MELAS型线粒体脑肌病的多模态MRI诊断

目的：探讨MELAS型线粒体脑肌病的多模态影像学特点.方法：对11例MELAS型线粒体脑肌病患者的脑MRI、MRA、DWI及MRS影像资料进行分析.结果：MRI：MELAS病灶多位于枕顶叶大脑皮层,多发为主,多变性、游走性,与血管的走行不一致,5例海马、海马旁回受累,5例合并基底节核团受累,4例合并大脑和（或）小脑萎缩,7例增强扫描未见强化;MRA：1例病灶处动脉分支增多,6例未见异常;DWI：5例均为高和（或）稍高信号,ADC图为稍高信号2例、稍低信号2例、稍高等稍低混杂信号1例;MRS：病灶区及对侧正常区均可见升高的乳酸（Lac）双峰,病灶区与对侧正常区比较Lac及Lac/Cr均明显增高（P＜0.001）.结论：MELAS型线粒体脑肌病的多模态MRI表现有一定特异性,综合分析,可提示诊断.     

MELAS型线粒体脑肌病的MRI诊断

目的 探讨MELAS型线粒体脑肌病的MRI的表现特点.方法 回顾分析10例经病理证实的MELAS型线粒体脑肌病患者的临床及MRI检查资料.结果 10例患者均为多脑叶发病,5例双侧颞、枕、顶叶皮层及皮层下可见大片状长T1长T2信号影,具有一定对称性,3例右侧额叶、颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,2例左侧颞叶、枕叶大片状长T1长T2信号影,病变不按血管支配区分布.FLAIR序列呈高信号,急性期病变于DW1序列呈高信号,有3例累及脑深部核团,累及豆状核2例,累及豆状核和尾状核1例,累及小脑2例,累及脑干1例,并有不同程度脑萎缩4例.增强扫描少有强化.结论 MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定特征性,但最终诊断需结合临床表现和实验室检查.     

MELAS综合征MRI表现

目的:研究MELAS型线粒体脑肌病(MELAS综合征)的影像表现。材料与方法:报告一病理证实MELAS型线粒体脑肌病家族4例中的先证者的CT和MRI表现,结合文献分析该病的影像表现。结果:先证者MRI平扫见左枕、颞、顶、额叶及右枕叶大片T1WI低信号区,T2WI高信号区,DWI呈高信号,强化MRI见病灶区轻强化;MRS见NAA降低,Lac增高;同时见脑萎缩。结论:MELAS型线粒体脑肌病的MRI表现有一定的特征性。     

儿童线粒体脑肌病的MRI表现

目的:回顾性研究20例线粒体脑肌病患儿的MRI表现.方法:20例证实为线粒体脑肌病的患儿,脑内均有MRI阳性表现,研究其MRI表现的类型,结果:20例患儿脑内病灶均表现为T1低,T2高信号,8例有不同程度的脑萎缩,18例主要为灰质受累,其中4例同时螺及灰质和白质,2例主要为白质受累,结论:儿童线粒体脑肌病的MRI表现是多样性的,当MRI表现为灰质异常信号,脑萎缩,不典型梗塞或白质病变且合并临床难以解释的多系统症状时,应考虑到该病的可能.     

线粒体脑肌病的CT及MRI表现

目的:分析线粒体脑肌病的脑部CT及MRI表现,以提高对该病影像特点的认识,为诊断及鉴别诊断提供依据.材料与方法:回顾性分析8例线粒体脑肌病患者的临床表现、实验室检查及影像检查,总结病变特点.结果:8例CT及MRI检查均显示异常,其中7例为多发性.病变在CT上呈片状略低密度,MR呈长T1、长T2信号,以一侧或两侧颞顶枕叶...     

线粒体肌病和脑肌病诊断体会

1996年 1月至 1 997年 1 2月 ,我院收治 6例线粒体肌病和脑肌病 ,在外院均被误诊 ,现报道如下。1　临床资料男 3例 ,女 3例。年龄 2 3～ 41岁 ,平均 (35 3± 7 0 )岁。病程 1～ 1 80个月 ,平均 (40 7± 69 0 )个月。肌无力 6例 ,肌痛 1例 ,癫痫发作 1例 ,双眼睑下垂 1例 ,关节肿胀 1例 ,视力和听力减退 1例 ,构音障碍 1例。一般内科检查均无异常发现。颅神经检查示眼外肌不全瘫 1例 ,舌肌萎缩 1例 ,视力听力减退 1例 ,同向偏盲 1例。躯体感觉系统检查均无异常发现。躯体运动检查示肌力减低 4例 (均为近端重于远端 ,ＩＶ～Ｖ级 ) ,肌萎缩 2…     

小儿线粒体脑肌病的MRI表现及误诊分析

目的　探讨小儿线粒体脑肌病的 MRI表现及误诊原因。方法　搜集自 1996 - 0 1～ 2 0 0 0 - 12经 MRI检查 ,病理及实验室检查证实的小儿线粒体脑肌病 16例进行回顾性分析。结果　 16例脑内病灶均表现为多发对称性略长 T1 长T2 信号 ,其中单纯脑深部灰质受累 9例 ,大脑皮质和深部灰质同时受累 4例 ,2例灰白质同时受累 ,1例单纯白质受累。误诊 10例 ,其中临床误诊 4例 ,CT误诊 4例 ,MRI误诊 2例。结论　多样化的 MRI表现是小儿线粒体脑肌病的影像学特点 ,当小儿脑内深部灰质出现多发对称性异常信号 ,并能除外感染、梗塞、肝豆状核变性及神经中毒等其他疾病时 ,要考虑线粒体脑肌病的可能 ,影像与临床结合是减少误诊的措施     

20例线粒体肌病和线粒体脑肌病的护理

线粒体肌病（mitochondrial myopathy）和线粒体脑肌病（mitochondrial encephalomyopathy）是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病,其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力,休息后好转;肌肉活检可见蓬毛样红纤维。如病变侵犯骨骼肌为主,则称为线粒体肌病;如病变同时累及到中枢神经系统,则称为线粒体脑肌病。并且线粒体肌病和脑肌病在其发展过程中可以转型,由线粒体肌病发展为线粒体脑肌病。这是一组与遗传、代谢有关的疾病。线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10个亚型。     

20例线粒体肌病和线粒体脑肌病的护理

线粒体肌病(mitochondrial myopathy)和线粒体脑肌病(mitochondrial encephalomyopathy)是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病,其共同特征为轻度活动后即感到极度疲乏无力,休息后好转;肌肉活检可见蓬毛样红纤维.     

MELAS型线粒体脑肌病1例分析

1病历摘要 男，44岁。身高1.56m。糖尿病史5a。2005-12-02上午无明显诱因突然出现言语不能、神志不清。头颅MRI报告示：右侧顶叶、左侧颞叶片状异常信号影：脑梗死？以脑梗死治疗15d好转出院，出院后遗留不完全性感觉性失语。2006-01-15 T24：00无明显诱因突然出现癫痫大发作。     

线粒体脑肌病的临床病理特点及影像学诊断

线粒体脑肌病临床表现缺乏特异性,易被误诊.随着对其病理及发病机制认识的提高,临床病例也相应增多,影像学尤其是MRI可为临床提供更多的诊断及鉴别诊断依据.本文对线粒体脑肌病的临床病理特点及影像学诊断予以综述.     

MRI诊断胎盘早剥1例

患者女,以"停经6个月,不规律宫缩2个月,阴道不规则流出暗红色血液10余天"入院.查体:体温37.5℃,心率84次/分,血压109 mmHg/74 mmHg;贫血貌,腹膨隆,腹部无压痛、反跳痛及肌紧张;双下肢轻度水肿.实验室检查:红细胞2.3×1012/L,血红蛋白75 g/L,红细胞压积22.2％,中性粒细胞绝对值8.09×109/L,中性粒细胞百分比82.6％.产科检查:腹膨隆,宫底脐上2 cm,腹围88 cm,胎心率142次/分.MRI:胎盘位于子宫顶前壁,T1WI呈高信号(图1),T2WI为低信号(图2、3),与子宫肌层及胎盘分界清晰,呈月牙状,范围约76 cm×15 cm.     

MRI诊断椎管内副神经节瘤1例

患者男,59岁,腰腿痛5年余,加重2个月,主要为双侧腰骶部、臀部及大腿后外侧,严重时放射至足背区。查体:四肢针刺觉及肌力无异常,双下肢膝腱反射及跟腱反射未引出,病理征阴性,下肢位置觉减退。实验室检查正常。MRI:L2～3节段椎管内见长圆形等T1稍长T2信号,约1.1cm×1.1cm×4.4cm,边缘清楚,增强后明显均匀强化(图1),终丝受压推移。行椎管     

MRI诊断肌萎缩侧索硬化1例

患者女,45岁,因"前臂萎缩无力并双下肢痉挛1月余"就诊,行走呈痉挛步态,需他人搀扶。无家族病史。专科检查:双下肢肌力4级,肌张力增高,膝腱反射活跃,巴宾斯基征阳性,双侧霍夫曼征阳性。肌电图:椎旁肌、骨间肌及胫前肌有束颤电位,运动单位电位时限延长,波幅增高。实验室检查未见异常。头颅MR检查:T2WI轴位双侧内囊后肢后部见对称性斑点状高信号,冠状位T2WI示双侧内囊     

MRI诊断肝脏炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者男,26岁,因"3周前无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴全身皮肤瘙痒、尿色深黄,疑为黄疸性肝炎"入院.查体:体温36.4～38.3℃,皮肤、巩膜黄疸,肝脏未触及,脾脏略增大,未见其他阳性体征.实验室检查:总胆红素122.4 μmol/L,直接胆红素102.1 μmol/L,间接胆红素20.3 μmol/L,谷丙转氨酶251.0 U/L,谷草转氨酶158.2 U/L,碱性磷酸酶574.5 U/L;肿瘤标记物:CA19-9 41.27 kμ/L,AFP、CEA(-).     

MRI诊断硬膜内脊索瘤并转移1例

患者男,23岁,主因"双下肢无力5天"就诊。查体:右下肢肌张力减低;C3、4椎体水平以下痛温觉减退。颈椎MR:平扫于C6、7椎体水平髓外硬膜内见13.8mm×8.8mm×28.5mm等T1长T2异常信号(图1A);增强后病灶呈明显不均匀强化,软脊膜、软脑膜增厚并多发结节样强化(图1B)。术前诊断:脊膜瘤,不除外神经鞘瘤。行椎管硬膜内肿瘤摘除术。术后病理报告:肿瘤细胞大小一致,呈圆形;细胞核圆形、略偏位;间质多发黏液变。免疫组化:CD99阳性、EMA阳性、Vim和S-100均散在阳性、CK、Myogenin、MyoD1和Des均阴性,Ki-67阳性率