嗜铬细胞瘤:开放手术还是腹腔镜手术

<正>嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性。目前较统一观点为:嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)。肾上腺外及异位嗜铬细胞瘤统称为副节细胞瘤(paraganglioma)。嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。     

儿童嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

儿童嗜铬细胞瘤可发生在肾上腺髓质（肿瘤或增生）、肾上腺外的嗜铬组织中或交感神经节、旁交感神经节。因分泌过多的儿茶酚胺引发高血压和一系列以糖代谢紊乱为主的综合征，故又称为儿茶酚胺增多症。与成人嗜铬细胞瘤的组织发生一样，是起源于外胚层的神经嵴，在组织发育后分布于自颈交感神经链至盆腔的诸多部位，其内分泌组织的细胞在组织化学上是属于氨前体摄取和氨基酸脱羧基酶活性细胞，简称为APUD细胞。APUD细胞合成35种生理活性多肽，但仅极少几种有生物活性，主要是儿茶酚胺（CA）包括多巴胺、去甲。肾上腺素和。肾上腺素。因儿童的特殊生理期，儿童嗜铬细胞瘤在许多方面如疾病的发生、临床表现和临床诊治方面都明显的有别于成人。     

儿茶酚胺增多症的诊断及治疗进展

由于肾上腺嗜铬细胞瘤、肾上腺外的嗜铬细胞瘤及肾上腺髓质增生(AMH)都分泌过量的儿茶酚胺并由此而产生相似的临床症状，故统称为儿茶酚胺增多症。由于本病确认的历史较短，临床上又比较少见。有必要对本病中的一些重要的概念性问题再加阐述。     

嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤 1 例

目的：分析嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的临床特点及诊治思路。方法：总结分析 1 例嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤的诊断与治疗经过。结果：该例患者临床症状不明显,影像学检查提示神经鞘瘤可能,肿瘤性质不明, 考虑神经鞘瘤可能,行后腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术后,术后病理学检查回复示混合性嗜铬细胞瘤和肾上腺节细胞神经瘤。结论：嗜铬细胞瘤合并肾上腺节细胞神经瘤是一种罕见的良性肿瘤,如临床症状不典型者,可通过实验室及影像学初步判断, 并借助病理结果进一步确诊,其主要的治疗方法为手术切除。     

~(131)I-MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的　评价13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。　方法　总结 96例儿茶酚胺症及 197例其他疾病患者行13 1I MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。　结果　 6 0例嗜铬细胞瘤显像 5 6例 (93.3% ) ,36例肾上腺髓质增生显像 33例 (91.7% ) ;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞瘤性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率 92 .7% (89/ 96 ) ,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。　结论　13 1I MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

内分泌疾病危象及其处理(二)

嗜铬细胞瘤危象 嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是来自神经嵴的肿瘤之一,约有80％～90％位于肾上腺内,肾上腺外的嗜铬细胞瘤多半起源于交感神经节,少数出现于其他部位的嗜铬组织。肿瘤多数为良性,恶性的约占10％。肾上腺髓质血供来自肾上腺皮质,受交感神经组成的内脏大神经支配。肾上腺髓质嗜铬组织的生理功能是合成并分泌生理量儿茶酚胺,其中的去甲肾上腺素约占80％,肾上腺素占20％。功能性嗜铬细胞瘤合成并分泌过多的儿茶酚胺,导致以心血管系统异常兴奋为主要特征的症候群。 临床表现 嗜铬细胞瘤的临床表现中,可发生多种具有特征性的危     

^131I—MIBG肾上腺髓质显像诊断儿茶酚胺症

目的：评价^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症的诊断价值。方法：总结96例儿茶酚胺症及197例其他疾病患者行^131I-MIBG肾上腺髓质显像的临床资料。结果：60例嗜铬细胞瘤显像56例（93．3％）,36例肾上腺髓质增生显像33例（91．7％）;138例原发性高血压、49例肾上腺及其他部位非嗜铬细胞性占位、4例嗜铬细胞瘤术前、10例手术治愈的嗜铬细胞瘤患者、3例肾上腺髓质增生患者呈阴性显像。本组总阳性率92．7％（89／96）,明显高于生化、B超、CT、MRI等检查的阳性率。结论：^131I-MIBG肾上腺髓质显像对儿茶酚胺症具有良好的定位、定性价值。对静止期、异位及多发的嗜铬细胞瘤、恶性嗜铬细胞瘤转移灶、肾上腺髓质增生的诊断价值优于其它检查。同时可用于原发性高血压及其他占位性病变与儿茶酚胺症的鉴别诊断。     

嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤大多发生于肾上腺髓质的嗜铬细胞,源于神经脊的嗜铬细胞也可见于肾上腺外的颈动脉体、主动脉化学感受器、交感神经节及祖克坎德尔体(主动脉旁体或副神经节)等,称为肾上腺外嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。任何能制造、贮存并能释放儿茶酚胺(CAO)的肿瘤,都是嗜铬细胞瘤,不论部位在何处,都应按嗜铬细胞瘤处理、治疗。     

儿茶酚胺增多症(附95例报告)

目的 提高儿茶酚胺增多症的诊断和治疗水平。方法 报告95例儿茶酚胺增多症的临床资料，其中嗜铬细胞瘤74例，肾上腺髓质增生2l冽。嗜铬细胞瘤组有高血压67例(90．5％)，24h尿VMA增高者62例(83．8％)，尿儿茶酚胺增高者67例(90．5％)；影像学检查均有阳性发现。肾上腺髓质增生患者均有高血压，24h尿VMA均增高，大部分(15／16)患者尿儿茶酚胺高于正常；21例中14例B超有阳性发现。结果 74例嗜铬细胞瘤患者均行手术治疗，其中异位嗜铬细胞瘤9例；病理及随访证实5例为恶性嗜铬细胞瘤。21例肾上腺髓质增生者中，18例行手术治疗，其中12例单侧肾上腺切除，6例双侧肾上腺切除，术后病理诊断肾上腺髓质增生。结论 嗜铬细胞瘤的诊断重点在定性诊断，而儿茶酚胺症的诊断难点在定位诊断。肾上腺髓质增生作为独立疾病概念的建立，丰富和完善了儿茶酚胺增多症的理论。     

肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗仍需开放手术

<正>嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是指发生于肾上腺或肾上腺外含嗜铬细胞组织的肿瘤。目前较统一观点为:嗜铬细胞瘤特指肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenal pheochromocytoma)。肾上腺外及异位嗜铬细胞瘤统称为副节细胞瘤(paraganglioma)。由于其合成、贮存和释放大量的儿茶酚胺,可引起患者出现严重的心、脑血管并发症及代谢紊乱,当在应激等状态下儿茶酚胺大量释放时,易导致高血压危象而危及生     

嗜铬细胞瘤临床诊治

目的 提高嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 总结１９５８年至１９９８年间经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤２８６例。结果 本组２２０例患者肿瘤位于肾上腺,６６例位于肾上腺外。在２９例恶性嗜铬细胞瘤中,７例位于肾上腺,２２例位于肾上腺外。１９例为静止型嗜铬细胞瘤。手术切除肿瘤２８１例。结论 对潜在的儿茶酚胺性心肌病的防治可降低手术死亡率。恶性嗜铬细胞瘤的诊断要靠长期严密的随访。     

儿茶酚胺症（附86例报告）

报告８６例儿茶酚胺症。其中肾上腺嗜铬细胞瘤７４例（８６％），肾上腺外嗜铬细胞瘤１０例（１１．６％＿，肾上腺髓质增生（ＡＭＨ）２例（２．３％）。ＣＡ及ＶＭＡ测定对诊断有特异性，Ｂ超及ＣＴ对肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断率分别为９３％和９５％。肾上腺外嗜铬细胞瘤有多发性、复发性、恶性率明显增高，无症状嗜铬细胞瘤占８．１％。对无功能肾上腺肿瘤及源于腹膜后的上腹部肿物，要注意嗜铬细胞瘤的可能。ＡＭＨ最可靠的诊断是     

45例嗜铬细胞瘤的临床分析

目的：提高嗜铬细胞瘤的诊断和治疗水平。方法：回顾性分析10年来45例嗜铬细胞瘤的临床资料。结果：具有典型临床表现者39例(87％)。尿香草基苦杏仁酸和血儿茶酚胺定性诊断阳性率为73％，93％。B超、CT、MRI定位诊断阳性率为90％，96％，95％。肾上腺嗜铬细胞瘤35例(78％)，肾上腺外嗜铬细胞瘤10例(22％)。良性嗜铬细胞瘤39例(87％)，恶性嗜铬细胞瘤6例(13％)。全部患者均经手术成功切除肿瘤，无手术死亡患者。结论：嗜铬细胞瘤主要根据临床表现、实验室定性检查及影像学检查明确诊断。手术切除肿瘤是惟一有效的措施，充分的术前准备是确保手术成功的关键。术后应长期严密随访。     

肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

广义的嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，PHOE）是指发生在副神经节嗜铬细胞的产生儿茶酚胺（catecholamine，CA）的神经内分泌肿瘤，但是一般只有起源于肾上腺髓质的副神经节肿瘤被称为PHOE，而起源于肾上腺外的副神经节肿瘤被称为副神经节瘤或肾上腺外PHOEE。     

肾上腺嗜铬细胞瘤诊治40年临床总结

目的：提高肾上腺嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法：总结1958－1998年间经手术治疗的肾上腺嗜铬细胞瘤220例临床资料。其中有高血压表现201例,静止型肾上腺嗜铬细胞瘤19例;双侧肾上腺嗜铬细胞瘤15例,家族性嗜铬细胞瘤4例,MEN－Ⅱ型2例,Von Hippel0Lindau病2例,恶性嗜铬细胞瘤7例,结果：218例患者均经手术治疗,2例因手术困难仅作活检;手术死亡2例。结论：明确的术前诊断可提高静止型嗜铬细胞瘤的手术安全性,良好的术前准备可减少儿茶酚胺心肌病的并发症,手术径路的选择须以影像学资料为依据。     

嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞瘤（附二例报告及文献复习）

目的 探讨嗜铬细胞瘤与肾细胞癌的关系,提高对嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存在认识及诊治水平。方法 报告２例嗜铬细胞瘤与同侧肾细胞癌并存患者诊治资料。结果 １例左肾上腺嗜铬细胞瘤者术前误诊为左肾转移癌,行同侧肾上腺切除的肾癌根治术,术中发生危象,经抢救治愈,１例术前确诊为右肾上腺嗜铬细胞瘤并用侧肾癌者手术顺利。结论 一侧肾癌并同侧肾上腺嗜铬细胞瘤临床罕见,应提高对“静止型嗜铬细胞瘤”的认识,手术治疗应有充分的围手术期准备。     

原发性肾上腺节细胞神经瘤的诊治分析

目的：总结肾上腺节细胞瘤的诊治方法。方法：回顾性分析1992年10月～2011年1月诊治19例肾上腺节细胞瘤患者的临床资料,并复习相关文献资料。结果：19例患者中12例经开放手术切除肾上腺肿瘤,7例行腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,术后病理均证实为肾上腺节细胞神经瘤,术后随访2个月～14年,因心脏疾病死亡4例,脑出血死亡1例,车祸伤死亡1例,无一例患者因原发性肾上腺节细胞神经瘤死亡,随访期间肿瘤无复发和转移,预后良好。结论：肾上腺节细胞神经瘤为神经源性良性肿瘤,临床主要与静息型嗜铬细胞瘤相鉴别,对伴有疑似嗜铬细胞瘤临床表现的患者,且实验室检查与嗜铬细胞瘤相关的指标有异常时,术前准备需按嗜铬细胞瘤的要求。腹腔镜肿瘤切除可作为一线治疗方法,对于伴有周围血管脏器界限不清的肿瘤,建议行开放手术治疗。     

嗜铬细胞瘤患者的围术期管理

正嗜铬细胞瘤是一种少见的神经内分泌肿瘤,虽然发病率低,但围术期死亡率高。尽管人们对其病理生理特点的认识逐渐加深,但围术期血流动力学的剧烈变化仍是临床医师面临的挑战。通过回顾文献,本文重点介绍嗜铬细胞瘤患者的术前准备、术前评估、术中和术后血流动力学管理。流行病学嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,它起源于肾上腺髓质嗜铬细胞或肾上腺外的副神经节,后者也称为异位嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。约80%~85%的嗜铬     

嗜铬细胞瘤175例临床分析

目的探讨嗜铬细胞瘤的诊断和治疗。方法对175例嗜铬细胞瘤进行了回顾性分析,其中肾上腺嗜铬细胞瘤145例,肾上腺外嗜铬细胞瘤27例。有典型儿茶酚胺症临床表现者166例,24 h尿VMA阳性率为86.3%,B超、CT定位诊断率分别为95.9%及94.3%。结果170例行开放手术切除肿瘤,5例经后腹腔镜切除肿瘤。全组均经病理证实为嗜铬细胞瘤,其中良性163例,恶性12例,无手术死亡病例。结论嗜铬细胞瘤主要依据临床表现、生化定性检查及影像学定位检查明确诊断,术前准备极为重要,术中应严密监测和处理血压波动,同时应重视预防及正确处理手术并发症。     

嗜铬细胞瘤手术的麻醉进展

嗜铬细胞瘤是功能性分泌儿茶酚胺的交感-肾上腺系统肿瘤，起源于肾上腺髓质或从骨盆向颅底延伸的椎旁交感神经链。其临床表现主要是由于瘤体大量分泌儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致，表现为高血压、心律失常及代谢异常等一系列症状。嗜铬细胞瘤术的麻醉处理较困难，风险大，因而明确术前诊断，术前准备充分，术中严密监测，