炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤又名炎性假瘤,是指由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴大量炎细胞和/或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤。炎性肌纤维母细胞瘤多发生于手术、创伤或炎症以后;临床特点：可发生于身体各个部位,发病年龄多见于儿童和青少年。显微镜下主要表现三种组织学类型：①粘液样筋膜炎样型,②富于细胞型,③少细胞纤维型;免疫组化标记常表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白、特异性肌动蛋白。本文结合文献对炎性肌纤维母细胞瘤作一系统的介绍,旨在促进对炎性肌纤维母细胞瘤的熟知和掌握。     

炎性肌纤维母细胞瘤

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。     

成人肺炎性肌纤维母细胞瘤伴淋巴结转移1例

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatmy myofibroblasti ctumor，IMT）是一种少见而独特的间叶性肿瘤，表现低度恶性或交界性肿瘤特点．近年WHO提出此命名，已逐渐得到广泛认同。肺IMT是由肌纤维母细胞和多种炎性细胞成分组成的肺内瘤样团块，较多见于儿童和青少年，现报道成人肺IMT伴淋巴结转移病例1例如下。     

肺巨大炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移1例临床病理分析

0引言 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)以往认为是非肿瘤性增生,命名相当混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤等.新的WHO软组织肿瘤分类[1]将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移.目前对于该病的病理特点已经有了全新的认知,临床医生在治疗观念上也得到了更新.本文拟通过肺炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移临床病理分析及文献复习.探讨其组织学诊断特点和外科治疗方法.     

肺外炎症性肌纤维母细胞瘤7例超声图像特征分析

目的:探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）的超声表现。方法:回顾性分析 7例经穿刺活检及手术病理组织证实的 IMT 患者超声图像,其中男性 3 例,女性 4 例,年龄5～71岁,平均年龄 47.1 岁。病程 1 个月～13年。分析病变的发生部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及有无转移等特点。结果:位于腹腔 2例,盆腔 2例,前臂、腹股沟、臀部各1例。3例瘤体最大径>5cm,4例瘤体最大径<3cm。 5例瘤体形态规整,2例瘤体形态不规整。 6例瘤体边界清楚,1 例瘤体边界不清楚。5 例瘤体为低回声,2例为囊实混合回声。2例瘤体血流信号不丰富,5 例血流信号丰富。7例 IMT 均未发现转移灶。 免疫组织化学检测显示:肿瘤细胞表达 Vimentin、SMA、MSA、Desmin,其阳性率分别为 100%、100%、100%、47.6%。结论:超声检查能清楚显示 IMT 的部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及其有无转移等,但超声图的表现无特异性,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查。     

多发性炎性肌纤维母细胞瘤1例

<正>患者,女,66岁。因发现颈部肿物两年,咽部肿物伴声音嘶哑半年于2006年3月入院。     

11例成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床特征分析

背景与目的：炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法：2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果：在11例患者中,男性5例（45%）,女性6例（55%）,中位年龄39岁（24~74岁）。原发病灶位于肺部者2例（18%）,位于腹膜后者2例（18%）,位于腹盆腔者7例（64%）。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase,ALK）免疫组织化学分析阳性率为82%（9/11）,ALK基因重排阳性率为86%（6/7）。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼（crizotinib）治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月（95%CI：7.6~34.0个月）。结论：克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。     

炎性肌纤维母细胞瘤诊断和治疗的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤是近几年逐渐被认识和命名的肿瘤,该肿瘤可发生于全身各处,表现为单发或多发肿物,伴有发热、胸痛、咳嗽咳痰、乏力、消瘦等全身症状。肿瘤局部生长,可侵犯周围血管,可复发,在影像学上形似恶性肿瘤,镜下显示不同数量的肌纤维母细胞伴炎细胞不同程度的浸润。肿瘤的病因尚不清楚,现已证实肿瘤内ALK基因重排以及表达增多。本文针对该病的认识过程、遗传学、影像学、病理学及治疗预后作一综述。     

肺炎症性肌纤维母细胞瘤

炎症性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变,由于其组织形态学表现复杂多样,文献中的命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等[1].近年来,人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分,直到1994年WHO在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中.IMT可发生于多处器官,但多见于肺,占肺部肿块的0.7%[2].本文将对肺IMT的研究现状及最新进展作一综述.     

肺原发性炎性肌纤维母细胞瘤1例及文献复习

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1]。2002年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤。IMT发病年龄跨度较大,几乎在任何年龄都可能发生,但主要发生于儿童和青少年,平均发病年龄为10岁左右,且女性略多见[2]。其组织学形态多种多样,生物学行为总体上表现为交界性或低度恶性,部分病例出现复发,极少数发生转移。本文报道1例确诊为IMT的病例,通过分析病理学特征、免疫组织化学表型、分子检测,并结合临床病理特征、诊断及预后,以期提高对IMT的认识水平。     

纵隔炎性肌纤维母细胞瘤化疗完全缓解1例

患者,男性,45岁,胸骨前包块及左锁骨上淋巴结肿大2个月,无发热,盗汗.2008年10月8日行胸部CT检查示(图1):前纵隔内不规则软组织密度影;B超示:左锁骨上淋巴结肿大;PET-CT示:前纵隔FDG代谢异常增高,左锁骨E肿大淋巴结FDG代谢异常增高.2008年11月7日行左锁骨上肿大淋巴结切除,术后病理:左锁骨上炎性肌纤维母细胞瘤.免疫组化:Vim(++),SMA(+++).确诊后给予CAP(环磷酰     

肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现及病理对照分析

  目的  探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤（extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor,EPIMT）的CT与MRI表现。  方法  回顾性分析2011年1月至2019年8月天津医科大学肿瘤医院经手术或穿刺病理及免疫组织化学证实的30例EPIMT患者影像学资料,总结病灶部位、大小、形态、边界、密度/信号、强化方式等影像表现特征。  结果  30例EPIMT中,28例为单发病灶、2例为双发病灶。30例患者的32个肿瘤中,20个形态不规则、11个呈圆形或椭圆形、1个呈多结节融合状;病灶多边界不清,侵犯周围组织或与之黏连;8个其内可见囊变坏死,钙化及出血少见;多数病例CT增强检查后呈明显或中度强化,以渐进性持续强化为主,少数呈"慢进慢出"的强化方式;9例MRI增强检查后均表现为中度或明显延迟强化。免疫组织化学法结果显示,Ki-67增殖指数平均值< 5%的例数约占50.0%,Vimentin、SMA及ALK阳性率分别为93.3%、86.7%及31.8%,S-100阴性率81.8%。  结论  EPIMT的影像学表现为单发、边界不清伴絮状渗出、平扫呈均匀密度/信号,强化方式"渐进性持续强化"或"慢进慢出",瘤周出现淋巴结。对照分析病理总结病变的影像特征,旨在提高影像诊断准确性,并对分型有提示作用。      

成人肺炎性肌纤维母细胞瘤1例

患者,女,52岁,因"胸闷气喘伴干咳1周"于2009年8月14日入我院.否认家族性肿瘤病史.胸片:右下肺巨大占位.胸部B超:右下肺内大小约8cmx8cm的稍低回声区,边界清晰,内部回声分布不均匀,可见散在强回声光点,光斑、后伴淡声影,CDFI示内部可见长条状血流信号.胸部CT:右肺下叶恶性占位并侵犯右下肺动脉及右上、下肺静脉.     

乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的研究进展

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）作为一种低度恶性潜能的间叶组织来源的肿瘤，病因及发病机制不明。主要见于儿童和青少年,最常见的部位是肺、肠系膜、网膜，发生于乳腺的比较罕见，且往往单发。乳腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床症状及影像学特点均不典型，术前易造成误诊，本文复习国内外文献报道的乳腺炎性肌纤维母细胞瘤，从发病机制、临床表现、影像学特征、病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后等方面作一系统综述。     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤1例报道

正炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。IMT最常见于肺部,腹腔内罕见,而腹腔内IMT多见于肝脾,胃肠道的发生率更低,关于胃肠道IMT发病率的统计尚未有报道。2013年3月我院收治1例胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤,现报道分析如下。1临床资料患者女性,66岁,因上腹部饱胀不适2月于2013-03-12入院,伴贫血,恶心,无呕吐,发热,纳眠     

青年输尿管炎性肌纤维母细胞瘤1例报告并文献复习

  目的  探讨输尿管炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor, IMT)的临床特点及诊断治疗方案, 提高对该病的认识。  方法  报告1例19岁青年男性输尿管IMT病例, 并复习相关文献。  结果  患者行输尿管肿物切除+输尿管端端吻合术, 术后恢复良好后出院。病理检查证实为输尿管IMT。  结论  IMT主要表现为局部压迫或梗阻造成相应临床症状, 与恶性肿瘤不易鉴别, 其确诊有赖于病理学检查。输尿管IMT治疗多需行外科手术治疗, 并在治疗后进行随访。      

膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理分析

探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法：对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果：病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果：病例1为SMA（+）,Vimentin（+）,ALK（+）。病例2为SMA（+）,CD68（+）,Vimentin（+）,Cg A（+）,ALK（-）。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论：膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。     

58例炎性肌纤维母细胞瘤临床特点与疗效分析

目的 分析炎性肌纤维母细胞瘤患者局部区域复发风险和影响长期生存的相关因素。方法 回顾分析2002—2017年本院收治的58例首程治疗或首程辅助治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者资料。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Logrank法检验和单因素预后分析。结果 中位随访34个月,单纯手术50例,手术+辅助放疗7例。17例治疗失败,16例为LRR,3例DM中2例合并局部失败。5例死因为肿瘤复发或转移。5年LRRFS率为75%、OS率为90%。单因素分析提示手术切缘(P=0.018)及肿瘤局部分期(P=0)是影响LRRFS因素。结论 外科根治性切除联合辅助治疗是提高炎性肌纤维母细胞瘤疗效的关键。