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炎性肌纤维母细胞瘤 总被引:9,自引:1,他引:8
炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是近年被认识和正式命名的独立的中间型(低度恶性)肿瘤,涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断。发生于肺和全身各处,表现局部肿块,可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变以单发或多灶发生,局部浸润性生长,侵犯血管,局部复发,少数病程进展快而致死。较大肿块局部浸润性生长临床和影像学颇似恶性肿瘤。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞,间质为粘液性、纤维血管性或胶原性。病变可类似炎症性反应性增生,也可出现坏死、细胞异型增生易与梭形细胞肉瘤/癌混淆。真正病因尚不清楚,已证实肿瘤内肌纤维母细胞有间变性淋巴瘤激酶(ALK)基因重排和表达,并有ALK基因与Rb-2蛋白基因的融合,证实肿瘤性增生本质。本文对该病的认识过程、遗传学研究、病理学、影像学及临床行为做一综述。 相似文献
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0引言
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)以往认为是非肿瘤性增生,命名相当混乱,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤等.新的WHO软组织肿瘤分类[1]将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤、中间性、少数可转移.目前对于该病的病理特点已经有了全新的认知,临床医生在治疗观念上也得到了更新.本文拟通过肺炎性肌纤维母细胞瘤伴发脑转移临床病理分析及文献复习.探讨其组织学诊断特点和外科治疗方法. 相似文献
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目的:探讨肺外炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)的超声表现。方法:回顾性分析 7例经穿刺活检及手术病理组织证实的 IMT 患者超声图像,其中男性 3 例,女性 4 例,年龄5~71岁,平均年龄 47.1 岁。病程 1 个月~13年。分析病变的发生部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及有无转移等特点。结果:位于腹腔 2例,盆腔 2例,前臂、腹股沟、臀部各1例。3例瘤体最大径>5cm,4例瘤体最大径<3cm。 5例瘤体形态规整,2例瘤体形态不规整。 6例瘤体边界清楚,1 例瘤体边界不清楚。5 例瘤体为低回声,2例为囊实混合回声。2例瘤体血流信号不丰富,5 例血流信号丰富。7例 IMT 均未发现转移灶。 免疫组织化学检测显示:肿瘤细胞表达 Vimentin、SMA、MSA、Desmin,其阳性率分别为 100%、100%、100%、47.6%。结论:超声检查能清楚显示 IMT 的部位、大小、形态、边界、内部回声、血流信号及其有无转移等,但超声图的表现无特异性,确诊依赖病理学及免疫组织化学检查。 相似文献
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背景与目的:炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的中间型间叶源性肿瘤,多见于儿童,偶可发生于青少年。手术是主要的治疗方法,化疗和放疗通常无效。该研究对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行了回顾性分析。方法:2013年2月—2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理科确诊,于复旦大学附属肿瘤医院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例。收集其临床资料、病理资料,对治疗及预后等情况进行分析。结果:在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁)。原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%)。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)免疫组织化学分析阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7)。7例接受了ALK抑制剂克唑替尼(crizotinib)治疗的ALK阳性晚期患者中,缓解率为86%,中位无进展生存期为20.8个月(95%CI:7.6~34.0个月)。结论:克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤和上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤患者具有非常高的缓解率和较长的缓解时间。这提示ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤的发生、发展过程中可能起着重要的作用,值得进一步研究。 相似文献
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肺炎症性肌纤维母细胞瘤 总被引:4,自引:0,他引:4
炎症性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种临床病理学明确、生物学上仍有争议的少见病变,由于其组织形态学表现复杂多样,文献中的命名繁多,又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤、纤维黄色瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等[1].近年来,人们广泛认为肌纤维母细胞是这些病变的主要细胞成分,直到1994年WHO在软组织肿瘤分类中才正式将IMT包括在软组织肿瘤中.IMT可发生于多处器官,但多见于肺,占肺部肿块的0.7%[2].本文将对肺IMT的研究现状及最新进展作一综述. 相似文献
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炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是一种罕见的主要由纤维母细胞/肌纤维母细胞构成的中间型软组织肿瘤[1]。2002年世界卫生组织(World Health Organization,WHO)将IMT定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的,常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞的一种肿瘤。IMT发病年龄跨度较大,几乎在任何年龄都可能发生,但主要发生于儿童和青少年,平均发病年龄为10岁左右,且女性略多见[2]。其组织学形态多种多样,生物学行为总体上表现为交界性或低度恶性,部分病例出现复发,极少数发生转移。本文报道1例确诊为IMT的病例,通过分析病理学特征、免疫组织化学表型、分子检测,并结合临床病理特征、诊断及预后,以期提高对IMT的认识水平。 相似文献
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背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatory myofihroblastic tumor,IMT)是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月,同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1~5年的随访。结果 14例患者中男性8例,女性6例,年龄11~46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1~8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成,梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发,随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征,其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。 相似文献
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陈枫 《中国肿瘤外科杂志》2014,(1):59-60
正炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)是由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成,常伴浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的一种间叶性肿瘤。IMT最常见于肺部,腹腔内罕见,而腹腔内IMT多见于肝脾,胃肠道的发生率更低,关于胃肠道IMT发病率的统计尚未有报道。2013年3月我院收治1例胃巨大炎性肌纤维母细胞瘤,现报道分析如下。1临床资料患者女性,66岁,因上腹部饱胀不适2月于2013-03-12入院,伴贫血,恶心,无呕吐,发热,纳眠 相似文献
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探讨膀胱炎性肌纤维母细胞瘤的临床、病理和诊治方法及预后。方法:对2例膀胱炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床资料、病理形态学和免疫组织化学染色进行观察;对2例患者进行随访观察。结果:病例1行膀胱部分切除术,病例2行全膀胱切除+盆腔淋巴结清扫术。组织学表现均为增生的梭形或长梭形肿瘤细胞囊状分布,间质小血管增生,伴淋巴细胞、嗜酸性粒细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色结果:病例1为SMA(+),Vimentin(+),ALK(+)。病例2为SMA(+),CD68(+),Vimentin(+),Cg A(+),ALK(-)。2例病例均不表达CK7、S-100、MyoD1、CK19、α-actin、EMA。2例患者均未见复发。结论:膀胱炎性肌纤维母细胞瘤是一种少见肿瘤,确诊主要依据组织病理学检查及免疫组织化学染色,应与横纹肌肉瘤、梭形细胞癌等鉴别,治疗以膀胱部分切除或经尿道切除为主。 相似文献
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目的 分析炎性肌纤维母细胞瘤患者局部区域复发风险和影响长期生存的相关因素。方法 回顾分析2002—2017年本院收治的58例首程治疗或首程辅助治疗的炎性肌纤维母细胞瘤患者资料。采用Kaplan-Meier法计算生存率,Logrank法检验和单因素预后分析。结果 中位随访34个月,单纯手术50例,手术+辅助放疗7例。17例治疗失败,16例为LRR,3例DM中2例合并局部失败。5例死因为肿瘤复发或转移。5年LRRFS率为75%、OS率为90%。单因素分析提示手术切缘(P=0.018)及肿瘤局部分期(P=0)是影响LRRFS因素。结论 外科根治性切除联合辅助治疗是提高炎性肌纤维母细胞瘤疗效的关键。 相似文献