术后早期肝动脉侧支循环形成的临床特点,初步探讨发生该现象的潜在因素.方法 回顾性分析我院2013年12月至2015年12月的儿童器官捐献婴儿肝移植共49例,15例术后早期发生移植肝动脉闭塞,其中2例术后1周内死亡的受者被剔除出本研究,搜集其余13例受者的所有临床资料,分析该组病例术后的临床过程及预后.结果 儿童器官捐献婴儿肝移植术后早期肝内动脉分支闭塞9例,肝动脉主干闭塞4例,闭塞发生时间为术后(4.7±1.8)d.肝动脉分支闭塞组的9例患儿于闭塞发生后(9.7±5.3)d肝内动脉血流恢复;肝动脉主干闭塞组的4例患儿于闭塞发生后的(9.8±3.2)d出现肝内动脉侧支循环,于闭塞发生后的(20.0±5.0)d出现肝门部的动脉侧支循环.随访结果,有4例患儿术后发生胆道并发症,每组各2例,肝动脉主干闭塞组的1例行二次肝移植,余3例接受经皮肝穿刺胆道引流及球囊扩张治疗,移植肝功能基本正常.结论 肝动脉分支闭塞是儿童器官捐献婴儿肝移植术后早期肝动脉闭塞的主要类型.发生肝动脉主干闭塞的患儿均能在短期内建立代偿性侧支循环,对于远期可能发生的胆道并发症注意密切监测,及时治疗,长期临床预后有待进一步观察.     

儿童金黄色葡萄球菌败血症合并主动脉瘤1例

患儿,男,5岁6个月,因发热32 d,膝关节疼痛9d入院.发热最高40.1℃,使用退热药后可恢复正常,4～5h后再次升高.病程中患儿精神可,无胸痛胸闷,无腹痛腹泻,无咳嗽咳痰.外院胸部X线未见异常.入院体查:T 39.3℃,P 115次/min,R23次/min,BP 115/65 mm Hg.神志清,精神可,无皮疹.双肺听诊正常.心律齐,可及Ⅰ级收缩期杂音.腹平软,无压痛及反跳痛,未扪及包块,肝脏肋下刚及,质地软,无触痛.双膝关节压痛,活动受限,关节无发红,无肿胀,病理征阴性.血常规示RBC2.98×1012/L,Hb 80 g/L,WBC 9.0×109/L,CRP 60mg/L,粪常规、血清铁蛋白、自身抗体筛查、血肥达试验、EB病毒DNA、HIV抗体、梅毒螺旋体抗原、甘油三酯、胆固醇、凝血功能均无异常,多次尿常规检查提示红细胞300～1080个/μL,腹部B超未见肝、胆、胰、脾、肾脏、输尿管及膀胱异常.入院后第4天血培养及骨髓培养均提示"金黄色葡萄球菌(金葡菌)"生长,考虑"败血症",予"万古霉素"静脉滴注,患儿膝关节疼痛消失,体温恢复正常.