小儿室间隔缺损合并主动脉瓣关闭不全的外科治疗

小儿先天性心脏病中室间隔缺损(VSD)合并主动脉瓣关闭不全(AI)引起的血流动力学改变可导致严重的心功能损害及重度肺动脉高压,外科手术可同期处理室缺及主动脉瓣病变,从而取得优良的治疗效果.目前治疗主动脉瓣关闭不全的主要手术方式是通过主动脉根部切口行成形术或置换术.通过总结我院心外科自2008年5月至2011年1月2年多来1 600例小儿室缺患儿中,22例大室缺(室缺直径＞10 mm)合并主动脉瓣关闭不全患儿(比例约1.4％)的手术治疗发现:通过大的室缺行主动脉瓣成形术可以取得良好的临床效果,且手术减少了主动脉切口及其带来的并发症,手术得到简易化.     

小儿先天性心脏病合并感染性心内膜炎27例诊治分析

我院儿科近 12年来收治小儿先天性心脏病 (先心病 )合并感染性心内膜炎 (ＩＥ) 2 7例 ,现结合其临床诊断 ,探讨选择外科治疗的时机。一般资料 :1985年 7月至 1997年 10月住院经临床确诊或手术证实的先心病合并ＩＥ患儿 ,均符合Ｄｕｋｅ的诊断标准[1] ,共 2 7例 ,男 15例 ,女 12例。年龄 16个月至 12岁 ,平均 (7 3± 3 2 )岁。基础先心病 :室间隔缺损 8例 ,动脉导管未闭 5例 ,法洛四联症 3例 ,主动脉瓣狭窄、主动脉瓣关闭不全各 2例 ,室缺合并肺动脉狭窄、右室双出口合并肺动脉狭窄和完全性大动脉转位合并室缺、肺动脉狭窄各 1例 ,纠正性大动…     

主动脉瓣整形术在小儿先天性心脏病中的应用

总结我院２２例小主动脉瓣整形术经验。其中１７例伴室缺，在修补室缺同时作主动脉瓣整形；４例为室缺修补术导致主动脉瓣损伤，１例主动脉瓣狭窄经球囊导管扩张后发生关闭不全，术中发现主动脉瓣叶缺损，采用自体心包修补。手术死亡１例，病死率４．５％。成活病例随访１－５年，效果满意。建议小儿主动脉瓣病变的手术方法首选主动脉瓣整形术，以延迟置换人工瓣病变的手术方法首选主动瓣整形术，以延迟置换人工瓣膜时间。     

2085例小儿先天性室间隔缺损手术纠治的临床分析

分析影响小儿先心病室缺纠治术的因素，以提高手术成功率。回顾性分析２０８５例小儿先心室缺纠治术，手术死亡４８例，病死率２．３％。手术死亡与患儿的年龄、体重有关。年龄小于６个月，体重低于６ｋｇ者手术病死率为３５．７％和３０．０％，而年龄大于３岁，体重超过１６ｋｇ者手术病死率低于１．０％。先心室缺的手术时间取决于室缺的位置、大小和心内分流量。室缺伴肺动脉高压患儿必须在２岁前手术，对肺动脉瓣下型室缺患儿应早期手术，防止主动脉瓣脱垂导致主动脉瓣关闭不全．术中避免右室切口，保护术后右心室功能和术后肺动脉高压的处理是手术成功的关键。     

272例动脉干下型室间隔缺损临床分析

目的 了解动脉干下型室间隔缺损（简称干下室缺）的临床过程，恰当掌握手术适应证。方法 总结经手术证实的14岁以下儿童干下室缺272例，观察年龄与肺动脉高压和主动脉瓣病变（主动脉瓣关闭不全、主动脉瓣脱垂、主动脉脉窦瘤破裂）；室缺大小与肺动脉高压、主动脉瓣病变的关系。结果 （1）272例经胸超声心动图检出干下室缺246例，符合率90．4％。（2）随着年龄的增长，合并肺动脉高压的几率减少，程序减轻。年龄小于1岁，肺动脉高压发生率为70％。7－14岁为28％。（3）随着年龄的增长，合并主动脉瓣病变有增长趋势，但差异无显著性，7－14岁出现主动脉瓣病变38．7％。（4）随着干下室缺的增大，发生肺动脉高压的几率、严重程度显著增加，干下室缺大于10mm，肺动脉高压发生率达52．3％以上。（5）随着干下室缺的增大合并主动脉瓣病变的发生率差异显著性。（6）手术方式以补片修补者267例（98．2％），直接缝合5例，手术治愈（98．2％）、死亡15例（1．8％），结论 干下室缺因其解剖特点吸血流动力学特点，无自然闭合倾向，且易合并严重并发症，因此该型室缺一经诊断即应早期手术。     

小儿主动脉狭窄的心导管及心血管造影检查之评价

为评价心导管及心血管造影检查对小儿主动脉狭窄的诊断价值。应用左右心导管检测心室和大血管压力及血氧饱和度,左、右室及升主动脉造影显示狭窄部位和合并畸形,并以造影与超声心科检查作比较,结果：主动脉瓣上狭窄２５例,８例伴有外周体循环动脉狭窄。１６例伴有外周肺动脉狭窄,３例存在冠状动脉病变;主动脉瓣狭窄４３例,１８例单纯主动脉瓣供穿行球囊瓣膜成形术;主动脉瓣下狭窄４８例,４６合并其他先天性心脏病,仅２例为单纯主动脉瓣下狭窄,说明先天性主动脉瓣上及瓣膜狭窄时心导管及心血管造影仍很有必要,单纯主动脉瓣下狭窄,可不必作心导管和心血管造影。     

介入治疗儿童多孔型房间隔缺损3例报告

近年来随着先天性心脏病介入治疗的普遍开展,应用介入治疗儿童继发孔型房间隔缺损的报道日见增多,但针对多孔型房间隔缺损的病例报道较少。我院自2001年开展介入治疗先天性心脏病以来,已成功为3例多孔型房间隔缺损患儿施行手术,现报告如下。临床资料一般资料:本组3例,均为自愿接受治疗的住院患儿,男1例,女2例;年龄3岁8个月至8岁。经胸彩色多谱勒超声心动图(TTE)诊断为ASD,2例为2个房间隔缺损孔,1例直径为16mm和4mm,两孔间距离为3mm;另1例房间隔缺,直径为10mm和3mm,两孔间距离为5mm。第3例为房间隔3个缺损孔,直径分别为18mm、3mm、2mm,两…     

经皮球囊主动脉瓣成形术:附6例报告

本文报告对6例小儿先天性主动脉瓣狭窄行经皮球囊主动脉瓣成形术(PABV)。年龄4～8岁(平均4.9岁)。结果:主动脉瓣环发育良好组4例,左室至升主动脉跨瓣压差8.8±1.7kPa,术后降至1.7±1.2kPa,Doppler超声随访跨瓣压差稳定下降;主动脉瓣环发育不良组2例,治疗效果不明显,非PABV首选指征。6例均无并发症。1例有轻度主动脉瓣返流。作者认为选用球囊应略小于瓣环或不超过瓣环的100～110%,双球囊扩张术对重症者及年长儿主动脉瓣环大于20mm时可选用。     

用流行病学方法调查室间隔缺损的病因(文摘)

据最近美国调查、室间隔缺损(以下简称“室缺”)的发病率较前增加50％。对该病的流行病学进行了调查,方法包括在不同的时间、地点及居民中调查该病的分布情况,以便发现引起该病的危险因素,并用医学知识对这些危险因素加以综合,找出因果关系进行比较。室缺的发病率升高,主要是因为近年依靠更完整的诊断技术发现病例较多。诊断标准的不同也造成各地方报告的发病率有些不同。有些已知导致室缺的危险因素:包括有先天性心脏病家族史,接受某些药物、感染因素及母亲患某些代谢性疾病等,这些危险因素只在少数病例中找到。该病发病率不     

双动脉瓣下室间隔缺损47例报告

室间隔缺损(室缺)是最常见的先天性心脏病,流出部室缺也称嵴上型缺损,缺口暴露于主动脉和肺动脉瓣下称双动脉瓣下缺损。此类室缺易并发主动脉瓣脱垂、主动脉返流、乏氏窦瘤形成和破裂等。现将我院经手术证实的47例总结如下。     

自体心包修复儿童主动脉瓣狭窄9例病例系列报告

目的：总结并分析以自体心包修复儿童先天性主动脉瓣狭窄的手术方法和早期预后。方法：纳入2013年7月至2015年6月在复旦大学附属儿科医院行自体心包主动脉瓣成形术的先天性主动脉瓣狭窄患儿,收集患儿的一般资料,围手术期情况,并发症,术前、术中、术后和随访时的超声心动图资料。结果：符合本文纳入标准的9例患儿进入本文分析,男6例,女3例,年龄4月龄至9岁。术前超声提示,三叶式和二叶式主动脉瓣分别为3例和6例;重度狭窄6例,中度狭窄1例,重度狭窄伴中度返流2例。9例均以自体心包再造或扩大主动脉瓣瓣叶。术后即刻与术前超声心动图比较：主动脉瓣最大跨瓣压差［（31.6±9.4）mm Hg vs（73.0±22.2）mm Hg, P=0.000］和主动脉瓣平均跨瓣压差［（15.8±18.3）mmHg vs （35.8±18.3）mmHg, P= 0.004］均下降。术后随访24～48（32±8）月,无死亡和再干预病例,未见严重不良事件,未见主动脉瓣重度狭窄或重度反流、升主动脉狭窄或扩张、主动脉瓣瓣环狭窄与扩张、瓣膜脱垂或瓣膜赘生物病例;3例患儿分别在随访18、24和12个月时出现瓣叶活动僵硬,瓣叶开放不完全。术后左室后壁厚径均呈下降趋势;末次随访时,8例患儿左室后壁厚径Z值（Z-LVPWd）均下降至正常水平（＜2）。结论：以自体心包修复主动脉瓣可改善先天性主动脉瓣狭窄患儿的血流动力学,手术风险低,术后早期疗效可,避免或延缓儿童主动脉瓣置换术,减少施行ROSS手术机会。     

膜周部室间隔缺损膜部瘤介入治疗方法的探讨

目的回顾性总结伴膜部瘤的室间隔缺损(VSD)介入治疗病例,对如何选择封堵器的型号和安放位置进行分析,以期促进室间隔缺损介入治疗的进一步规范。方法对2004年5月至2005年5月入院治疗的伴膜部瘤形成的室间隔缺损患儿进行造影、超声和介入过程分析。测量膜部瘤的7条径线,并与封堵器型号和封堵位置进行归纳,寻找可能的选择规律。结果35例患儿被纳入研究。VSDs直径为2．7～11．9 mm,平均(6．4±2．6)mm。膜部瘤的破口最大径为1．5～4．1 mm,平均(2．9±0．9)mm。VSDs边缘距主动脉瓣距离为2～7mm,平均(4．3±1．7)mm。32例介入治疗手术成功。封堵器采用双侧对称伞,从4～14 mm不等。封堵器左室盘封堵缺损左室面者29例、封堵膜部瘤破口左侧者3例。结论封堵器左室盘放置位置取决于右室盘能否在右心室侧复型。首选位置是缺损的左心室面。当右室盘不能正常复型时,可选择在膜部瘤破口左侧放置左室盘。封堵器型号选择应根据封堵器安放位置决定。在左心室面释放左室盘,一般选择型号与左室面直径相等或大1～2 mm。在膜部瘤破口左侧释放左室盘时,如果为单破口型,选择同上;如果为多破口型,选择能遮盖相距最远的两破口间距离的最小封堵器。     

先天性心脏病170例手术的临床分析

目的临床分析1999～2004年在我院进行手术的170例小儿先天性心脏病病例资料。方法我院1999～2004年对小儿先天性心脏病病例进行了非开心术18例，开心术152例，共170例。结果手术的病例中非青紫型心脏病包括室间隔缺损及联合畸形72例，动脉导管未闭19例，房间隔缺损及联合畸形27例，房室间隔缺损5例，先天性主动脉瓣狭窄及主动脉缩窄5例，冠状动脉瘘1例，肺动脉狭窄6例，有室双腔心2例，共137例。青紫型心脏病包括法洛四联症及联合畸形18例，肺动脉闭锁及室间隔缺损4例，完全肺静脉异常引流2例，肺动脉闭锁及侧支循环形成5例，单心室及联合畸形1例，Ebstein畸形1例，共3l例。瓣膜畸形包括二尖瓣脱垂1例，二尖瓣裂1例，共2例。170例手术病例中有3例死亡，占1.8％。结论先天性心脏病中非青紫型心脏病术后短期效果满意，但青紫型心脏病根据病情及手术方法，术后恢复有所差异，需要长期观察。     

不典型动脉导管未闭的鉴别诊断

本文就我院1978～1984年体征不典型的动脉导管(简称PDA)以及误诊病例中最后均由手术证实诊断的17例进行分析。当PDA或PDA伴室缺合并肺高压时,因仅有收缩期杂音,易误诊或仅诊断为室缺,而将PDA遗漏。故室缺伴肺高压的病儿如有提示PDA的线索时或其他先心病如室缺合并主动脉瓣脱垂时可产生类似连续性杂音,也易误诊为PDA,均需作主动脉造影加以确诊。     

室间隔缺损合并中重度肺动脉高压108例外科治疗

探讨先天性心脏病室间缺损合并中重度肺动脉高压的外科治疗及围术期处理。全组１０８例，年龄４－９６个月，体重４．７－２０ｋｇ。均有明显明显症状。其中３２例为双动脉干下型ＶＳＤ，其中４例伴有主动脉瓣脱垂和中主以上主动脉瓣返流。     

先天性完全性房室传导阻滞（附16例报告）

报告16例小儿先天性完全性房室传导阻滞,发生晕厥、心脑缺血综合征8例,死亡2例;3例心脑缺血综合征发作时心电图示室性心律紊乱。根据文献及本文病例,提出本病高危患者5项特征。     

基质金属蛋白酶-2与-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达及意义

目的检测基质金属蛋白酶(MMPs)MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣中的表达,探讨MMP-2、MMP-9在先天性二叶型主动脉瓣病变中的作用。方法选取因先天性二叶型主动脉瓣伴主动脉瓣狭窄(AS)和(或)主动脉瓣关闭不全(AI)行主动脉瓣置换术切取的儿童二叶型主动脉瓣瓣膜为研究组(n=12,男11例,女1例,年龄10～18岁,平均16.7岁,单纯AS3例、单纯AI8例、AS-AI1例),病例来源为2003-01—2005-12华中科技大学同济医学院同济医院住院患儿;以同期性别、年龄相近,无心血管系统及胶原系统疾病、意外死亡患儿的正常三叶型主动脉瓣(n=8,男6例,女2例,年龄在1～17岁之间,平均年龄9.1岁)为对照组,采用HE染色和免疫组织化学方法,观察先天性二叶型主动脉瓣组织学变化,对MMP-2、MMP-9蛋白质表达行半定量分析。结果正常主动脉瓣可见MMP-2、MMP-9低水平表达,MMPs在先天性二叶型主动脉瓣组、对照组表达的平均灰度值:MMP-2分别为(68.31±6.91)、(107.31±23.39),(P<0.05);MMP-9分别为(64.47±3.98)、(116.28±6.99),(P<0.05);先天性二叶型主动脉瓣组MMP-2、MMP-9表达较正常对照组显著性增强。结论先天性二叶型主动脉瓣中MMP-2、MMP-9表达水平增高,MMP-2、MMP-9可能参与先天性二叶型主动脉瓣细胞外基质(ECM)降解、重构,导致主动脉瓣结构和功能障碍,在先天性二叶型主动脉瓣病变的发生发展中起重要作用。     

先天性心脏病和支气管发育异常相关性的探讨

目的：探讨先天性心脏病（先心病）和支气管发育异常（支气管开口异常和支气管狭窄）发生的相关性。方法：收集先心病或支气管发育异常的患儿共185例,采用64层螺旋CT常规扫描以及常规扫描加薄层三维重建两种方式进行诊断。结果：先心病伴有支气管发育异常病例45例(25.3%,45/178)。先心病中有室缺者支气管发育异常的发生比例明显高于无室缺者（33.7% vs 15.0%,P<0.05）。先心病中有大血管畸形者与无大血管畸形者支气管发育异常的发生比例差异无统计学意义。结论：先心病对支气管发育异常的出现有预示性,尤其是伴有室缺的先心病患儿须常规行肺部气管支气管三维CT重建,了解有无气道发育的异常。     

心血管系统疾病

983057前列环素血栓素与肺动脉高压/黄先玫∥实用 J中国医学文摘·儿科学1998年第17卷第6期.339·儿科临床杂志一1997,12(6)一410~411 ,83058 68例小儿先天性心脏病求诊原因及预后分析/许仁贵//中国农村医学一1997,25(11)一40~41 患儿首次主要求诊原因中营养不良及消瘦占73.5写,反复上呼吸道感染占67.7%,活动后气喘为50%,以上4种较为常见。5例患儿在常规体检时发现有先心病。确诊后随访2~5年,有36例死亡。有4例室缺婴儿在随访期间发现杂音消失,多普勒超声心动图证实室缺闭合。1例动脉导管未闭、2例室缺、3例房缺患儿经手术治愈,室缺及主动…     

经导管介入法治疗小儿先天性冠状动脉瘘9例

目的探讨经导管介入法治疗小儿先天性冠状动脉瘘的方法及效果。方法广东省人民医院2002年1月至2005年1月收治的先天性冠状动脉瘘患儿9例,先行心导管检查及选择性冠状动脉造影,显示瘘管的形态及引流情况,建立达到或通过瘘管欲堵闭处的输送轨道。6例瘘管最窄处内径≤3mm的病例选用可控弹簧圈进行堵闭,3例内径>3mm的病例应用Amplazter动脉导管堵闭器进行堵闭。结果8例堵闭成功,1例瘘管扭曲严重的病例堵闭失败而行外科手术。全部病例随诊2个月至3年,随诊中无并发症发生。结论经导管介入治疗冠状动脉瘘是一种创伤性小、疗效确切的方法,但必须严格掌握介入治疗适应证。