柳氮磺胺吡啶治疗肠型白塞病疗效观察

白塞病（BD）又称口、眼、生殖器综合征，可累及多系统。临床可分血管型、神经型及肠型白塞病，而肠型白塞病较少见。由于肠型白塞病在诊断及治疗方面有其特殊性，现将我院收治的肠型白塞病患者的结肠镜检查及治疗随诊结果报道如下。     

神经白塞病的临床研究进展

 白塞病(Behcet’s disease,BD)主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤损害和葡萄膜炎,累及神经系统时称为神经白塞病(neuro-Behcet’s disease,NBD),中枢神经受累分为实质型及非实质型,实质型主要累及脑干、脊髓和大脑半球,非实质型包括静脉窦血栓和动脉瘤等。诊断需结合病史、临床表现、头颅MRI及脑脊液检查等,脑脊液异常表现为细胞计数、蛋白水平及IL-6升高,头颅MRI常见脑干受损。主要治疗药物为激素联合免疫抑制剂,生物制剂可能成为有效的方案。脑实质或脑干受累、脑脊液蛋白或细胞数升高、病程进展或激素减量后复发为预后不良因素。本文就NBD的临床进展作一综述。     

神经白塞病临床特点分析并文献复习

目的 分析神经白塞病(neuro-Behcet's disease,NBD)的临床特点及治疗.方法 回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后.结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16～55岁,平均(30±12)岁;均有白塞病(Behcet's disease,BD)的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例.83％(10例)患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均(52±31)个月.神经系统症状以肢体无力(7例,58％)、头痛(6例,50％)、肢体活动障碍(5例,42％)、感觉障碍(4例,33％)、视力下降(3例,25％)等最为常见.9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高(33％).MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号.病灶可累及半球(50％)、脑干(25％)、小脑(8.3％)、脊髓(8.3％)、颅内静脉窦(8.3％))等多个部位.糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例(75％),病情反复3例(25％).结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好.     

神经白塞氏病二例

白塞氏病（Behcet’s disease,BD）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素层炎及皮肤损害为临床特征的,同时也可累及多个系统如关节、动静脉、胃肠道、肺、肾及神经系统的慢性病,当白塞氏病引起神经系统受累时,则称为神经白塞氏病（Neuro—Behcet’s disease,NBD）。我们报告2例NBD的临床资料,并结合文献进行讨论。     

9例肠型白塞病内窥镜随诊报告

白塞病(BD)又称口、眼、生殖器综合征,可累及多个系统。临床可分血管型、神经型及肠型。肠型白塞病较少见,由于其在诊断及治疗方面的特殊性,现将首都医科大学附属复兴医院消化免疫科收治的肠型白塞病患者的胃肠镜检查、治疗及随诊结果报道如下。     

以消化道出血为主要表现的肠白塞病1例报告并文献复习

<正>白塞病(Behcet's disease,BD)又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎性反应性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等[1]。在我国发病率约为14/10万[2]。BD累及消化道者称为肠白塞病(肠道BD)[3]。因其病程较长,病情反复,临床表现复杂,且缺乏特异性实验室检查,故极易漏诊、误诊。为提高临床对肠道BD的重视,现报道以消化道出血为主要表现的肠白塞病1例,并复习相关文献。     

白塞病伴发骨髓增生异常综合征3例报道及其伴发机制探讨

白塞病（BD）是一种原因不明的以血管炎症和多系统损害为特征的自身免疫性疾病，以口腔和（或）外阴溃疡、皮肤及眼病最为常见，但关节、肠道、血管、心脏、神经系统、血液系统、肺、肾等多系统均可受累，其中血液系统受累发生率为3．7％，其中合并MDS者占50％。MDS可发生于BD确诊之前或之后，另外BD还可合并急性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统疾病。目前国内外有少量的BD合并MDS的病例报道，我们总结分析了近年来收治的3例BD合并MDS患者的临床特点，探索BD与MDS的相关性。     

神经系统白塞病的诊治

白塞病累及神经系统者称神经系统白塞病(NBD),发病机制至今未明,头痛为其最常见的临床表现,好发部位为脑干、基底核区、侧脑室旁白质等,脑干型是最常见类型。目前NBD尚无独立的诊断标准,多采用第八届国际白塞病会议确立的白塞病的诊断标准及2013年的白塞病国际标准。NBD无特异性实验室检查指标,抗髓鞘因子升高提示疾病活动,白细胞介素6增多者预后不佳。NBD的治疗尚无确切而有效的方案,总体预后较差。急性期可予以糖皮质激素冲击治疗,颅内压增高者配合脑室腹腔分流术,缓解期及预防复发则配合免疫抑制剂及中成药治疗。     

白塞氏病合并神经系统损害3例报告

白塞氏病(Behcet's Disease,BD),是Behcet(1937年)首先报道确认的疾病.白塞氏病累及神经系统时,则称为神经白塞氏病(Neuro-behcet's- disease,NBD).临床上NBD较少见,且易误诊和漏诊,现将我院收治的3例NBD合并神经系统损害的病例报告如下.     

神经白塞病32例临床分析

目的:分析总结神经白塞病(NBD)的临床表现、实验室检查及磁共振表现,探讨该病的诊断和预后.方法:回顾性分析32例NBD患者的临床表现、实验室检查、MRI表现,观察临床疗效.结果:32例患者,其中14例患者治疗后神经系统异常症状基本消失,无明显后遗症.16例患者治疗后神经系统异常症状没有完全消失,遗留神经系统后遗症.2例死亡.结论:NBD临床表现复杂多样,实验室检查及MRI可提高NBD的检出率.该病治疗后复发率和后遗症发生率均较高,预后差.提高对本病临床特征的认识,早期诊断、积极治疗,长期监测病情变化,预防感染等诱发疾病复发的因素,警惕疾病复发而导致的病情加重、致残率或死亡率升高尤为重要.     

重型再生障碍性贫血合并白塞病1例并文献复习

重型再生障碍性贫血（severe aplastic anemia,SAA）是一种免疫相关的以全血细胞减少为特征的骨髓衰竭性疾病,易引起严重感染和出血。白塞病（Behcet’s disease,BD）目前归类为多系统、自身免疫性血管炎,其特点是复发性口腔溃疡、生殖器溃疡等。本文报道1例SAA合并BD的罕见病例,并复习相关文献,探讨潜在的有效治疗方法。     

中西医结合治疗白塞病的临床体会

白塞病（BD）是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的并累及多个系统的慢性疾病。     

神经白塞病4例并文献复习

目的探讨神经白塞病的诊治方法,以期早期诊断及治疗,最大限度降低病死率及致残率。方法分析本院近年来4例神经白塞病患者的临床和辅助检查资料、诊治经过。结果 4例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现,但神经系统表现多种多样,并可先于其他症状出现,易误诊为脑血管病、脑占位性病变、多发性硬化等疾病。结论神经白塞病在中枢神经系统表现多样,诊断主要依赖于详细的病史询问、影像学检查等。糖皮质激素和免疫抑制剂对神经白塞病治疗有一定效果。提高对本病认识,早期诊断对治疗及预后有重要意义。     

白塞病胶囊内镜检查5例

白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种原因不明的慢性多血管炎症性疾病,主要表现为反复口腔溃疡生殖器溃疡眼部损害及皮肤损害,并可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等。白塞病累及消化道称为胃肠型白塞病,文献多称肠白塞病,全消化道均可受累。胶囊内镜作为一种无痛无创的检查方法,对小肠的病变有很高的检出率与诊断率。对具有消化系统症状的白塞病患者应行胶囊内镜检查,可全面评估小肠病变的部位及形态,弥补了胃肠镜的不足。现报道北京大学人民医院消化科5例完成胶囊内镜检查的白塞病,并进行文献复习,为临床工作提供一定参考。     

中国白塞病患者的临床特点

白塞病（Behcet＇s disease，BD）是一种以血管炎症及多系统损害为特征的自身免疫性疾病，高发地区为地中海国家及部分东亚国家，据统计BD在我国的患病率为1．4／万。根据BD国际研究组制订的诊断标准，具有复发性口腔溃疡每年至少发作3次，并附加生殖器溃疡、眼病、皮肤病变、针刺反应阳性4项临床表现中至少2项可以诊断。我们通过中国医学数字图书馆CHKD期刊全库，以白塞病为关键词对1994年1月至2004年12月的章进行检索、分析，总结了BD多系统损害的临床特点和发生频率，希望有助于提高临床医师对BD的认识。     

白塞病1例的治疗与护理

白塞病（Behcets′d isease,BD）是一种非感染性血管炎,可导致全身多系统损害,最常见的是以口腔、眼部、外阴炎症和溃疡为主要表现的三联症。现将1例血塞病的治疗与病理报告如下。     

白塞病合并肺高压25例临床分析

目的：分析白塞病（ BD）合并肺高压（ PH）的临床特点。方法回顾性分析2000年1月至2015年8月北京协和医院住院的BD合并PH患者的病因、临床特点、治疗情况及预后等临床资料。结果 BD合并PH 25例,约占同期BD住院患者（912例）的3％。25例中男性15例（60％）,女性10例（40％）,年龄19～66岁,平均（33±12）岁。发现PH与确诊BD时间间隔为0～40年,中位时间1年。 PH的病因为：心脏瓣膜病变10例（40％）,肺动脉狭窄或闭塞6例（24％）,肺动脉瘤合并肺血栓形成1例（4％）,单纯肺血栓1例（4％）,心肌病变1例（4％）,病因不明6例（24％）。超声心动图估测肺动脉收缩压为40～117 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）,平均（60±22） mmHg。诊断BD合并PH时,ESR升高者占48％（11／23）,超敏C反应蛋白（hs－CRP）升高者占82％（14／17）。经激素（96％,24／25）、免疫抑制剂（92％,23／25）、抗凝或溶栓（36％,9／25）以及抗肺动脉高压靶向药物（32％,8／25）治疗后,ESR下降10例（10／11）,hs－CRP下降10例（10／14）,复测肺动脉收缩压降低者8例（8／16）。9例随访2～96个月,死亡4例,恶化1例,稳定2例,好转1例。结论 PH是BD少见的并发症,其病因主要为瓣膜病变和肺动脉受累,治疗效果欠佳,预后较差。     

中西医结合治疗白塞病的疗效

目的：探讨中西医结合治疗白塞病（BD）的效果及其防止复发的新方法。方法：2003年9月-2005年8月对本院收治的13例以口腔溃疡为主的反复发作BD患者行单独的西医治疗，而后13例BD患者全部复发，于2005年8月-2007年12月再行中西医结合治疗，对前后两种治疗方法的临床疗效和复发率进行追踪观察。结果：中西医结合治疗BD的总有效率84．62％（11／13）高于单纯西医治疗总有效率53．85％（7／13）（P〈0．051，而复发率（0．91±0．87）％较单纯西医治疗（2．63±0．41）％明显降低（P〈0．05）。结论：中西医结合治疗BD在临床效果和防止复发方面都明显优于单纯西医治疗，是提高BD治疗效果及其防止复发的新方法。     

神经白塞病的MRI价值探讨

目的通过对神经白塞病(Neuro-Behcet's disease NBD)磁共振(magnetic resonance image,MRI)的影像学表现分析,以提高对神经白塞病MRI诊断的认识。方法回顾性分析经临床证实的6例神经白塞病MRI表现,评估病灶的分布及形态学特点,分析总结不同序列MRI的信号特征。结果 6例患者均为实质型中枢神经系统损害,其中单纯脑干损害1例,混合型损害5例。6例脑干损害表现为长条形或不规则形,包括中脑大脑脚、桥脑、和延髓病变;5例为类圆形基底节区损害;2例颈髓损害为长条形。6例行头颅MRI检查,均显示颅内散在T2WI稍高信号,T1WI等或低信号影,FLAIR呈高信号,DWI(b值为1000s/mm2)显示为稍高信号,ADC图信号轻度升高且ADC值病灶处较对侧增高。3例行增强扫描均出现环形强化。2例颈髓MRI分别显示颈4、5水平颈髓长条形T2稍高信号影。1例行磁共振波谱(Magnetic resonance spectroscopy,MRS)检查显示病灶处各代谢产物的峰值均正常。结论 MRI检查对于神经白塞病的诊断非常敏感,且不同序列均具有其特征性的改变。     

儿童白塞病2例分析

白塞病（Behcetpsdisease,BD）是一种原因不明、反复发作,累及多系统的全身性疾病,多见于20～24岁青壮年,儿童少见,现就上海儿童医学中心2008年收治的2例白塞病进行临床分析。