4例胸腹联体婴儿术前评估策略及手术时机探讨

目的总结胸腹联体婴的治疗经验,探讨联体婴儿的术前评估要点及治疗策略。方法回顾2009—2016年广州市妇女儿童医疗中心收治的4例胸腹联体婴儿的临床资料,分析影像学评估策略,并发畸形对手术时机的影响,手术分离技巧以及胸腹联体婴儿诊治流程。结果联体婴儿男童2例,女童2例,入院后均接受全面评估,4例均诊断为胸腹联体畸形。4例联体儿体桥内均可见肝脏相连,但有各自独立肝门、胆管及胆囊;胃肠道系统、泌尿系统完全独立无异常;均合并严重的先天性心脏畸形。1例因共用单个四腔心脏,放弃治疗后死亡;其余3例因循环不稳定导致肺炎,符合提前行分离手术指征,经多学科会诊后制定治疗方案;应用带蒂皮瓣转移联合补片方法修补体桥分离后的腹壁缺损,手术平均年龄为(35±6) d。成功分离6名个体,4名患儿术后出现伤口愈合不良,1名患儿于分离术后25 d行心脏畸形矫治术,平均住院时间(79±9) d。随访6个月至9年,1名于出院后半年因心脏畸形并发症死亡,其余5名患儿存活。结论通过对胸腹联体婴进行全面评估,多学科协作,严格掌握手术提前和急诊手术指征,制定精细体桥分离方案和序贯治疗并发畸形,可提高胸腹联体婴双胎存活率。     

婴儿法洛四联症术后并发症处理及一年随访

目的 总结婴儿法洛四联症(TOF)术后早期并发症的处理及术后1年的随访结果 .方法 收集2004年1月至2007年3月安徽省立儿童医院婴儿TOF术后35例,年龄4～12个月.全组均在全身麻醉、低温体外循环下进行手术,其中一期根治30例,姑息术5例.结果 10例出现术后早期并发症,合并低心排血量综合征6例,严重心律失常2例,灌注肺2例.随访1年,发现右室流出道严重残余梗阻2例,残余漏1例.围手术期死亡2例,死因均为低心排血量综合征,术后4个月死亡1例,死因为单肺灌注,病死率8.6%.31例患儿心功能评级为纽约心脏协会(NYHA)分级Ⅰ或Ⅱ级.结论 充分的术前准备、合理的手术方法 和心肌保护、及早发现和正确处理并发症、对少尿患儿尽早行腹膜透析,可有效地降低婴儿TOF围手术期的病死率.对于有症状的TOF病例,应在婴儿期行根治手术,能收到满意的效果.     

联体畸形的诊断与治疗方法探讨

目的 探讨联体畸形的诊断和治疗方法，增进对该少见疾病的认识，提高疗效，以及生存率。方法 采用B超、CT 消化道钡餐等检查，判定内脏连接情况，手术分离2对联体畸形婴儿。2对病例分别为剑脐联体畸形及胸腹联体畸形，均有肝脏连接，但胆囊及胆管各自独立，于生后第28d、第96d时分别实施分离手术，对于肝脏连接的处理，采用“局部血流阻断法”，行共用肝离断术。结果 2对联体畸形经充分术前准备，均手术分离成功，术后患儿生长及发育正常。经采用局部血流阻断共用肝离断术方法，术中出血少，术后肝功能恢复顺利。结论 联体畸形较为罕见，充分的术前准备及合理的分离术式可提高患儿的双双存活率。局部血流阻断共用肝离断术，仅阻断了离断线局部的肝脏血流，对非操作区的肝脏血液供应毫无影响。有利于对创伤及失血耐受性很差的婴幼儿术后康复。     

婴幼儿法洛四联症的外科治疗

目的 探讨婴幼儿法洛四联症(TOF)Ⅰ期根治术的手术方法 ,提高婴幼儿TOF根治术成功率的措施.方法 选择本院2000年1月-2009年1月收治的TOF患儿68例,年龄均小于3岁.患儿术前均经二维超声心动图或心导管造影确诊,均在中低温体外循环下行TOF Ⅰ期根治手术.22例仅行经右心室流出道(RVOT)切口室间隔缺损修补术和RVOT疏通术,39例同时行主肺动脉加宽,跨环补片.7例RVOT和肺动脉分别补片加宽,瓣环未切开.结果 本组围术期死于低心排综合征和肾衰竭各1例,66例存活.术后并发症包括肺部感染5例,低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心律失常各1例.术后随访3～12个月,患儿发绀症状消失,生长发育明显加快.结论 婴幼儿TOF行Ⅰ期根治术安全可靠,改进手术方式、改善手术及体外循环方法 、加强术后监护是提高婴儿TOF根治术成功的关键.     

胸腹联体儿心脏畸形的处理

1978年,Izukawa等结合手术分离的难易程度,将胸腹联体双胎心血管联合的情况分为3类：A类仅部分或完全公用心包,有2个分开的心脏;B类心房联合而心室分开,心房组成一个复合体;C类心脏联合伴多发畸形,心房和心室组成复合体。由于复杂的心血管畸形,90％的胸腹联体儿不适合手术分离。目前国内外胸腹联体儿心血管畸形成功分离者仅有零星报道。     

一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症77例

目的 探讨一期外科手术治疗婴儿期法洛四联症(TOF)的经验.方法 2002年1月-2010年2月本科共收治TDF患儿77例.男46例,女31例;年龄2～12个月[(9.06±2.72)个月];体质量3.5～10.0 kg[(5.98±0.96)kg].≤6个月组28例,7～12个月组49例,均行TOF一期根治术,其中10例术前有缺氧发作而行亚急诊手术治疗.比较不同年龄组围术期处理方法、手术死亡率、并发症及随访结果.结果 TOF 77例中,术后死亡3例(3.89%),均死于术后低心排综合征,其余均治愈出院.≤6个月与7～12个月婴儿TOF比较,术后低心排综合征发生率较高(X<'2>=6.45,P<0.05),且前者应用肾上腺素、葡萄糖酸钙的使用率较高(X<'2>=13.67、19.96,P<,a><0.05),呼吸机辅助时间、ICU停留时间及住院时间较长(t=2.254、2.297、2.631,P<,a><0.05).术后随访6个月～5 a,无远期死亡,患儿生长发育均良好.结论 <6个月婴儿TOF可以早期施行一期外科纠治,近期效果满意,而远期效果良好.     

分离新生儿联体畸形一例

患儿 ,男 ,2 0 0 2年 4月 30日 10时剖腹产娩出 ,出生体重 5 90 0ｇ ,生后 6ｈ送入我院。两患儿一般情况尚可 ,面对面侧卧位 ,头部被动体位 ,胸骨下部至脐部相连 ,连接部约 11.5ｃｍ ,两下肢轻度青紫。术前检查及术前准备　消化道造影检查两消化道空肠以上部分各自独立 ,以下部分显示不清 ,甲患儿服活性炭 ,乙患儿大便中未见活性炭。ＣＴ、ＭＲＩ及彩色多谱勒检查显示两患儿心脏各自独立 ,右旋心 ,各瓣膜功能良好。心包是否相连不清楚 ,两肝脏融合 ,似有两个胆囊 ,有两套门脉系统 ,肝内大血管和胆管系统是否相通不清楚。手术情况　经过术前…     

Hybrid手术镶嵌治疗儿童法洛四联症

目的探讨Hybrid手术镶嵌治疗儿童法洛四联症（TOF）的效果。方法术前介入治疗：3例有巨大体肺侧支（APCAs）的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术，其中2例采用国产动脉导管未闭封堵器堵闭体肺侧支血管，1例采用可控弹簧圈栓塞体肺侧支血管。术后镶嵌治疗：6例TOF根治术后残余分流，包括4例残余膜周部室间隔缺损（VSD），1例残余左室右房通道VSD，1例残余房间隔缺损（ASD）。对于VSD，首先建立动-静脉轨道，选择较缺损直径大2mm的VSD封堵器，在超声心动图引导下将封堵器放置正确位置后释放封堵器；对于ASD，经股静脉置入鞘管至左心房，在超声心动图引导下将大小合适的ASD封堵器放置到位后释放封堵器。结果3例有巨大APCAs的重症TOF在根治术前予以侧支血管堵塞术后随即行外科手术，术后肺血明显减少，灌注肺症状消失，术程顺利，皆获得满意效果。随访1，5～2．0a患儿发育正常。6例TOF根治术后残余分流者经导管封堵术封堵成功，心脏杂音消失。随访1～3a无残余分流及心脏瓣膜异常，未出现心律失常，患儿生长发育良好。结论Hybrid手术治疗伴巨大APCAs及术后存在残余分流的TOF安全、有效。     

巨型脐膨出并不对称联体畸形一例

我院小儿外科于 2 0 0 2年 1月收治1例巨型脐膨出并不对称联体畸形 ,手术分离成功 ,报告如下。患儿 :男 ,2ｄ。第二胎 ,孕 40周剖腹产 ,出生时体重 3ｋｇ。出生后 36ｈ入院。入院检查 :脐部腹壁缺损直径为7ｃｍ ,囊膜完整 ,透明 ,可见到大部分小肠、肝脏等 ,脐膨出的上方胸骨柄的下方剑突部有一畸形的胎儿呈八字连于正常胎儿胸壁 ,无头 ,有部分躯干 ,臀部 ,外生殖器 (阴茎 ,阴囊无睾丸 ) ,双下肢发育完好 ,呈人字 ,畸形体与正常胎儿相连接处约 6ｃｍ ,表面皮肤完整。Ｘ线见不全联体儿与正常儿胸骨剑突部相连。术中切小儿外科开分离时见不对…     

手术治疗婴幼儿法洛四联症83例

目的 总结婴幼儿法洛四联症（TOF）的外科手术情况,初步探讨手术时机、术式及与近期疗效的关系,以提高手术矫治效果.方法 2003年8月至2008年5月本院共手术矫治年龄≤3岁的TOF患儿83例（86次）.年龄2～36个月,体重3.5～13 kg.17例有反复缺氧发作,1例术前需呼吸机支持.患儿术前均行心脏彩超检查,1例行心血管造影.75例采取一期根治手术,68例经右房修补室间隔缺损,62例跨肺动脉瓣扩大右室流出道.根据Mcgoon指数以及左心室发育情况,8例采取姑息治疗（中央性体肺分流）,其中3例于11～15个月后行二期根治手术.结果 患儿McGoon指数≥1.28时预后良好.全组存活79例,根治、姑息治疗后各死亡2例,病死率4.7%（4/86）;二期根治患儿中无一例死亡.术后随访3～62个月,无死亡病例.结论 TOF患儿婴幼儿期采取一期根治可获得满意的近期效果,少数重症患儿仍需分期矫治.     

Range of Motion of the Joints of the Lower Extremities of Newborns

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早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。