婴儿肥厚型心肌病七例报告

婴儿肥厚型心肌病(ｈｙｐｅｒｔｒｏｐｈｉｃｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＨＣＭ)在临床上少见。近年发现该病有增多趋势[1]。1984～1996年间我院共收治7例,均符合ＷＨＯ/ＩＳＦＣ(1996)诊断标准[2]。现报道如下。临床资料1一般情况:男6例,女1例。发现症状和(或)体征均在1周岁以内,其中<1个月1例,～3个月5例,12个月1例。确诊年龄40天～13个月。否认遗传病家族史及父母近亲婚配。2临床表现:1例因患婴儿肝炎及先天性肾病,体检时发现心脏杂音,经二维超声心动图(2ＤＥ)检查确诊。余6例均表现为咳嗽、气急,其中3例伴面色发灰或青紫;伴水肿1例;2…     

婴儿肥厚型心肌病伴恶性组织细胞病1例

婴儿肥厚型心肌病伴恶性组织细胞病１例中国人民解放军３０３医院儿科（南宁市，５３００２１）丁雄金和谦李全岳１）刘利娟韩朱１病历摘要患儿女性，８个月。因发热、呕吐１天于１９９５年６月２７日入院。入院前１天无明显诱因发热，体温３８℃，伴呕吐胃内容物６～７次...     

肥厚型梗阻性心肌病2例报告

例1 女,10岁。因头晕、胸闷、心悸一周,晕厥一次约数十秒后自行缓解而入院。既往无类似发作史,无先心病及风心病史,近亲两代家族中无心脏病史。体检:神清,脉搏76次,血压100/60。心律齐,心尖搏动较弥散,无震颤,肺动脉瓣区第二心音有逆     

新生儿先天性肥厚型心肌病1例

患儿男, 10min,因生后哭声弱,反应差于 2003年 9月30日入院。系第 3胎第 2产 (死胎 1次,另一男孩于生后40余天死亡,疑诊先心病),胎龄 38周,因宫内窘迫剖宫娩出,出生体重 4kg。1minApger评分 8分。家族中无类似患者,患儿父母心脏超声均未见异常。入院查体:足月新生儿外貌,反应差,哭声弱,皮肤黏膜略发绀,口周发青,双肺闻及湿啰音,心率 150 /min,心前区闻及 3 /6级收缩期杂音,腹软,肝脾不大,四肢肌张力高,拥抱反射未引出。心电图示左室肥厚。心脏超声检查:左房内径 1 31cm,左室内径1 55cm,室间隔厚度 1 0cm,左室后壁厚度 0 52cm,左房略大,…     

新生儿先天性肥厚型心肌病1例

患儿男,7天,第三胎第三产,足月,出生体重3400g,生后全身青紫,未经处理,约1小时后,青紫略好转.1天前,患儿无明显诱因出现拒奶,恶心,不哭,少动而入院.其二姐因"脑积水"于8个月时死亡,否认有家庭性遗传病及传染病史.查体:T37℃,P130次/分,R40次/分,发育正常,神志清,呼吸急促,反应差.全身皮肤粘膜黄染,头颅大小、形态正常,四肢末端紫绀,双肺呼吸音粗糙,未闻及干湿性罗声,心率130次/分,律齐,心音有力,心前区可闻及4/6级粗糙的收缩期杂音,传导广泛,伴震颤.肝肋下4cm,剑下5cm,脾未触及.     

新生儿先天性肥厚型心肌病1例

患儿男 ,7天 ,第三胎第三产 ,足月 ,出生体重 340 0 g,生后全身青紫 ,未经处理 ,约 1小时后 ,青紫略好转。 1天前 ,患儿无明显诱因出现拒奶 ,恶心 ,不哭 ,少动而入院。其二姐因“脑积水”于 8个月时死亡 ,否认有家庭性遗传病及传染病史。查体 :T37℃ ,P1 30次 /分 ,R40次 /分 ,发育正常 ,神志清 ,呼吸急促 ,反应差。全身皮肤粘膜黄染 ,头颅大小、形态正常 ,四肢末端紫绀 ,双肺呼吸音粗糙 ,未闻及干湿性罗声 ,心率 1 30次 /分 ,律齐 ,心音有力 ,心前区可闻及 4/6级粗糙的收缩期杂音 ,传导广泛 ,伴震颤。肝肋下 4cm,剑下 5 cm,脾未触及。化…     

婴儿肥厚性心肌病1例

1 病历摘要 患儿，男，40天，因咳嗽、发吭2天，于2006年10月5日入院。患儿系第2胎第1产（第1胎男婴于生后20天余死亡，死因不明），患儿出生顺利，出生体重3200g，家族中无类似病例。父母体健，B超检测未见异常。查体：神志清，精神差，呼吸促，发吭，口周发绀，体重3500g。肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音，心率186次／min，律齐，杂音不明显，心音低钝，腹软，肝肋下3．5cm，质软，边缘清，四肢肌张力好，余未见异常。心电图示：左室肥厚。     

家族性肥厚型心肌病一家系11例报告

家族性肥厚型心肌病一家系１１例报告吕玉芝，吕学苏，田智华，李建华，房秀芝肥厚型心肌病（ＨＣＭ）系原发性心肌病的一种类型。其病变以左心室壁及室间隔异常肥厚为主，根据心肌肥厚部位、有无左室流出道狭窄，分为梗阻性和非梗阻性两种类型。本病有遗传性，但以大家族...     

婴儿扩张型心肌病伴肺气肿1例

患儿男,8mo,因发热、咳嗽、气促5d人院。平素体弱,无异物吸人史。其父母非近亲婚配,兄5a,均健康。体检：T38C,P124次／min,R40次／min。神萎,唇发钳。右肺呼吸音低,左肺有干湿罗音。心尖搏动弥漫,心浊音界位胸骨左第6肋间锁骨中线外2cm,心率124次／min,心音低钝,无杂音。肝肋下3cm,脾未触及。Hbl20g／L,WBCS．7×109／L,中性0．49,淋巴0．51。AST37U／L,CPK150U／L。柯萨奇B病毒抗体IgM阴性,免疫功能正常。心电图示窦速、左心室肥厚。超声心动图：LVDd50、LVD.42,左室壁不增厚．左室收缩运动普遍减弱,房室…     

婴儿肥厚型心肌病伴第二孔房间隔缺损早期死亡一例

患儿 女,出生28d,因纳呆伴出汗1d,剧烈哭吵数分钟急诊入院。来院时面色发绀,呼吸心跳停止,经抢救无效死亡。否认家族遗传病史,母亲系孕1产1,否认孕期感染及服用药物史,定期产前检查,空腹血糖无异常。患儿系足月顺产,出生时体重3．5kg,出生后1min阿普加（Apgar）评分10分。     

小儿肥厚型心肌病

小儿肥厚型心肌病(HCM)为一种单基因疾病,多数呈常染色体显性遗传,主要基因编码在肌节蛋白;小儿HCM的病因和预后与成人不尽相同,除特发性外,可见先天代谢缺陷、各种畸形综合征、神经肌肉疾病等引起的HCM.现阐述小儿HCM的病理和病理生理、临床表现及诊断方法,并介绍药物治疗的进展和Morrow 心肌切除术、经皮室间隔消融术、双腔起搏以及植入式心脏复律除颤器的适应证.     

婴儿自发性膀胱破裂1例报告

1临床资料患儿:男,8d。因生后无尿主诉就诊,以腹胀待查诊断收入院。小儿系第一胎第一产﹑足月头位顺产,生后8d不排尿,当地医院补液仍无尿,腹渐膨隆,吃奶后呕吐,阴囊肿大。体检:新生儿貌,心﹑肺无异常。全腹膨隆,腹胀明显,皮肤不红;腹尚软,叩诊呈浊音,肝浊音界消失,移动性浊音(+),压痛(±)﹑反跳痛(±);肠鸣音消失,双侧阴囊水肿﹑睾丸可扪及。腹部立位X线片:见肠管扩张﹑全腹液平面。B超:双肾无异常,膀胱不充盈。留置导尿:导尿管插入顺利﹑无尿排出。腹腔穿刺抽出淡黄色尿液。诊断:尿性腹水(膀胱损伤?)。急诊在基础麻醉加局麻下行剖腹探查,…     

婴儿结核病:1例报告

当婴儿及儿童有持续性咳嗽、喘鸣、肺门淋巴结肿大及气道梗阻的表现时应考虑为结核病。美国结核病的发生率从二十世纪50年代到80年代早期的30年间呈下降倾向,80年代中期则无明显下降,而近来有所增加。     

小婴儿胆结石1例报告

小婴儿胆结石极为罕见,现将我院经尸检证实的1例报告如下.病历摘要:女婴,3个月.为第2胎,孕32周早产,出生体重2500g.生后牛乳喂养,平素腹部膨隆胀气,进乳后腹胀加重.10天前进乳后腹胀明显。近日腹泻,为白色糊状便,其中有粘液,每日4～5次.体检:体温38.4℃,体重2800g,精神萎靡,皮肤无明显黄染,皮下脂肪减少,右肺下部有痰呜,心率132次/分.腹部膨隆.化验:白细胞16.1×10~9/L,中性60%,淋巴40%.便常规,白色糊状便,镜检有     

婴儿型戈谢病1例报告

戈谢病（Gaucher’s disease）临床少见,本院十多年来仅见1例。现报告如下。     

婴儿病毒性心肌炎1例报告

患儿,男,3个月,住院号34417。7天前因受凉腹泻,每天10余次,呈黄水样,体温3B℃,不咳。发病后第4天出现哭闹、烦燥、气喘,且逐日加重。第6天因呼吸困难、发绀,拟诊“心肌炎”急诊入院。患儿发病前1周其母有上感史。体检:体温36℃,急性病容,神萎,面色苍白,唇周发绀,呼吸急促,50次/分。     

高原地区小儿右室肥厚型心肌病20例

对高原地区20例小儿右室肥厚型心肌病（RNCM）的临床、ECG、胸片、超声心动困（UCG）及1例尸解资料进行分析，结果显示发病以婴幼儿、男性多见，临床表现多为心力衰竭（心衰），UCG示右室及室间隔肥厚（100％），左室肥厚（55％），不伴有肺动脉高压，右室舒张功能受损，合并右室扩大者预后差。     

肥厚性心肌病1例家系报告

先证者男性,14岁,因乏力、呼吸困难、一过性黑朦3年就诊.患者于就诊3年前开使无明显诱因出现乏力、活动后气急,偶尔伴有胸痛,初始时休息后可缓解,症状进行性加重,稍活动即出现气促,故来就诊.病程中间断出现突然站立或运动后的一过性黑朦,无晕厥.查体:P 92次/min,R 20次/min,BP 84/50 mmHg,发育营养欠佳,无明显发绀,颈静脉充盈,双肺呼吸音清晰,心率92次/min,心音较弱、律齐,LSB 2、4可闻及SM 2～3/6级吹风样杂音.腹软,肝脾不大,双下肢无明显水肿,无杵状指、趾.     

婴儿肉毒中毒1例报告

患儿男 ,3个月。因发热 3天 ,烦躁呛咳呕吐 1天 ,于 1998年 12月 2 8日入院。患儿入院前 3天开始发热 ,Ｔ38 5℃左右 ,入院前 1天出现烦躁哭闹 ,有进食欲望但食后即吐 ,喉间痰鸣多。病前有进食市售罐装蜂蜜 10 天的病史。用奶瓶喂服。　　体检 :Ｔ 38 9℃ ,Ｒ 5 6 /ｍｉｎ ,Ｐ15 0 /ｍｉｎ ,神志清 ,呼吸急促 ,面色稍苍白 ,瞳孔等大正圆 ,对光反射灵敏 ,咽反射存在 ,口鼻分泌物多 ,双肺有痰鸣 ,心脏听诊正常 ,肝肋下 2ｃｍ ,四肢活动好 ,肌张力正常 ,生理反射存在 ,病理反射(一 )。入院后 5ｈ ,患儿气促烦躁加重 ,吞咽不能 ,五官科会诊见悬…