多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展

多发性骨髓瘤（MM）是一种浆细胞异常增殖的恶性肿瘤,也叫浆细胞骨髓瘤,是由骨髓中异常增殖的浆细胞增生并分泌单克隆免疫球蛋白和（或）轻链（M蛋白）而导致相关的组织器官损伤。异常单克隆免疫球蛋白的轻链片段所形成的淀粉样物质在组织器官沉积而导致淀粉样变性。其中多发性骨髓瘤所致淀粉样变性中最重要的损害是心肌淀粉样病变,此类患者的发病机制复杂,心脏受损的临床表现具有多样性,常合并有其它多种组织及器官受累表现且缺乏特异性,容易误诊。本文拟对多发性骨髓瘤合并心肌淀粉样变性诊治进展做一综述。     

心肌淀粉样变性4例临床特点分析

目的探讨心肌淀粉样变性的临床特点及其诊治方法。方法对确诊的4例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果 4例临床表现均以充血性心衰、心律失常、低血压为主;均出现血清N末端B型利钠肽原水平增高,3例出现肝肾功能异常,1例行血尿轻链水平检查出现增高。4例心电图均为低电压表现,心脏超声均表现为左室壁增厚。4例腹壁脂肪组织活检刚果红染色均为阳性。1例行硼替佐米及地塞米松化疗者第1疗程结束后复查血轻链水平降至正常,其余3例未行化疗者均于就诊后4~8个月死亡。结论心肌淀粉样变性具有特征性的心电图和心脏超声表现,脂肪组织病理检查可确诊。应主要针对淀粉样变性进行治疗。     

心肌淀粉样变性的临床特点分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者的临床特点,以提高心肌淀粉样变性的早期诊断和治疗水平,提高患者生存率。方法:回顾性分析我院2015-01-2018-04行腹部、肾脏、心内膜等病理活检确诊的27例心肌淀粉样变性患者的临床表现、心电图、超声心动图、心脏磁共振(MRI)特点及治疗效果。结果:心肌淀粉样变性患者发病年龄晚,临床表现不一,以胸闷气促、下肢水肿等表现多见,常累及多个系统。心电图以肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良及病理性Q波为主要表现;超声心动图表现为心房增大、心室壁增厚及收缩、舒张功能受限;心脏MRI表现为心室壁延迟强化。结论:心肌淀粉样变性患者缺乏特异性临床表现,诊断困难,治疗效果欠佳,预后差。因此,对于原因不明的心功能不全患者,高度怀疑心肌淀粉样变性时,在未进行心内膜活检情况下,应根据心电图、心脏超声及心脏MRI等检查及心外组织活检明确诊断,为早期诊断和治疗提供帮助。     

心肌淀粉样变性的临床特点

目的　心肌淀粉样变性 ( cardiac amyloidosis CAL)是临床上相对少见的疾病 ,对其临床特点认识不足。本文分析CAL患者的临床特征 ,为正确诊断疾病奠定基础。方法　对近 2年来确诊为 CAL患者的临床、心电图、超声心动图和病理学特点进行了分析。结果　 3例患者确诊为 CAL。患者为老年 ( x=70岁 ) ,临床表现为肾病综合征 ( 3例 )和充血性心力衰竭 ( 2例 )。心电图显示肢体导联低电压 ( 3例 ) ,胸前、肢体导联异常 Q波 ( 3例 )。心肌电压和心肌团块比值下降。超声心动图显示左心室后壁和室间隔增厚 ( 3例 ) ;左心室舒张内径减小 ( 2例 ) ;左心房增大 ( 3例 ) ;E/ A比值倒置 ;心内膜闪耀的颗粒样物质 ( 1例 ) ;心包积液 ( 2例 ) ;左心室收缩功能正常 ( 3例 )。肾脏病理显示基底膜、小动脉大量微细纤维淀粉样物质沉积。结论　老年充血性心力衰竭、心脏舒张功能受损同时合并肾病综合征等提示 CAL的可能。当心脏外病理确诊为淀粉样变性后 ,心电图和超声心动图的特异改变可帮助确诊 CAL     

多发性骨髓瘤继发肝脏淀粉样变性1例

正患者,男,53岁,汉族,个体经营水果生意,因"反复乏力、纳差、右上腹胀11个月"入院。患者于入院前11个月无明显诱因下感全身乏力、胃纳减少,右上腹胀不适,无反酸、嗳气、恶心,无畏寒、发热,无腹痛、腹泻,无血尿、皮肤巩膜黄染,大便正常,体重无明显变化,夜眠欠佳。于外院就诊查胃镜提示:"慢性萎缩性胃窦炎",予以"护胃"治疗,患者感乏力、纳差等不适缓解,未再进一步检查及治疗,3月前再次无明显诱因下感上述不适,再次外院就诊,查PET-CT:1、全身多发淋巴结影,部     

多发性骨髓瘤合并淀粉样变性3例报告

目的 分析多发性骨髓瘤合并淀粉样变性的临床特征，提高对此病诊治的认识。方法 回顾性分析3例多发性骨髓瘤合并淀粉样变性患者的临床资料。结果 多发性骨髓瘤本身临床症状复杂多样，合并淀粉样变性后，受累及的组织器官更广泛，舌、腮腺、皮肤、心脏、胃肠道、周围神经、肝、脾、肾、肺等均可受累，治疗效果差，预后差。结论 多发性骨髓瘤合并淀粉样变性虽发病率低，表现呈多样性而缺乏特异性，常导致误诊，确诊靠病理活检及刚果红染色，治疗效果差。     

多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例

多发性骨髓瘤合并胃淀粉样变性一例晏发超胡卞新谢幼荣高萍任兴昌患者男，５０岁。因上腹部隐痛，饱胀、嗳气、食欲减退，间断性排柏油样大便半个月。于１９９２年１１月１８日就诊，当时查体除轻度贫血貌及脾肋下２ｃｍ外余无异常。血象：Ｈｂ９３ｇ／Ｌ，白细胞、血小板...     

多发性骨髓瘤伴肠道淀粉样变性一例

患者女,67岁,主因纳差3个月,加重伴腹胀半个月入院。入院体检：轻度贫血貌,舌体肥厚可见齿痕,心、肺、腹、神经系统查体未见异常。血常规示血红蛋白103g／L,肝功示白蛋白24．7g/L,连续3次大便潜血阳性,血沉、肾功能、心肌酶学、肿瘤系列、甲状腺系列、胃镜和胸部CT未见异常。     

多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性1例

<正>1病例介绍患者,女,70岁,因乏力、纳差4个月,尿黄1个月余于2017-12-05入院。患者于4个月不明诱因出现乏力、纳差,伴有恶心,偶有腹胀,1个月余前出现尿黄,去当地医院(临沂市中心医院)检查示肝功能异常:总蛋白91.7g/L,白蛋白38.9,球蛋白52.8g/l,ALT 114 U/L,AST 63 U/L,ALP 517U/L,GGT 402 U/L,总胆红素25.3μmol/L,间接     

33例多发性骨髓瘤伴AL淀粉样变性患者的临床分析

目的:研究和分析多发性骨髓瘤(MM)伴AL淀粉样变性的临床特征。方法:回顾性分析33例经病理活检明确的MM伴AL淀粉样变性患者的临床、实验室检查、治疗及预后情况。结果:33例MM合并AL淀粉样变性患者中常见受累脏器为肾(75.76%)、心脏(54.55%),M蛋白主要为IgGλ轻链型(36.36%)、IgAλ轻链型(30.30%)。33例MM伴AL淀粉样变性患者的中位随访时间32(2~94)个月,中位总生存时间(OS)为30(1~94)个月。根据患者受累器官个数分组,1个器官受累患者的OS为43个月,2个器官受累者的OS降至21个月,3个或以上器官受累的患者OS仅12个月(P0.05)。有心脏累及的患者中位OS时间为15(1~26)个月,低于其他患者的中位OS时间40(13~94)个月(P0.05)。15例采用硼替佐米联合治疗的有效率为53.33%,中位生存期为30(10~94)个月(P=0.023),优于其他治疗。结论:MM伴AL淀粉样变性少见,常见受累部位为肾脏及心脏。MM伴淀粉样变是预后不良的因素,MM伴AL淀粉样变性累及器官越多,预后越差,其中累及心脏者预后更差,接受新型治疗可提高疗效。     

12例心肌淀粉样变性的临床特点和误诊分析

目的:分析心肌淀粉样变性患者临床特点及误诊原因。方法:对12例心肌淀粉样变性患者的临床资料进行回顾性分析。结果:①误诊率高,首诊误诊率为91.7%。最常误诊为肥厚型心肌病(33.3%),其次为冠心病(25%);②心肌淀粉样变性常联合肾脏和肝功能损害;③超声心动图显示心肌颗粒样闪光回声增强者占41.7%,室间隔增厚和房间隔增厚的检出率分别为83.3%和33.3%;④心电图改变以肢体导联低电压和胸前导联R波递增不良最为常见。结论:心肌淀粉样变性常联合多脏器损害,有超声心动图和心电图的特征性改变。首诊误诊率很高,需对此病提高认识。     

多发性骨髓瘤致心肌淀粉样变1例

1病例资料患者,男性,70岁,以反复活动后气喘2月余为主诉于2020年7月19日入院.入院前2个月快步走约50 m后感气喘不适,休息可稍缓解,症状反复发作,无水肿及夜间阵发性呼吸困难,就诊当地医院,考虑肥厚型心肌病,后气喘、乏力症状加重转诊福建医科大学附属第一医院(我院).既往史:否认高血压、糖尿病;个人史:...     

19例心肌淀粉样变性患者的临床特点及预后分析

目的:探讨心肌淀粉样变性(CA)患者的临床特征和预后。方法:回顾性分析19例CA患者的临床资料,对患者的生存影响因素进行相关性和Cox回归分析。结果:19例患者均出现心功能不全表现;肢体导联低电压10例;心脏核磁共振显像心肌呈不同程度延迟强化11例;就诊前有晕厥病史3例;19例患者中死亡9例,平均随访时间(24.2±4.5)个月,1年生存率为67.7%,2年生存率为56.4%,中位生存期为25.1个月。相关性分析表明,患者生存时间与入院时氨基末端B型脑钠肽前体(NT-proBNP)水平、晕厥病史之间存在负相关(r=-0.635,P=0.013;r=-0.632,P=0.002);单因素Cox回归分析,入院时NT-proBNP水平为CA预后的预测指标(P0.05)。结论:CA预后不佳,生存时间与入院时NT-proBNP水平、晕厥病史密切相关,入院时NTproBNP水平是CA患者预后的预测指标。     

6例淀粉样变性心肌病临床特点分析

目的总结淀粉样变性心肌病(CA)的临床特点,为临床医师进一步认识和诊治该病提供帮助。方法对经皮下脂肪活检和肾脏穿刺活检确诊的6例CA患者的临床特征、心电图、超声心动图、实验室检查及确诊方法进行临床分析,总结CA的临床特点。结果 6例诊断为CA患者,男5例(83%),女1例(17%),年龄52~78[平均(65±10)]岁,从发病到确诊时间1~14[平均(8±5)]个月。临床表现均为进行性加重的心力衰竭;其中,伴低血压表现3例,合并多发性骨髓瘤1例。心电图示:肢体导联均为低电压表现,心房颤动2例,窦性心动过缓1例,完全性右束支阻滞2例;陈旧性心肌梗死样改变3例。心脏彩超示:所有患者均表现左心房明显增大,左心室舒张功能减退,室间隔及左室后壁明显增厚伴室壁运动弥漫性减弱。活检部位:皮下脂肪活检5例,肾穿刺活检1例,病理检查经刚果红染色均呈阳性。结论 CA患者的心脏受损的临床表现多样、缺乏特异性,误诊率高,预后差,常合并有其它多种组织级器官受累表现,有以下临床特征:(1)早期为心脏舒张功能减退;(2)限制性心肌病、右心衰竭的症状及体征,部分患者发展为难治性充血性心力衰竭;(3)难治性心律失常;(4)肺动脉高压和肺心病;(5)特征性心电图:标准肢体导联低电压、胸前导联R波递增不良ST-T改变,常伴有房颤和传导阻滞;(6)特征性超声心动图:心室壁及室间隔明显对称性增厚,左室心腔正常或者缩小,左室舒张功能减退,多伴有瓣膜增厚或反流、心包积液,晚期有充盈压增高的限制性表现。     

心肌淀粉样变性2例

例1女,44岁,因反复胸闷气促4年,晕厥3次,加重伴咳嗽咯血7d入院。患者于4年前活动后出现胸闷、气促等不适,休息2～3min后缓解,活动能力逐渐下降。1年前感胸闷加重,伴心悸、呼吸困难,晕厥3次,每次持续30～60s后自行缓解,无胸痛、抽搐、呕吐,夜间多次出现阵发性呼吸困难,端坐数分钟后症状有所缓解。     

心肌淀粉样变性1例

正1 临床资料患者,女,73岁,主因"活动后乏力伴呼吸困难5年,加重3 h"入院。入院查体:心率75次/min,呼吸35次/min,血压80/54 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),神志清楚,精神差,面色苍白,口唇发绀,无颈静脉怒张,呼吸急促,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心尖搏动位于左锁骨中线上第五肋间,心界向左扩大,律齐,未闻及明显杂音,四肢湿冷,双下肢水肿。既往史:既往有阵发性心房颤动、原发性甲状腺旁腺功能亢进     

心肌淀粉样变性一例

正1临床资料患者男性,60岁,因"胸闷乏力9个月"入院。患者9个月前开始出现阵发性胸闷,活动后及夜间多发,伴有双下肢轻度浮肿,当地医院行冠状动脉造影未见明显异常,超声心动图提示轻度瓣膜反流,心肌损伤标志物正常,未予以特殊治疗。2个月前胸闷乏力症状加重,活动耐量进行性减退,双下肢浮肿明显,遂入院治疗。否认高血压、糖尿病、甲状腺功能亢进及其他病史。入院查体:血压95/50 mm Hg(1 mm Hg=0.133     

心肌淀粉样变性一例

<正>1临床资料男性患者,64岁,因"反复胸闷气促9个月余,加重伴双下肢浮肿1个月"入院,入院体查:血压:67/49 mmHg(1 mmHg=0.133 Pka),心率:60次/min,双侧颈静脉充盈,双下肺可闻及少许湿性啰音,心尖博动位于第五肋间左锁骨中线上,心界向左扩大,律齐,未闻及明显杂音,双下肢中度浮肿。     

心肌淀粉样变性

<正>心肌淀粉样变性(CA)是由于原发性或继发性因素致使淀粉样物质沉积于心肌组织,从而引起心脏舒缩功能和(或)传导系统障碍,具有典型限制性心肌病临床表现的一组疾病。所谓的淀粉样物质是前体蛋白以异常的β折叠形式沉积在细胞外的某种自体蛋白纤维,经过刚果红染色在偏振光显微镜下,呈现苹果绿双折射,在电镜观察下,可见直径7.5~10.0 nm无分     

8例肝淀粉样变性的临床病理分析

目的探讨肝淀粉样变性的临床病理特征。方法收集解放军第三〇二医院2005年1月-2012年12月行肝穿刺活组织确诊的8例肝淀粉样变性患者,回顾性分析其临床资料、实验室检查、影像学以及病理学相关资料,归纳肝淀粉样变性的临床病理特点。结果临床表现及体征:肝肿大(7/8)、乏力(6/8)、纳差(6/8)、脾肿大(4/8)、腹水(2/8)、门静脉高压(2/8)、双下肢水肿(2/8)、皮肤瘙痒(2/8)、心脏病病史(2/8)、静脉曲张(1/8)。实验室检查:ALP升高(8/8)、GGT升高(5/8)、低蛋白血症(2/8)、ALT异常(2/8)、AST轻度升高(1/8)、TBil异常(1/8)。影像学检查:B超显示肝实质呈不均匀的回声图像(8/8)、瞬时弹性肝脏硬度检查显示明显增高(2/2)、CT显示弥散减弱(4/8)或局灶的减弱(2/8)。组织病理学和免疫病理学特点:HE染色在肝窦(8/8)及中央静脉周围(6/8)可见大量均染的粉红色样物质沉积,均染的粉红色物质刚果红染色为阳性(8/8),在偏振光显微镜下均染物质呈现苹果绿色,诊断为淀粉样变性;免疫组化Kappa染色阳性(6/8),Lamda染色阳性(4/8)。结论肝肿大和ALP的升高在原发性肝淀粉样变性患者中相对常见,当患者出现肝肿大、血清ALP升高且无法以常见的肝病明确诊断时,临床医师应该考虑肝淀粉样变性这一少见但致命的疾病,进而通过积极的相关检查,及早明确诊断,正确指导治疗。