右肺动脉异常起源于升主动脉一例

患者 男,20岁.发现心脏杂音18年,间断咯血7年于2002年11月4日入院.查体:胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音.     

右肺动脉异常起源于升主动脉的外科治疗

右肺动脉异常起源于升主动脉是一种少见畸形，未经外科治疗的患者病死率较高，外科治疗的目的在于将异常起源的右肺动脉连接重建到主肺动脉，北京阜外心血管病医院从1998年11月至2005年8月对8例右肺动脉异常起源于升主动脉的患儿进行了外科治疗，随访11—92个月，平均（47±33）个月，现报道如下。[第一段]     

一期纠治主肺动脉窗或右肺动脉起源于升主动脉

目的总结主肺动脉窗或右肺动脉起源于升主动脉的外科纠治经验。方法17例病儿中单纯主肺动脉窗5例,右肺动脉起源于升主动脉4例,主肺动脉窗伴主动脉弓中断、法洛四联症、房室间隔缺损、二尖瓣反流和气管狭窄等8例。1例无手术指征,16例行解剖纠治,平均手术年龄1．7岁;平均体重8．5 kg。结果手术无死亡。2例延迟关胸;1例再进胸止血。随访无死亡,无主动脉瓣上狭窄及肺动脉狭窄。结论主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉易早期产生肺动脉高压,一经诊断需立即手术。手术方式首选与伴发畸形一期纠治。主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉尽管多有伴发畸形,但早期手术纠治可获得较佳中、长期疗效。     

横断升主动脉加宽右肺动脉行法洛四联症根治术

2003年8月至2006年6月，我们对5例法洛四联症（TOF）合并左、右肺动脉分支狭窄的病儿，采用横断升主动脉加宽右肺动脉行根治术，疗效满意，现总结报道如下。     

法洛四联症伴右肺动脉起源自升主动脉一例

患者男,19岁.15年前因肺炎就医时发现心脏杂音,因当地医疗水平有限,未做进一步诊断与治疗.15年来患者生长发育缓慢,活动耐力差,剧烈活动后可出现紫绀,无蹲踞现象,入院前曾在外院超声心动图检查,诊断为先天性心脏病,法洛四联症.查体:身高、体重均小于同龄人,双上肢脉压差皆超过60 mm Hg,双下肢脉压差大于100 mm Hg,杵状指(趾),周围毛细血管搏动征+,水冲脉+,股动脉可闻及枪击音,左侧心前区隆起,可见心脏搏动,未触及震颤,胸骨左缘第2～4肋间可闻及3/6级收缩期杂音,肺动脉区第2音听不清,下肢无水肿.     

右肺动脉起源于升主动脉1例并文献复习

病儿女,6个月,体重4．5kg。哭闹后全身青紫5月余。查体：神志清楚,发育较差,轻度贫血貌,哭闹后发绀明显。气管居中,胸廓对称,双肺呼吸音粗,未闻及罗音,心前区无震颤,律齐,胸骨左缘2、3肋间可闻及1—2,Ⅵ级收缩期吹风样杂音,腹部无异常,无杵状指、趾。血压80150mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

右肺动脉起源升主动脉合并DiGeorge 综合征1例

右肺动脉起源升主动脉合并ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征１例罗会昭，詹樾，胡建国，周新民，尹邦良右肺动脉起源升主动脉（ＡＯＲＰＡ）及ＤｉＧｅｏｒｇｅ综合征（ＤＧＳ）均少见，二者合并存在更罕见。我们治疗１例，现报告如下：病儿，女１４岁。自幼发现心脏杂音并常患肺炎...     

升主动脉插管误入肺动脉二例转流处理

升主动脉插管误入肺动脉二例转流处理张和英＊阮秀璇＊陈秋荣＊我所开展体外循环心内直视手术３３００余例中，发生升主动脉插管误入肺动脉２例，现就临床经过及其处理报告如下。例１男，５岁，先天性心脏病右室双出口。超声心动图示肺动脉转位，居右前方，主动脉则位于左...     

右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭二例

病例1 女,5岁。发现心脏杂音1年。就诊时查体：血压126／75mmHg,无紫绀,左胸第2肋间闻及3／6级收缩期杂音,P2亢进。超声心电图提示：先天性心脏病动脉导管未闭,主动脉峡部膜样回声。以先天性心脏病动脉导管未闭合并主动脉缩窄收入院。入院后行升主动脉造影及再次心脏超声心动图检查,确诊为右肺动脉起源于升主动脉合并动脉导管未闭、肺动脉高压。     

成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的临床分析

目的总结成人口径人工血管治疗右肺动脉起自升主动脉的经验,探讨手术适应证、手术设计、手术方法以及治疗效果。方法回顾性分析2008年5月至2013年12月哈尔滨医科大学附属第二院11例成人口径人工血管一期矫治右肺动脉起自升主动脉的临床资料,患儿4~25个月,体重4~15 kg,病种包括永存动脉干4例、主-肺动脉间隔缺损7例,全部患者合并中度以上肺动脉高压。全部患儿在体外循环下心脏停搏进行一期矫治,术中将右肺动脉和16~18 mm口径人工血管端侧吻合,将人工血管从主动脉上方连接到主肺动脉或右室流出道切口上。结果患儿平均手术时间224±68(179~325)min,平均体外循环时间117±54(81~208)min,平均主动脉阻断时间42±21(29~63)min,平均ICU停留时间109±42(71~197)h,平均呼吸机辅助91±26(59~191)h,平均住院时间28±11(21~39)d。术后最多发生的并发症是肺动脉高压所致的低心排血量综合征,共有5例,其中死亡2例,其余3例经降低肺动脉压力和腹膜透析治疗恢复良好。9例患儿长期生存良好,术后超声心动图显示人工血管通畅,无扭曲,各吻合口均无狭窄,畸形矫治满意,9例患儿随访3~60个月,心脏彩色超声心动图未发现吻合口及人工血管狭窄,肺动脉压均明显下降。结论右肺动脉起自升主动脉患儿应尽早手术治疗,成人口径人工血管治疗一期矫治右肺动脉起自升主动脉和其它手术方法相比较,临床短期和长期效果均较好,术后低心排血量综合征是常见并发症。     

右侧肺动脉起源于升主动脉一例

患者女,18岁。因活动后心悸、气促、咯血痰于2004年6月14日收入我院。入院查体:上肢血压135/50 mmHg(1kPa=7·5mmHg),下肢血压160/60 mmHg,无紫绀,双肺呼吸音清晰,心界扩大,胸骨左缘第2、3肋间可闻及连续性心脏杂音。心电图示右心室肥大,胸部X线片示肺血增多,右侧较左侧明显,心影增大。心脏超声心动图示右心室增大,动脉导管未闭,直径约1.0 cm,主动脉根部有异常血管通道。于2004年6月18日在体外循环下手术,术中见主动脉直径约2.0cm,肺动脉主干直径约2.8 cm,直接延续至左侧肺动脉,右侧肺动脉起源于升主动脉根部右侧后方,直径约1.5 cm,动脉导…     

主肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并室间隔完整型主动脉弓中断1例

病儿　女 ,3岁 ,13ｋｇ ,生长发育尚可。生后即发现心脏杂音 ,下肢发绀加重 2年。查体 :第 2、3肋间可闻及 3 ＩＶ级收缩期喷射样杂音 ,伴震颤。上肢血压 110 75ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 133ｋＰａ) ,下肢血压 10 0 70ｍｍＨｇ。双侧股动脉搏动对称 ,减弱不明显。安静时 ,经皮氧饱和度上肢 10 0 % ,下肢 85 %。Ｘ线胸片示心胸比率 0 6 5 ,肺血多 ,右室大。螺旋ＣＴ示主、肺动脉间隔缺损 2 0ｃｍ ,距主动脉瓣环约 1 5ｃｍ处右肺动脉起源于升主动脉。主动脉弓中断Ａ型 ,动脉导管未闭 (ＰＤＡ) ,直径 1 0ｃｍ。心导管检查测肺动脉压 10 0 6…     

先天性心脏病合并肺动脉高压患儿心脏手术的麻醉处理

先天性心脏病(先心病)合并肺动脉高压的患儿施行心脏手术时，在围术期可因肺血管压力及阻力持续增高而产生严重并发症。现将2000年6～2003年6月我院41例先心病合并肺动脉高压患儿心脏手术的麻醉处理经验总结如下。     

一侧肺动脉起源于升主动脉手术治疗3例

一侧肺动脉起源于升主动脉手术治疗３例孙国成蔡振杰万明明作者单位：７１００３８西安第四军医大学唐都医院心脏外科１９９５年２月至９月间我们手术治疗右或左肺动脉起源于升主动脉３例，现报告如下：临床资料本组例１男，２．７岁；例２女，４岁；例３女，１４岁。３例...     

非心肺转流下患儿肺动脉吊带矫治术的麻醉处理

正先天性肺动脉吊带畸形(pulmonary artery sling,PAS)是一种少见的先天性肺血管发育异常疾病,发病率约为0.95/10 000~([1]),通常合并气管狭窄或心脏内畸形。该病多发病于婴幼儿期,临床症状可以分为以下三个方面:以心内畸形如房缺、室缺等所致的临床表现;肺动脉吊带对食管的压迫产生的症状;肺动脉吊带对气道的压迫症状。其中以呼吸道症状最为明显多见,大多表现为呼吸困难、咳嗽、喘息     

Ebstein畸形的麻醉处理

反流 Ebstein畸形即三尖瓣下移畸形,并非是一种罕见的先天性心脏畸形,因1866年由Ebstein首先报道而命名。Ebstein畸形在先心病中的发病率大约为0．5％～1％。尽管其病理解剖多样,但此类病人共同表现为三尖瓣位置下移,以隔瓣和后瓣基部的下移为主,瓣叶常发育不全。Ebstein畸形病人病变轻微,可无临床表现,如果病变严重,病人会很快死亡。由于该畸形的特殊性,在此有必要对Ebstein畸形的麻醉处理进行讨论。     

主动脉夹层合并右髂股动脉急性栓塞麻醉处理一例

<正>患者,男,年龄45岁,体重80kg,ASAⅣ级,因突发剧烈背腹痛,并伴有恶心、呕吐。T 37.8℃,HR 110次/分,BP190/110mm Hg。腹平坦,全腹软,双下肢皮温低,右股-足背动脉搏动消失。3D-CTA示胸主动脉至右髂股动脉管腔分为真假两腔,假腔内可见低密度影,真腔受压明显变窄,右髂股动脉栓塞。术前实验室检查、ECG、胸片结果未见明显     

Ⅲ型右肺动脉起源于降主动脉1例

ＩＩ型右肺动脉起源于降主动脉１例沈宗林谭敏报道１例ＩＩ型右肺动脉起源于降主动脉（ＡＯＲＰＡ）病例〔１〕。病儿女，９岁。出生后即发现活动后心悸、气促，逐年加重。查体：胸骨左缘２～３肋间闻及３级连续性机器样杂音，心尖区闻及３级不连续收缩期及舒张期杂音。...     

主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断(附5例报告)

目的 探讨主-肺动脉间隔缺损及右肺动脉起源于升主动脉合并主动脉弓离断的发病情况,总结诊断和治疗经验.方法 回顾性分析武汉亚洲心脏病医院2005至2009年5例病儿,均经超声心动图、螺旋CT检查,3例10岁以上病儿行心导管检查及心血管造影,确诊为A型主动脉弓离断、Ⅱ型主-肺动脉缺损、右肺动脉起源于升主动脉,均合并粗大动脉导管未闭、无室间隔缺损等心内畸形.年龄1～18岁,其中男4例,女1例.结果 1例18岁病人,应用3个月前列环素(万他维)降肺动脉压力治疗,现心功能Ⅱ级;1例14岁病儿放弃治疗,失访.余3例行一期根治手术,其中1岁病婴并发严重肺部感染,术后第11天死亡;2岁病婴术后仍有重度肺动脉高压,经强心、利尿及降肺动脉压治疗,随访18个月病儿生存,但心功能Ⅲ级;10岁病儿术后恢复好,经强心、利尿及降肺动脉压药物治疗,随访3个月心功能Ⅰ级.结论 这种病例与经典的主动脉弓离断三联征有显著的差异,是一种独特的心血管畸形综合征.超声心动图可作为该疾病的初步诊断方法.确诊及手术指征的判断宜结合心导管检查、心血管造影及螺旋CT检查.肺动脉压力及阻力是影响手术时机及预后的关键因素.手术方式均可采取一期根治术,但病死率较高.如能度过围手术期,则生存的概率很大.

Abstract：

Objective Reviewing the experience in the diagnosis and treatment of cases with aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Methods Reviewed clinical data from medical records for5 patients (4 boys and 1 girl, age from 1 to 18 years on admission) who had been treated in Wuhan Asia Heart Hospital between 2005 and 2009. Results All cases had type A interruption of the aortic arch ( according to Celoria and Patron's Classification) , type Ⅱ aorta-pulmonary septal defect( according to Mori Classification) and aortic origin of right pulmonary artery complicated with interruption of the aortic arch. Large patent ductus arteries were observed in all cases,and no cardiac abnormality such as ventricular septal defect was found. All patients received echocardiography and spiral CT examination, and 3 of them over 10 years of age received cardiac catheterization and angiography for the evaluation of the pulmonary artery pressure. Two patients, at the age of 14 and 18 years, had severe pulmonary hypertension and declined to receive the operation. One of the 2 cases had hemoptysis and was given prostacyclin ( Iloprost solution for inhalation, a drug for pulmonary artery hypertention ) for reducing the pulmonary pressure. The patient now has an improved cardiac fu0ction without recurrent hemoptysis. One 14-year-old case gave up the operation because of the financial problem and failed to communicate with us after discharge. Radical surgery was performed in the remaining three cases, one had serious infection in the lung and died 11 days after the operation, in one case ( 2 years old) pulmonary artery hypertension has been persisted even though drug therapy was given for a long time and was found at a poor cardiac function 18 months after the operation. One patient recovered well under routine drug therapy and has been followed-up. Conclusion Aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch ( with intact ventricular septum) are different from the classic triad of inter ruption of the aortic arch, consisted of the interruption of the aortic arch, patent ductts arteriosus and ventricular septal defect.It should be considered as a special kind of cardiovascular malformation syndrome. Echocardiography can be used for the preliminary diagnosis of aorta-pulmonary septal defect and aortic origin of right pulmonary artery with interruption of the aortic arch. The final diagnosis and decision for surgery should be based on the combined information from cardiac catheterization,cardiovascular angiography and spiral CT examination. Pulmonary artery pressure and resistance are the most important factors,because they have great effects on the duration of surgery and the outcome. A radical operation is necessary for all cases, but the mortality rate is high. The prognosis would be great if only the patient can survive successfully during the peri-operative period, a period with a poor cardiac function, potential lung infection and the pulmonary artery hypertension.