缺氧缺血性脑病新生儿血浆脑利钠肽的动态变化及其临床意义

目的动态观察缺氧缺血性脑病(hypoxia-ischemic encephalopathy,HIE)新生儿血浆脑利钠肽(brain natriuretic peptide,BNP)变化规律及其与血钠、新生儿行为神经测定的关系。方法124例HIE患儿,血钠低于130mmol/L者36例为低血钠组,88例为血钠正常组;另选取非HIE、足月、体重正常、血钠正常者38例为对照组。比较三组患儿出生第3、7、14天血浆BNP水平。比较低血钠组和血钠正常组新生儿行为神经测定(neonatal behavioral neurological assessment,NBNA)结果及跟踪观察52周的发育商数(developmental quotient,DQ),并分析血浆BNP与血清钠、NBNA评分的相关性。结果生后第3天,124例HIE患儿血浆BNP为(0.612±0.11)ng/ml,明显高于对照组(t=2.296,P<0.05);低血钠组明显高于血钠正常组(q=7.70,P=0.000)及对照组(q=9.04,P=0.000)。生后3、7、14d时,血钠正常组NBNA评分均高于低血钠组,低血钠组患儿NBNA评分从生后第3天至第14天逐渐升高(P均<0.01)。在28周以前(含28周),低血钠组与血钠正常组的大运动、精细运动、适应能力、语言和社会交往5个方面比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。在52周时,两组大运动、精细运动、语言和社会交往4个方面差异有统计学意义(P均<0.05)。在出生后3、7、14d时,低血钠组血浆BNP水平与血清钠浓度呈负相关(r分别为-0.762、-0.671、-0.735,P均<0.01);血清钠与NBNA评分呈正相关(r分别为0.695、0.570、0.538,P均<0.01)。结论BNP可能参与和导致了HIE患儿的低钠血症,并直接和经过低钠介导在HIE病理过程中发挥重要作用。动态监测血浆BNP浓度可以作为判断病情、评价疗效和预测预后的指标。     

神经肽Y在惊厥性疾病患儿血浆和脑脊液中质量浓度变化及临床意义

目的观察血浆、脑脊液中神经肽Y(NPY)的质量浓度变化，探讨NPY在惊厥性疾病中的作用及临床意义。 方法选取2002 09—2003 08在陕西省人民医院儿科住院的惊厥性疾病患儿,采用放射免疫分析方法检测血浆和脑脊液中NPY的质量浓度。 结果(1)惊厥组血浆中NPY质量浓度第7天较第1天增高，差异有显著性(t=5366,P<001)，惊厥组各组第7天与第1天自身比较差异有显著性(t=3509,3480,3379,P<005)；脑炎无惊厥组第7天较第1天增高，但差异无显著性(t=1056,P=0309)；惊厥组与脑炎无惊厥组、对照组相比,差异有显著性(t=5728,P<001；t=6990,P<0001)，脑炎无惊厥组与对照组比较差异无显著性意义(t=0987,P>005)，惊厥组各组之间差异也有显著性(F=34674,P<001)。(2)惊厥组脑脊液中NPY质量浓度与脑炎无惊厥组、对照组比较差异有显著性(t=7830，5699，P<0001)，脑炎无惊厥组与对照组比较差异无显著性(t=0112，P=0911)，惊厥组各组之间差异也有显著性(F=68931，P<001)。(3)血浆和脑脊液中NPY质量浓度与惊厥发作次数有关(P<005),与性别、年龄、体重无显着相关，P均大于005;第1、7天血浆NPY质量浓度与第1天脑脊液NPY质量浓度有显着正相关性(r=0954，P<0001;r=0950，P<0001)。 结论(1)惊厥性疾病患儿血浆、脑脊液中NPY质量浓度均增高，与惊厥发作次数有关，但在惊厥发生的不同阶段质量浓度不同。(2)血浆与脑脊液中NPY质量浓度呈正相关性，血浆中的质量浓度能间接反映脑脊液质量浓度。提示动态监测NPY质量浓度可能有助于对惊厥的临床诊断、治疗及预后的判断。     

矮小儿童血清生长激素胰岛素样生长因子-1及尿生长激素检测的临床意义

目的探讨血清生长激素(GH)、胰岛素样生长因子 1(IGF 1)及尿GH检测对矮小儿童诊断的意义。 方法华中科技大学同济医院儿科于2004-11—2005-06对106例矮小儿童进行垂体功能复合刺激试验，试验前收集所有受试者夜间12h(20：00~8：00)尿。另选取19例正常青春发育期前儿童为对照组。对垂体功能复合刺激试验GH分泌异常的56例矮小儿童，用ELISA方法检测相应的血清GH、IGF 1及尿中GH水平，并进行相关分析。 结果根据垂体功能复合刺激试验的GH检测结果将矮小儿分类，包括完全性GH缺乏症(cGHD)25例、部分性GH缺乏症(pGHD)9例和GH神经分泌功能障碍(GHND)22例。GHD组患儿血清IGF 1、尿GH水平与正常儿相比明显降低(P<001)。pGHD和GHND组患儿血IGF 1水平波动较大，无统计学差异。GHND组患儿尿GH水平按ng/g肌酐(Cr)计量显著低于正常对照相(P<005)，而按ng/12h尿量计算值虽低于正常组，但无统计学意义(P>005)。pGHD组患儿尿GH水平按两种方法计量值均介于正常和GHD患者之间，与正常及GHD患者比较均有显著性差异(P均<005)。cGHD和pGHD组患儿尿GH的ng/g Cr计量值与其血GH峰值呈显著性正相关(rcGHD=0556,P<005；rpGHD=0423,P<005)，GHND组患儿尿GH的ng/g Cr计量值与其血中GH峰值无相关性(P>005)。 结论尿GH水平测定无创、简便，配合IGF 1等指标的检测，对于矮小儿童的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

川崎病患儿退热后应用丙种球蛋白治疗剂量与预后关系探讨

目的探讨10d内已退热的川崎病(KD)患儿应用丙种球蛋白(IVGG)治疗的必要性以及不同剂量IVGG治疗对KD预后的影响。 方法研究对象为1999-10—2005-10山东省菏泽市立医院收治的56例KD患儿，所有患儿均为10d内退热后确诊且无冠脉病变。按IVGG治疗剂量分成3组，A组(11例)用1g/kg，B组(26例)用2g/kg，C组(19例)未使用，余治疗相同。对其冠状动脉损害(CAL)情况进行对比。 结果病程14~21d时发生CAL例数：A组2例(1818%),B组4例(1538%),C组16例(8421%),A、B组比较差异无显著性意义(P>005);A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P<001)。随访05年CAL例数：A组1例(909%)，B组1例(385%)，C组11例(5789%)，A、B组比较差异无显著性意义(P>005)，而A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P<001)。 结论10d内一经确诊的KD无论是否已退热均应给予IVGG治疗，对已退热且无冠脉损害的患儿应用总量1g/kg IVGG治疗可以达到满意的效果。     

儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征对耳蜗功能影响的研究

目的探讨儿童阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)对耳蜗功能的影响。 方法将2002年6月至2003年8月广州市儿童医院收治的26例(52耳)OSAS患儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)的结果与２８例(56耳)正常儿童DPOAE结果进行比较。 结果26例OSAS患儿多导睡眠图(PSG)示最低血氧饱和度(5791±1861),呼吸紊乱指数(2910±2331)，与正常儿童相比差异均有显著性意义。OSAS患儿F1~F4频率段DPOAE反应幅值与正常组比较，差异无显著性意义(P>005)；F4~F11频率段的DPOAE反应幅值及F1~F11频率段DPOAE检出率均较正常儿童低,差异有显著性意义(P<005)。 结论OSAS能导致患儿耳蜗功能受损，对OSAS患儿应常规做耳声发射检查，做到早诊断、早治疗。     

新生儿缺氧缺血性脑病血清肌酸激酶及其同工酶动态变化的临床研究

摘要】目的探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)时血清肌酸激酶(CK)和心型同工酶 (CK MB)、脑型同工酶(CK BB)的动态变化及其意义。方法对2004 05—2005 01的32例HIE患儿和30例正常新生儿分别在生后24h内、第3天、 第7天采集股静脉血，测定血清中总CK、CK MB及CK BB。结果(1)HIE组血清CK、CK MB、CK BB水平均高于对照组(P<0.05)。HIE各组血清CK 、CK MB、CK BB水平均随着病情加重而升高，生后24h内均达到峰值，第3天开始下降，第7天中度组CK、CK MB、CK BB降至正常水平，重度 组CK、CK MB、CK BB仍明显高于对照组(P<0.01)。(2)中、重度HIE组血清CK、CK MB与对照组和轻度HIE组比较有显著性差异(P<0.01)。轻度 HIE组血清CK、CK MB与对照组比较无统计学意义(P>0.05)。轻、中、重度HIE组血清CK BB与对照组比较差异均显著(P<0.01)。结论(1)HIE血 清中CK、CK MB、CK BB水平与HIE程度密切相关，HIE程度越重其水平越高。(2)血清CK、CK MB、CK BB是HIE患儿心、脑损伤的早期敏感指 标，可作为对HIE的早期诊断、病情严重程度判定常用的指标；对临床进行干预治疗和早期估计预后具有重要的意义。     

重组人生长激素治疗青春中后期特发性矮小症临床观察

目的探讨重组人生长激素(rhGH)对青春中、后期特发性矮小症(ISS)患儿的促生长效应。 方法于2003-10—2005-03在天津市南开医院就诊的19例青春中、后期ISS患者按骨龄被分为3组，A组骨龄130~139岁，10例(男7，女3)；B组骨龄140~149岁，6例(男4，女2)；C组骨龄150~160岁，3例(男2，女1)。每晚睡前皮下注射rhGH018~020IU/kg，共6个月。 结果3组ISS患者的身高分别由治疗前(1384±12)cm、(1442±18)cm和(1528±44)cm增至(1444±16)cm、(1487±12)cm和(1553±65)cm。3组患儿于治疗的前3个月促生长效果较明显，后3个月A组的促生长效果明显高于B组、C组，且依次递减，组间生长速度差异有显著性意义(P<005)；3组患儿用药前、后的体重、骨龄变化差异无显著性意义(P>005)；所有患者用药前后的甲状腺功能、血糖、血尿常规均正常。 结论rhGH治疗对青春中后期特发性矮小症有促生长效应，但应密切随访。     

不同初治年龄对先天性肾上腺皮质增生症患儿发育的影响

目的了解不同初治年龄对先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿身高、骨龄、性早熟等方面的影响。 方法将1982~2004年在上海新华医院和上海市儿科医学研究所内分泌、遗传代谢病专科诊治的32例CAH患儿(年龄：女≥8岁，男≥9岁)，按初治年龄分为≤3岁组(14例)和>3岁组(18例)，观察两组间末次复诊时骨龄与身高龄之差、性早熟例数及男女患儿发生性早熟的不同。 结果14例初治年龄≤3岁患儿末次复诊时骨龄与身高龄之差\[(30±20)岁\]与18例>3岁组\[(46±16)岁\]比较差异有显著性(P<005)，初治年龄>3岁组发生真性性早熟(9例)与≤3岁组(2例)比较差异有显著性(χ2=4453，P<005)。男性患儿发生真性性早熟(9例)与女性患儿(2例)比较差异有显著性(χ2=4794，P<005)。 结论CAH患儿≤3岁得到诊治者其预测终身高较>3岁方诊治者明显改善，其性早熟发生率明显减少，男性CAH患儿较女性CAH患儿更易发生性早熟。     

心力衰竭患儿脑钠素与肌钙蛋白I的临床意义

目的探讨血浆脑钠素(BNP)、肌钙蛋白I(cTnI)质量浓度的变化在心力衰竭(简称心衰，CHF)患儿的临床诊断、预后评估中的意义。 方法2003-02—2005-02于青岛市海慈医院住院诊断心衰的患儿41例，同时选健康体检者41例作为正常对照组，采用放射免疫分析法分别检测其 血BNP及cTnI的水平。 结果心衰早期BNP、cTnI即开始升高，心衰期达高峰，恢复期逐渐下降，但仍高于正常对照组(P<0.01)；心衰早期、恢复期BNP阳性率(92.7%， 90.2%)较cTnI阳性率(63.4%,58.5%)差异有显著性(P<0.01)；BNP持续高于500ng/L的心脏事件发生率(66.7%)较BNP<500ng/L的心脏事件发生率 (21.4%)高，差异有显著性(P<0.01)。 结论心衰患儿血浆BNP、cTnI质量浓度明显升高，BNP、cTnI可反映其心肌损伤；血浆BNP在心衰早期诊断方面，其敏感性及特异性均优于cTnI， 可作为诊断小儿心衰的一项重要指标；血浆BNP则可作为判断预后的一个重要参考依据。     

心力衰竭患儿血清醛固酮测定及其临床意义

目的探讨心力衰竭(HF)患儿血清醛固酮(ALD)质量浓度的变化及其临床意义。 方法研究对象为浙江省丽水市人民医院2002-06—2004-12收治的32例HF患儿，采用放射免疫法测定了32例HF患儿和20例无HF患儿的血清ALD质量浓度，进行对照统计分析。 结果HF组血清ALD质量浓度显著高于对照组(t=8798,P<001)；HF患儿心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级组间ALD质量浓度依次显著递增(F=2273，P<001)。住院期间死亡病例血清ALD质量浓度显著高于好转出院者(t=6552,P<001)。 结论HF患儿血清ALD质量浓度显著升高，住院死亡病例升高更明显。     

脐血瘦素质量浓度与新生儿免疫功能的相关性

目的探讨脐血瘦素(leptin)质量浓度与新生儿免疫功能的关系及其可能的免疫调控机制。 方法2003年3~10月河北医科大学第四医院儿科对正常分娩的早产儿30例、足月儿60例，分别采用放射免疫分析(RIA)、免疫透射比浊法及流式细胞术(FCM)检测脐血leptin、粒细胞 巨噬细胞集落刺激因子(GM CSF)、IgG、IgA、IgM、补体(C3、C4)、白细胞介素 4(IL 4)、γ 干扰素(IFN γ)质量浓度及bcl 2蛋白表达量、T淋巴细胞亚群、淋巴细胞凋亡率。 结果脐血leptin质量浓度与IgG(r=0630,P<001)、C3(r=0340,P<001)、C4(r=0253,P<005)、CD+4T淋巴细胞百分率(r=0295,P<005)、CD+8T淋巴细胞百分率(r=0377,P<001)及IFN γ质量浓度(r=0323,P<005)、GM CSF质量浓度(r=0236,P<005)、bcl 2蛋白表达量(r=0318,P<005)均呈正相关，与IL 4质量浓度(r=-0277,P<005)、淋巴细胞凋亡率(r=-0532,P<001)呈负相关，而与IgA、IgM无显著相关(均P>005)。 结论脐血leptin质量浓度与新生儿免疫功能密切相关，leptin具有增强新生儿细胞免疫功能的作用，而对体液免疫功能影响较小。leptin可上调bcl 2蛋白表达和GM CSF质量浓度，抑制淋巴细胞的凋亡，此作用可能是leptin免疫调节作用的重要机制。     

生后6小时床旁视频脑电图诊断围产期缺氧缺血性脑病及其与近期神经行为发育相关性的研究

目的 探讨新生儿生后6 h床旁视频脑电图(video electroencephalogram,VEEG)对缺氧缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy,HIE)的诊断价值以及与早期神经行为发育结局的相关性.方法 采用前瞻性研究方法,连续纳入2009年3月至9月间我院收治的重度窒息新生儿,记录生后6 h床旁VEEG并分度;以HIE标准诊断方案作为临床诊断HIE和分度的金标准.分析生后6 h不同程度VEEG预测相应程度HIE的敏感性和特异性;在观察者盲法的基础上,比较生后6 h、3和7 d异常VEEG预测HIE的敏感性和特异性.生后7～14 d行新生儿行为神经评分(neonatal behavior neurological assessment,NBNA),出院后3月龄门诊随访行脑电图(electroencephalogram,EEG)、全身运动(general movements,GMs)质量评估和0～6岁发育筛查测验(developmental screening test for child under six,DST)评估;6月龄行EEG、贝利婴幼儿发展量表(Bayley scales of infant development,BSID)评估,分析6 h VEEG与近期神经发育结局的相关性.结果 重度窒息新生儿48例纳入分析.诊断为单纯重度窒息12例;HIE 36例,其中轻、中和重度分别为14、12和10例.生后6 h VEEG正常9例;异常39例(81.3%),其中轻、中、重和极重度异常分别为16、11、5和7例.36例HIE新生儿生后6 h VEEG异常32例.异常率88.9%.生后6 h VEEG异常程度与脑损伤程度的等级相关系数为0.849,P<0.01,生后6 h VEEG重度与极重度异常预测重度HIE敏感性为100%,特异性94.7%;生后6 h、3和7 d VEEG预测HIE的敏感性分别为88.9%、83.9%和28.6%,特异性分别为41.7%、91.7%和100.0%.生后6 h VEEG异常并持续异常于院内死亡9例,生后6 h VEEG中、重度异常者NBNA评分显著低于VEEG正常患儿(P均<0.01);VEEG重度异常者NBNA评分显著低于中度异常患儿(P<0.05).3月龄时35例患儿来院随访,32例DST>85分,3例DST 70～84分且伴有EEG异常,其中1例GMs质量评估示不安运动缺乏,提示脑性瘫痪可能性大.6月龄时14例患儿来院随访,7例EEG异常,4例BSID异常且均伴有EEG异常.结论 生后6 h VEEG预测HIE及其严重程度的敏感性和特异性较高,与早期神经发育结局有较好的相关性.     

注意缺陷多动障碍儿童威斯康星卡片分类测验的临床价值

目的探讨中国文化背景下汉族注意缺陷多动障碍(ADHD)儿童在威斯康星卡片分类测验(WCST)中的反应特征。 方法对2003-04—2004-03在中山大学附属三院儿童发育行为中心确诊的汉族ADHD儿童57例和63例正常儿童，采用修订版WCST进行了测试分析。 结果WCST的13个指标中ADHD组儿童有7个指标成绩都显著比正常对照组儿童差(P<005，P<001)。ADHD儿童与正常儿童在WCST中持续性错误数(RPE)分别为(2684±1087)与(2283±1035),P<005，总错误数(RE)分别为(5758±1806)与(4933±1855),P<005，持续性反应数(RP)分别为(3039±1388)与(2549±1268),P<005，完成总应答数(RA)分别为(12760±177)与(12286±1104)，P<001，完成分类数(CC)分别为(286±146)与(378±181),P<001，正确应答数百分比(RCP)分别为(5496±1400)与(6050±1338),P<005，概念化水平(RFP)分别为(4080±1761)与(4777±1772),P<005。控制年龄的偏相关分析显示症状、诊断都分别与WCST的多个指标相关，其中完成分类数(CC)与症状、诊断均相关。 结论汉族ADHD儿童的认知功能、认知转移能力、抽象概括能力、概念形成的洞察力不足。推测汉族ADHD儿童可能存在额叶功能缺陷。WCST可以考虑作为ADHD临床诊断的参考测验，其中较稳定的指标是完成分类数。     

纤溶酶原激活物抑制物 1基因启动子区4G/5G多态性与川崎病冠状动脉损伤的关系

目的探讨纤溶酶原激活物抑制物 1(PAI 1)基因启动子区4G/5G多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)的关系。 方法对2001—2003在深圳市儿童医院就诊的KD患儿126例，用等位基因特异性聚合酶链反应(AS PCR)检测126例患儿和120名健康儿童PAI 1基因启动子区4G/5G多态性；用发色底物法检测各组PAI 1血浆活性。 结果(1)KDⅠ组(合并冠状动脉损伤)和KDⅡ组(无冠状动脉损伤)患儿PAI 1血浆活性均高于健康对照组，差异有显著性(P均<005)。KDⅠ组PAI 1血浆活性高于KDⅡ组，差异有显著性(t=978，P<005)。(2)KDⅠ组和KDⅡ组中4G/4G基因型PAI 1血浆活性明显高于4G/5G基因型和5G/5G基因型，差异有显著性(均P<005)。(3)KDⅠ组4G/4G基因型频率显著高于KDⅡ组(P<005)和健康对照组(P<005)。与非4G/4G纯合子基因型相比，4G/4G纯合子基因型对KD冠状动脉并发症的比值比(OR)为280(95%置信区间：125~629，P<005)。 结论PAI 1基因启动子区4G/5G多态性与KD冠状动脉损伤密切相关，PAI 1基因启动子区4G/4G基因型可作为KD冠状动脉损伤高危人群的基因标志。     

肥胖症儿童血浆脂联素与胰岛素抵抗的相关性

目的探讨血清脂联素水平与高胰岛素血症和(或)胰岛素抵抗的联系。 方法采用酶联免疫法测定2004-02—2004-12在天津医科大学总院就诊的34例肥胖儿童和31例正常对照的血清脂联素水平。分析血清脂联素与人体参数、体脂分布及糖代谢中各指标的相关关系。 结果(1)肥胖组脂联素水平低于对照组(P<0001)。(2)脂联素与性别、年龄无相关关系；与收缩压、舒张压呈负相关(相关系数分别为r=-0369，r=-0405，P<001)；与BMI、腰臀比和SF呈负相关(相关系数分别为r=-0330，r=-0282和r=-0350，P<001)；与空腹血糖、空腹胰岛素水平呈负相关(相关系数r=-0264和r=-0357，P<001)；与HOMA R呈负相关(P<001)，与HOMA β无相关关系。(3)多元回归分析表明，HOMA R是影响脂联素最为显著的因素，R2=0122；标准化偏回归系数-0369(P<001)。 结论肥胖症儿童血清脂联素水平较正常儿童降低。血清脂联素水平的变化，是影响空腹血糖、空腹胰岛素水平、HOMA R的重要因素。低脂联素血症可能参与胰岛素抵抗的发生。     

胎儿生长迟缓与新生儿胰岛素敏感性变化的相关性

目的探讨胎儿生长迟缓(FGR)与新生儿胰岛素敏感性变化的关系。 方法昆明医学院第一附属医院于2004年4~12月，对72例小于胎龄儿(SGA)和48例适于胎龄儿(AGA)空腹血糖(FPG)、空腹胰岛素(FINS)、C 肽、HDL C、LDL C、TG、非酯化脂肪酸(NEFA)等指标，计算葡萄糖/胰岛素比值(G/I)、胰岛素敏感性指数(ISI)、胰岛素抵抗指数(HOMA IR)、胰岛β细胞功能(HBCI)等，探讨FGR与新生儿胰岛素敏感性变化的关系。 结果(1)SGA组FPG、HDL C低于AGA组，而FINS、LDL C、TG、NEFA高于AGA组(P<001)；(2)SGA组G/I比值、ISI低于AGA组，HOMA IR高于AGA组(P<001)，而HBCI两组相比差异无显著性(P>005)。 结论FGR儿在生命早期存在胰岛素敏感性降低和不同程度的胰岛素抵抗(IR)，而胰岛β细胞功能无明显变化。