肺部孤立性纤维性肿瘤一例并文献复习

目的 探讨肺部孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例肺部SFT患者的临床资料,并结合文献进行分析.结果 该患者病理检查示肿瘤组织主要由梭形细胞和胶原纤维组成,免疫组织化学示CD34＋、bcl-2＋、Vimentin＋、SMA-、Ki-67（约5％阳性）,患者术后恢复良好,随访46个月未见复发.结论 肺部SFT是一种比较罕见的梭性细胞肿瘤,临床表现及影像学检查无特异性,诊断主要依靠病理及免疫组织化学,外科治疗是首选方法,术后预后较好.     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的:探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法:报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果:患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检:肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见(>4个/10HPF),未见明显坏死。免疫表型:肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67>10%。病理诊断:左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论:脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察

目的：探讨脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、核磁共振特点、鉴别诊断及治疗和预后。方法：报道一例脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤临床病理、影像学资料并复习文献。结果：患者,男性,65岁,临床主要表现为四肢乏困,无力,记忆力差,MRI示左颞枕叶可见约8.5cm×6.5cm×6cm的囊实性病灶,术中发现肿瘤累及脑膜,与周围脑组织界限清楚,送检肿瘤组织灰白色均质状,有囊性变。镜检：肿瘤由交替性分布的细胞丰富区和细胞稀疏区组成,细胞排列呈条束状、席纹状或无结构样,部分区域呈血管外皮瘤样结构,部分区域细胞丰富密集,有异型性,核分裂象多见（〉4个/10HPF）,未见明显坏死。免疫表型：肿瘤细胞Vimentin、CD99、bcl-2、CD34弥漫阳性,p53弱阳性,Ki-67〉10%。病理诊断：左颞枕叶脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤。结论：脑膜恶性孤立性纤维性肿瘤非常罕见,确诊主要依靠病理形态学及免疫组织化学标记,并与脑的其它梭形细胞肿瘤鉴别。治疗以手术完整切除为主,可预防性放疗并密切随访。     

12例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断、生物学行为及预后。方法:收集12例孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料和免疫组化染色,并结合文献进行分析讨论。结果:12例孤立性纤维性肿瘤平均发病年龄为40.2（29-70）岁,多发生于胸腔、腹腔,其中1例为恶性SFT。镜下肿瘤细胞多为梭形细胞,少细胞区和多细胞区相间,两者间隔以瘢痕样透明变性粗胶原纤,可见分枝状的血管外皮瘤样区。免疫表型:梭形细胞Vimentin、CD34和CD99弥漫强阳性,不同程度表达Bcl-2、SMA、EMA、Desmin、S-100。结论:SFT属于中间生物学行为的肿瘤,可复发或转移。少数SFT虽然具有实体富于细胞纤维肉瘤样模式,但其生物学行为仍然相对良性。一些组织学良性的SFT在术后10年也可复发和转移,“去分化SFT”预后差。     

恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征分析并文献复习

目的:探讨恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法:对9例恶性孤立性纤维性肿瘤进行光镜及免疫组织化学研究,并复习相关文献。结果:男性6例,平均年龄为49.7岁;女性3例,平均年龄为48.3岁;平均肿瘤直径为9.39 cm。镜检:细胞稀少区和细胞丰富区交替分布,两者之间有粗的玻璃样变胶原纤维分隔。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、旋涡状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞呈梭形,异型性明显,有肿瘤性坏死,核分裂均大于4个/10 HPF。免疫表型:肿瘤细胞STAT6和Vimentin一致阳性表达,CD34、BCL-2、CD99不同程度阳性表达。结论:恶性孤立性纤维性肿瘤确诊依据形态学及免疫组化,需与形态学表现相似的其他恶性梭形细胞肿瘤鉴别,其预后不良,易复发和转移,根治性切除是主要治疗手段,必要时辅助放化疗。     

4例胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及临床病理特征

目的：探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现及临床病理特征。方法：收集胸膜孤立性纤维性肿瘤4例,对其临床、病理及影像学资料进行分析及文献复习。结果：本组病例男性2例,女性2例,来源于壁层胸膜1例,来源于脏层胸膜3例,有蒂状基底部结构1例。CT增强扫描显示巨大型肿瘤实质呈“地图样”强化,可见多支血管供血。病检镜下呈现富细胞区与疏松区相间分布,其中富细胞区由卵圆细胞、梭形细胞以及胶原纤维和血管组成,细胞呈束状、编织状或无序状排列,胞核长卵圆形,空泡状,核仁不明显。免疫组化染色CD34、Melan-A、Vimentin、Ki-67呈阳性表达,PCK、SMA、S-100、Desmin、CR、HMB45均呈阴性表达。结论：胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种胸膜来源的少见肿瘤,影像学表现较特殊,确诊需要依靠病理学及免疫组织化学检查。     

罕见的巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化一例并文献复习

目的 探讨肾细胞癌伴肉瘤样分化疾病的临床表现、病理特点、诊治方法.方法 分析1例巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化的临床及病理特点,行右肾癌根治术并文献复习.结果 病理检查:40 cm×40 cm×30 cm,肿瘤质量7 kg.镜下肿瘤大部分由嗜酸性胞质的肾癌细胞组成,Ⅱ～Ⅲ级,部分区域细胞呈梭形细胞形态,排列密集,肿瘤伴坏死.免疫组织化学染色S-100-、Syn-、CGA(±)、AE1/AE3部分(+)、Vim+、CD+10、EMA部分(+)、SMA-、CD117,部分(+)、CD-34、Ki-67 30%(+).病理诊断:肾细胞癌伴肉瘤样分化.随访未见复发.结论 巨大肾细胞癌伴肉瘤样分化恶性程度高,预后不良,但与肉瘤样成分比例相关,确诊依赖病理及免疫组织化学检查.根治性切除、化疗、分子靶向治疗可行.     

子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的临床病理分析

目的:探讨子宫颈神经营养因子受体酪氨酸激酶（neuro trophin receptor kinase,NTRK）基因重排的梭形细胞肿瘤的临床病理特征、免疫表型、分子改变及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例子宫颈NTRK基因重排梭形细胞肿瘤的组织形态学及免疫表型，采用FISH、NGS检测NTRK基因，并复习相关文献。结果:常规HE染色镜下见相对一致的梭形肿瘤细胞呈条束状及鱼骨样排列，似“纤维肉瘤”样，区域有黏液样变性，血管丰富，血管周散在淋巴细胞浸润，瘤细胞轻-中度异型，核分裂象少见，极少许凝固型坏死。免疫组化示肿瘤细胞弥漫强表达pan-TRK，Vimentin、WT-1、CD34、cyclinD1、S-100不同程度表达。病例1 FISH示NTRK3基因发生断裂，NGS检测发现KHDRBS1-NTRK3融合。病例2 NGS检测发现TPR-NTRK1融合。结论:子宫颈NTRK基因重排的梭形细胞肿瘤罕见，诊断主要依据病理学形态、免疫表型及分子检测。     

肾黏液小管状和梭形细胞癌1例报告并文献复习

目的:探讨肾黏液小管状和梭形细胞癌的临床病理特点及诊断、鉴别诊断.方法:对1例肾黏液小管状和梭形细胞癌进行临床病理学及免疫组织化学分析.结果:肾黏液小管状和梭形细胞癌患者临床无特殊表现,肿块与周围肾组织分界清楚.镜下观察:肿瘤呈不规则管状结构、间质呈黏液状,瘤细胞呈立方形或梭形、胞浆嗜酸,核形规则,核分裂少见.免疫组化染色AE1/AE3、EMA、Vimentin阳性表达,S-100、Desmin、SMA、CD34、HMB45、CD10、CD15、CgA、Syn、NSE、CD99阴性表达,Ki-67(3%).结论:肾黏液小管状和梭形细胞癌为少见肿瘤,明确该肿瘤的组织起源及病理特征,对于病理与临床诊断和鉴别诊断有重要意义.     

孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤临床病理观察

目的：通过观察孤立性纤维性肿瘤（SFT）和血管外皮瘤（HPC）的组织形态学特征和免疫组织化学表型，探讨二者之间的本质和相互联系。方法：对12例SFT和6例HPC进行临床病理分析、形态学观察和免疫组织化学染色的检测。结果：光镜下SFT具有大量疏密相间的梭形细胞、灶性血管外皮瘤样区域，并见较多胶原沉积及血管壁的透明变性。HPC肿瘤细胞单一，可见大量不规则分枝血管，呈鹿角状。12例SFT中，CD34和Bcl-2呈弥漫性强阳性（均为100％），CD99阳性率为75．00％。6例HPC中，CD99和Bcl-2为66．67％，CD34仅为16．77％。结论：两种肿瘤同属纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤家族，在形态改变和免疫表型上有所重叠，但仍具有各自的病理形态特点，因此可分别视为独立的肿瘤类型。     

眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析并文献复习

目的 探讨眼眶恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对1例眼眶MSFT的临床表现、影像学、病理组织学变化及免疫表型进行分析,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤细胞弥漫分布,主要由梭形细胞构成,呈束状、波浪状、席纹状等不规则排列,其中散在畸形或多核瘤巨细胞,核分裂像易见;间质血管丰富,主要为薄壁分枝状鹿角样小血管,局部包膜侵犯.免疫组化染色显示肿瘤细胞表达CD34、Bcl-2和Vimentin,CD68、S-100、SMA、CD117、F8、Melan A、HMB45、CD31均阴性.结论 发生于眼眶的MSFT是1种非常罕见的肿瘤,其临床表现及影像学均无特征性,明确诊断主要依靠病理组织学特征及免疫表型.     

胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤临床病理分析

目的 探讨胸膜和胸膜外孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)的临床病理学特点和鉴别诊断以及对预后的指导意义.方法 采用光镜和免疫组织化学方法标志对6例胸膜SFT和8例胸膜外SFT进行分析.结果 14例(包括6例胸膜和8例胸膜外)SFT由比例不同的梭形和卵圆形肿瘤细胞组成,间质胶原纤维丰富伴有分支状血管.其中11例有典型的细胞稀少区和细胞丰富区交替分布特点,2例仅含细胞丰富区成分,1例为多发结节兼有上述两种形态特点.免疫组织化学染色结果显示14例肿瘤细胞均表达CD34、bcl-2和CD99,不表达desmin、S-100、EMA、CK(AE1/AE3)和p53.2例SMA呈部分弱阳性.SFT复发者2例,其中1例胸膜恶性SFT呈结节状播散性累及胸膜.结论 胸膜和胸膜外孤立性纤维瘤在组织学形态、免疫表型和生物学行为上相似.免疫组织化学CD34、bcl-2和CD99表达阳性对SFT的诊断和鉴别诊断具有指导意义.     

胃肠道间质瘤的病理学特征及诊断

目的探讨胃肠道间质瘤(GIST)的病理学特征及鉴别诊断.方法常规HE染色及免疫组织化学(S-P法)染色观察51例原发性胃肠道间质瘤的病理组织学形态及抗体CD117、CD34、Vimentin、S-100、Syn、NSE、SMA、ACT免疫组织化学表达特点,并对其形态学特征及生物学行为进行分析.结果本组51例GIST中,梭形细胞型27例,上皮样细胞型9例,混合型15例.良性14例,交界性10例,恶性27例.瘤细胞CD117、CD34和Vimentin多为弥漫性强阳性,阳性率分别为100.0%、72.5%和100.0%;部分病例SMA、ACT、S-100、SY-N、NSE呈局灶性阳性.结论本组病例组织形态变化多样,有些特征容易误诊为其他肿瘤.免疫组化CD117(c-kit蛋白)和CD34阳性表达是确诊GIST最有诊断价值的依据.诊断时主要是同消化道的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别.依据肿瘤生长的大小、细胞核异形性及核分裂相活性来判断肿瘤的恶性程度,恶性度高的肿瘤往往伴有明显的出血及坏死.     

头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理及治疗(附5例报道)

回顾性分析5例头颈部孤立性纤维性肿瘤的临床病理资料.其中男性3例,女性2例.CT检查显示肿瘤为边界清楚的孤立性包块,密度尚均匀,增强CT扫描病灶实性部分明显强化.5例均行完整手术切除,病理确诊为孤立性纤维性肿瘤,并且肿瘤免疫组织化学显示CD34及Vimentin均为阳性.术后随访6-25月,未见肿瘤复发.     

膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤3例临床病理分析

目的：探讨膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床病理学特征。方法：对3例膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤的临床资料、病理形态学、免疫组织化学染色进行观察，并对3例均进行了随访。结果：男性l例，女性2例，年龄23—47岁，平均年龄34岁。临床症状主要是血尿。肿瘤细胞呈梭形或星芒状，束状排列，间质黏液变性，伴有混合性炎细胞浸润。肿瘤细胞表达ALK、SMA和Vim，2例表达AE1／AE3，不表达CD34、CD31、MyoD1、S-100和CD117。3例随访结果均无复发。结论-膀胱炎症性肌纤维母细胞肿瘤是一种少见的具有恶性潜能的中间性肿瘤。鉴别诊断包括膀胱平滑肌肉瘤、肉瘤样癌、孤立性纤维性肿瘤以及黏液样纤维肉瘤等肿瘤。     

孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor SFT)的临床病理特征和生物学行为.方法采用光镜和免疫组化对6例孤立性纤维性肿瘤进行研究.结果本组6例患者,男性3例,女性3例,平均年龄46.9岁,发病部位:左耳后皮下1例,左眼眶内1例,前纵隔1例,右侧腰部皮下1例,胸膜2例;4例患者为局部无痛性肿块,2例肿物巨大有局部压迫症状,术前诊断不明确.病理形态特征:肿瘤主要由纤维母细胞样梭形细胞、卵圆形细胞组成,可见束状、交错排列,局部有血管外皮瘤样形态,神经纤维瘤样形态,间质胶原化,细胞无异形,核分裂少或无(＜4/10HPF);可见组织学不典型区域,表现细胞异形,核分裂＞4个/10HPF,伴出血坏死.免疫组化:Vimentin、CD34、bcl-2、CD99强阳性,CK阴性,随访5例1个月～28个月无复发.结论 SFT是一种少见肿瘤,可发生在胸膜及身体其它部位,有较独特的病理形态,免疫组化Vimentin、CD34、bcl-2阳性,CK阴性,有助于诊断,生物学行为不肯定,需随访.     

肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌一例并文献复习

目的探讨肾脏黏液样小管状和梭形细胞癌（MTSCC）的临床病理学特点、诊断、治疗方法及预后。方法报告1例左肾MTSCC合并肾盂输尿管畸形患者的临床资料、病理特点及免疫组织化学、特殊染色情况并复习相关文献。结果本例临床症状明显,肿瘤边界清楚,合并。肾盂输尿管重复畸形。镜下表现肿瘤由紧密排列的小管构成,细胞异型性小,小管间为淡染黏液样间质并见梭形细胞区域。黏液样间质Alcianblue染色阳性。上皮样细胞区CK（＋）,EMA（＋）,AE1／AE3（＋）,Vimentin（＋）。行肾癌根治术后恢复良好,未行辅助治疗,随访18个月未见肿瘤复发和转移。结论肾脏MTSCC是一类低度恶性的肾上皮性肿瘤,组织形态温和,合并发育畸形者罕见。肿瘤边界清楚,可有假包膜,极少囊性变和坏死。预后较好,可长期生存。少数病例发生局部复发或淋巴结转移。正确诊断非常重要,早期手术是其首选的治疗方法。     

肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临 床病理分析

 目的探讨肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征,为临床提供诊断及鉴别诊断的依据。方法对1例肝脏炎性假瘤样滤泡树突状肿瘤、7列肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、1例肝脏原发性霍奇金淋巴瘤及1例肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV encoded RNA(EBER)原位杂交检测。结果肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤、肝脏原发性霍奇金淋巴瘤和肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤与肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤临床症状、影像学表现及镜下表现比较相似,但肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤在临床上可以无症状或右上腹不适或疼痛、肝肿大、发热、体重减轻等。肿瘤呈实性,与周围组织间有明显界限。镜下肿瘤细胞为梭形、卵圆形,呈束状、席纹状排列,并散在分布于以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞背景中。梭形细胞核较小,常被扭转和不规则折叠,呈空泡状,但核仁明显。还可见到R S样细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性,EBER原位杂交阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,其形态的复杂性、相似性,使免疫组织化学标志物和EBER原位杂交成为诊断这类肿瘤不可或缺的辅助手段。 关键词：肝脏肿瘤;肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤;肝脏炎症性肌纤维母细胞性肿瘤;肝脏原发性霍奇金淋巴瘤;肝脏原发性恶性纤维组织细胞瘤     

孤立性纤维性肿瘤临床与病理免疫表型分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及生物学行为。方法分析9例孤立性纤维性肿瘤的临床资料及组织学形态,并采用免疫组化研究其免疫表型。结果9例孤立性纤维性肿瘤中,2例为复发病例。临床上主要表现为皮下或软组织的孤立性无痛性结节,位于内脏器官体积较大的肿瘤主要表现为相应部位的压迫症状。肿瘤分别位于胸膜、心包、纵隔、眼眶、口咽部、腹壁、大腿、盆腔及腹膜后各1例。病理组织学上无固定结构,主要有细胞稀疏区和细胞密集区交替分布,并可见粗大的玻璃样变的胶原纤维和分支状的血管外皮瘤样血管。免疫组化Vimentin、CD34、CD99均为阳性,8例Bcl-2阳性,2例S-100蛋白弱阳性,而CD117、EMA、HBME-1均阴性。随访8例5~56个月,2例复发者已死亡,6例无复发。结论孤立性纤维性肿瘤可发生于全身各处,可能来源于CD34阳性的树突状间叶细胞,需与多种梭形细胞肿瘤鉴别,部分病例表现为恶性的生物学行为,有复发倾向,必须长期随访。     

肾脏巨大恶性孤立性纤维瘤的临床病理分析

目的探讨肾恶性孤立性纤维瘤的临床病理学特征以及鉴别诊断。方法对1例肾恶性孤立性纤维瘤进行大体及镜下观察,并作免疫组织化学染色,结合文献进行复习。结果肉眼检查,肾脏被巨大肿块所取代,大小20cm×12cm×9cm,界限尚清,切面灰白灰黄色,可见多灶状坏死及直径0.6~1cm的小囊腔,质地细腻、软而脆。镜下表现为细胞稀疏区与密集区交错分布,梭形瘤细胞密集区排列成束状,束与束相互交错;疏松区间质黏液变性;细胞间有纤细至短束的胶原纤维;细胞核有轻 中度异型性,核分裂相4~6个/HPF,有多灶状肿瘤性坏死;无明显的血管外皮瘤样结构;可见到脂肪细胞化生及囊性变。免疫组织化学染色,瘤细胞Vimentin、CD99、Bcl-2弥漫阳性,CD34部分阳性,S100小灶状阳性。结论肾恶性孤立性纤维瘤非常少见,肿瘤体积大于10cm提示对恶性判断有参考意义;需与其他恶性梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断。病理形态学特点及免疫组织化学染色可有助于鉴别。