Waldenstrm高丙球蛋白血症性紫癜

本文报告3例Waldenstr?m高丙球蛋白血症性紫癜(W-HP).例1.白人女性,20岁.双下肢突发紫癜2天就诊,始有热感,踝部轻度浮肿.血沉90mm/h,血浆总蛋白9.4g/dl,其中球蛋白5.8g/dl.入院诊断为W-HP.皮损活检见血管周围混合性炎性细胞浸润伴红细胞外溢及核尘.直接免疫荧光检查发现纤维蛋白及C_3环绕真皮乳头血管,真表皮连接处IgM呈轻度线形颗粒状沉积.血清IgG多克隆升高达3380mg/dl,IgA、IgM正常.RF升高(<232IU/ml),ANA1:2560阳性,弥漫核仁型,     

Waldenstrm高丙球蛋白血症性紫癜时的淋巴细胞毒性抗体和中等大小的免疫复合物

作者报道2例 Waldenstrm 高丙球蛋白血症性紫癜(HGP),并对其发病机理作了讨论。例1.女性,47岁,自1974年起双下肢间歇发生紫癜。血清蛋白电泳发现多克隆丙球蛋白增高,主要为 IgG 增高(3000～5000mg/dl,正常639～1349)。后发展为四肢近端进行性无痛性肌无力,双侧腮腺肿胀及多关节疼痛。采用强的松(150mg每日1次,共4天)和左旋苯丙氨酸氨芥(10mg,每日1次,共4天)9个疗程未能控制病情,遂改为强的松(60mg,隔日1次)结合限量的血浆去除法(2u/w)治疗,丙球蛋白从5320降至1830mg/dl,循环免疫复合物亦下降,并伴有临床上复发性肌炎的改善。实验室阳性发现:持续性轻度贫血,淋巴细胞减少症,ESR>50mm/h,类风湿因子增高(1/2560～1/10240),抗核抗体1/256(斑点型)。抗 DNA、SS-A、SS-B、Sm、RNP 抗体均阴性。CH50正常,C1q 结合试验70%(正常小于15%),血清粘度中等增高(2～3,     

Waldenstrm巨球蛋白血症引起的大疱性皮肤病

患者女,41岁。左足跟出现紫色触痛性皮疹2月,同时伴有双足间歇性皮肤发紫,长期站立后明显加重,另外双手在轻度外伤后出现小水疱,家族中天类似病史。体检:皮疹主要限于肢端,入院体检时双手仅有2mm～4mm的色素减退性瘢痕及表皮剥脱。双足触诊肢温低,有不可触及的紫癜,当足下垂时症状明显加重,左     

新生儿红斑狼疮与抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体阳性2例

报告了 2例新生儿红斑狼疮。 1例出生后发现有心脏房室传导阻滞和室间隔缺损 ,脐血检测有抗Ro/SSA和抗U1RNP抗体 ,母亲为SLE患者。 1例出生后 1个月于面部、颈部及躯干上部出现环形红斑样皮疹 ,脐血检测有抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体 ,母亲为SCLE患者。 2例患儿皮疹和心脏传导阻滞于生后 3个月内消退 ,自身抗体于生后 6个月内消退 ,随访 7年和 1 5年后均健康。     

高球蛋白血症性紫癜1例

1临床资料患者,男,41岁,因双下肢皮肤瘀点、瘀斑2年余入院。患者2年前无明显诱因于双下肢皮肤出现散在红色小丘疹,随即形成瘀点,皮疹逐渐扩展至大腿根部,并融合成片,双上肢也出现类似皮疹,伴瘙痒。在当地医院就诊,诊断为过敏性紫癜,给     

治愈高球蛋白血症性紫癜一例

<正> 患者女,42岁。1990年4月就诊。2年前不明原因双下肢出现紫癜,以小腿伸侧及足踝部明显,呈瘀点和瘀斑,严重时波及下腹部。伴有关节酸痛,明显口干,局部轻痒。发病以来经期常提前,下肢轻度浮肿。体检:系统检查未见异常。双侧腹股沟均可触及蚕豆大淋巴结数个。双下肢皮肤可见针尖到绿豆大小散     

Ro（SSA）抗体与系统性红斑狼疮和干燥综合征的关系

Ｒｏ（ＳＳＡ）抗体与系统性红斑狼疮和干燥综合征的关系范雪莉综述车乃增审校第四军医大学西京医院皮肤科（邮政编码７１００３２）系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）和干燥综合征（ＳＳ）是两种具有不同但常常重叠的临床接征的自身免疫性疾病，血清学上二者也具有共同的特点，即...     

免疫印迹技术检测抗Ro/SSA抗体的初步应用(摘要)

<正> 抗Ro/SSA抗体是干燥综合征及系统性红斑狼疮(SLE)的重要自身抗体之一。近年来国外已发展了不少高敏感性的检测抗Ro/SSA抗体的方法,国内仍多采用免疫双向扩散或对流免疫电泳(CIE)法检测,敏感性相对较差,我们应用猪脾纯化Ro/SSA     

原发性高球蛋白血症性紫癜8例分析

<正>高球蛋白血症紫癜(HGP)是一种以复发性非血小板减少性紫癜、高球蛋白血症、红细胞沉降率(ESR)增快、类风湿因子阳性等为特征的综合征^[1]。本病临床早期表现为针尖至米粒大瘀点、瘀斑,对称分布于双侧下肢,皮损经过长期反复常表现为陈旧性的色素沉着,其上可见散在的鲜红色瘀点、瘀斑。HGP分为原发性和继发性,继发性HGP常继发于干燥综合征、     

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征一例

<正>临床资料患者,女,63岁。因双下肢瘀点瘀斑2年余就诊。患者2年前无明显诱因双下肢出现散在瘀点,无自觉症状,长期站立或行走后加重,无腹痛、腹泻、发热及关节疼痛,于当地医院诊断为过敏性紫癜、色素性紫癜性皮病,予中药口服治疗,未见明显好转,皮损逐渐融合为斑片,无渗出破溃。既往高血压病史10年,口服降压药物治疗,血压控制良好。患者10年前出现口干,5个月前于我院诊断为干     

高球蛋白血症性紫癜并发干燥综合征1例

患者女,65岁。双下肢红褐色斑疹反复1年余。实验室检查血沉增快、血球蛋白增高,类风湿因子阳性;抗核抗体、抗SS-A、抗SS-B及抗RO-52阳性。皮损病理活检示表皮大致正常;真皮血管壁增厚,周围淋巴细胞浸润。诊断:高球蛋白血症性紫癜合并干燥综合征。     

高γ球蛋白血症性紫癜10例临床分析

目的:分析高γ球蛋白血症性紫癜(HGP)的临床表现、实验室检查特点,并复习相关文献,为该病的正确诊治提供临床依据.方法:收集于2008年9月-2018年9月华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科收治住院的10例HGP患者的临床资料进行回顾性分析.结果:10例HGP患者中,男性3例,女性7例;发病年龄25～70岁,平均...     

雷公藤多甙治愈四例高球蛋白血症性紫癜

高球蛋白血症性紫癜(purpura hyperglobulinaemica)是一种原因不明的慢性疾病.我们采用雷公藤多甙治愈4例,现报道如下.     

高球蛋白血症性紫癜并发原发性干燥综合征一例

患者，女，47岁。双下肢反复出现瘀点、瘀斑4个月，劳累、不良情绪刺激后加重。实验室检查球蛋白增高、血沉增快、类风湿因子强阳性、轻度贫血、血小板正常；抗SSA、SSB抗体2+，Schirmer试验+，唾液腺ECT：唾液腺自主排泌功能降低。唇腺病理活检符合干燥综合征。结合患者临床表现，诊断为高球蛋白血症性紫癜合并原发性干燥综合征。使用糖皮质激素联合羟氯喹、乙酰半胱氨酸、白芍总苷等口服并规律减量， 随访2年病情稳定无复发。     

正常成人中口干和眼干与抗Ro/SS-A和抗La/SS-B自身抗体的关系

从瑞典马耳摩市50～72岁的人群中随机选择450例男性和450例女性,就眼中是否有砂粒感及夜间醒时是否非常口渴两症状进行问卷调查。结果705例对问卷作了回答,其中247例至少有其中一种症状,从有症状的人群中随机选择77例,再从无症状人群中随机选择32例与有症状组年龄、性别分布均无显著差异者作对照。以Schirmer试验,     

抗Ro/SSA抗体——与颗粒状(大斑点样线 状)免疫荧光核染色型的联系

作者用标准的双向免疫扩散试验,以人脾盐水提取物为抗原(Ro/SSA抗原)检测患者血清中的抗Ro/SSA抗体,并用Burnham推荐的间接免疫荧光法,以人脾EP印片作底物,检测抗核抗体(ANA),研究血清抗Ro/SSA抗体与颗粒状,即“大斑点样线状”核染色型间的联系。系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤红斑狼疮(SCLE)患者和白细胞碎裂性血管炎病人的血清被检。结果:21例SCLE和1例干     

中波紫外线诱导的人角质形成细胞凋亡与SSA/Ro抗原表达

目的 为明确紫外线对光敏感型皮肤型红斑狼疮的作用机制,光照后人角质形成细胞表面SSA/Ro抗原的形成机理及其在皮损形成中的作用。方法 用M154培养基体外培养角质形成细胞,经UVB照射后先用相差显微镜观察细胞形态学改变,并用原位末端标记法测定凋亡细胞的断裂DNA片段,同时用间接免疫荧光法测定角质形成细胞表达SSA/Ro抗原情况;然后分别用DNase、RNase、DNase+RNase消化,碘化丙啶复染。用ELISA法测定细胞上清液SSA/Ro抗原;小剂量UVB照射后的角质形成细胞与亲和纯化的SSA/Ro特异血清及正常人血清孵育,台盼蓝染色观察细胞活性。结果 不同剂量UVB(52.8mJ/cm²、105.6mJ/cm²、158.4mJ/cm²、200mJ/cm²、211mJ/cm²)照射后KC凋亡,表面有凋亡小泡,细胞核有断裂DNA缺口并表达SSA/Ro抗原,随UVB剂量的递增,凋亡和表达SSA/Ro抗原的细胞数增多。这种抗原位于凋亡细胞的凋亡小体中,表达于细胞表面的SSA/Ro抗原可在原位诱导补体杀伤,而在细胞上清液中未测到SSA/Ro抗原。结论 UVB照射角质形成细胞通过诱导角质形成细胞凋亡表达自身抗原SSA/Ro,该抗原并不释放到上清液中,在补体和相应抗体存在的情况下可引起细胞损伤。     

以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征一例

患者女,４２岁,双下肢反复出现紫癜３年,活动多时,皮损亦随之增多。不伴有关节肿痛及腹痛,无鼻衄、牙龈出血、血尿、黑便及发热。在多家医院查血小板计数均正常,诊断为过敏性紫癜,给予扑尔敏、芦丁、维生素Ｃ等,并间断口服泼尼松治疗半年,皮损时好时坏。体检:皮损限于双下肢,尤以双小腿为著。基本损害为密集的米粒至硬币大暗红至紫红色瘀点或瘀斑,稍高出皮面,压之不褪色,无触痛。无关节水肿。实验室检查:血、尿、粪常规均正常,多次查血小板计数正常。蛋白电泳示γ球蛋白４４７%,血清ＩｇＧ４２３ｇ／Ｌ。类风湿因子（-）、血清抗“Ｏ”１∶…     

以高球蛋白血症性紫癜为主要表现的干燥综合征1例

正1病历摘要患者女,45岁。因双下肢反复出现瘀点及瘀斑9年,关节疼痛4年,于2015年5月20日来我院就诊。9年前患者双侧下肢反复出现紫癜,运动后皮损数目增加,发病初期患者无明显关节疼痛、腹痛、血尿、血便、发热及寒战等症状,在多家医院就诊,行血小板及凝血