脑性瘫痪患儿合并癫疒间32例临床分析

目的探讨合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的临床特点及癫疒间治疗效果。 方法总结1999年10月至2004年5月在西安交通大学第二医院住院的合并癫疒间的脑性瘫痪患儿的癫疒间发生率、临床类型、头颅计算机体层成像(CT)和(或)磁共振成像(MRI)、脑电图等方面的特点以及抗癫疒间治疗效果。 结果139例脑性瘫痪患儿中有32例合并癫疒间，占230%(32/139)；常见的癫疒间类型为强直 阵挛发作12例(375%)和部分性发作6例(188%)；25例(781%)癫疒间首发于1岁前；合并癫疒间脑性瘫痪儿童的头颅影像异常及脑电图异常分别占30例(938%)和27例(844%)；常见的头颅影像异常为脑发育不良11例(367%)、脑积水6例(200%)，余为脑萎缩、缺氧缺血性脑病样改变等13例(433%)；脑电图异常中局灶性和弥漫性所占比例分别为482%(13/27)和518%(14/27)；癫疒间多发生于痉挛性脑性瘫痪中(688%)；813%(26/32)的癫疒间需要2种及2种以上的抗癫疒间药物治疗。 结论脑性瘫痪患儿中癫疒间的发生率较高，其头颅影像学和脑电图分别以脑发育不良和弥漫性背景活动异常伴疒间样波发放为主；脑性瘫痪儿童的癫疒间大多为难治性，需要联合用药治疗。     

72例儿童额叶癫痫临床和脑电图分析

目的通过对72例额叶癫痫患儿的临床表现、脑电图等进行分析,以提高对额叶癫痫的认识。方法收集72例额叶癫痫患儿的临床资料,分析额叶癫痫的临床和脑电图特点。结果本组患儿每天均有临床发作的占52.78%,其中59.72%仅在睡眠中发作,发作时间30s占77.78%,临床表现主要包括假性失神发作、局部阵挛运动、偏转性强直、姿势性强直、躯体自动症、发声及情绪异常等,有83.33%的患儿常规脑电图及视频脑电图发作间期可记录到额叶为主的癫痫样放电,60%的异常放电仅出现于睡眠期,有95.83%的患儿头颅CT或头颅MRI检查未见异常,本组中有58.34%患儿误诊为非癫痫性发作或出现分型错误。结论额叶癫痫临床发作频繁,以睡眠中发作为主,表现复杂多样,睡眠脑电图检查的阳性率较高,神经影像学检查多未见异常,易误诊为非癫痫性发作或其他类型的癫痫发作。     

Panayiotopoulos综合征42例临床特点与脑电图分析

目的总结Panayiotopoulos综合征的临床特点和脑电图特征。方法对42例患儿临床资料进行详细采集,建立病例档案。分析患儿癫痫发作特点、脑电图改变、影像学检查、治疗转归等。结果 42例患儿中男17例,女25例;平均发病年龄为4.7岁;发作期主要表现:呕吐35例(85%)、眼偏斜31例(74%)、伴一侧肢体抽搐18例(44%)、继发全面发作4例、意识丧失35例(85%)、睡眠发作31例(74%);持续时间:平均(24.92±18.14)min,超过10min35例(85%),超过30min17例(40%);发作1次12例,最多6次,平均2.6次;有热惊厥史4例,癫痫家族史2例;脑电图改变:枕区放电25例,Rolandic区放电3例,全导放电3例,枕外局灶放电3例,正常4例;脑电图显示迁徙性7例,2例演变成Rolandic区放电;抗癫痫药物治疗30例,未用12例;随访6～40个月,末次随访时均无发作。结论 Panayiotopoulos综合征是以自主神经性发作和自主神经性癫痫持续状态为主要表现,且具有功能性脑电图特征的儿童良性癫痫。     

甲基丙二酸血症合并癫痫27例临床特点及预后分析

总结甲基丙二酸血症（MMA）合并癫痫的临床特点及预后。方法　对1997年1月至2009年12月北京大学第一医院儿科住院确诊的27例MMA合并癫痫发作患儿的临床资料、辅助检查结果、随访资料进行分析。结果　27例患儿除癫痫发作外,合并其他神经系统受损表现包括：智力运动发育落后或倒退22例、发作性嗜睡10例、肌张力增高8例、肌张力减低8例、反复呕吐4例、震颤和共济失调各2例、姿势异常1例。癫痫首次发作年龄为生后8d至11岁,发作类型包括部分性发作21例、全面强直阵挛发作5例、强直发作3例、肌阵挛发作3例,痉挛发作2例;5例患儿同时有2～3种发作类型。脑电图（EEG）检查有22例异常,包括：背景节律慢17例,局灶或多灶性痫样放电16例、广泛性痫样放电4例、高度失律2例和爆发抑制1例。头颅MRI检查24例显示脑萎缩14例,脑白质异常信号12例,胼胝体发育不良2例,双侧基底节病变2例和小脑萎缩1例。维生素B12有效型较维生素B12无效型患儿预后好。结论　癫痫是MMA的常见症状,部分性发作较其他发作类型更常见。对不明原因的癫痫患儿若伴其他神经系统症状,应进行尿有机酸分析,早期明确病因诊断,改善预后。     

晚发型癫痫性痉挛临床与脑电图特征分析

探讨晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和脑电图（EEG）特征、治疗反应及预后。方法　对北京大学第一医院儿科2000年6月至2007年8月59例晚发型癫痫性痉挛患儿的临床和EEG资料进行回顾性研究,其中37例有随访,随访时间13～90个月,末次随访年龄为2岁6个月至12岁2个月（中位数60个月）。结果　59例患儿癫痫起病年龄为12～98个月,中位年龄22个月。以痉挛发作起病36例（61.0%）,以其他发作类型起病23例（39.0%）。17例（28.8%）在病程中有部分性发作,22例（37.3%）合并其他全面性发作形式,20例（33.9%）病程中仅有痉挛发作。EEG 14例（23.7%）为典型高度失律;2例（3.4%）为一侧性高度失律;43例（72.9%）无典型的高度失律。总计22例（37.3％）表现为局灶性或一侧性临床、影像学和（或）EEG异常。44例（74.6%）为症状性癫痫,围生期脑损伤、中枢神经系统感染、脑结构异常为主要病因。14例（23.7%）符合晚发型West综合征,7例（11.9%）符合Lennox-Gastaut综合征。促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗后近期无发作率32.0%,有效率58.0%,复发率为61.5%。随访的37例患儿中,在抗癫痫药物治疗下至末次随访时46%维持临床无发作。80%以上患儿在治疗随访过程中精神运动发育落后或倒退,16%为重度落后。统计学分析显示,癫痫性痉挛病因、癫痫发作类型、痉挛发作形式、ACTH疗效与长期发作控制率及精神运动发育转归均无显著相关性。结论　晚发型癫痫性痉挛并非仅见于West综合征,可由诸多严重的脑部疾病引起,常合并其他部分性或全面性发作,EEG多数无典型高度失律,治疗困难,预后不良,ACTH仍为本病首选治疗方法。     

盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波合并注意缺陷多动障碍的安全性研究

摘要：目的　探讨盐酸哌甲酯治疗儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECTS）合并注意缺陷多动障碍（ADHD）的安全性及对癫痫发作的影响。方法　选取2007年4月至2008年10月广州市儿童医院神经内科确诊的40例BECTS合并ADHD患儿,经抗癫痫药物治疗临床无发作达6个月以上,加用盐酸哌甲酯,每6个月复查1次脑电图（EEG）,评价患儿注意力和行为改善情况,记录癫痫发作次数、类型以及其他副反应,将患儿用药前后的癫痫发作情况进行自身对照研究。结果　40例中37例用药时间超过6个月,注意力、多动及对立违拗行为明显改善。4例发生副反应;2例用药1周内发作增多;1例用药1年后出现1次发作;1例用药2d内出现入睡困难,停药后发作及入睡困难停止。患儿服用盐酸哌甲酯前后癫痫发作及其他副反应出现情况差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　抗癫痫药控制临床发作的同时,在规范剂量范围内使用盐酸哌甲酯治疗BECTS合并ADHD具有安全性。     

小儿热性惊厥162例临床分析

目的:探讨FC的临床特点。方法:对162例FC患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:162例患儿男、女比例为1.49:1;发病年龄6个月至3岁129例(79.6%);发作持续时间<5min133例(82.1%),>15min6例(3.7%);FC分型:单纯型117例(72.2%),复杂型45例(27.8%);对其中149例在发作72h内行脑电图检查,显示临界及异常脑电图97例,又于惊厥发生l～2周后进行复查,结果显示异常22例。随访139例中确诊转为癫痫3例。结论:FC发病有明显性别差异及与年龄有严格的依赖关系,发病1周内脑电图异常率高,1～2周后脑电图异常率较低,FC预后多良好,影响预后的因素主要与发作年龄、发作类型、持续时间、复发次数有关。     

儿童良性癫痫伴中央颞区棘波变异型的临床和脑电图特点研究分析

总结儿童良性癫痫伴中央颞区棘波（BECT）变异型的临床表现、脑电图特点和治疗。方法　1999年5月至2009年3月在北京大学第一医院儿科神经病房收治的BECT变异型患儿29例,其中男9例,女20例。对29例患儿临床资料进行分析,通过视频脑电图（VEEG）分析发作类型和脑电图（EEG）特点,18例同时监测双侧三角肌表面肌电图（EMG）。随访患儿对抗癫痫药物和皮质激素的治疗反应。结果　睡眠期部分性发作起病年龄2～8岁,出现不典型症状距首次发作的病程为2～57个月（平均21个月）,不典型症状包括手抖、持物落地27例,点头、站立不稳或跌倒4例,语言表达障碍13例,口咽部运动障碍11例,完全失语3例,认知功能下降18例。14例出现不典型症状期间睡眠期部分性发作加重。29例患儿EEG均显示清醒和睡眠期大量Rolandic区棘慢波发放,慢波睡眠期棘慢波指数为50%～85%。VEEG监测到癫痫性负性肌阵挛27例（通过直立伸臂试验证实）,不典型失神11例,11例应用抗癫痫药物（丙戊酸单用或联合应用氯硝西泮、左乙拉西坦或拉莫三嗪）治疗有效,18例联合应用抗癫痫药物和皮质激素临床症状和EEG放电改善。结论　BECT变异型的临床特点包括病程中出现负性肌阵挛、不典型失神、口咽部失用和认知功能下降,同时伴EEG恶化。单用抗癫痫药物或联合应用皮质激素治疗有效。     

生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异的临床观察

目的分析生酮饮食对不同病因及发作形式儿童难治性癫痫疗效差异。方法选择2017年11月至2018年11月在本院接受生酮饮食治疗的难治性癫痫患儿50例作为观察对象,依据不同病因及发作形式进行分组。依据病因分为不明原因癫痫组和症状性癫痫组各25例。依据发作形式分为混合发作癫痫组20例和单一发作癫痫组30例;依据不同发作类型分为癫痫性痉挛发作组10例和非癫痫性痉挛发作组40例。患儿血酮2 mmol/L时开始生酮饮食。同时给予枸缘酸钾药物,每日0.5 g,复合维生素矿物质制剂每日6 g。生酮饮食脂肪与蛋白以及碳水化合物比例为4:1或3:1。治疗时间超过3个月,观察治疗效果。结果症状性癫痫组患儿治疗总有效率为80.0%(20/25),显著高于不明原因癫痫组48.0%(12/25),差异有统计学意义(P0.05)。单一发作癫痫组和混合发作癫痫组总有效率比较差异无统计学意义(P0.05)。癫痫性痉挛发作组总有效率为80.0%(8/10),显著高于非癫痫性痉挛发作组45.0%(18/40),差异有统计学意义(P0.05)。结论生酮饮食在难治性癫痫患儿治疗中具有较高应用价值,而本次研究进一步证实了,生酮饮食在不同发作形式癫痫患儿中并不存在明显差异,在原因上,症状性癫痫患儿的治疗效果更为理想,在发作类型上,癫痫性痉挛发作患儿的治疗效果更理想。     

表现为过度运动发作的儿童部分性癫痫7 例临床分析

摘要：目的　探讨表现为过度运动发作（HMS）的儿童部分性癫痫的临床特征。方法　对2003年6月至2009年1月首都儿科研究所神经科门诊或病房符合诊断标准的7例患儿进行发作期及发作间期视频脑电图监测,观察临床发作症状及发作期、发作间期脑电图表现,并追踪抗癫痫药物疗效。结果　7例患儿视频脑电图共记录到29次发作,持续时间10～84 s,22次发生于睡眠,7次发生于清醒。发作时均有程度不同的躁动不安,过度运动行为表现多样,包括拍手、挥舞、挥拳、拍打、抓物、蹬踏、蹦跳等上、下肢动作,髋部水平移动,由平卧欲坐起动作,过度运动以外动作包括眼、头颈、躯干向一侧扭转、姿势性强直、表情恐惧或愤怒、面部涨红等。发作间期脑电图,除1例未见异常波形外,余6例均可见异常波形,表现为双侧或一侧额、额极导联棘波、尖波;7例发作期脑电图均为单或双侧额极、额起源的低幅快波节律,继而被大量动作伪迹掩盖,发作后渐恢复原背景。结论　HMS是部分性癫痫的一种发作形式,发作时以明显躁动的过度运动为特征,可伴有不对称强直姿势及表情变化,发作期脑电图均表现为单或双侧额极、额导联起源的低幅快波节律,卡马西平或奥卡西平有效,多数患儿可达到满意效果。     

奥卡西平对儿童良性癫痫伴中央颞区棘波患儿痫样放电和认知功能的影响

目的观察奥卡西平对新诊断的儿童良性癫痫伴中央颞区棘波(BECT)患儿癫痫发作、癫痫样放电指数和认知功能的影响。方法将2009-06/2010-12在大连市儿童医院癫痫门诊和住院的新诊断BECT患儿,随机分为2组。观察组(n=25)奥卡西平的起始剂量为8～10mg/(kg.d),每周增加5～10mg/(kg.d),逐步达到20～30mg/(kg.d),总疗程为12～27个月,平均16.9个月。对照组(n=19)丙戊酸的起始剂量为10mg/(kg.d),每周增加5～10mg/(kg.d),逐渐加至20～30mg/(kg.d),总疗程12～32个月,平均18.6个月。比较两组患儿癫痫发作控制情况、脑电图改变及认知情况。结果观察组癫痫无发作率为72.00%(18/25),总有效率为88.00%(22/25),脑电图正常率为28.00%(7/25),总改善率76.00%(19/25),均优于对照组63.19%(12/19),78.95%(15/19),21.05%(4/19),63.16%(12/19),但差异无统计学意义(P0.05)。观察组患儿认知功能较治疗前明显提高,差异有统计学意义(P0.05),对照组患儿认知功能较治疗前有所提高,但差异无统计学意义(P0.05)。结论奥卡西平可以有效地治疗BECT,且能够明显改善患儿的认知功能,有助于提高患儿生活质量,可作为治疗BECT首选抗癫痫药物。     

早产儿生后早期头颅磁共振成像结果预测远期脑性瘫痪价值的meta分析

目的 通过meta分析定量评价早产儿生后早期头颅磁共振成像结果预测远期发生脑性瘫痪的临床价值. 方法 计算机检索PubMed、Embase、Cochrane、中国生物医学文献数据库、中国期刊全文数据库、维普数据库和万方数据库中关于早产儿头颅磁共振成像结果预测脑性瘫痪的相关文献.纳入标准:(1)研究目的为评价早产儿生后早期头颅磁共振成像结果预测远期神经预后的价值;(2)研究类型为前瞻性的队列研究与随机对照试验以及回顾性的病例分析与病例对照研究;(3)头颅磁共振成像的检查时间窗为小于纠正年龄3个月;(4)脑性瘫痪诊断金标准为随访结果,且诊断标准明确.采用Stata11.0统计软件进行meta分析,计算敏感性、特异性、阳性和阴性似然比.结果 共纳入7篇英文文献,772例早产儿,发生脑性瘫痪92例.早产儿生后早期头颅磁共振成像结果预测远期发生脑性瘫痪的合并敏感性为0.93(95％CI:0.65～0.99),特异性为0.89(95％CI:0.81～0.93),阳性似然比为8.19(95％CI:4.48～14.94),阴性似然比为0.08(95％CI:0.01～0.52),总受试者工作特性曲线下面积为0.95(95％CI:0.92～0.96).合并值存在明显异质性,差异有统计学意义(P＜0.05).排除1篇回顾性研究与1篇低发病率文献后异质性显著降低(P＞0.10),预测精确性相应有所降低,合并敏感性为0.81(95％CI:0.58～0.93),特异性为0.82 (95％ CI:0.76～0.87). 结论 早产儿生后早期头颅磁共振成像结果预测远期脑性瘫痪的发生可能具有较高的精确性,尤其是对阴性结果,排除价值较高.而对于具有高危因素的早产儿,头颅磁共振成像的阳性结果,预测效率可能更高.     

丙戊酸钠控制脑性瘫痪合并临床下癫痫样放电疗效观察

目的 探索丙戊酸钠治疗控制脑性瘫痪(简称脑瘫)合并患儿临床下癫痫样放电的临床疗效.方法 选取2015年2月至2018年2月厦门市妇幼保健院儿童神经康复科收治住院的脑瘫合并临床下癫痫样放电患儿62例为研究对象,随机分为观察组和对照组各31例.所有受试患儿均接受常规的康复综合治疗.观察组在上述治疗的基础上给予丙戊酸钠口服液...     

Gastaut型儿童枕叶癫痫临床及脑电图特点分析

探讨Gastaut型儿童枕叶癫痫（COE-G）的临床及脑电图特点。方法　随诊分析2004年6月至2008年6月遵义医学院附属医院儿科7例确诊为COE-G患儿 的临床、脑电图特点及对治疗的反应。结果　9岁左右起病,临床特征为较频繁的日间视觉症状,常有头眼偏斜及偏头痛症状。3例伴偏侧阵挛,仅1例泛化为全身 发作：患儿均有日间发作,2例夜间也有发作,脑电图示枕区为主的后头部高幅痫性放电,常为闭眼诱发,睁眼抑制：1例对多种抗癫痫药物反应不佳,2例伴认知 问题。结论　COE-G起病较晚,较具确切特征表现,良性预后尚值得怀疑。     

脑性瘫痪儿童118例脑电图特点分析

目的总结脑性瘫痪（简称脑瘫）患儿脑电图异常分类，探讨脑电图与脑瘫类型之间的关系。方法采用国际10／20系统电极放置法，对118例脑瘫患儿清醒、睡眠等状态下进行视频脑电图检查，并对结果进行分析。结果118例脑瘫患儿的脑电图异常率为73．73％（87／118）；脑瘫分型中不随意运动型脑瘫的脑电图异常率较低38．46％（5／13）。结论脑瘫患儿脑电图异常率与其脑损伤部位有关，应定期进行脑电图检查。     

女性癫痫患者青春期发作频率变化及其影响因素研究

目的探讨女性癫痫患者青春期是否加重、加重比例,发作加重的影响因素。方法采用回顾性研究方法,共筛选符合纳入排除标准女性癫痫患者101例,将其分为加重组和无加重组,收集其一般资料、发作情况资料、药物使用资料、发作控制评价资料。结果发作频率无增加者占83.17%(84/101);发作频率增加者占16.83%(17/101)。其中69.31%(70/101)患者进入青春期无发作。无加重组疗后脑电图、发作类型、总体用药与加重组比较,差异有统计学意义(P0.05)。Logistic回归分析结果显示:疗后脑电图、发作类型、总体用药成为发作频率是否加重的影响因素进入方程。结论多数女性癫痫患者进入青春期发作无加重,其中多数患者无发作;青春期女性癫痫患者疗后脑电图异常者、局灶性发作者可能更易出现发作加重;中西药联合者易表现为发作加重。     

视频脑电图诊断儿童发作性事件的临床意义

目的评价视频脑电图(Video EEG)对儿童发作性事件的临床应用价值。 方法对2005年5~12月在泉州儿童医院因发作性事件而经Video EEG监测的163例患儿的临床资料作回顾性分析。 结果163例患儿，40例(24.5%)监测到临床发作，其中23例(14.1%)判定为癫疒间性发作事件，17例(10.4%)判定为非癫疒间性发作事件；123例(75.4%)癫疒间患儿得到了证实，其中35例(35/123,28.4%)可进一步确定癫疒间综合征。 结论Video EEG对鉴别儿童发作性事件的性质、确定癫疒间发作类型及相关癫疒间综合征具有重要价值。     

神经系统及精神疾病

901144 影响控制小儿癫痫发作的因素分析/徐瑾…∥实用儿科杂志。-1990,5(1)。-18～19 作者分析55例抗癫痫治疗半年以上、癫痫发作未能控制的病例,男28例,女27例,【1岁30例(占55％),病程3天～8年。其中婴儿痉挛症3例,小运动型发作25例,大发作4例,精神运动型4例,部分运动型8例,植物神经型发作1例。每日、每周均有发作者占80％。病因可寻占80％,其中有热惊厥史者10例,病毒脑7例,脑发育不全6例,颅内出血4例。合并脑瘫13例,智力低下38例。免疫功能检查:IgG及IgM升高各5例,IgG和IgM同时升高1例。     

小儿脑性瘫痪头MRI表现与中医证型的调查研究

目的对小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)头MRI表现与中医证型进行调查研究。方法选择2014年1月至2016年12月沈阳市儿童医院康复科收治住院的脑瘫患儿156例。中医辨证分型肝强脾弱证93例(59.62%),脾肾亏虚证22例(14.10%),痰瘀阻络证15例(9.62%),心脾两虚证26例(16.67%)。对患儿头部进行MRI检查,分析MRI表现与中医证型的关系。结果 156例脑瘫患儿头MRI表现中,脑白质软化64例(41.02%),脑外间隙增宽41例(26.28%),侧脑室病变6例(3.84%),基底节病变19例(12.18%),髓鞘形成不良16例(10.26%),脑发育畸形3例(1.92%),胼胝体病变7例(4.49%)。头MRI表现在各中医证型中,差异具有统计学意义(P0.05),脑白质软化与脑间隙增宽在肝强脾弱证中多于其他证型(P0.05)。结论脑瘫患儿头MRI表现与中医证型存在一定内在联系。     

妊娠合并癫痫临床特征分析

目的:探讨妊娠合并癫痫患者的妊娠结局。方法:回顾分析2015年1月1日至2020年12月31日于宁夏医科大学总医院就诊的妊娠合并癫痫患者48例的临床资料,如年龄、孕次、产次、孕期癫痫发作情况、孕期服用癫痫药物情况、分娩方式、剖宫产指征等。结果:妊娠合并癫痫患者在孕期是否发作癫痫与妊娠年龄和孕产史无关。妊娠合并癫痫患者剖宫产比例显著高于正常妊娠者(P<0.01)。孕期发作的癫痫患者在剖宫产时癫痫发作比例显著高于孕期癫痫未发作患者(P<0.05);剖宫产时癫痫发作和瘢痕子宫的比例显著高于孕期癫痫未发作的患者。结论:妊娠合并癫痫患者应调整抗癫痫药物剂量控制癫痫发作,以改善妊娠结局。