汞，阿尔茨海默病的可能元凶

我认为，汞可能会导致阿尔茨海默病（AD），而且有很多文献支持我的这一想法，汞的毒性可以导致或加剧AD的病理改变——神经元纤维缠结（neurofibrillary tangles，NFT）和淀粉样变性。     

脑血管淀粉样变性相关脑出血的临床特点及手术治疗初步观察

脑血管淀粉样变性（cerebral amyloid angiopathy, CAA）是一种颅内微血管病变,以淀粉样物在软脑膜、皮层甚至皮层下的中、小动脉中膜和外膜内沉积,血管平滑肌层失去正常生理功能为主要病理特征,大多不伴有全身系统性淀粉样物质沉积。     

原发性肝淀粉样变性鉴别诊断1例

淀粉样变性足多种原因引起的一组临床综合征，其特点是淀粉样物质在组织中沉积，引起器官功能衰竭。主要累及肾、心、肝、脾、胃肠道、皮肤等组织。淀粉样物质侵及肝脏，浸润于肝细胞之间或沉积于网状纤维支架时称为肝淀粉样变性。肝淀粉样变性的症状均为非特异性。如体质量减轻、乏力、肝大、轻度黄疸。该病临床少见，     

肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积一例并文献复习

淀粉样变（amyloidosis）是由蛋白分子异常折叠产生β-片层结构的淀粉样物质,并发生异常沉积的一类代谢病。肾淀粉样变（renal amyloidosis,RA）是系统性淀粉样变最常受累的器官。乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV-GN）肾脏病理改变以膜性肾病最多见,其次是膜增生性肾炎及系膜增生性肾炎。而发生肾淀粉样物质沉积则十分罕见。本文报道1例肾淀粉样变性伴乙肝病毒抗原沉积,并结合文献复习及讨论。     

肾淀粉样变性10例临床病理分析

目的探讨肾淀粉样变性肾脏损害的临床特征,提高对淀粉样变性肾脏损害的认识。方法回顾性分析10例肾淀粉样变性的临床及病理资料。结果 10例肾淀粉样变性年龄(61.0±9.9)岁,临床主要表现为浮肿、大量蛋白尿,其中4例血压降低。尿κ、λ链升高,尿本周蛋白均阴性,骨髓细胞学检查排除多发性骨髓瘤。肾脏病理刚果红染色呈阳性,其中AL型肾淀粉样变性9例,AA型肾淀粉样变性1例。结论淀粉样变性肾脏易受累,临床表现多样,确诊主要依靠病理活检刚果红染色。     

原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏

目的探讨原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的临床特征、发病机制及治疗方法。方法对1例原发性淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏的患者进行病史采集、体格检查和实验室检查，并行组织学活检，结合文献分析其发病机制，探讨治疗方法。结果该患者有自发性肌肉出血、皮肤黏膜出血、上消化道出血，肝脾肿大，凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血酶原时间（APTT）延长，凝血因子检查Ⅶ因子活性明显降低，组织活检证实为淀粉样变性。结论淀粉样变并发凝血因子Ⅶ缺乏临床上少见，国内外罕见报道，目前认为原发性淀粉样变性并发凝血因子缺乏的机制是凝血因子与淀粉样变纤维结合，沉积在组织中。本病以化疗为主，远期疗效差。有严重出血或需行手术患者可予输注凝血因子治疗。     

Arcalyst关键词：首种CAPS治疗药物

Regeneron制药公刮近日宣布，美国FDA已经批准了该公司的白介素-1受体拮抗剂Arcalyst（rilonacept）注射剂用于成年和12岁以上的患有与Cryopyrin蛋白相关的周期性自身炎症疾病（CAPS，包括家族性寒冷型自身炎症综合症和多系统炎症综合症，荨麻疹、淀粉样变性、肾炎和耳聋综合症）患者的治疗。     

系统性轻链型淀粉样变性累及肝脏1 例

目的通过病例报道和文献分析，提高对淀粉样变性的认识和诊治水平。方法回顾2019年2月收治于苏州大学附属第一医院的1例以腹胀纳差为主要表现的系统性轻链(AL)型淀粉样变性的病人的诊疗过程。结果病人因“腹胀纳差”以“肾病综合征”初治，效果不佳，最终行组织学检查明确为淀粉样变性，有多系统累及，经化疗后好转出院。结论淀粉样变性起病形式及临床表现多样，易误诊、漏诊，其中肝脏淀粉样变发病率低，临床表现不典型，缺乏特异性检查指标及影像学表现，诊断困难，诊治过程中应注意体格检查，该病预后不佳，确诊后应尽早开始化疗。     

淀粉样脑血管病相关脑出血5例的临床病理特点

为探讨淀粉样脑血管病相关脑出血（CAAH）的临床和病理特点。对5例高血压性脑出血而尸检证实为CAAH患的临床表现。神经影像学和脑组织局部解剖进行了研究。结果表明，典型CAAH的神经影像学改变以皮质，皮质下脑叶出血多见，血肿形态多不规则，占位效应明显，但常见的高血压脑出血部位，并不能排除CAAH的可能，HE染色可见淀粉样蛋白沉积，正常血管壁由透明样嗜伊红样物替代，刚果红染色阳性。可见程度不等的血管壁淀粉样蛋白浸润，内膜消失，较大血管呈透明样，非淀粉样透明样变性，主要是脑膜和皮质的中小动脉受累，以血管壁淀粉样蛋白浸润和内膜消失等改变最常见，受累血管主要是脑膜和皮质的中，小动脉。结论：CAAH的发病情况和临床表现类似于高血压性脑出血，CAAH可由慢性血管病变所致。高血压可加重此种改变，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性染色表明存在继发性缺血性损伤。     

肾淀粉样变性临床病理学分析

目的探讨肾脏淀粉样变性的临床病理学特点。方法对15例经病理诊断为肾淀粉样变性患者的临床资料、免疫荧光、组织化学及光镜检验结果进行回顾性分析和研究。结果疾病初期通常表现为肾病综合征,随着疾病的发展,临床可出现肾功能不全和肾衰竭。原发性肾淀粉样变性11例,继发性肾淀粉样变性4例。光镜下淀粉样物质可沉积于肾小球系膜、基底膜、血管壁及肾间质,这些受累的区域无细胞或细胞过少。随着病程的发展,肾小球可以完全被淀粉样物质替代(3/15)。淀粉样沉积物刚果红染色阳性(15/15)。结论肾脏淀粉样变性的病因是多方面的,其诊断依赖于组织病理学和组织化学,并须结合其临床资料。     

原发性淀粉样变性的临床病理及电镜观察

淀粉样变性是指淀粉样蛋白在皮肤，粘膜或内脏器官的细胞外沉积引起的一种少见疾病。口腔粘膜中舌粘膜是本病的好发部位。本组４例典型地发生于口腔颌面部的原发性淀粉样变性病例，３例病变部位为舌，１例为皮肤和口腔粘膜同时受累，临床提示有必要进行全身系统检查及追踪随访。并就基临床表现，常规病理，组织化学及电镜进行研究，同时讨论了淀粉样蛋白的光镜，电镜特点，组织学类型生化组成及来源。     

心肌淀粉样变性舌肌活检患者的护理

心肌淀粉样变性是淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。心脏是淀粉样变性最常累及的器官[1]。该疾病很难诊断,预后很差,常因难治性心衰和其他脏器衰竭而死亡,在临床工作中,心内膜活检是心脏淀粉样变性最精确的确诊方法,但心肌活检较难取材,如果在心脏以外组织活检发现淀粉样物质沉积的证据,同时超声心动     

免疫球蛋白轻链淀粉样变诊断及治疗新进展

<正>淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白(AA)型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型。国内以AL型淀粉样变性多见。AL型淀粉样变是由细胞外蛋白的错误折叠产生不溶性、有毒的蛋白聚集物,沉积在组织器官,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病~([1])。可累及肾脏、心脏、肝脏、外周神经等多种器官~([2])。受累器官不同,所表现的临床表现各异。研究发现淀粉样蛋白的数量不断增加,到目前为止,已发现37种淀粉样蛋白~([3])。AL淀粉样变性进展迅速,致死率高,预后差,目前仍无标准、规范的治疗方案,近年来硼替佐米及来那度胺等药物在治疗过程中显示良好治疗效果,加上早期诊断及准确分型后适应性治疗的患者得到良好预后,因     

心脏淀粉样变性患者心功能变化的分析和研究

目的：应用超声心动图脉冲多普勒、组织多普勒（DTI）及彩色M型血流传播速率（Vp）技术评价心脏淀粉样变性患者的心脏功能.方法：对经心内膜活检证实并行超声心动图检查的74例心脏淀粉样变性患者的心脏功能变化进行分析,并根据心功能情况分收缩功能正常组和收缩功能减退组.结果：收缩功能减退组较收缩功能正常组二尖瓣E/A比值增高、DT缩短、Vp降低,并显示舒张期血流传播速度缓慢;DTI示E＇及A＇降低,反映充盈压升高的E/Vp和E/E＇比值亦明显升高.所有患者均存在舒张功能障碍.结论：心脏淀粉样变性患者早期即出现舒张功能障碍,而收缩功能尚可维持正常.晚期则舒张和收缩功能均下降,并呈进行性发展.DTI和Vp技术可于早期对舒张功能障碍进行评价.     

呼吸道淀粉样变性1例

呼吸道淀粉样变性１例０５００００河北医学院附属第二医院张肖楠，马俊义，周家凤，孙以瑜呼吸道淀粉样变性临床少见，最近笔者见到一例并经病理证实，现复习有关文献报道如下．患者，男性，５５岁，农民。主因咳嗽、咯痰三年，气促．不能平卧伴胸部静脉山门Ｘ２０天，门...     

淀粉样变性病治疗药物Fibrillex 获FDA 优先审批资格

FDA授予Neurochem公司淀粉样变性病治疗药物epro—disate（Fibrillex）优先审批资格。这个结果是建立在Fibrillex—项长期、公开标签的随访试验基础上的。正在进行的公开标签延长试验（OLES）显示，与开始用安慰剂2年，然后转用Fibrillex 1年的患者相比，本品对连续治疗3年的患者的肾功能可提供一个更大的保护作用。Fibrillex在欧盟、加拿大和瑞典也提交了申请。     

原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理

总结13例原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植并发急性肾损伤的护理,经过严格的容量管理,精心的连续性肾脏替代治疗（continuous renal replacement therapy,CRRT）及预防感染、出血等预见性护理,取得满意效果,移植成功。     

原发性局限性膀胱淀粉样变性2例临床病理分析

原发性局限性淀粉样变性是以多种因素诱发的特异性糖蛋白复合体在局部组织或器官细胞外沉积为主要病理特征的代谢性疾病，发生于膀胱者罕见。其临床表现及影像学改变和膀胱镜特点极似膀胱肿瘤。我科自1978—2009年收治2例原发性局限性膀胱淀粉样变性患者。现结合文献报告如下。     

自由基损伤可能是阿尔茨海默病的基础

人脑中的Cu+与过氧化物相互作用产生的活性氧系列，可能促成阿尔茨海默病的神经变性。研究表明，通过β-淀粉样前体蛋白（β-APP）实现的电子转移反应，使Cu2+变为Cu+;在阿尔茨海默病中，跨膜神经蛋白β-APP转化为有害的β-淀粉样肽，产生具有该病特征的斑块。研究人员提出假设：由于β-APP与Cu2+键合，当β-APP在阿尔茨海默病人脑中聚积时，Cu的调节被破坏，并证实与卜APP键合的Cu2+氧化β-APP的疏基，产生肌氨酸和Cu2+，所生成的蛋白不能将Fe3+还原为Fe2+。尽管对引发阿尔茨海默病的神经变性机理有两种看法：（1）损伤的神经中…     

达雷妥尤单抗联合地塞米松方案治疗复发进展系统性轻链型淀粉样变性1例

目的:探讨系统性轻链型淀粉样变性的临床特点和治疗方案,提高对于该疾病诊疗方面的认识。方法:回顾分析2015年9月某院收治1例早期表现为贫血,逐渐出现以多浆膜腔积液为突出表现的系统性轻链型淀粉样变性的临床资料,并结合相关文献,对其临床表现、有效治疗手段进行分析。结果:经过免疫固定电泳、心肌灌注磁共振成像、心肌及肾脏活检等检查,最终明确诊断为系统性轻链型淀粉样变性,予Cy Bor D方案化疗达到完全缓解,后续病情出现复发进展,予达雷妥尤单抗联合地塞米松治疗能够再次达到缓解。结论:系统性淀粉样变性临床表现多样,重视早期症状的甄别和M蛋白的筛查,及早发现疑似病例,并通过病理活检明确诊断。在复发难治性系统性轻链型淀粉样变性中,达雷妥尤单抗联合地塞米松方案有一定的疗效。