低钾型周期性瘫痪72例报告并文献复习

目的:探讨低钾型周期性瘫痪(HOPP)的临床特点和治疗方法.方法:对72例HOPP临床资料结合文献进行分析.结果:72例平均年龄28.6岁,有明确发病诱因69例,夜间及清晨发作51例;腱反射消失38例,减低26例,正常8例;血钾0.9～3.5mmol/L,出现心电图改变56例,甲状腺功能亢进13例,原发性醛固酮增多症2例,血清肌酸激酶升高19例.结论:HOPP常见于青壮年,男性多于女性,临床表现和低钾程度不成比例,甲状腺功能亢进症并发HOPP时可出现血肌酸激酶增高,其治疗成功的关键在于及时有效地补钾,并注意补钾过程中血钾的监测.     

低钾型周期性麻痹的肌酶学变化及诊断意义

低钾型周期性麻痹 (HOPP)是一种以反复发作的突发骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的常见疾病 ,发病时伴有血钾降低 ,而且常有一些患者因为合并肌酶学升高给确断造成疑问。而长期以来人们一直认为 ,肌酶学升高是多发性肌炎和肌营养不良的重要临床特征 ,在其他肌肉疾病较为少见 ,HOPP不会出现肌酶学改变〔1〕。本研究分析 34例 HOPP患者肌酶学改变及其特点 ,探讨其对诊断的意义。1　临床资料1.1　病例 :诊断按侯熙德主编的第 3版《神经病学》HOPP标准。 34例患者中男2 9例 ,女 5例 ;年龄 16～ 6 0岁 ,平均 38岁 ;合并甲状腺功能亢进 5例 ,合并…     

低钾型周期性瘫痪46例血清肌酶检测观察

目的:探讨低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis,HOPP)患者血清肌酶改变的临床意义.方法:复习46例HOPP患者临床资料,观察其血清肌酶改变情况.结果:46例中肌酸激酶升高28例,天冬氨酸转氨酶升高20例,肌酸肌酶同工酶升高14例,且升高程度与血钾降低程度呈负相关.结论:血清肌酶升高可作为HOPP的观察指标之一,血钾与血清肌酶的检测有助于HOPP的诊断.     

低钾型周期性瘫痪110例治疗分析

周期性瘫痪(PP)是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组临床综合征。发作时常伴有血清钾离子含量改变,以低钾型周期性瘫痪(HOPP)最为常见。现将我院2002-01~2007-05收治的HOPP 110例分析如下。1临床资料1.1一般资料本组男91例,女19例,年龄18~65(平均39.5)岁。首次发作77例,反复发作33例。原发性低钾型周期性瘫痪81例,甲亢继发周期性瘫痪32例,原发性醛固酮增多症3例,无明显诱因14例。1.2诱发因素酗酒22例,剧烈活动、劳累29例,精神紧张焦虑11例,饱餐21例,上感退热、注射地塞米松或氢化可的松各8例,腹泻2例,注射胰岛素5例,另4例无明…     

低钾性周期性麻痹41例临床分析

目的提高对低钾性周期性麻痹临床表现的认识,提出治疗及预防措施以及护理建议。方法分析41例周期性麻痹病例的临床表现及辅助检查结果。结果男29例,女12例,年龄17～55岁,平均32.1岁,其中40岁以下30例,占73.2%。发病季节为5～9月份者32例,占78.0%。均表现为不同程度的骨骼肌驰缓性瘫痪,合并感觉障碍8例,伴有甲状腺功能亢进者9例（22.0%）。16例肌酶学指标均有不同程度的升高,有低钾性心电图改变者35例,占85.4%。结论低钾性周期性麻痹的发病以青壮年男性为主。多发于夏秋季节,可有多种诱因存在。急性肌无力为其临床特点,低钾血症、特征性心电图改变有利于确立诊断。部分不典型病例合并有甲亢,血清肌酶升高,以及感觉异常,临床注意与急性脊髓病变,以及格林巴利综合征、肌炎等相鉴别。治疗上主要是快速补钾,以口服为主。注意适当的心理疏导。     

低钾性周期性麻痹48例临床分析

低钾性周期性麻痹(HOPP)是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪和血钾低为特征的常见疾病.本文就1997～2001年本院急诊的HOPP病人48例进行分析,结果报道如下.     

重症低钾型周期性瘫痪病人的护理

周期性瘫痪是以反复弛缓性肌无力或麻痹为临床特点的一组疾病,发作时可伴血钾水平异常,临床分为3型：低钾型、高钾型和正常血钾型,以低血钾型周期性瘫痪（hopokalemic periodic paralysis,HOPP）为多见,肌无力常由双下肢开始,延及双上肢,为双侧对称的四肢瘫痪,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失,偶累及呼吸肌可致死亡[1]。我科2008年3月—2010年3月共收治9例重症低钾型周期性瘫痪致呼吸肌麻痹病人,经积极抢救,病人均转危为安。现报告如下。     

周期性瘫痪

1 引 言 周期性瘫痪（periodic paralxsis）是一组与钾代谢有关、呈反复反作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特点的代谢性疾病。按发作时血清钾浓度不同,分为低血钾、高血钾、正常血钾型周期性瘫痪。2 病因和发病机制 周期性瘫痪是一组常染色体显性遗传的疾病。Fontaine等报道高血钾型周期性瘫痪基因在常染色体17。有遗传史者称为家族性周期性瘫痪。国内低钾性周期性瘫痪以散发多见。甲状腺功能亢进症、原发性和继发性醛固酮增多症等内分泌疾病、下丘脑肿瘤、高镁血症、影响钾盐代谢的疾病（肾小管酸中毒、输尿管乙状结肠吻合后、糖尿病性酸中毒…     

以周期性瘫痪为首发症状的甲状腺功能亢进症临床分析

甲状腺功能亢进症(甲亢)是多种原因引起的甲状腺素分泌增多,甲状腺素进入血循环后作用于全身的组织和器官,造成机体的神经、循环、消化等各系统兴奋性增高和代谢亢进为主要表现的疾病。甲亢合并周期性瘫痪临床报道较多,但以周期性瘫痪为首发症状的报道较少[1]。本院1998年1月~2003年12月收治以周期性瘫痪为首发症状的甲亢16例,本文对其临床资料作一回顾性分析。1临床资料1·1一般资料本组16例均为男性;年龄18~47岁,平均32岁。1例有甲亢家族史,均否认周期性瘫痪家族史。诱因:饱餐、甜食、饮酒后发病3例,过度劳累3例,受凉后感冒1例,无明显诱因…     

低钾性周期性瘫痪病人的护理（附62例报告）

目的进一步提高对低钾性周期性瘫痪病人的护理效果。方法对62例低钾性周期性瘫痪性病人的发病因素，遵医行为进行综合分析。结果有59．7％(37／62)与甲状腺功能亢进有关，50．0％(31／62)有明显的诱因，56．8％(21／37)因遵医不良而致复发。结论重视护理质量评估，减少或避免诱发因素，提高遵医行为，及时合理补钾为最佳的护理措施。     

低钾型周期性麻痹158例临床分析

目的:分析低血钾型周期性麻痹(Hypo PP)的临床特点。方法:对2000年1月～2007年1月本科接诊的158例Hypo PP患者的临床资料进行回顾分析。结果:(1)原发性115例,继发性43例,其中甲亢41例。(2)Hypo PP最早表现为四肢弛缓性的肌无力,重症患者可出现呼吸肌麻痹及心率失常。(3)血钾越低患者临床症状及其他辅助检查变化越重,疗效越差;肌酶升高在一定程度上反映肌肉损害情况。结论:Hypo PP以肌无力或麻痹伴低钾血症为其临床特点,及早诊治是关键;对重度HypoPP进行心电监护、补钾、抗心律失常、抗休克治疗和呼吸机辅助呼吸是抢救成功的重要措施;对继发性HypoPP患者应强调病因治疗。     

低钾血症伴血清肌酸激酶增高临床意义的研究与护理对策

目的探讨低钾血症患者血清肌酸激酶(CK)改变的临床意义及护理。方法收集杭州市第一人民医院1992—2006年收治的116例低钾血症患者资料,根据患者是否有周期性麻痹分为周期性麻痹组32例和非周期性麻痹组84例,观察其血清CK改变与血钾降低程度的关系。结果周期性麻痹组32例中有23例CK升高(占71.9%),且升高的程度与血钾降低的程度呈负线性关系,在非低钾型周期性麻痹组,84例中有8例CK升高(占9.5%),但升高程度与血钾降低不具有相关性。结论CK是反映低钾患者病情的重要指标,低钾血症合并CK升高时要考虑到低钾型周期性麻痹可能。     

低钾性周期性麻痹患者的病因分析及护理经验总结

目的分析低钾性周期性麻痹患者的病因,并总结其护理经验。方法选取2013—2019年于广西医科大学第九附属医院急诊科就诊的97例低钾性周期性麻痹患者作为研究对象,根据患者临床资料,分析其发病诱因、总结护理经验。结果97例低钾性周期性麻痹患者中,性别以男性为主;发作季节以夏季为主;麻痹部位以四肢为主。51例低钾性周期性麻痹患者有明显诱因,占52.58%,其中上呼吸道感染导致21例,运动导致9例,饮料导致21例。42例低钾性周期性麻痹患者为甲亢性低钾性周期性麻痹,占43.30%。经补钾治疗、健康教育等措施后,所有患者均救治成功。结论临床应重视低钾性周期性麻痹患者的护理评估、治疗中护理及康复后护理,使患者得到全面、有效的护理干预,进而提升治疗效果。     

An unrecognized cause of paralysis in ED: thyrotoxic normokalemic periodic paralysis

Hypokalemic paralysis associated with hyperthyroidism (TPP) is a well-known acute electrolyte and muscle function disorder. Lesser known is normokalemic periodic paralysis associated with hyperthyroidism. We describe two cases of young men with acute muscular paralysis and bilateral impairment of sensation over the lower legs who had normal plasma potassium concentrations. They were initially misdiagnosed as having Guillain-Barré syndrome or hysterical paralysis. However, thyroid function tests showed elevated serum T(3) and T(4) and markedly depressed thyroid-stimulating hormone findings consistent with hyperthyroidism. Control of the hyperthyroidism completely abolished their periodic paralysis. Thyrotoxic normokalemic periodic paralysis (TNPP) should be kept in mind as a cause of acute muscle weakness to avoid missing a treatable and curable condition.     

Thyrotoxic periodic paralysis in a jamaican male

Thyrotoxic periodic paralysis is a rare endocrine disorder most prevalent among individuals of Asian descent that presents as proximal muscle weakness, hypokalemia, and signs of hyperthyroidism. We present the case report of a patient with previously undiagnosed hyperthyroidism, protracted muscle weakness with transient exacerbations, and nocturnal onset of periodic paralysis affecting the upper and lower limbs.     

A Patient Suffering from Hypokalemic Periodic Paralysis Is Deficient in Skeletal Muscle ATP‐sensitive K+ channels

Hypokalemic periodic paralysis (HOPP) is a rare disease associated with attacks of muscle weakness and hypokalemia. In the present study, immunoprecipitation/Western blotting has shown that a HOPP patient was deficient in sarcolemmal K_ATP channels. Real‐time RT‐PCR has revealed that HOPP has decreased mRNA levels of Kir6.2, a pore‐forming K_ATP channel subunit, without affecting the expression of other K_ATP channel‐forming proteins. Based on these findings, we conclude that HOPP could be associated with impaired expression of Kir6.2 which leads to deficiency in skeletal muscle K_ATP channels, which may explain the symptoms and clinical signs of this disease.     

Impairment of skeletal muscle adenosine triphosphate-sensitive K+ channels in patients with hypokalemic periodic paralysis

The adenosine triphosphate (ATP)-sensitive K+ (KATP) channel is the most abundant K+ channel active in the skeletal muscle fibers of humans and animals. In the present work, we demonstrate the involvement of the muscular KATP channel in a skeletal muscle disorder known as hypokalemic periodic paralysis (HOPP), which is caused by mutations of the dihydropyridine receptor of the Ca2+ channel. Muscle biopsies excised from three patients with HOPP carrying the R528H mutation of the dihydropyridine receptor showed a reduced sarcolemma KATP current that was not stimulated by magnesium adenosine diphosphate (MgADP; 50-100 microM) and was partially restored by cromakalim. In contrast, large KATP currents stimulated by MgADP were recorded in the healthy subjects. At channel level, an abnormal KATP channel showing several subconductance states was detected in the patients with HOPP. None of these were surveyed in the healthy subjects. Transitions of the KATP channel between subconductance states were also observed after in vitro incubation of the rat muscle with low-K+ solution. The lack of the sarcolemma KATP current observed in these patients explains the symptoms of the disease, i.e., hypokalemia, depolarization of the fibers, and possibly the paralysis following insulin administration.     

眼外肌麻痹患者257例的临床特征及病因分析

目的：探讨眼外肌麻痹的临床特征和病因。方法收集并回顾性分析257例眼外肌麻痹患者的临床资料,记录病史、临床表现以及相应的神经内科、眼科、内分泌科和影像学检查结果。结果单纯上眼睑下垂80例,单纯双眼复视131例,上眼睑下垂和双眼复视39例;单侧眼外肌麻痹223例,双侧眼外肌麻痹32例;外直肌麻痹84例,动眼神经支配的眼外肌麻痹178例,上斜肌麻痹24例;82例伴有眼眶局部疼痛,12例伴有瞳孔扩大;眼球运动神经病变163例,神经-肌肉接头病变69例,眼外肌病变25例。在163例眼球运动神经病变患者中,单个眼球运动神经麻痹148例,占90.8%;多个眼球运动神经麻痹15例,占9.2%。眼球运动神经周围性损害110例,占67.5%,核性损害16例,占9.8%,核间性损害13例,占8.0%,核上性损害24例占14.7%。确诊的病因有14种,包括重症肌无力,糖尿病性眼球运动神经损伤,动脉硬化缺血性眼球运动神经损伤,局部非特异性炎症,外伤性,局部占位性病变,甲状腺病变,颅内压增高,颅内后交通动脉瘤,线粒体脑肌病,颈内动脉海绵窦瘘,远隔部位肿瘤,多发性硬化,局部注射肉毒素,进行性肌营养不良。结论眼外肌麻痹的常见症状是双眼复视和上眼睑下垂,单侧眼外肌麻痹发生率高于双侧眼外肌麻痹,动眼神经支配的眼外肌麻痹发生率最高。眼眶部疼痛和瞳孔改变是常见的伴随症状。眼球运动神经性眼外肌麻痹患者并发高血压病、糖尿病的比例较高。眼外肌麻痹患者需要常规检查血糖,甲功、眼眶CT、头颅CT和（或）MRI、新斯的明试验,伴有瞳孔扩大时需要DSA排除颅内动脉瘤。     

甲亢伴周期性麻痹发作的临床特点与代谢特征

目的　探讨甲亢伴周期性麻痹的临床与代谢特点。方法　分析 38例甲亢并周期性麻痹发作的临床特征 ,同时检测患者的血钾、血糖、血磷、血镁、醛固酮及胰岛素水平。结果　本病多发于青壮年男性 ,部分患者甲亢的临床症状与体征基本缺如 ,瘫痪下肢比上肢重 ,多有瘫痪肢体肌肉胀痛感 ,瘫痪肢体腱反射亢进或正常 ,出现低钾血症、低磷酸盐血症、低镁血症、血浆醛固酮升高、血糖及胰岛素水平升高。结论　周期性麻痹继发于甲亢的高比例应引起重视 ,治疗的关键在于补钾和甲亢的控制