先天性纯红细胞再生障碍性贫血7例报告

儿童先天性纯红细胞再生障碍性贫血（Congenital pure redcell aplasia anemia,CPRCAA）是一种少见的贫血类型。其特征为：原因不明,发病年龄小,仅“单纯”损害红细胞系统,部分伴有先天性疾病及有家族史。因本病较少见,易与其它类型贫血混淆而贻误该病的诊疗,影响该病的预后。现特复习文献并报告ＣＰＲＣＡＡ７例如下。１ 资料与分析１．１ 临床资料 男２例,女５例,起病时年龄为生后１天～３岁,住院时年龄 ２月～岁,其中＜６月 ５７．１％（４／７）,＜１岁８５ ．７％（６／７）。症状有：面色苍白 １００％（７／７）,发热…     

胸腺瘤并发纯红细胞再生障碍性贫血1例

1　病历报告患者 ,男 ,66岁 ,主因心悸乏力 2个月余住院。 2个月前因患高血压病自服雅施达 4ｍｇ ,1/ｄ ,服至 5 6粒时自感乏力 ,面色逐渐苍白 ,查血红蛋白 93ｇ/Ｌ ,红细胞 2 .85× 10 12 /Ｌ ,血小板、粒细胞系正常 ,停服上药观察。 1周后复查血红蛋白5 2 ｇ/Ｌ ,红细胞 17.7× 10 12 /Ｌ ,白细胞 2 3× 10 9/Ｌ ,中性 0 .69,淋巴 0 .31,ＭＣＨ 2 9.4ｐｇ ,ＭＣＨＣ 35 .4ｇ/Ｌ ,血小板 4.12× 10 9/Ｌ各类细胞形态正常 ,网织红细胞未见。遂以“贫血待查”收住院。既往 ,于 7年前ＣＴ发现胸腺瘤 ,有高血压、冠心病病史 10余年。住院后骨穿…     

15例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的:探讨纯红细胞再生障碍性贫血的病因、发病机制、诊断和治疗.方法:采用回顾性病例分析方法.结果:纯红细胞再生障碍性贫血有多种病因;骨髓象有诊断意义;激素、免疫抑制剂、大剂量球蛋白、EPO、环孢菌素A治疗均有效.结论:针对纯红细胞再生障碍性贫血的不同病因采用多种方法治疗可取得满意疗效.     

纯红细胞再生障碍性贫血7例报告

纯红细胞再生障碍性贫血７例报告第一医院彭玉芳，刘岳凤，张淑慎中图分类号Ｒｓ５６．５纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障），是一种较少见的与自身免疫有关红细胞疾病。１０年来，我们收治了７３例再生障碍性贫血，其中纯红再障７例，占９．６％，现报告如下：一般...     

继发性单纯红细胞再生障碍性贫血20例

单纯红细胞再生障碍性贫血(purered cell aplasia,简称PRCA)是一组以单纯红细胞系统再生障碍为主要特点的贫血。其表现为骨髓中有核红细胞极度减少,贫血显著,Ret极度减少或几乎缺如,而WBC和Plt计数正常。此类贫血比较少见,现将我院5年中(1983年3月～1988年2月)收治的20例PRCA报告如下。     

纯红细胞再生障碍性贫血临床分析(附2例报告)

纯红细胞再生障碍性贫血 (ＰｕｒｅＥｅｄＣｅｌｌＡｐｌａｓｉａＰＲＣＡ)是再生障碍性贫血中的一种特殊类型 ,发病率极低 ,临床较为少见。现将我院住院治疗的 2例报道分析如下。1　临床资料患者 1,女 ,5 8岁 ,1996年 1月 15日入院。主诉 1日前乏力 ,眼花 ,脸色苍白 ,活动后心     

类风湿性关节炎合并纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者，女性。56岁。双手远端指间关节对称性肿痛伴晨僵20年，诊为类风湿性关节炎，长期口服吲哚美辛(消炎痛)；近4年关节疼痛加重，加用强的松10mg／d，无关节畸形及功能障碍。2年前出现面色苍白，伴心悸、气短、活动后加重。当时查Hb38g／L，WBC及PLT正常，外院骨髓穿刺后诊为“慢性病贫血”，经中药治疗Hb曾升至85g／L，未用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等。近2月面色苍白、心慌、气短加重，有输血依赖(每20天需输入浓缩红细胞400ml)；查体：重度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。     

胸腺瘤继发纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者,女,49岁,农民。因“面黄、乏力2 0天”收入院。查体:极重度贫血貌,皮肤粘膜苍白,浅表淋巴结未触及肿大,双肺( -) ,心率10 1次/分,心音低钝,心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音,余( -)。当时查:外周血Hb 3 0g/L ,Ret 0 3 % ,HCT 0 .12 0 ,MCV、MCH、MCHC均正常;骨髓像:红细胞系统各阶段显著减少,幼稚红细胞约2 % ,粒细胞系及巨核细胞系的各阶段均正常。肾功能检查正常,尿常规检查无异常。CT示:前纵隔胸腺瘤。10年前患胸腺瘤,间断口服药物治疗。诊断:胸腺瘤继发纯红细胞再生障碍性贫血。入院后2 0天,行胸腺切除术,病理检查:肿瘤呈实性,…     

先天性单纯红细胞再生障碍性贫血6例报告

本文报告了6例先天性纯红障患儿,并对其治疗前后Hb,Ret,Bpc及骨髓象进行了动态观察.发现激素治疗后Ret平均上升时间为11天,Hb紧随其后升高,Bpc明显高于治疗前水平,且与Hb上升幅度一致;骨髓红系统增生恢复的同时,增多的原始、幼稚及成熟淋巴细胞比例恢复正常,认为这一变化与其免疫发病机理有关.     

卡马西平致纯红细胞再生障碍性贫血1例

卡马西平临床上常用来治疗癫痫 ,其引起纯红再障少见报道 ,我院半年前曾收治 1例 ,现报道如下 :某男 ,2 7岁 ,因反复惊厥 2 0 + 年 ,面色苍白、头昏、眼花 1712 年 ,突发惊厥 2小时昏迷不醒入院。入院前 2 0 + 年 ,不明原因突发无热惊厥 ,经多家医院诊断“癫痫大发作” ,经先后用“鲁米那、苯妥英钠、丙成酸钠”等西药及中药治疗 19年 ,经查肝功、肾功、血常规均未见异常 ,1712 年前因药物产生耐药性 ,惊厥发作频繁而改用卡马西平 2 0 0ｍｇｔｉｄ治疗 ,服药 1周后惊厥完全停止 ,半月后出现头昏、眼花、乏力、心累等未引起注意 ,1月后到当地…     

促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血1例

患者．女．33岁。主因慢性肾小球肾炎终末期肾衰于2004年10月15日开始血液透析治疗。当时查血常规Hb50-60g／L．常规给予促红细胞生成素（erythropoietin，EPO）3000U．每周2次．皮下注射。同时给予铁剂、叶酸、维生素Blz等辅助治疗。Hb逐渐升至100105g／L左右，后将EPO剂量减为2000U，每周2次皮下注射．病情一直平稳．Hb稳定在90～110g／L。大约到2006年10月．     

多发性骨髓瘤伴纯红细胞再生障碍性贫血1例并文献复习

_{我们报道了一例极少见的}_{多发性骨髓瘤(}_{Multiple myeloma}_简称MM)_伴_{纯红细胞再生障碍性贫血}₍_{pure red cell aplasia}_简称PRCA_{)的病例,是一位68岁的男性患者,}_开始考虑_为_{多发性骨髓瘤IgG}_-LAM_型_,_{给予硼替佐米}_{联合激素等}_{治疗后骨髓瘤达到了}_完全_缓解_,_{然而他的贫血}_{没有完全恢复}_{,骨髓穿刺提示红系增生受抑,红}_系_{明显减少。最后经环孢素}₍_CsA₎_{治疗后贫血得到}_很好的_{改善。现将}_{我院的1例}_报道_{分析如下。}     

24例纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

目的探讨纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)的病因、发病机制、治疗.方法采用回顾性分析的方法,对我院1985～2005年收治住院的24例PRCA患者进行研究.结果 PRCA的发病与多种免疫性疾病相关,免疫球蛋白检查11/16例异常,血清蛋白电泳4/9例γ球蛋白明显增高;O型血患者比例高,占56.5%.治疗有效率80%.结论 PRCA发病与免疫机制有关,O型血患者比例高;本病预后较好,免疫制剂治疗有效.     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

<正>先天性纯红细胞再生障碍性贫血是比较少见的原因尚不明了的贫血,临床特点为仅有红细胞系统的发育障碍,骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早期的原红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞和巨核细胞系统增生正常.延边大学附属医院小儿科近期收治1例,现报告如下.